Kasvojen hyperkineesi

[1], [2], [3], [4]

Orgaaninen hyperkineesi

[5], [6], [7], [8]

Hyperkineettiset oireyhtymät, joihin liittyy ensisijaisesti kasvojen lihaksia

[9], [10], [11]

Kasvojen paraspasmi

Seuraavat blefarospasmin muodot erotetaan:

• ensisijainen: blefaro-spasmi oromandibulaarinen dystonia-oireyhtymä (kasvojen paraspasmi, Mezhan oireyhtymä, Bruegelin oireyhtymä);
• toissijainen - orgaanisilla aivosairauksilla (Parkinsonin tauti, progressiivinen supranukleaarinen halvaus, moninkertainen systeeminen atrofia, multippeliskleroosi, dystonia ja oireyhtymät, verisuoni-, tulehdus-, aineenvaihdunta- ja myrkylliset (myös neuroleptiset) vauriot hermostossa;
• oftalmologisista syistä;
• muut muodot (kasvojen hemispasmi, kasvojen synkineesi, kivulias ja muut "perifeeriset" muodot).

Ensisijainen (dystoninen) blefarospasmi havaitaan kasvojen paraspasmikuvassa. Kasvojen paraspasmi on erikoinen muoto idiopaattisesta (primäärisestä) dystoniasta, jota on kuvattu kirjallisuudessa eri nimillä: Mesa paraspasmi, Bruegelin oireyhtymä, blefarospasmin oireyhtymä - oromandibulaarinen dystonia, kallon dystonia. Naiset laskevat kolme kertaa useammin kuin miehet.

Yleensä tauti alkaa blefarospasmista, ja tällöin puhumme fokaalisesta dystoniasta, jossa on blefarospasmin oireyhtymä. Yleensä muutaman vuoden kuluttua suuhun lihaskudos liittyy. Jälkimmäistä kutsutaan oromandibulaariseksi dystoniaksi, ja koko oireyhtymää kutsutaan segmentaaliseksi dystoniaksi, jossa on blefarospasmi ja oromandibulaarinen dystonia. Aikaväli blefarospasmin ja oromandibulaarisen dystonian alkamisen välillä on kuitenkin monta vuotta (jopa 20 vuotta tai enemmän), joten monet potilaat eivät yksinkertaisesti elää yleisesti paraspasmin vaiheeseen. Tässä suhteessa tätä blefarospasmin oireyhtymää voidaan pitää oikeutetusti sekä vaiheena että kasvojen paraspasmin muodossa. Eristettyä blefarospasmia kutsutaan joskus välttämättömäksi blefarospasmiksi.

Sairaus alkaa paljon harvemmin kasvojen alaosassa (”alempi Bruegelin oireyhtymä”). Pääsääntöisesti tämän Bruegelin oireyhtymän debyytin muunnelmassa ei ole enää dystonian yleistymistä kasvossa, eli blefarospasmi ei liity oromandibulaariseen dystoniaan ja kaikissa taudin myöhemmissä vaiheissa tämä oireyhtymä on edelleen keskipiste.

Kasvojen paraspasmia esiintyy useimmiten 5-6-vuotiaana. Hyvin harvoin sairaus kehittyy lapsuudessa. Tyypillisissä tapauksissa tauti alkaa hieman lisääntyneellä vilkkumalla, joka vähitellen muuttuu, kun silmän pyöristyvien lihasten tonistiset kouristukset esiintyvät vähitellen liikkeellä (blefarospasmi). Taudin alkaessa noin 20%: ssa tapauksista blefarospasmi on yksipuolinen tai selvästi epäsymmetrinen. Erittäin harvoin blefarospasmi pysyy vakaasti yksipuolisena monien vuosien tarkkailun jälkeen. Jälkimmäisessä tapauksessa Bruegelin oireyhtymän ja kasvojen hemispasmin differentiaalidiagnoosi tulee merkitykselliseksi. Itse blefarospasmin motorinen malli näissä sairauksissa on erilainen, mutta luotettavampi ja yksinkertaisempi tekniikka differentiaalidiagnoosissa on hyperkineesin dynamiikan analysointi.

Vähitellen kasvojen paraspasmi etenee hyvin hitaasti 2–3 vuoden aikana, minkä jälkeen se saa tasaisen virtauksen. Joskus noin 10%: lla potilaista ei ole mahdollista tehdä kovin pitkää remissiota.

Vaikea blefarospasmi ilmenee erittäin voimakkaana ruuhkautumisena, ja siihen voi liittyä kasvojen punoitus, hengenahdistus, jännitys ja käden liikkeet, mikä osoittaa potilaan epäonnistuneita yrityksiä voittaa blefarospasmi. Blefarospasmille on ominaista korjaavat eleet (etenkin sairauden alkuvaiheessa) ja paradoksaaliset kinesiat, joille on ominaista suuri monimuotoisuus. Useimmiten blefarospasmi pysähtyy suullisen toiminnan aikana (tupakointi, imevät karkit, siementen syöminen, ilmeikäs puhe jne.), Emotionaalinen aktivointi (esimerkiksi lääkärin vierailun aikana), yöunen jälkeen, alkoholin nauttiminen pimeässä, silmän sulkeminen ja erityisesti molempien silmien sulkeminen.

Blefarospasmilla on voimakas stressivaikutus, ja kun tauti etenee, se aiheuttaa vakavaa huonoa säätöä, koska näkökykyä ei voi käyttää jokapäiväisessä elämässä. Tähän liittyy huomattavia emotionaalisia ja henkilökohtaisia ja dissomnisia häiriöitä. Kaksi kolmasosaa vakavasta blefarospasmista kärsivistä potilaista muuttuu "toiminnallisesti sokeaksi", koska he eivät voi käyttää näön toimintaa, joka on sinänsä ehjä.

Kuten kaikki muutkin dystoniset hyperkineesit, blefarospasmi riippuu posturaalisen inervaation erityispiirteistä: lähes aina on mahdollista löytää silmämunapaikat, joissa blefarospasmi pysähtyy. Se yleensä pienenee tai häviää kokonaan, kun silmäpallot ovat äärimmäisen siepattuja seurantaliikkeiden aikana. Potilaat juhlivat helpotusta puolisilmäisinä aikoina (kirjoittaminen, pesu, neulonta, puhuminen ja liikkuminen puolisilmäisillä silmillä). Hyperkineesi pienenee usein istuma-asennossa ja yleensä laskeutuu altis-asentoon, joka on tyypillistä eri tasoilla kaiken dystonian muodoille. Suurin provosoiva vaikutus blefarospasmiin on luonnollinen auringonvalo ulkopuolella.

Kuvatut ilmiöt ovat dystonisen hyperkineesin kliinisen diagnoosin vahvuuksia. Niiden arvo kasvaa tunnistamalla useita edellä mainittuja tunnusmerkkejä potilaalla.

Blefarospasmin differentiaalidiagnoosi tulisi suorittaa edellä mainittujen blefarospasmin ensisijaisten ja sekundaaristen muotojen ympyrässä. Tätä luetteloa olisi täydennettävä vain silmäluomien apaksian oireyhtymällä, jolla on joskus tarpeen erottaa blefarospasmi. Emme saa kuitenkaan unohtaa, että silmäluomien aukon ja blefarospasmin apraxia voi usein esiintyä samassa potilaassa.

Dystonisen blefarospasmin toissijaiset muodot, joita havaitaan erilaisissa orgaanisissa aivosairauksissa (Parkinsonin tauti, progressiivinen supranukleaarinen halvaus, moninkertainen systeeminen atrofia, multippeliskleroosi, dystonia ja oireyhtymät, verisuoni-, tulehdus-, aineenvaihdunta- ja myrkylliset, mukaan lukien neuroleptiset, hermoston vauriot ) niillä on kaikki dystonisen blefarospasmin kliiniset piirteet ja ne tunnistetaan ensinnäkin tyypillisten dynaamisten ominaisuuksien vuoksi (korjaus eleet ja paradoksaalinen Kineettisistä yöunen vaikutukset, alkoholin, näköhäiriöt afferentation et ai.) ja, toisaalta, samanaikainen neurologisia oireita, jotka selvästi edellä mainittuja sairauksia.

Oftalmologisista syistä johtuva blefarospasmi aiheuttaa harvoin diagnostisia vaikeuksia. Näihin silmän taudeihin (sidekalvotulehdus, keratiitti) liittyy yleensä kipua, ja tällaiset potilaat tulevat välittömästi silmälääkärin silmiin. Blefarospasmilla itsessään ei ole mitään edellä mainituista dystonisen blefarospasmin ominaisuuksista. Tämä koskee myös muita blefarospasmin "perifeerisiä" muotoja (esimerkiksi hemispasmilla).

[12], [13], [14], [15], [16]

Suun hyperkineesi

Seuraavat suullisen hyperkineesin muodot erotetaan:

• tardiivinen dyskinesia
• muut huumeiden aiheuttamat suun kautta otettavat hyperkineesit (cerrucal, oraaliset ehkäisyvalmisteet, muut lääkkeet),
• ikääntyneiden spontaani orofakiaalinen dyskinesia, \ t
• muut muodot ("alempi" Bruegelin oireyhtymä, "gallopoiva" kielen oireyhtymä, "kani" -oireyhtymä, bruksismi, "kielellinen" epilepsia, myokimii-kieli ja muut).

Myöhäinen (tardiivinen) dyskinesia on iatrogeeninen, huonosti parantuva, melko yleinen sairaus, joka on välitön seuraus neuroleptikoiden laajasta leviämisestä eri erikoisalojen lääkäreiden lääketieteelliseen käytäntöön. Väkivaltaiset liikkeet myöhässä dyskinesiassa alkavat yleensä kasvojen ja kielen lihaksissa. Patologisten liikkeiden kolmikko on kaikkein tyypillisintä: niin sanottu poskikieli-pureskelu (bukko-lingvo-masticator) -oireyhtymä.

Harvemmin rungon ja raajojen lihakset ovat mukana hyperkineesissä.

Tyypillisesti epämääräinen puhkeaminen kielen ja moottorin levottomuuden lievinä liikkeinä perioraalisella alueella. Vakavammissa tapauksissa epäsäännölliset, mutta lähes pysyvät kielen, huulien ja alaleuan liikkumat ovat selvästi näkyvissä. Nämä liikkeet ovat usein köniinsä, imevän, pureskeltavan, niputtavan, pureskeltavan ja kiertävän liikkeen moottorautomaation muodossa, toisinaan häikäiseviä ääniä, hengittämistä, groaningia, lihastumista, groaningia ja muuta erikoislaulua. Ominaisuuksia ovat liikkuva ja ulkoneva kieli sekä monimutkaisemmat grimassit pääasiassa kasvojen alaosassa. Nämä dyskinesiat voidaan yleensä mielivaltaisesti vaimentaa lyhyen aikaa. Esimerkiksi suullinen hyperkinesia pysähtyy, kun potilas tuo ruokaa suuhun, kun hän pureskelee, nielee tai puhuu. Joskus suullisen hyperkineesin taustalla havaitaan valon hypomimiaa. Raajoissa dyskinesia vaikuttaa ensisijaisesti distaalialueisiin ("sormet, jotka soittavat pianoa"), ja niitä voi joskus havaita vain yhdeltä puolelta.

Tardiivisen dyskinesian differentiaalidiagnoosi vaatii ennen kaikkea ikääntyneiden ns. Spontaanin orofakiaalisen dyskinesian poissulkemista, stereotypioita ja oraalista hyperkineesiä neurologisissa ja somaattisissa sairauksissa. Spontaanin orofakiaalisen dyskinesian kliiniset ilmenemismuodot ovat täysin samanlaisia kuin myöhässä esiintyvässä dyskinesiassa, mikä viittaa epäilemättä niiden patogeneettisten mekanismien yhteensopivuuteen. Tässä tapauksessa neuroleptiset lääkkeet ovat tärkeimmän riskitekijän rooli, jonka avulla voidaan tunnistaa alttius dyskinesioille missä tahansa iässä.

Tardiivisen dyskinesian diagnoosin kriteerit ovat seuraavat:

1. sen oireet ovat havaittavissa neuroleptisten annosten pienentämisen jälkeen tai peruuntumisen jälkeen;
2. samat oireet pienenevät tai häviävät neuroleptisen hoidon uudelleen aloittamisen tai jälkimmäisen annoksen kasvun myötä;
3. antikolinergiset lääkkeet eivät yleensä auta tällaisia potilaita ja pahentavat usein tardiivisen dyskinesian ilmenemismuotoja.

Tardiivisen dyskinesian kliinisissä ilmenemismuodoissa taudin kaikissa vaiheissa kieli on aktiivinen: rytminen tai jatkuva ulkonema, sen pakottava poistuminen suusta; potilaat eivät yleensä pysty pitämään kielen ulkonevan suusta 30 sekunnin ajan.

Antipsykoottisten lääkkeiden peruuttaminen voi johtaa potilaan tilan pahenemiseen ja uusien dyskineettisten oireiden syntymiseen. Joissakin tapauksissa niiden peruuttaminen johtaa dyskinesian vähenemiseen tai katoamiseen (joskus hyperkinesiksen väliaikaisen vahvistumisen jälkeen). Tardiivinen dyskinesia jakautuu tältä osin reversiibeli- seksi ja peruuttamattomaksi tai pysyväksi. Uskotaan, että tardiivisen dyskinesian oireiden esiintyminen 3 kuukautta neuroleptisten lääkkeiden poistamisen jälkeen voidaan pitää jatkuvan dyskinesian kriteerinä. Kysymys neuroleptikoiden vetäytymisestä tulisi päättää tiukasti erikseen psykoosin uusiutumisen vaaran vuoksi. On havaittu useita riskitekijöitä, jotka altistavat tardiivisen dyskinesian kehittymiselle: hoidon kesto neuroleptikoilla, vanhemmalla iällä, sukupuolella (naiset ovat useammin sairaita), pitkäkestoinen antikolinergisten lääkkeiden käyttö, aikaisempi orgaaninen aivovaurio ja tietty geneettinen alttius oletetaan myös.

Vaikka tardiivinen dyskinesia kehittyy usein kypsässä ja vanhassa iässä, se voi esiintyä nuorena ja jopa lapsuudena. Kliinisen kuvan lisäksi tärkeä diagnostinen tekijä on dyskinesian ja antipsykoottien käytön välisen suhteen tunnistaminen. Ikääntyneiden spontaani orofakiaalinen dyskinesia (iäkkäiden, spontaanin orofakiaalisen dyskinesian oraalinen masticatory-oireyhtymä) esiintyy vain iäkkäillä (yleensä yli 70-vuotiailla), jotka eivät saaneet neuroleptisiä lääkkeitä. On havaittu, että spontaani suun kautta tapahtuva dyskinesia vanhuksilla suuressa osassa tapauksia (jopa 50% ja enemmän) yhdistetään välttämättömään vapinaan.

Tardiivisen dyskinesian differentiaalidiagnoosi on myös suoritettava toisella neuroleptisella ilmiöllä suu-alueen - kanin oireyhtymässä. Jälkimmäinen ilmenee perioraalisten lihasten rytmisenä vapinaa, lähinnä ylähuuleen, johon liittyy joskus lihaslihaksia (alamäen vapina), taajuudella noin 5 sekunnissa. Kieli ei yleensä ole mukana hyperkineesissä. Ulkoisesti väkivaltaiset liikkeet ovat samanlaisia kuin kanin suussa. Tämä oireyhtymä kehittyy myös pitkäaikaisen neuroleptisen hoidon taustalla, mutta toisin kuin myöhäinen dyskinesia, se reagoi antikolinergiseen hoitoon.

Taudin debyytissä vanhusten myöhäinen dyskinesia ja spontaani suun kautta tapahtuva dyskinesia täytyy joskus erottaa Huntingtonin korean alusta.

Vaikeissa tapauksissa tardiivinen dyskinesia ilmenee yleistyneinä koreettisina liikkeinä, harvemmin ballististen heittojen, dystonisten kouristusten ja asennojen avulla. Nämä tapaukset edellyttävät erilaista diagnoosia laajempien sairauksien kanssa (Huntingtonin korea, neuroacantosytoosi, hypertyreoosi, systeeminen lupus erythematosus, muut korean syyt).

On myös muita, huumeiden aiheuttamia tai toksisia suun kautta otettavia hyperkineesimuotoja (varsinkin kun käytetään cerucal-, suun kautta otettavia ehkäisyvalmisteita, alkoholia), jotka ovat kliinisiä ilmenemismuotojaan dystonisen hyperkineesin piirteitä, mutta jotka liittyvät edellä mainittujen aineiden saantiin ja ovat usein luonteeltaan paroksysmaalisia (ohimeneviä).

Muita suun kautta otettavien hyperkineesien muotoja ovat melko harvinaiset oireet: "alempi" Bruegelin oireyhtymä (oromandibulaarinen dystonia), "gallopoiva" oireyhtymä, jo mainittu "kani" -oireyhtymä, bruksismi jne.

Oromandibulaarista dystoniaa (tai "alempaa Bruegelin oireyhtymää") on vaikea diagnosoida tapauksissa, joissa se on Bruegelin oireyhtymän ensimmäinen ja pääasiallinen ilmentymä. Jos se yhdistetään blefarospasmin kanssa, diagnoosi ei yleensä aiheuta vaikeuksia. Oromandibulaarinen dystonia on ominaista ei-suullisen napan lihasten, vaan myös kielen lihasten, suuhun, poskien, pureskelun, kaulan ja jopa hengityselinten lihasten hyperkineesiin. Kaulalihasten osallistumiseen voi liittyä tortikollisten ilmenemismuotoja. Lisäksi useissa liikkeissä kasvoissa ja jopa rungossa ja raajoissa tällaisilla potilailla ei ole patologisia; ne ovat täysin mielivaltaisia ja heijastavat potilaan aktiivisia pyrkimyksiä torjua lihaskouristuksia.

Oromandibulaarista dystoniaa kuvaavat monet sen ilmentymät. Tyypillisissä tapauksissa se on yksi kolmesta tunnetusta vaihtoehdosta:

1. lihaskouristus, joka peittää suuhun ja puristaa leuat (dystoninen trismus);
2. suuhun avautuvien lihasten spasmi (kuuluisa Bruegel-kuvassa esitetty klassinen versio) ja
3. pysyvä trismus, jossa on sivusuuntainen nykiminen lihaskudoksen, bruksismin ja jopa lihaskudosten lihasten hypertrofian kanssa.

Bruegelin oireyhtymän alempaan versioon liittyy usein nielemisvaikeuksia, pureskelua ja artikulaatiota (spastinen dysfonia ja dysfagia).

Oromandibulaarisen dystonian diagnostiikka perustuu samoihin periaatteisiin kuin minkä tahansa muun dystonisen oireyhtymän diagnoosi: lähinnä hyperkinesiksen dynamiikan analysointi (sen ilmenemismuotojen yhteys posturaaliseen kuormitukseen, vuorokauden, alkoholin vaikutukseen, korjaaviin eleisiin ja paradoksaalisiin kineseisiin jne.) muut dystoniset oireyhtymät, jotka Bruegelin oireyhtymässä esiintyvät muualla kehossa (kasvojen ulkopuolella) 30–80%: lla potilaista.

Usein on olemassa tilanne, jossa huonosti istuvat hammasproteesit johtavat liialliseen motoriseen aktiivisuuteen suun alueella. Tämä oireyhtymä on yleisempää 40–50-vuotiailla naisilla, jotka ovat alttiita hermosairauksiin.

Kielen episodisia toistuvia liikkeitä ("kielellinen epilepsia") kuvataan epilepsiaa sairastavilla lapsilla (mukaan lukien unen aikana; potilailla, jotka kärsivät craniocerebralisesta vauriosta (ilman EEG-muutoksia) käsittelemättömänä (3 sekunnissa) sisäänvedon ja ulkonemien juuressa kieli ("sorkkataudin oireyhtymä") tai sen rytminen poistuminen suusta (eräänlainen myoklonus), jolla on suotuisa kulku ja tulos.

Linguaalinen dystonia-oireyhtymä sähkövaurion jälkeen; myokimii-kieli sädehoidon jälkeen.

Bruksismi on toinen yleisesti esiintyvä hyperkineesi suussa. Se ilmenee leuan ajoittaisilla stereotyyppisillä liikkeillä, joissa hampaat tukevat ja leimaavat unen aikana. Bruksismia havaitaan terveillä ihmisillä (6-20% koko väestöstä) ja se yhdistetään usein sellaisiin ilmiöihin, kuten raajojen jaksolliset liikkeet unen aikana, uniapnea, epilepsia, tardiivinen dyskinesia, skitsofrenia, mielenterveyden heikkeneminen, post-traumaattinen stressihäiriö. Ulkoisesti samanlainen ilmiö herätyksen aikana kuvataan yleensä trismismiksi.

[17], [18]

Kasvojen hemispasmi

Kasvohemispasmille on ominaista stereotyyppiset kliiniset oireet, jotka helpottavat sen diagnoosia.

Seuraavat kasvojen hemispasmin muodot erotetaan:

• idiopaattinen (ensisijainen);
• toissijainen (kasvojen hermoston puristuminen kääntyvällä valtimolla, harvemmin kasvain kanssa, harvemmin muiden syiden kanssa).

Hyperkineesi kasvojen hemispasmissa on paroxysmal. Paroxysm koostuu sarjasta lyhyitä pikahyppyjä, jotka ovat näkyvimpiä silmän pyöreässä lihaksessa, joka päällekkäin muuttuu tonikseksi, jolloin potilaalle on tyypillinen kasvojen ilme, jota ei voida sekoittaa mihinkään. Samanaikaisesti silmän siristäminen tai pilkkominen, poskien ja suun kulman vetäminen ylöspäin, joskus (voimakkaasti spasmilla) nenäkärjen poikkeama spasmiin nähden, usein havaitaan leukalihasten ja verihiutaleiden supistuminen. Huolellisesti tutkittaessa paroxysmia on havaittavissa suuria faskulaatioita ja myoklonioita, joilla on havaittavissa oleva tonic-komponentti. Interkotaalisessa jaksossa paljastunut kasvojen lihaksen lisääntyneen mikropiirroksen paljastuminen: helpotus ja syvällinen nasolabiaalinen kerros, usein huulien, nenän ja leuan lihasten vähäinen lyhentyminen kasvojen ipsiläisillä puolilla. Paradoksaalisesti samanaikaisesti paljastuvat samalta puolelta kasvojen hermoston vajaatoiminnan subkliiniset merkit (pienempi viive suukulmassa virnalla, oire "silmäripset" silmällä mielivaltaisesti). Paroksismeja kestää yleensä muutamasta sekunnista 1-3 minuuttiin. Päivän aikana satoja hyökkäyksiä. On tärkeää huomata, että toisin kuin muut kasvojen hyperkineesit (kasvot, kasvojen paraspismi), kasvohemispasmilla potilaat eivät voi koskaan osoittaa hyperkineesiään. Sitä ei voida mukauttaa tahdonvalvontaan, siihen ei liity korjaavia eleitä ja paradoksaalisia kineetteja. Riippuvuus on vähemmän kuin monissa muissa muodoissa, hyperkineesin riippuvuus aivojen toiminnallisesta tilasta. Epäsäännöllinen squinting provosoi joskus hyperkineesiä. Merkittävin on emotionaalisen stressin tila, joka johtaa moottorin paroxysmien lisääntymiseen, kun taas levossa se katoaa, vaikkakaan ei pitkään. Hyperkineesistä vapaat jaksot kestävät yleensä enintään muutaman minuutin. Nukkumisen aikana hyperkineesi säilyy, mutta se tapahtuu paljon harvemmin, mikä on objektiivista yön polygraafisessa tutkimuksessa.

Yli 90%: lla potilaista hyperkineesi alkaa silmän pyöreästä lihaksesta ja useimmissa tapauksissa alahuulen lihaksista. Seuraavien useiden kuukausien tai vuosien aikana (yleensä 1–3 vuotta) on mukana muita kasvojen hermosta (m. Stapedius asti) innervoituneita lihaksia, jotka johtavat siihen, että potilas tuntee kuulonsa spasmin aikana, joka on synkronisesti mukana moottorin paroxysmissa. Tulevaisuudessa hyperkineettinen oireyhtymä on jonkin verran vakiintunut. Spontaania elpymistä ei tapahdu. Erittäin tärkeä osa kasvohemispasmin kliinistä kuvaa on tyypillinen syndrominen ympäristö, joka esiintyy 70 - 90%: ssa tapauksista: valtimon hypertensio (yleensä potilaan sietämät), dyssomniset häiriöt, emotionaaliset häiriöt, kohtalainen kefalginen oireyhtymä (jännityspäänsärky, verisuoni- ja kohdunkaulapäänsärky). Harvinainen mutta kliinisesti merkittävä oireyhtymä on trigeminaalinen neuralgia, joka kirjallisuuden mukaan esiintyy noin 5%: lla potilaista, joilla on kasvojen hemispasmi. On kuvattu harvoin kahdenvälisiä kasvojen hemispasmeja. Kasvojen toinen puoli on yleensä mukana useiden kuukausien tai vuosien (enintään 15 vuoden) jälkeen, ja tässä tapauksessa kasvojen vasemmalla ja oikealla puolella olevat hyperkineesit eivät ole koskaan synkronisia.

Hemispasmin puolella havaitaan pääsääntöisesti subkliininen, mutta melko ilmeinen pysyvä (tausta) oireita valohermon VII hermoston vajaatoiminnasta.

Enimmäkseen ahdistuneita ja ahdistuneita-masennusta aiheuttavia emotionaalisia häiriöitä pahenee joidenkin maladaptsiivisten psykopatologisten häiriöiden kehittyminen jopa vakavaan masennukseen ja itsemurha-ajatuksiin ja -toimiin.

Vaikka useimmat kasvohemispasmin tapaukset ovat idiopaattisia, näitä potilaita on tarkasteltava huolellisesti, jotta voidaan sulkea pois hemispasmin oireelliset muodot (kasvojen hermosolujen puristumisvaurioita aivotulosta poistuttuaan). Kasvojen hemyspasmin differentiaalidiagnoosi toisella yksipuolisella kasvojen hyperkineesillä - paralyyttinen kontraktio - ei aiheuta erityisiä vaikeuksia, sillä jälkimmäinen kehittyy kasvojen hermoston neuropatian jälkeen. On kuitenkin muistettava, että on olemassa ns. Primaarinen kasvojen supistuminen, jota ei edeltää halvaus, mutta johon liittyy kuitenkin ei-vankka, kliinisiä oireita kasvojen hermon vaurioista verrattuna hyperkineesiin. Tähän muotoon on tunnusomaista patologinen synkineesi, joka on tyypillinen postparalitisten kontraktuurien tyypille.

Kasvohemispasmin debyytissä voi olla tarpeen erottaa kasvojen myokiinia. Tämä on useammin yksipuolinen oireyhtymä, joka ilmenee pieninä mato-muotoisina perioraalisen tai periorbitaalisen lokalisoinnin lihasten supistuksina. Paroksismalismi ei ole sille tyypillistä, sen ilmenemismuodot ovat käytännöllisesti katsoen riippumattomia aivojen toiminnallisesta tilasta ja tämän oireyhtymän läsnäolo ilmaisee aina aivorungon nykyisen orgaanisen vaurion (useimmiten se on multippeliskleroosi tai ponssien kasvain).

Harvat kasvojen paraspasmien tapaukset ilmentävät epätyypillisiä muotoja yksipuolisen blefarospasmin ja jopa yksipuolisen Bruegelin oireyhtymän muodossa kasvojen ylä- ja alaosassa. Muodollisesti tällainen hyperkineesi näyttää hemispasmilta, koska siihen liittyy puolet kasvoista, mutta ensimmäisessä tapauksessa hyperkineesillä on kliinisiä ja dynaamisia merkkejä dystoniasta, toisessa - kasvojen hemispasmille.

Tällaisissa vaikeissa tapauksissa erilaista diagnosointia suositellaan myös silloin, kun ajallisesti ja solujen nivelen, tetanuksen, osittaisen epilepsian, multippeliskleroosin tonisten kouristusten, hemimastikatora-spasmin, tetanyn, kasvojen myokiemii, huulirasmin ja hysteerian patologia.

Joskus on tarpeen erottaa toisistaan ticsin tai psykogeenisen ("historiallinen" vanhan terminologian mukaan) hyperkineesi kasvoissa, edeten kasvojen hemispasmin tyypin mukaan. On hyödyllistä muistaa, että kasvojen hemispasmin muodostumiseen osallistuvat vain ne kasvot, jotka ovat innervated kasvojen hermossa.

Jos esiintyy merkittäviä diagnostisia vaikeuksia, yötulostuksella voi olla ratkaiseva merkitys. Tietojemme mukaan 100 prosentissa tapauksista kasvojen hemispasmi paljastaa patognomonisen EMG-ilmiön, joka esiintyy paroxysmal, joka esiintyy pinnallisissa vaiheissa, ja korkean amplitudin (yli 200 µV) yöunet faskulaatioissa, jotka on ryhmitelty epäsäännöllisen keston ja taajuuden pakkauksiin. Paroksismi alkaa yhtäkkiä, ja amplitudit ovat myös äkkiä. Se on hyperkinesiksen EMG-korrelaatio ja se on spesifinen kasvojen hemispasmille.

[19], [20], [21]

Kasvojen hyperkineesit yhdistyvät tai esiintyvät yleisempien hyperkineesien ja muiden neurologisten oireyhtymien taustalla

• Idiopaattinen tics ja Touretten oireyhtymä.
• Yleinen huumeiden dyskinesia (1-dopa, masennuslääkkeet ja muut lääkkeet).
• Koreettinen hyperkineesi kasvoissa (Huntingtonin korea, Sydengam, hyvänlaatuinen perinnöllinen korea jne.).
• Kasvojen myokimiit (aivovarakasvaimet, multippeliskleroosi jne.).
• Kasvojen mureneva.
• Epilepsinen kasvojen hyperkineesi.

On jälleen kerran korostettava, että useissa sairauksissa kasvojen hyperkineesi voi olla vain monivaiheisimmasta alkuperästä peräisin olevan yleistyneen hyperkineettisen oireyhtymän vaihe tai osa. Niin idiopaattiset ticsit, Touretten tauti, Huntingtonin chorea tai Sidegenamin chorea, yleinen kramppi, monet huumeiden dyskinesiat (esimerkiksi liittyvät dopaskisten valmisteiden hoitoon) jne. Aluksi ne voivat näkyä vain kasvojen dyskinesioina. Samalla tunnetaan laaja valikoima sairauksia, joissa kasvojen hyperkineesi havaitaan välittömästi yleistyneen hyperkineettisen oireyhtymän (myokloninen, koreinen, dystoninen tai tikotinen) kuvassa. Moniin näistä sairauksista liittyy tyypillisiä neurologisia ja / tai somaattisia ilmenemismuotoja, jotka helpottavat suuresti diagnoosia.

Tähän ryhmään voi kuulua myös epileptisen luonteen hyperkineesi (operatiivinen oireyhtymä, kasvojen kohtaukset, katsepoikkeamat, ”kielellinen” epilepsia jne.). Tällöin differentiaalidiagnoosi tulisi suorittaa sairauden kaikkien kliinisten ja parakliinisten ilmenemismuotojen yhteydessä.

[22], [23]

Hyperkineettiset oireyhtymät kasvoissa, jotka eivät liity kasvojen lihasten osallistumiseen

1. Okohlirny-dystonia (ulkoasun dystoninen poikkeama).
2. Silmien lihaksissa liiallisen rytmisen aktiivisuuden oireyhtymät:
   • opsoklonus,
   • "Nystagmus" vuosisadalla
   • bobbing-oireyhtymä
   • Dippo-oireyhtymä, e) Ping-Pong-katselusyndrooma,
   • ajoittain vaihteleva katseen poikkeama toisistaan erotetuilla päänliikkeillä,
   • ajoittain vaihtuva nystagmus,
   • syklinen okulomotorinen halvaus kouristuksilla,
   • ajoittain vaihtuva epäsymmetrinen poikkeama,
   • silmän ylivoimaisen lihaksen myocomia-oireyhtymä,
   • Duanen oireyhtymä.
3. Masticator-spasmi (trizm). Hemimastikatorny spasmi.

Lääkärit pitävät aiheellisena sisällyttää tähän osaan seuraava (IV) ryhmä hyperkineettisiä oireyhtymiä ei-kasvojen sijainnin pään ja kaulan alueella, mikä johtuu tämän ongelman merkityksestä lääkärille. (Lisäksi jotkut näistä hyperkineesistä yhdistetään usein kasvojen dyskinesiaan)

Okulogeaalinen dystonia (dystoninen katse poikkeama) on tyypillinen oire entefaliittiselle parkinsonismille ja yksi niiden varhaisista ja tyypillisistä oireista neuroleptisillä sivuvaikutuksilla (akuutti dystonia). Oculogealis-kriisit voivat olla eristetty dystoninen ilmiö tai se voidaan yhdistää muihin dystonisiin oireyhtymiin (kielen ulkonema, blefarospasmi jne.). Hyökkäykset katseen ylöspäin poikkeamisesta (harvemmin - alaspäin, jopa harvemmin - sivuttaispoikkeama tai katseen poikkeama) kestävät useita minuutteja useita tunteja.

Okulomotoristen lihasten liiallisen rytmisen aktiivisuuden oireyhtymät. Ne yhdistävät useita tunnusmerkkejä. Opsoklonus - vakio- tai jaksolliset kaoottiset, epäsäännölliset sakkadit kaikkiin suuntiin: silmäpallojen eri taajuus, erilaiset amplitudit ja erilaiset vektori-liikkeet ("tanssisilmän oireyhtymä"). Tämä on harvinainen oireyhtymä, joka osoittaa erilaisten etiologisten kantasairaisten yhteyksien orgaanisen vaurion. Useimmat kirjallisuudessa kuvatut opsoklonus-tapaukset liittyvät virusinfektioon. Muut syyt: aivojen kasvaimet tai verisuonitaudit, multippeliskleroosi, paraneoplastinen oireyhtymä. Lapsilla 50% kaikista tapauksista liittyy neuroblastoomiin.

"Nystagmusvuosisadan" - harvinainen ilmiö, joka ilmenee joukon nopean, rytmisen, ylöspäin nousevan yläviivon liikkuvan liikkeen. Sitä kuvataan monissa sairauksissa (multippeliskleroosi, kasvaimet, kraniocerebralisvamma, Miller Fisherin oireyhtymä, alkoholinen enkefalopatia jne.) Ja se johtuu silmien liikkeistä, kuten konvergenssista tai silmän siirtämisestä. "Nystagmusta" pidetään merkkinä keskiraskaan renkaan vahingoittumisesta.

Silmälukko ilmenee tyypillisillä pystysuuntaisilla silmäliikkeillä, joita joskus kutsutaan "uimaliikkeiksi": taajuudella 3-5 / minuutti, useimmissa tapauksissa, silmäpallojen kahdenvälistä ystävällistä, nopeaa taipumista havaitaan, kun taas palataan alkuperäiseen asentoonsa, mutta hitaammin kuin alaspäin suuntautuva liike. Tämä silmän "swing" havaitaan avoin silmät ja se puuttuu yleensä, jos silmät ovat kiinni. Samalla horisontaalinen katse on kahdenvälinen. Oireyhtymä on ominaista kahdenvälisille vaurioille poneille (sillan verenvuoto, glioma, sillan traumaattinen vaurio, usein havaittu "lukitun miehen" tai comatose-tilan oireyhtymässä). Epätyypillistä bobbingia (koskemattomilla horisontaalisilla silmäliikkeillä) on kuvattu obstruktiivisen hydrokefaluksen, metabolisen enkefalopatian ja aivojen hematoman puristumisen yhteydessä.

Kasteluoireyhtymä (okulaarinen kastuminen) on vastakkainen bobbing-oireyhtymälle. Ilmiö ilmenee myös tyypillisillä pystysuuntaisilla silmäliikkeillä, mutta vastakkaiseen rytmiin: hitaita silmänliikkeitä havaitaan alaspäin myöhemmällä viiveellä alimmassa asennossa ja sitten nopean paluun keskiasentoon. Tällaisia silmän liikkeiden syklejä havaitaan useilla kerroilla minuutissa. Silmien nostamisen viimeiseen vaiheeseen liittyy joskus vaeltavia silmäliikkeitä vaakasuunnassa. Tällä oireyhtymällä ei ole paikallista merkitystä ja se kehittyy usein hypoksian (hengityselinsairauksien, hiilimonoksidimyrkytyksen, ripustuksen, tilan epilepticus) aikana.

Koiranpohjaisessa tilassa on havaittavissa kirkas ping-pong-oireyhtymä (periodinen vuorotellen katse), ja se ilmenee silmäpallojen hitaasti kulkevina liikkeinä toisesta ääriasennosta toiseen. Tällaiset toistuvat rytmiset vaakasuorat silmäliikkeet liittyvät kahdenvälisiin puolipallon vaurioihin (sydänkohtauksiin), joilla on suhteellisen ehjä aivokanta.

Ajanjakson vaihteleva vaihtelu poikkeavan pään liikkeen kanssa on ainutlaatuinen harvinainen silmäliikkeiden syklisten häiriöiden oireyhtymä yhdistettynä pään vastakkaisiin liikkeisiin. Jokainen sykli sisältää kolme vaihetta: 1) silmien ystävällinen poikkeama sivulle samalla kun käännetään päätä vastakkaiseen suuntaan, joka kestää 1-2 minuuttia; 2) "vaihtamisen" jakso, jonka kesto on 10 - 15 sekuntia, jonka aikana pää ja silmät palauttavat alkuperäisen normaalin sijaintinsa ja 3) silmien ystävällinen poikkeama toiselle puolelle kompensoivan kontralateraalisen pyöriin, joka kestää myös 1-2 minuuttia. Sitten sykli toistetaan jatkuvasti ja pysähtyy vain unessa. Syklin aikana silmän poikkeaman suuntaan nähden nähdään katseen halvaus. Useimmissa kuvatuissa tapauksissa positiivinen kraniaalifossaan rakenteiden epäspesifinen osallistuminen on oletettu.

Säännöllinen vuorotteleva nystagmi voi olla synnynnäinen tai hankittu, ja se ilmenee myös kolmessa vaiheessa. Ensimmäisessä vaiheessa havaitaan toistaminen 90-100 sekunnin ajan. Nystagmuksen horisontaaliset vapinaa, jossa silmät "lyövät" yhteen suuntaan; 5-10 sekunnin "neutraalisuuden" toinen vaihe, jonka aikana nystagmi voi olla poissa tai jossa on heilurimainen nystagmus tai nystagmus ja kolmas vaihe, joka kestää myös 90-100 sekuntia, jonka aikana silmät "osuvat" vastakkaiseen suuntaan. Jos potilas yrittää katsoa kohti nopeaa vaihetta, nystagmi muuttuu kovemmaksi. Oireyhtymä perustuu oletettavasti kahdenväliseen vaurioitumiseen paramedian retikulaariseen muodostumiseen Pontomesencephalic-tasolla.

Vuorotteleva kastelu. Kaltevainen poikkeama tai Hertwig-Magendiesche-oireyhtymä (Hertwig-Magendiesche) ilmenee supranukleaarisen alkuperän silmän pystysuuntaisena poikkeamana. Poikkeaman aste voi pysyä vakiona tai riippua katseen suunnasta. Oireyhtymä johtuu yleensä aivokalvon akuuteista vaurioista. Joskus tämä merkki voi olla ajoittainen ja sitten korkeamman silmän puolella on ajoittainen vuorottelu. Oireyhtymä liittyy kahdenväliseen vahinkoon pretextual-tasolla (akuutti hydrokefaali, kasvain, aivohalvaus ja multippeliskleroosi ovat yleisin syy).

Syklinen okulomotorinen halvaus (syklisen okulomotorisen kouristuksen ja rentoutumisen ilmiö) on harvinainen oireyhtymä, jossa kolmannelle (okulomotoriselle) hermolle on ominaista vuorotellen sen halvaantumisvaihe ja sen toimintojen parantamisen vaihe. Tämä oireyhtymä on synnynnäinen tai hankittu varhaislapsuudessa (useimmissa mutta ei kaikissa tapauksissa). Ensimmäisessä vaiheessa muodostuu kuva täydellisen tai melkein täydellisen halvaantumisen aiheuttamasta okulomotorisesta (III) hermosta ptosisilla. Sitten 1 minuutin kuluessa se laskee ja sitten kehittyy toinen vaihe, jossa ylemmät silmäluomet supistuvat (silmäluomien vetäytyminen), silmä yhtenee hieman, oppilas kapenee ja majoituksen spasmi voi lisätä useiden diopterien (jopa 10 diopterin) taittumista. Syklit havaitaan muutaman minuutin välein. Nämä kaksi vaihetta muodostavat jakson, joka toistuu säännöllisesti sekä lepotilan aikana että herätyksen aikana. Mielivaltaiset silmät eivät vaikuta niihin. Väitetty syy on poikkeava uudistuminen kolmannen hermon vahingoittumisen jälkeen (syntymävamma, aneurysma).

Ylivoimaisen vinon myokymian oireyhtymälle on tunnusomaista yksi silmämunan kierteinen nopea värähtely monokulaarisella oscillopsialla ("esineet hyppäävät ylös ja alas", "tele-näytön vilkkuminen", "silmäleikkaus") ja vääntödiplopia. Nämä tunteet ovat erityisen epämiellyttäviä lukemisen, television katselun, tarkkaa havaintoa vaativan työn suhteen. Paljastaa silmän ylivoimaisen lihaksen hyperaktiivisuuden. Etiologia ei ole tiedossa. Usein hyvä terapeuttinen vaikutus on karbamatsepiinilla.

Duan-oireyhtymä on perinnöllinen heikkous silmän sivusuunnassa, jossa on pienentynyt palpebraalinen halkeama. Silmän sieppauskyky on vähentynyt tai puuttuu; pakottaminen ja lähentyminen ovat rajalliset. Silmämunan tuomisen mukana seuraa sen taittuminen ja kaventaminen; sieppauksen aikana silmäreuna laajenee. Syndrooma on usein yksipuolinen.

Masticatory spasmia ei havaita vain tetanuksessa, vaan myös joissakin hyperkineettisissä, erityisesti dystonisissa, oireyhtymissä. Tunnettu muunnelma "alemmasta" Bruegelin oireyhtymästä, jossa kehittyy suuhun ulottuva dystoninen lihasspasmi. Samaan aikaan trisismia on joskus sellainen, että potilaan ruokinnassa ilmenee ongelmia. Välitön trism on mahdollista neuroleptistä alkuperää olevien akuuttien dystonisten reaktioiden kuvassa. Dystoninen trismus on joskus erotettava trismisestä polymyosiitin tapauksessa, jossa lihaskudosten osallistumista havaitaan joskus sairauden alkuvaiheessa. Kevyt trismismia havaitaan kuvassa, jossa esiintyy temporomandibulaarisen nivelen toimintahäiriötä. Trismus on tyypillinen epileptiselle kohtaukselle, samoin kuin potilaan kourassa esiintyville extensor-kohtauksille.

Erittäin arvokas hemimastikatorny spasmi. Tämä on harvinainen oireyhtymä, jolle on tunnusomaista yksi- tai useamman massamassan yksipuolinen voimakas supistuminen. Useimmilla potilailla, joilla on hemimastikatorinen kouristus, on kasvoja. Hemismasticatorisen spasmin oletettu syy kasvohemtrofiassa liittyy trigeminaalisen hermon motorisen osan puristusneuropatiaan kasvojen hemoglofian syvien kudosten muutosten vuoksi. Kliinisesti hemimetominen kouristukset ilmenevät lyhyillä nykimöillä (jotka muistuttavat kasvojen hemispasmia) tai pitkittyneitä kouristuksia (muutamasta sekunnista useisiin minuutteihin kuten kouristukseen). Krampit ovat kivuliaita; spasmin, kielen puremisen aikana kuvataan temporomandibulaarisen nivelen ja jopa hampaiden hajoamista. Tahattomat liikkeet aiheutuvat purusta, puhumisesta, suun sulkemisesta ja muista vapaaehtoisista liikkeistä.

Epileptisen kohtauksen, temporomandibulaarisen nivelen taudin, multippeliskleroosin tonisen kouristuksen ja alamäen yksipuolisen dystonian kuvassa on yksipuolinen kouristus purulihaksista.

[24], [25], [26],

Pään ja kaulan alueella esiintyvät hyperkineettiset oireyhtymät, joissa ei ole kasvoja

Seuraavat lomakkeet erotetaan:

1. Vapina, tics, chorea, myoclonus, dystonia.
2. Laryngospasmi, pharyngospasmi, Ösophagospam.
3. Pehmeän kitalaisen myoklonus. Mioritm.

Tremor, tics, myoclonus ja dystonia lisäävät useammin pään ja kaulan lihaksia, lähinnä ei-kasvoja. Mutta on olemassa poikkeuksia: eristyksellinen tukikärry tai erillinen ”hymyn vapina” (samoin kuin ”ääni vapina”) olennaisina vapinaa muunnoksina. Yksittäiset tai useat tics ovat tiedossa, jotka rajoittuvat vain kasvotilaan. Myoclonus voidaan joskus rajoittaa yksittäisiin kasvojen tai kaulan lihaksiin (mukaan lukien epileptinen myoklonus, jossa on pään vääntyvät liikkeet). Epätavalliset ja harvinaiset dystoniset oireyhtymät ovat yksipuolinen dystoninen blefarospasmi, dystoniset kouristukset kasvojen puolella (jäljittelemällä kasvojen hemispasmia), alaleuan yksipuolinen dystonia (harvinainen Bruegelin oireyhtymän muunnos) tai ”dystoninen hymy”. Stereotyypit ilmenevät joskus pään ja niskan liukuvilla ja muilla liikkeillä.

[27], [28]

Laryngospasmi, pharyngospasmi, Ösophagospam

Näiden oireyhtymien orgaanisina syinä voidaan mainita dystonia (yleensä akuutit dystoniset reaktiot), tetanus, tetany, jotkut lihassairaudet (poliomyosiitti), paikallisia limakalvojen ärsytystä aiheuttavat sairaudet. Ekstrapyramidaalisen (ja pyramidisen) hypertonuksen ilmentymiset voivat johtaa näihin oireyhtymiin, mutta yleensä enemmän tai vähemmän yleistyneiden lihasten häiriöiden yhteydessä.

Pehmeän maku ja myorrhytmian myoklonus

Syklin palatiini-myoklonus (pehmeä kitalaki, pehmeä kitalaki, myorrhythmia) voidaan havaita joko erillisinä rytminä (2-3 per sekunti) pehmeän suulakalvon supistuksina (joskus tyypillisellä napsautusäänellä) tai yhdistelmänä karkean rytmisen myoklonuksen kanssa., kielen, kurkunpään, platysman, kalvon ja distaalisen varren. Tämä jakauma on hyvin tyypillinen myorrhytmialle. Tämä myoklonus ei ole erottuva vapinaa, mutta sille on ominaista epätavallisen alhainen taajuus (50-240 värähtelyä minuutissa), joka erottaa sen jopa parkinsonin vapinaa. Joskus pystysuuntainen okulaarinen myoklonus ("swing"), joka on synkroninen polkupyörä-palatiini-myoklonuksen (okulo-palatiini-myoklonus) kanssa, voi liittyä. Pehmeän kitalaisen eristetty myoklonus voi olla joko idiopaattinen tai oireenmukaista (ponssien ja munan kasvaimet, enkefalomyeliitti, kraniocerebraalinen vamma). On havaittu, että idiopaattinen mikoni häviää usein unen aikana (samoin kuin anestesian aikana ja koo- maattisessa tilassa), kun taas oireenmukaista myoklonusta on näissä olosuhteissa vakaampi.

Yleinen miorytmia, johon ei liity pehmeä suulaki, on harvinaista. Sen yleisin etiologia katsotaan aivorungon verisuonten vaurioitumiseksi ja alkoholismin, aivosairaudessa esiintyvien muiden sairauksien, aivolisäkkeen rappeutumisen yhteydessä.

[29], [30], [31],

Psykogeeninen hyperkineesi kasvoissa

1. Lähentymisen spasmi.
2. Sponmainen kouristus.
3. Psevdoblefarospazm.
4. Poikkeamat (mukaan lukien "geotrooppiset") katse.
5. Muut muodot.

Psykogeeninen hyperkineesi diagnosoidaan samoilla kriteereillä kuin ei-kasvojen paikannuksen psykogeeninen hyperkineesi (ne poikkeavat orgaanisesta hyperkineesistä epätavallisen moottorikuvion, hyperkinesiksen epätavallisen dynamiikan, syndromisen ympäristön ja kurssin ominaisuuksien perusteella).

Parhaillaan kehitetään psykogeenisen vapinaa, psykogeenistä myoklonusta, psykogeenistä dystoniaa ja psykogeenistä parkinsonismia koskevia kriteerejä. Tässä mainitaan vain spesifiset (lähes yksinomaan muunnoshäiriöt) kasvojen hyperkineesit. Näihin kuuluvat sellaiset ilmiöt kuin lähentymisspasmi (toisin kuin orgaaninen konvergenssispasmi, joka on hyvin harvinaista, lähentymispsykogeeninen kouristukseen liittyy oppilaiden kouristukset, Brissotin kielen spasmi (vaikka dystoninen ilmiö toistetaan täysin oireyhtymä, ulkoisesta identtisyydestä huolimatta, ne ovat täysin erilaiset dynaamisuudessaan), pseudo-blefarospasmi (harvinainen oire, jota havaitaan toisten lausumien, mukaan lukien jäljitteleminen, demoni, kuvauksessa) aktiiviset ilmenemismuodot), ulkonäön poikkeamat (silmien pyöriminen, poikkeama sivuun, ”geotrooppinen poikkeama, kun potilas on muuttunut pään sijainnissa) pyrkii usein alaspäin (" maahan "), usein poikkeaman suuntaan potilaan yhden tutkimuksen aikana. Muut (”muut”) psykogeenisen kasvojen hyperkinesiksen muodot, jotka, kuten hyvin tiedetään, erottuvat niiden ilmenemismuotojen äärimmäisen monimuotoisuudesta.

[32], [33], [34], [35], [36]

Kasvojen stereotypiat mielisairaudessa

Psyykkisten sairauksien stereotyypit tai neuroleptisen hoidon komplikaatio ilmenevät merkityksettömien toimien tai elementaaristen liikkeiden jatkuvalla toistamisella, myös kasvojen alueella (kulmakarvojen, huulien, kielen, "skitsofrenisten hymyjen" jne.) Nostaminen. Syndrooma on kuvattu skitsofrenian, autismin, mielenterveyden heikkenemisen ja neuroleptisen oireyhtymän kuvan käyttäytymishäiriöinä. Jälkimmäisessä tapauksessa se yhdistetään usein muiden neuroleptisten oireyhtymien kanssa ja sitä kutsutaan kovaksi stereotypiaksi. Stereotyypit kehittyvät harvoin dofasia sisältävien lääkkeiden hoidon komplikaationa Parkinsonin taudin hoidossa.

[37], [38], [39], [40]

Patologinen nauru ja itku

Tunnetuilla varauksilla tätä tunnettua kliinistä ilmiötä voidaan pitää tiettyjen funktionaalisesti liittyvien lihasten spesifisen "hyperkineesin" tai rytmisen aktiivisuuden muunnelmana.

Seuraavat lomakkeet erotetaan:

1. Pseudobulbar palsy.
2. Hyökkäykset naurua hysteriaa vastaan.
3. Patologinen naurua mielisairaudessa.
4. Epileptisen naurun hyökkäykset.

Patologinen nauru ja huuto pseudobulbar-paralyytin kuvassa ei yleensä aiheuta diagnostisia vaikeuksia, sillä siihen liittyy tyypillisiä neurologisia oireita ja häiriöitä, joita esiintyy bulbar-toiminnoissa (nieleminen, äänitys, artikulaatio, pureskelu ja joskus hengitys).

Naurun hyökkäykset hysteriasta ovat nyt vähemmän yleisiä. Niitä ei aina motivoida tai herättää ahdistusta tai konflikteja, joskus "tarttuvia" (jopa naurun "epidemioita"), joita havaitaan henkilöillä, joilla on tiettyjä persoonallisuushäiriöitä, eikä niitä voida selittää millään orgaanisilla syillä.

Psyykkisen sairauden patologinen nauru näyttää usein kompulsiiviselta ilmiöltä, joka esiintyy ilman ulkoista provokaatiota ja sopii ilmeisiin psykoottisiin käyttäytymishäiriöihin, joita usein nähdään "paljaalla silmällä" (riittämätön ja outo käyttäytyminen)

[41], [42], [43], [44], [45], [46]

Epileptisiä kohtauksia

Epileptiset naurahyökkäykset (helolepsia) kuvataan epileptisten polttimien etu- ja ajallisessa lokalisoinnissa (kun mukana ovat täydentävä, limbinen kuori ja jotkut subkortikaaliset rakenteet), niihin voi liittyä muita hyvin erilaisia automaatioita ja epilepsiapäästöjä EEG: ssä. Hyökkäys alkaa aivan yhtäkkiä ja myös yhtäkkiä päättyy. Hyökkäyksen tietoisuus ja muisti voi joskus olla ehjä. Nauru itse näyttää ulkoisesti normaalilta tai muistuttaa naurun karikatyyriä ja voi joskus vaihtaa itkemään, jota seuraa seksuaalinen kiihottuma. Kuvattu helolepsia yhdessä ennenaikaisen murrosiän kanssa; on havaittu helolepsiaa potilailla, joilla on hypotalamus kasvaimia. Tällaisia potilaita on tarkasteltava huolellisesti, jotta voidaan vahvistaa naurahyökkäysten epileptinen luonne ja tunnistaa taustalla oleva sairaus.

Tavanomaisen dystonisen hyperkinesiksen esiintyminen ohimenevän luonteen edessä kuvataan broilerin pox-komplikaationa (katseen ylöspäin suuntautuva poikkeama, kielen ulkonema, lihaskouristus, joka avaa suun ja kyvyttömyyden puhua). Hyökkäykset toistettiin useita päiviä, mitä seurasi elpyminen.

Harvinaisia hyperkineesimuotoja ovat spasmummutaanit (heilurimainen nystagmus, tortikollis ja titulaatio) 6-12 kuukauden ikäisillä lapsilla. Jopa 2-5 vuotta. Se viittaa hyvänlaatuisiin (ohimeneviin) häiriöihin.

[47], [48], [49]