Kawasakin tauti

Kawasakin tauti - mukokutaanisista lymfaattinen oireyhtymä, joka kehittyy pääasiassa lapsille vaikuttaa suuria, keskikokoisia ja pieniä (pääasiassa sepelvaltimotaudin) valtimo ja ilmenee korkea kuume, sidekalvotulehdus, lisääntynyt kaulan imusolmukkeet, polymorfinen ihottuma runko ja raajojen, halkeamien muodostumisen huulet , tulehdus limakalvojen ( "mansikka kieli"), punoitus kämmenten ja jalkapohjien, tasainen kasvu verihiutaleiden määrä.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Kawasakin taudin epidemiologia

Kawasakin tauti esiintyy pääasiassa lapsilla, noin yhtä poikia ja tyttöjä. Useimmiten lapset sairastuvat ensimmäisten 2 vuoden aikana. Maailmassa esiintyvyys vaihtelee 3: stä 10: aan 100 000: lle lapselle, mutta Japanissa Kawasaki-taudin esiintyvyys on korkeampi (jopa 150 uutta tapausta vuodessa 100 000 lapselle). K. Taubertin mukaan Yhdysvalloissa Kawasakin tauti tuli ensimmäiseksi lapseksi hankitun sydänpatologian kesken, joka syrjäytti reumaattista kuumetta.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Kawasakin taudin syyt

Kawasakin taudin syy on tuntematon. Perinnöllinen alttius on mahdollista. Todentavina etiologisina aineina pidetään bakteereja (propionobakteereja, anaerobisia streptokokkeja), rickettsia, viruksia (pääasiassa herpesviruksia). Tauti kehittyy usein edellisen hengitysteiden tulehduksen taustalla.

Kawasaki-taudin pahenemisvaiheessa CD8 + -T-lymfosyyttien väheneminen ja CD4 + -T-lymfosyyttien, B-lymfosyyttien, lisääntyminen. Veressä inflammatoristen sytokiinien pitoisuus (IL-1, TNF-a, IL-10) kasvaa. Katekiinin G, myeloperoksidaasin ja neutrofiilien a-rakeiden kanssa reagoivat antineutrofiiliset sytoplasmiset vasta-aineet havaitaan eri taajuuksilla. Usein todetaan myös seerumilla IgM, jolla on komplementaattivoiva kyky.

Patomorfologinen ominaisuus: Kawasaki-tauti - systeeminen vaskuliitti, joka vaikuttaa eri kaliiperien valtimoihin, useammin keskellä (munuaisten ja sydänsairaudet) ja aneurysmien kehittyminen, sisäelinten tulehdus.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Kawasakin taudin oireet

Kawasaki-tauti alkaa tavallisesti akuutin kuumeen, joka on luonteeltaan katkonaista, mutta tavallisesti saavuttaa kuumeisen (38-40 ° C) arvot. Sen kesto, riippumatta asetyylisalisyylihapon ja antibioottien saannista, on vähintään 1-2 viikkoa, mutta harvoin yli 1 kuukausi. Kun otetaan huomioon asetyylisalisyylihapon, glukokortikosteroidien ja erityisesti laskimonsisäisen immunoglobuliinin käyttöönoton taustalla, havaitaan lämpötilureaktiheyden ja lyhentämisen kestoa. Uskotaan, että pitkittynyt kuume edistää sepelvaltimoiden aneurysmien kehittymistä ja lisää sairauden kuolemien riskiä.

Ihon ja limakalvojen tappio kehittyy jo ensimmäisen 2-4 päivän kuluessa taudin puhkeamisesta. Lähes 90% potilaista kehittää kahdenvälistä sidekalvotulehdusta ilman selviä exsessive-ilmiöitä, joilla on vallitseva bulbariin liittyvä sidekalvon leesio. Usein se yhdistetään anteriorisen uveiitin kanssa. Tulehdusmuutokset silmien osalla jatkuvat 1-2 viikkoa.

Lähes kaikki potilaat diagnosoidaan huulten ja suun vaurioitumisella. Se aiheuttaa punoitusta, turvotusta, kuivumista, räpytystä ja huulten verenvuotoa, riskien lisääntymistä ja punoitusta. Puolet tapauksista on läsnä harmaata kieltä, jolla on diffuusi punoitus ja papillaeiden hypertrofia.

Yksi Kawasakin taudin aikaisimmista merkkeistä on polymorfinen ihottuma. Se tapahtuu ensimmäisten 5 päivän aikana kuumeen puhkeamisesta lähes 70 prosentilla potilaista. He huomata urtikaria exanthema suurilla erythematous plakkien ja makulopapulaariset elementit, jotka muistuttavat erythema multiforme. Purkaukset sijaitsevat rungossa, ylä- ja alaraajojen proksimaalisissa osissa, perineal-alueella.

Muutama päivä taudin puhkeamisen jälkeen kämmenten ja pohjien ihon punoitus ja / tai turvotus ilmenee. Niihin liittyy terävä kipu ja sormien ja varpaiden liikkuvuus. 2-3 viikon kuluttua leesioissa havaitaan epidermiksen leikkaus.

50-70%: lla potilaista havaitaan yksi- tai kaksipuolinen kivulias lisääntyminen (yli 1,5 cm) kohdunkaulan imusolmukkeita. Lymfadenopatia kehittyy yleensä samanaikaisesti kuumeen kanssa. Joissakin tapauksissa se edeltää kehon lämpötilan nousua.

Patologiset muutokset sydän- ja verisuonijärjestelmässä saavutetaan lähes puolessa potilaista. Taudin akuutissa vaiheessa useimmiten (80%) on sydänlihastulehduksen oireita, kuten takykardia, rytmihäiriö, sydämen johtojärjestelmän vaurioituminen ja kardiomegalia. Usein kehittää akuutti kardiovaskulaarinen vajaatoiminta, harvemmin perikardiitti.

Sydänventtiilien (valvulitis, papillary lihaksen toimintahäiriö) tukahduttamista ei useinkaan havaita. Jotkut julkaisut kuvaavat aortan ja / tai mitraalisen venttiilin vajaatoiminnan kehittymistä. Taudin viikon lopussa 15-25% potilaista kehittää anginaa tai MI: ta. Angiografiassa kirjataan sepelvaltimoiden dilataatio ja / tai aneurysma, jotka yleensä sijaitsevat alusten proksimaalisilla alueilla.

Kawasakin taudin systeemiset ilmentymät sisältävät nivelvaurioita, joita esiintyy 20-30%: lla potilaista. Tämä vaurio johtaa polyartralgian tai polyartriitin käsien ja jalkojen pieniin niveliin sekä polvi- ja nilkkasaineisiin. Kudoksen oireyhtymän kesto ei ylitä 3 viikkoa.

Jotkut potilaista kokevat muutoksia ruoansulatuskanavassa (oksentelu, ripuli, vatsakipu). Joissakin tapauksissa diagnosoidaan virtsaputken, aseptisen aivokalvontulehduksen.

Karakteristisesti poikkeuksellisen korkea lasten alttius, ilmaistuna suuremmassa määrin kuin muilla kuumeisilla tiloilla. Jotkut potilaat kehittävät pieniä aseptisia pustuleita kyynärpäissä, polven nivelistä ja pakaroista. Huomaa kynsien poikittainen striataatio.

Usein on muiden valtimoiden vaurio: subklavialaista, ulnaarista, reisiluun muotoa, laihtosairautta - verisuonten aneurysmien muodostumisessa tulehdusten paikoissa.

Suuria kliinisiä oireita Kawasakin tauti: kuume, ihovaurioita, ja limakalvojen (polymorfinen ihottuma, säröillä huulet, kämmenten ja jalkapohjien punoitus, "mansikka kieli"), sydänoircyhtymissä, lymfadenopatia.

Sydämen ja alojen osallistuminen havaittiin 50 prosentilla potilaista, ja se voi ilmetä sydänlihastulehduksena, perikardiitissa, arteriittina aneurysmien muodostumisessa, rytmihäiriöissä. Kawasakin tauti on yleisin syy äkilliseen sepelvaltimotauteen ja sydäninfarktiin lapsuudessa. Myöhäinen sydänkomplikaatio on krooninen sepelvaltimotauti, jonka koko määrittelee MI: n riskin aikuisilla, jotka ovat saaneet Kawasaki-tautia. American Heart Associationin suositusten mukaan Kawasaki-tautia sairastaneille potilaille seurataan sydänlihasiskemian, valve-vajaatoiminnan, dyslipidemian ja AH: n diagnoosia.

Kawasaki-taudin diagnosointi

Veren yleisessä analyysissä: ESR: n ja CRP: n, normokromaattisen normosyyttisen anemian, trombosytoosin ja leukosytoosin lisääntyminen siirtyessä vasemmalle. Tunnetaan aminotransferaasin, erityisesti ALT: n, määrän nousu. APL: n (lähinnä IgG) veressä tapahtuva kertyminen usein toimii sepelvaltimotautomarkkerina.

EKG: ssä voit määrittää PQ: n, QT: n, ST-aallon vähenemisen, ST-segmentin masennuksen, T-aallon inversion jatkamisen. Rytmihäiriöt ovat mahdollisia. EchoCG toimii erittäin informatiivisena menetelmänä sydänvaurioiden Kawasaki-taudin diagnosoimiseksi.

Lisäksi diagnoosi on coronaroangiografia.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Diagnostiikkamerkit

• Kuume vähintään 5 vuorokaudelle, pysyessä antibioottien käytössä.
• Bilaterinen sidekalvotulehdus.
• Hengenauhojen ja suuontelon ominaispiirteet: huulten halkeamia, kuivumista, suun limakalvon punoitusta, "harmaata kieltä".
• Kasvaimen kohdunkaulan imusolmukkeiden hermomerkki.
• Polymorfiset ihottumat, pääasiassa rungossa.
• Käsien ja jalkojen tappio: pohjien ja kämmenten erythema, niiden turvotus, kuorinta karkotuksen aikana.

5: n 6 merkin tunnistaminen mahdollistaa luotettavan diagnoosin "Kawasaki-taudin". Jos diagnoosin vahvistamiseen on olemassa neljä merkkiä, EchoCG, sepelvaltimoiden angiografia, jonka avulla on mahdollista havaita sepelvaltimoiden aneurysma.

[29], [30]

Kawasaki-taudin hoito

Kawasakin tauti hoitoon liittyy tulehduskipulääkkeiden käyttöön (aspiriini päivittäisenä annoksena 80-100 mg / kg, 3 annosta, joita seurasi kerran 10 mg / kg suorittaa regressio aneurysmien). Ihmisen immunoglobuliinia käytetään myös annoksessa 2 g / kg kerran tai 0,4 g / kg 3-5 päivän ajan, edullisesti taudin ensimmäisten 10 päivän aikana. Mahdollinen lääkkeen anto - kerran kuukaudessa.

Sepelvaltimon ahtauman vuoksi tiklopidiinin (5 mg / kg päivässä) tai dipyridamolilla (samassa annoksessa) pidetään pitkäaikaista käyttöä. Vaikea sepelvaltimotauti osoittaa aortokoroneraalisia protetikoita.

On tärkeää, että sairastuneilla on suuri riski ateroskleroosin varhaisesta kehittymisestä, joten heidän tulee olla kliinisessä valvonnassa.

Kawasakin taudin ennuste

Useimmissa tapauksissa Kawasakin taudin ennuste on suotuisa. Se riippuu kuitenkin suurelta osin vaurion vakavuudesta, ensisijaisesti sepelvaltimoista.

Haitalliset prognostiset tekijät ovat sairauden debyytti yli 5-vuotiailla lapsilla, hemoglobiinin väheneminen, ESR: n voimakas kasvu ja pitkittynyt korkeiden CRP-indeksien pysyvyys.

[31], [32], [33], [34]

Sairauskertomus

Tämä vaskuliitti havaittiin ensimmäisen kerran Japanissa vuonna 1961. Taudin yksityiskohtainen kuvaus tehtiin T. Kawasaki vuonna 1967

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]