Keuhkosarkoidoosi - oireet

Keuhkosarkoidoosin kliiniset oireet ja ilmenemisaste ovat melko vaihtelevia. On tyypillistä, että useimmat potilaat voivat havaita täysin tyydyttävän yleistilan mediastinaalisen imusolmukkeen vauriosta ja melko laajoista keuhkovaurioista huolimatta.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanyan, LV Ozerova (1998) kuvaavat taudin puhkeamisen kolmea varianttia: oireeton, asteittainen ja akuutti.

Oireetonta sarkoidoosia esiintyy 10–15 %:lla (ja joidenkin lähteiden mukaan jopa 40 %:lla) potilaista, ja sille on ominaista kliinisten oireiden puuttuminen. Sarkoidoosi havaitaan sattumalta, yleensä ennaltaehkäisevän fluorografisen tutkimuksen ja rintakehän röntgenkuvauksen aikana.

Taudin asteittainen puhkeaminen - havaitaan noin 50-60%:lla potilaista. Tässä tapauksessa potilaat valittavat keuhkosarkoidoosin oireita, kuten yleistä heikkoutta, lisääntynyttä väsymystä, heikentynyttä suorituskykyä ja voimakasta hikoilua, erityisesti yöllä. Usein esiintyy kuivaa yskää tai pientä limaneritettä. Joskus potilaat huomaavat rintakipua, pääasiassa lapaluiden välisellä alueella. Taudin edetessä fyysisen rasituksen aikana ilmenee hengenahdistusta, jopa kohtalaista.

Potilasta tutkittaessa ei havaita taudin tyypillisiä oireita. Hengenahdistuksen yhteydessä voi esiintyä huulten lievää syanoosia. Keuhkojen perkussiossa voidaan havaita suurentuneita keuhkojuuria (keuhkojuurien perkussiotekniikka, katso luku "Keuhkokuume"), jos on mediastinaalinen lymfadenopatia. Perkussiossa havaitaan selkeä keuhkoääni muiden keuhkojen osien yli. Keuhkojen auskultatorisia muutoksia ei yleensä ole, mutta joillakin potilailla voi kuulua karheaa vesikkelihengitystä ja kuivaa hengityksen vinkumista.

Sarkoidoosin akuutti puhkeaminen (akuutti muoto) havaitaan 10–20 %:lla potilaista. Seuraavat pääoireet ovat tyypillisiä akuutille sarkoidoosin muodolle:

• lyhytaikainen ruumiinlämmön nousu (4-6 päivän kuluessa);
• kipu nivelissä (pääasiassa suurissa, useimmiten nilkoissa), jotka ovat muuttolintuisia;
• hengenahdistus;
• rintakipu;
• kuiva yskä (40–45 %:lla potilaista);
• painonpudotus;
• perifeeristen imusolmukkeiden suureneminen (puolella potilaista), ja imusolmukkeet ovat kivuttomia eivätkä ole kiinnittyneet ihoon;
• mediastinaalisen lymfadenopatian (yleensä kahdenvälinen);
• kyhmyruusu (MM Ilkovichin mukaan - 66 %:lla potilaista). Kyhmyruusu on allerginen vaskuliitti. Se esiintyy pääasiassa säärien, reisien ja kyynärvarsien ojennuspintojen alueella, mutta voi esiintyä missä tahansa kehon osassa;
• Löfgrenin oireyhtymä - oireyhtymä, johon kuuluvat mediastinaalinen imusolmuketulehdus, kohonnut ruumiinlämpö, kyhmyruusu, nivelkipu ja kohonnut veren laskeutumisnopeus. Löfgrenin oireyhtymää esiintyy pääasiassa alle 30-vuotiailla naisilla;
• Heerfordt-Waldenströmin oireyhtymä - oireyhtymä, johon kuuluvat mediastinaalinen lymfadenopatia, kuume, sikotauti, anteriorinen uveiitti ja kasvohermon pareesi;
• kuivaa hengityksen vinkumista keuhkojen auskultaation aikana (johtuen keuhkoputkien vaurioista sarkoidoosiprosessissa). 70–80 %:ssa tapauksista sarkoidoosin akuutti muoto päättyy taudin oireiden kääntymiseen eli toipumiseen.

Subakuutti sarkoidoosi on periaatteessa saman oireinen kuin akuutti, mutta keuhkosarkoidoosin oireet ovat lievempiä ja oireiden alkamisaika on pidempi.

Silti keuhkosarkoidoosille tyypillisin oire on primaarinen krooninen kulku (80–90 %:ssa tapauksista). Tämä muoto voi edetä jonkin aikaa oireettomasti, piilossa tai ilmetä vain lievänä yskänä. Ajan myötä ilmenee hengenahdistusta (keuhkoprosessin leviämisen ja keuhkoputkien vaurioiden myötä) sekä sarkoidoosin ekstrapulmonaalisia ilmenemismuotoja.

Keuhkoja auskultoitaessa kuuluu kuivaa, hajanaista hengityksen vinkumista ja käheää hengitystä. Tässä taudinkulussa puolet potilaista voi kuitenkin kokea oireiden kääntymisen ja lähes täydellisen toipumisen.

Epäsuotuisin ennustemuoto on hengityselinten sarkoidoosin sekundaari-krooninen muoto, joka kehittyy taudin akuutin kulun muutoksen seurauksena. Sarkoidoosin sekundaari-krooniselle muodolle on ominaista laajat oireet - keuhko- ja keuhkojen ulkopuoliset ilmentymät, hengitysvajauksen kehittyminen ja komplikaatiot.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Imusolmukkeiden osallisuus sarkoidoosissa

Yleisin leesio on intratorakaalisten imusolmukkeiden leesio - mediastinaalinen lymfadenopatia - 80–100 %:ssa tapauksista. Hilaariset bronkopulmonaaliset, henkitorven, ylemmät ja alemmat trakeobronkiaaliset imusolmukkeet ovat pääasiassa suurentuneita. Harvemmin havaitaan etu- ja takaosan mediastinaalisen imusolmukkeen suurentumista.

Sarkoidoosipotilailla myös ääreisimusolmukkeet suurenevat (25 % tapauksista) - kaulan, solisluun yläpuolella, harvemmin - kainalon, kyynärpään ja nivusalueen imusolmukkeet. Suurentuneet imusolmukkeet ovat kivuttomia, eivätkä ole kiinnittyneet toisiinsa tai alla oleviin kudoksiin, niillä on tiheä ja elastinen koostumus, ne eivät koskaan haavaudu, eivät märki, eivät hajoa eivätkä muodosta fisteleitä.

Harvinaisissa tapauksissa perifeeristen imusolmukkeiden vaurioitumiseen liittyy myös nielurisojen, kovan kitalaen ja kielen vaurioituminen – reunoilla esiintyy tiheitä kyhmyjä, joiden ympärillä on hyperemiaa. Sarkoidoosi-ientulehduksen kehittyminen useiden granuloomien kanssa ikenissä on mahdollista.

Bronkopulmonaalisen järjestelmän osallisuus sarkoidoosissa

Sarkoidoosissa keuhkot ovat usein osallisina patologisessa prosessissa (70–90 %:ssa tapauksista). Taudin alkuvaiheessa muutokset keuhkoissa alkavat alveoleista – kehittyy alveoliitti, alveolaariset makrofagit ja lymfosyytit kerääntyvät alveolien luumeniin, ja interalveolaariset väliseinät infiltroituvat. Myöhemmin keuhkojen parenkyymiin muodostuu granuloomia, ja kroonisessa vaiheessa havaitaan voimakasta sidekudoksen kehittymistä.

Kliinisesti keuhkovaurion alkuvaiheet eivät välttämättä ilmene millään tavalla. Patologisen prosessin edetessä ilmenee yskää (kuivaa tai hieman limaista ysköstä), rintakipua ja hengenahdistusta. Hengenahdistus tulee erityisen voimakkaaksi fibroosin ja keuhkolaajentuman kehittyessä, johon liittyy merkittävä vesikulaarisen hengityksen heikkeneminen.

Myös keuhkoputkiin vaikuttaa sarkoidoosi, sarkoidigranulomat sijaitsevat subepiteliaalisesti. Keuhkoputkien osallisuus ilmenee yskänä, johon liittyy pieni määrä ysköstä, hajallaan olevia kuivia, harvemmin hienojakoisia rahinaa.

Keuhkopussin vauriot ilmenevät kliinisenä kuvana kuivana tai eksudatiivisena pleuriittina (ks. "Keuhkopussintulehdus"). Usein pleuriitti on interlobaarista, parietaalista ja havaitaan vain röntgentutkimuksessa. Monilla potilailla pleuriitti ei ilmene kliinisesti, ja vasta keuhkojen röntgentutkimuksessa voidaan havaita paikallista pleuran (keuhkopussin kerrosten) paksuuntumista, pleurakiinnittymiä ja interlobaarijuosteita - seurausta aiemmasta pleuriitista. Keuhkopussin nestekertymässä on yleensä paljon lymfosyyttejä.

Ruoansulatuskanavan vauriot sarkoidoosissa

Sarkoidoosissa esiintyy usein maksan osallisuutta patologisessa prosessissa (eri lähteiden mukaan 50–90 %:lla potilaista). Tällöin potilaita vaivaa painon ja täyteyden tunne oikeassa hypokondriossa, kuivuus ja kitkeryys suussa. Keltaisuutta ei yleensä esiinny. Vatsan tunnustelu paljastaa suurentuneen maksan, sen koostumus voi olla tiivis ja pinta sileä. Maksan toiminnallinen kapasiteetti ei yleensä ole heikentynyt. Diagnoosi vahvistetaan maksan punktiokoepalalla.

Muiden ruoansulatuskanavan elinten vaurioituminen katsotaan erittäin harvinaiseksi sarkoidoosin ilmentymäksi. Kirjallisuudessa on viitteitä mahalaukun, pohjukaissuolen, ohutsuolen ileosekaalisen osan ja sigmasuolen vaurioitumismahdollisuudesta. Näiden elinten vaurioitumisen kliinisillä oireilla ei ole erityisiä merkkejä, ja näiden ruoansulatuskanavan osien sarkoidoosi on mahdollista tunnistaa luotettavasti vain kattavan tutkimuksen ja biopsianäytteiden histologisen tutkimuksen perusteella.

Tyypillinen sarkoidoosin ilmentymä on korvasylkirauhasen vaurio, joka ilmenee sen suurentumisena ja kipuna.

Pernan vaurio sarkoidoosissa

Pernan osallistuminen sarkoidoosin patologiseen prosessiin havaitaan melko usein (50–70 %:lla potilaista). Pernan merkittävää suurentumista ei kuitenkaan yleensä havaita. Usein suurentunut perna voidaan havaita ultraäänitutkimuksessa, joskus perna voidaan palpoida. Merkittävään pernan suurentumiseen liittyy leukopeniaa, trombosytopeniaa ja hemolyyttistä anemiaa.

Sydänvaurio sarkoidoosissa

Sydänvaurioiden esiintymistiheys sarkoidoosissa vaihtelee eri kirjoittajien mukaan 8–60 %:n välillä. Systeemisessä sarkoidoosissa havaitaan sydänvaurioita. Kaikki sydämen kalvot voivat olla osallisina patologisessa prosessissa, mutta useimmiten sydänlihas – havaitaan sarkoidi-infiltraatiota, granulomatoosia ja sitten fibroottisia muutoksia. Prosessi voi olla fokaalinen ja diffuusi. Fokusmuutokset voivat ilmetä EKG-löydöksinä transmuraalisesta sydäninfarktista, jota seuraa vasemman kammion aneurysman muodostuminen. Diffuusi granulomatoosi johtaa vaikean kardiomyopatian kehittymiseen, johon liittyy sydänonteloiden laajeneminen, mikä vahvistetaan ultraäänitutkimuksessa. Jos sarkoidigranuloomat sijaitsevat pääasiassa papillaarilihaksissa, kehittyy mitraaliläpän vajaatoiminta.

Usein sydämen ultraäänitutkimuksessa havaitaan nestekertymää sydänpussin ontelossa.

Useimmilla sarkoidoosipotilailla sydänvaurioita elämän aikana ei tunnisteta, koska niitä pidetään yleensä jonkin muun sairauden ilmentymänä.

Sarkoidoosin sydänvaurion tärkeimmät oireet ovat:

• hengenahdistus ja kipu sydämen alueella kohtalaisen fyysisen rasituksen aikana;
• sydämenlyönnin ja sydämen alueen katkosten tunne;
• tiheä, rytmihäiriöinen pulssi, pulssin tilavuuden väheneminen;
• sydämen reunan laajeneminen vasemmalle;
• vaimeat sydänäänet, usein rytmihäiriöt, useimmiten lisälyönti, systolinen sivuääni sydämen kärjen alueella;
• akrosyanoosin esiintyminen, jalkojen turvotus, maksan suureneminen ja kipu verenkiertohäiriöiden kehittyessä (vakavan diffuusin sydänlihasvaurion yhteydessä);
• EKG-muutoksia kuvataan T-aallon laskuna monissa johdoissa, erilaisia rytmihäiriöitä, useimmiten lisälyöntejä, eteisvärinän ja lepatuksen tapauksia, eriasteisia eteis-kammiojohtumishäiriöitä, His-kimpun haarakatkosta; joissakin tapauksissa havaitaan EKG-merkkejä sydäninfarktista.

Sydänvaurioiden diagnosoimiseksi sarkoidoosissa käytetään EKG:tä, sydämen kaikukuvausta, sydämen gammakuvausta radioaktiivisella galliumilla tai talliumilla ja harvinaisissa tapauksissa jopa intravitaalista ekdomyokardiaalista biopsiaa. Intravitalinen sydänlihasbiopsia mahdollistaa epiteloidisolujen granuloomien havaitsemisen. Sydänvaurioita sairastavilla sarkoidoosissa on kuvattu tapauksia, joissa sydänlihaksessa on havaittu laajoja arpikudoksia ruumiinavauksessa.

Sydänvaurio voi olla kohtalokas (vakavat sydämen rytmihäiriöt, asystolia, verenkierron vajaatoiminta).

MM Ilkovich (1998) raportoi yksittäisistä havainnoista reisiluun valtimon, yläonttolaskimon ja keuhkovaltimon tukkeutumisesta sekä aortan aneurysman muodostumisesta.

Munuaisvaurio sarkoidoosissa

Munuaisten osallistuminen patologiseen prosessiin munuaissarkoidoosissa on harvinainen tilanne. Sarkoidiglomerulonefriittiä on kuvattu vain yksittäisiä tapauksia. Kuten aiemmin todettiin, sarkoidoosille on ominaista hyperkalsemia, johon liittyy kalsiuriaa ja nefrokalsinoosin kehittymistä - kalsiumkiteiden kertymistä munuaiskudokseen. Nefrokalsinoosiin voi liittyä voimakasta proteinuriaa, munuaistiehyiden reabsorptiotoiminnan heikkenemistä, joka ilmenee virtsan suhteellisen tiheyden vähenemisenä. Nefrokalsinoosia esiintyy kuitenkin harvoin.

Luuytimen muutokset sarkoidoosissa

Tätä sarkoidoosiin liittyvää patologiaa ei ole tutkittu riittävästi. On viitteitä siitä, että luuytimen vaurioita sarkoidoosissa havaitaan noin 20 %:ssa tapauksista. Luuytimen osallistuminen sarkoidoosin patologiseen prosessiin näkyy muutoksina perifeerisen veren koostumuksessa - anemiana, leukopeniana, trombosytopeniana.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Tuki- ja liikuntaelimistön muutokset sarkoidoosissa

Luuvaurioita havaitaan noin 5 %:lla sarkoidoosipotilaista. Kliinisesti tämä ilmenee lievänä luukipuna, usein kliinisiä oireita ei ole lainkaan. Paljon useammin luuvaurioita havaitaan röntgenkuvissa useiden luuharvennusten muodossa, pääasiassa käsien ja jalkojen falangeissa, harvemmin kallon luissa, nikamissa ja pitkissä putkiluissa.

Nivelvaurioita havaitaan 20–50 %:lla potilaista. Patologisessa prosessissa (artralgia, aseptinen niveltulehdus) ovat pääasiassa mukana suuret nivelet. Nivelten muodonmuutoksia esiintyy erittäin harvoin. Tällaisen oireen ilmetessä on ensin suljettava pois nivelreuman mahdollisuus.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Luustolihasten osallisuus sarkoidoosissa

Lihasten osallisuus patologisessa prosessissa on harvinaista ja ilmenee pääasiassa kipuna. Luustolihaksissa ei yleensä havaita objektiivisia muutoksia eikä merkittävää lihastonuksen ja -voiman heikkenemistä. Vaikea myopatia, joka kliinisessä kulussaan muistuttaa polymyosiittia, on hyvin harvinaista.

Hormonijärjestelmän vauriot sarkoidoosissa

Sarkoidoosiin ei yleensä liity merkittäviä umpieritysjärjestelmän häiriöitä. Kilpirauhasen suurentumista ja siihen liittyviä hypertyreoosin oireita, miesten seksuaalisen toiminnan heikkenemistä ja naisilla kuukautishäiriöitä on kuvattu. Lisämunuaisten kuoren vajaatoiminta on erittäin harvinaista. On esitetty käsitys, että raskaus voi johtaa keuhkosarkoidoosin oireiden lievittymiseen ja jopa toipumiseen. Synnytyksen jälkeen sarkoidoosin kliininen kuva voi kuitenkin uusiutua.

Hermoston vauriot sarkoidoosissa

Yleisin on perifeerinen neuropatia, joka ilmenee jalkojen ja säärten tuntoherkkyyden heikkenemisenä, jännerefleksien heikkenemisenä, parestesiatunteena ja lihasvoiman heikkenemisenä. Myös yksittäisten hermojen mononeuriittia voi esiintyä.

Harvinainen mutta vakava sarkoidoosin komplikaatio on keskushermoston vaurio. Havaitaan sarkoidoosimeningiitti, joka ilmenee päänsärynä, pään takaosan lihasten jäykkyytenä ja positiivisena Kernigin oireena. Meningiitin diagnoosi vahvistetaan aivo-selkäydinnesteen tutkimuksella - tyypillistä on proteiinin, glukoosin ja lymfosyyttien määrän lisääntyminen. On muistettava, että monilla potilailla sarkoidoosimeningiitti ei juurikaan aiheuta kliinisiä oireita ja diagnoosi on mahdollista vain aivo-selkäydinnesteen analyysin avulla.

Joissakin tapauksissa selkäydinvaurio havaitaan motoristen lihasten halvauksen kehittyessä. Myös näköhermojen vaurioita kuvataan, joihin liittyy näöntarkkuuden heikkeneminen ja näkökenttien rajoittuminen.

Ihovauriot sarkoidoosissa

Sarkoidoosiin liittyviä ihomuutoksia havaitaan 25–30 %:lla potilaista. Akuutille sarkoidoosille on ominaista kyhmyruusu (erythema nodosum). Se on allerginen vaskuliitti, joka esiintyy pääasiassa säärissä, harvemmin reisissä ja kyynärvarsien ojennuspinnoissa. Kyhmyruusulle ovat ominaisia kivuliaat, punertavat, eivätkä koskaan haavautuvat, erikokoiset kyhmyt. Ne esiintyvät ihonalaiskudoksessa ja leviävät ihoon. Kyhmyruusulle on ominaista ihon värin asteittainen muutos kyhmyjen kohdalla – punaisesta tai punavioletista vihertävään ja sitten kellertävään. Kyhmyruusu häviää itsestään 2–4 viikon kuluessa. Pitkään kyhmyruusua pidettiin tuberkuloosin ilmentymänä. Nykyään sitä pidetään epäspesifisenä reaktiona, jota havaitaan useimmiten sarkoidoosissa sekä tuberkuloosissa, reumassa, lääkeaineallergioissa, streptokokki-infektioissa ja joskus pahanlaatuisissa kasvaimissa.

Erythema nodosumin lisäksi voi esiintyä myös aitoa ihon sarkoidoosia - ihon granulomatoottista sarkoidoosia. Tyypillinen merkki on pienet tai suuret fokaaliset eryteemaattiset plakit, joskus ne ovat hyperpigmentoituneita papuleja. Plakkien pinnalla voi esiintyä telangiektasioita. Sarkoidoosivaurioiden yleisin lokalisaatio on käsien, jalkojen, kasvojen selkäpintojen iho ja vanhojen arpien alue. Sarkoidoosin aktiivisessa vaiheessa iho-oireet ovat voimakkaampia ja laajempia, ja leesiot pullistuvat ihon pinnan yläpuolelle.

Hyvin harvoin sarkoidoosi voi aiheuttaa tiheiden, kivuttomien, pallomaisten, halkaisijaltaan 1–3 cm:n kokoisten kyhmyjen ilmestymistä ihonalaiskudokseen – Darier-Rousseau-sarkoidoosi. Toisin kuin erythema nodosumissa, kyhmyjen ilmestymiseen ei liity ihon värin muutoksia, ja kyhmyt ovat myös kivuttomia. Kyhmyjen histologisessa tutkimuksessa havaitaan sarkoidoosille tyypillisiä muutoksia.

Silmävauriot sarkoidoosissa

Silmävaurioita sarkoidoosissa havaitaan 1/3:lla kaikista potilaista, ja ne ilmenevät etummaisen ja takimmaisen uveiitin (yleisin patologian tyyppi), sidekalvotulehduksen, sarveiskalvon sameuden, kaihin kehittymisen, iiriksen muutosten, glaukooman kehittymisen, kyynelvuotojen, valonarkuuden ja näöntarkkuuden heikkenemisenä. Joskus silmävauriot aiheuttavat lieviä keuhkosarkoidoosin oireita. Kaikille sarkoidoosia sairastaville potilaille on tehtävä silmälääkärin tutkimus.