Käden lihasatrofia (amyotrofia): syyt, oireet, diagnoosi

Lihasatrofia (amyotrofiakompleksia) harja käytännössä neurologi esiintyy toissijainen (useammin) denervaatio surkastuminen (koska vastoin sen hermotuksen) ja primaarinen (harvoin) atrofia, jossa funktio liikehermosolujen pääasiassa ei kärsi ( "myopatia"). Ensimmäisessä tapauksessa tauti prosessi voi olla eri paikassa, moottorin neuronien etusarven selkäytimen (C7-C8, D1-D2), etummainen juuret, hartiapunoksen ja päättyy ääreishermojen ja lihaksia.

Eräs mahdollisista differentiaalisen diagnoosin algoritmeista perustuu tällaisen tärkeän kliinisen merkin tarkasteluun kuin yksipuolisuus tai kliinisten manifestaatioiden kaksipuolisuus.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Tärkeimmät syyt kouristuksen lihasten tukahtumiseen:

I. Käsin lihaksen yksipuolinen atrofia:

1. Rannekanavaoireyhtymä, jolla on mediaani-hermovaurio;
2. Medianhermon neuropaattisuus pyöreän pronatorin alueella;
3. Ulnar-hermoston neuropatia (ranteen ulnar-oireyhtymä, kuolai- sen kanavan oireyhtymä;
4. Säteittäisen hermon neuropatia (supinoiva oireyhtymä, tunnelin oireyhtymä olkapään yläosaan);
5. Vaiheen lihasten oireyhtymä, jossa puristetaan neurovaskulaarisen nipun yläosaa;
6. Pienen rintalihaston oireyhtymä (hyperabdition-oireyhtymä);
7. Ylempi rintakehän aukko-oireyhtymä;
8. Plexopatiat (muut);
9. Pancost-oireyhtymä;
10. Amyotrofinen lateraaliskleroosi (taudin puhkeamisvaiheessa);
11. Kompleksinen alueellinen kipu-oireyhtymä ("harvennusharjasyndrooma", "refleksinen sympaattinen dystrofia");
12. Selkäydinvoimakkuus;
13. Syringomyelia (taudin puhkeamisessa);
14. Oireyhtymä hemiparkinsonism-hemiatrophy.

II. Kaksipuolinen atrofia käsien lihaksissa:

1. Amyotrofinen lateraaliskleroosi;
2. Progressiivinen selkäydin amyotrooppinen distaalinen;
3. perinnölliset distaalinen myopatia;
4. Käsien lihasten atrofia
5. Plexopatia (harvoin);
6. polyneuropatia;
7. syringomyelia;
8. Rannekanavaoireyhtymä;
9. Selkäydinvamma;
10. Selkäydasvaurio.

I. Yksipuolinen atrofia käsien lihaksissa

Rannekanavaoireyhtymään kehittää lihaksen hypotrofia thenar (lihas peukalo korkeus) ja litistämättöminä, jossa on rajoitettu määrä aktiivista liikkeiden yhdellä sormella. Tauti alkaa kipua ja parestesiaa käsien distaalisissa osissa (I-III, ja joskus kaikki sormet), ja sitten hypodesi ensimmäisen sormen palmupinnalle. Kipu lisääntyy vaakasuorassa asennossa tai kun varsi nousee. Liikuntahäiriöt (paresis ja atrofia) kehittyvät myöhemmin, muutaman kuukauden tai vuoden kuluttua taudin puhkeamisesta. Tynel-oireen ominaispiirre: Kun iskulaitteita vasaralla karpalokanavalla, parestesiat esiintyvät keskiviivan hermokohtauksessa. Samanlaisia tunteita kehittyy passiivisella maksimipituudella (Phalenin merkki) tai käden koukistuksella sekä mansettitestin aikana. Tyypillisiä ovat käsiin liittyvät kasvulliset häiriöt (akrocyanoosi, hikoiluhäiriöt), moottorikuitujen johtavan nopeuden väheneminen. Lähes puolet kaikista rintaneula-oireyhtymän tapauksista on kahdenvälisiä ja yleensä epäsymmetrisiä.

Tärkeimmät syyt ovat: vamma (usein muodossa ammatillisen ylijännitteen kun raskas ruumiillinen työ), nivelrikko ranteen, hormonaalisia häiriöitä (raskaus, kilpirauhasen vajaatoiminta, liiallinen kasvuhormonin vaihdevuodet), cicatricial prosesseja, systeeminen ja aineenvaihdunnan (diabetes) sairaudet, kasvaimet, synnynnäinen ahtauma rannekanavaoireyhtymä. Dystonia ja atetoosi on ICP - mahdollisesti (harvinainen) syy rannekanavaoireyhtymä.

Vaikuttavia tekijöitä kehitystä rannekanavaoireyhtymän: lihavuus, diabetes, skleroderma, kilpirauhasen, punahukka, akromegalia, Pagetin tauti, mukopolysakkaridoosit.

Differentiaalinen diagnoosi. Rintaneula-oireyhtymä on toisinaan erotettava aistinvaraisista osittaisista epileptisistä kohtauksista, yötaudoksista, CV-SVIII-radikulopatiasta, portaiden oireyhtymästä. Rintaneula-oireyhtymää liittyy joskus joidenkin vertebrogenisten oireyhtymien kanssa.

Medianihermon neuropaattisuus kehän pronatriumin alueella kehittyy johtuen keskiviivan hermon puristumisesta sen kulkiessa pyöreän pronatorin renkaan läpi. Keskushermoston hermostuneisuusalueella on parestesiat kädessä. Samalla vyöhykkeellä kehittää hypestesiat ja pareesi flexors sormien ja peukalon lihakset korkeus (heikkous opposition peukalon, heikkous sieppauksen ja pareesi flexors sormien II-IV). Iskulaitteella ja paineella pyöreän pronatorin alueella, tämän alueen kärsivällisyys ja sormien parestesiat ovat ominaisia. Hypotrofioita kehittyy keskivartalon hermostuneisuusalueella lähinnä peukalon korkeuden alueella.

Neuropatia kyynärhermo (kyynärhermon rannekanavaoireyhtymä oireyhtymä, kuutionmuotoisia tunneli oireyhtymä) useimmissa tapauksissa yhdistetty tunnelin oireyhtymä kyynärpään alueella (puristus hermo cubital kanava Mush) tai alueella ranteen (Guyonin kanava) ja se on esitetty erilleen surkastumista IV-V sormia (erityisesti hypothenar), kipu, hypoesthesia, ja tuntoharhat on ulnar osissa käsi, ominaisuus oire napauttamalla.

Tärkeimmät syyt: trauma, niveltulehdus, synnynnäiset poikkeavuudet, kasvaimet. Joskus syy ei ole tunnistettu.

Säteittäisen hermon neuropatiaa (supinoiva oireyhtymä, tunnelin oireyhtymä hartioiden spiraalikanavan tasolla) on harvoin havaittavissa olevan atrofian yhteydessä. Säteittäisen hermon kompressointi kierukanavassa kehittyy tavallisesti olkapään murtumalla. Herkkyyshäiriöt ovat usein poissa. Tyypillinen paikallinen arkuus puristusvyöhykkeellä. "Roikkuu tai putoava harja" on ominaista. Lantion ja kyynärvarren takana olevien lihasten hypotrofia voidaan havaita. Kun supinatorial-oireyhtymä on kipu kyynärvarren, ranteen ja käden takapinnalla, on ominaista; on kyynärvarren supinoinnin heikkous, sormien päähaalojen ulostyöntöjen heikkous ja 1. Sormen lyijyn paresis.

Vaiheen lihasten oireyhtymä, jossa kompressoidaan neurovaskulaarisen nipun yläosaa tai alempaa osaa (plexopatian variantti), voi liittyä hypotenarin ja osittain myös tenarien lihasten hypotrofia. Plexuksen ensisijainen runko tiivistetään etu- ja keskiportaiden ja ensimmäisen kylkiluun väliin. Kipua ja parestesiaa havaitaan niskaan, olkapäähän, olkapäähän ja kyynärvarren ja käden ulnareunan reunaan. Tyypillinen kipu yöllä ja päivällä. Se voimistuu syvään henkeä, pää päsee kääntymään tappion sivulle ja pää kallistuu terveelle puolelle, käsivarret johtavat. Suprakaalisiin alueisiin liittyy turvotusta ja turvotusta; ahdistuneessa etupäässä olevaan portaikkoon liittyvä arkuus. Tyypillinen on pulssin heikkeneminen (tai häviäminen) a. Kipeä käsi radialis, kun kääntää pään ja syvään henkeä.

Pieni rintalihas-oireyhtymä voi myös aiheuttaa rintakehän plexuksen (plexopatian muunnoksen) puristamisen pienen rintakehän jänteen alla (hyperabdition-oireyhtymä). Rintakehän etupuolella ja kädessä on kipuja; pulssin heikkeneminen, kun käsi asetetaan pään taakse. Närkästyminen pienen pectoralis lihaksen palpataatiossa. Saattaa olla motorisia, kasvavia ja troofisia häiriöitä. Äännetyt atrofia on harvinaista.

Oireyhtymä ylempi rintakehä aukko ilmenee pleksopatian (puristus hartia väliseen tilaan ensimmäisen rivan ja solisluun) on ominaista heikkous ja lihasten hermottamiin alempi runko on hartiapunoksen, eli kuidut mediaani ja kyynärhermo. Sormien ja ranteiden joustavuuden toiminta kärsii, mikä johtaa toimintojen häiriöihin. Hypotrofia tämän oireyhtymän kanssa kehittyy myöhäisvaiheissa lähinnä hypotenarialueella. Kipuuntumiset sijaitsevat yleensä käden ja kyynärvarren ulnareunan reunassa, mutta ne tuntuvat proksimaalilta ja rintakehältä. Kipu kasvaa, kun pää on kallistettu sivuseinää vasten kireät portaikko lihasten. Usein se liittyy subklaavisen valtimon (heikkeneminen tai häviäminen pulssin enintään pään pyörimisen vastakkaiseen suuntaan). Vuonna supraclavicular fossa paljasti ominaisuus turvotusta, joka on monistettu puristuksen aikana kipu kädessä. Päällepuhalluspinta runko hartiapunoksen tapahtuu usein I välillä ulokkeen ja solisluun (rintakehä pistorasiaan). Ylemmän aukon oireyhtymä voi olla puhtaasti verisuonisto, puhtaasti neuropaattinen tai harvoin sekoitettu.

Varovaisuutta edistävät tekijät: kohdunkaulan rinta, seitsemännen kohdunkaulan poikittaisprosessin hypertrofia, anteriorisen portaikon hypertrofia, solisluun muodonmuutos.

Pleksopatian. Pituus hartiapunoksen sostavlyaet15-20 cm. Riippuen syy oireyhtymät voivat esiintyä yhteensä tai osittainen tuhoutuminen hartiapunoksen. Tappio viidennen ja kuudennen kaularangan (C5 - C6) tai ylemmän ensisijainen runko hartiapunoksen halvaus ilmenee Duchennen-Erb. Kipu ja aistien häiriöitä havaittiin proksimaalisen (hartiakaaren, kaula, lapaluun ja hartialihaksen alueelle). Tunnettu siitä, halvaus ja surkastuminen proksimaalisten lihasten varren (hartialihaksen, kaksipäinen, edessä olkapää, pectoralis suuret, Supra- ja infraspinatus, subscapularis, vinokaiteen, serratus anterior, ja muut), pikemminkin kuin lihakset käsin.

Dejerine-Clumpken halvaus ilmaisee kahdeksannen kaulan kaulan ja ensimmäisen rintakehän tukahduttamista tai brachialplexuksen alempaa runkoa. Median ja ulnar-hermoston, lähinnä käsien lihakset, innervoituneiden lihasten paresis ja atrofia kehittyy, paitsi niillä, jotka säteittäinen hermo on innervoitunut. Herkkiä häiriöitä havaitaan myös käsien distaalisissa osissa.

On tarpeen sulkea pois ylimääräinen kohdunkaulanivel.

Tunnettu on myös brachial plexuksen keskimmäisen osan eristäytynyt oireyhtymä, mutta se on harvinainen ja ilmenee säteittäisen hermon proksimaalisen innervaation vyöhykkeellä säilyttävällä funktiolla m. Brachioradialis, joka on innervoitunut C7: n ja Sb: n juurista. Aistihäiriöitä voidaan havaita kyynärvarren takapinnalla tai radiaalisen hermon innervaation vyöhykkeellä käden takapinnalla, mutta ne ilmaistaan tavallisesti minimaalisesti. Itse asiassa tätä oireyhtymää ei liity käsien lihaksen atrofiaan.

Nämä plexopaattiset oireyhtymät ovat tyypillisiä brachial plexus supraclavicular- osan (pars supraclavicularis) tukahduttamiseksi . Plexuksen (pars infraclavicularis) samassa sublavalisessa osassa olevan tappion myötä on olemassa kolme oireyhtymää: posteriorinen tyyppi ( kaventuneiden ja säteittäisten hermojen kuitujen häviäminen ); puolella tyyppi (n tappio. Musculocutaneus ja puoli keskihermon) ja väliaineen tyyppi (heikkous hermottamiin lihaksiin kyynärhermo ja mediaalinen osa keskihermon, joka johtaa karkea harja toimintahäiriö).

Syyt: trauma (yleisin syy), mukaan lukien yleinen ja "reppu"; säteilyaltistuminen (iatrogeninen); turvotus; tarttuvat ja myrkylliset prosessit; Persononeja-Turnerin oireyhtymä; perinnöllinen plexopatia. Olkapään plexopatiaa, joka ilmeisesti esiintyy dysimmunipohjasta, on kuvattu botulinumtoksiinin spasmodic torticolliksen hoidossa.

Pancoast oireyhtymä (Pancoast) - pahanlaatuinen kasvain alkuun valon tunkeutumisen kohdunkaulan sympaattinen ketju ja hartiapunoksen, joka ilmenee useimmiten aikuisiässä Horner oireyhtymä on vaikea paikallinen kauzalgicheskoy kipua olkapäähän, rinnassa ja käsissä (useimmat kyynärvaltimon reuna), minkä jälkeen lisättiin sensoriset ja motoriset ilmenemismuotoja. Tyypillisesti rajoittaminen aktiiviset liikkeet ja lihasten surkastumista kädet laskeuma herkkyys ja paresthesias.

Amyotrofinen lateraaliskleroosi taudin puhkeamisessa ilmenee yksipuolisella amyotrofilla. Jos prosessi alkaa varren kauempaan osaan (yleisin sairauden variantin), se on kliininen markkeri epätavallinen yhdistelmä oireiden yksipuolisen tai epäsymmetrinen amyotrofiakompleksia (usein thenar) kanssa hyperrefleksia. Kauaskantoisissa vaiheissa prosessi muuttuu symmetriseksi.

Monimuotoinen paikallinen kipuoireyhtymä, tyyppi I (lukuun ottamatta ääreishermoston vaurio) ja tyypin II (jossa vaurion ääreishermon). Vanhentunut nimet: "olkapää-harja" oireyhtymä "sympaattinen refleksidystrofia". Oireyhtymä pääasiassa tunnettu siitä, että tyypillinen kipu oireyhtymä kehittyy trauman jälkeen tai immobilisoimiseksi raajan (muutaman päivän tai viikon) muodossa huonosti paikallinen lävistyksiä erittäin epämiellyttävä kipu hyperalgesian ja allodynian, sekä paikallisia vegetatiivinen troofisen häiriöt (turvotus, vasomotorisia ja sudomotornye häiriöt) kanssa taustalla olevan luukudoksen osteoporoosi. Mahdolliset vähäiset atrofiset muutokset ihon ja lihasten alueella. Diagnoosi suoritetaan kliinisesti; Ei ole olemassa erityisiä diagnostisia testejä.

Selkäydinkasvain, erityisesti aivojensisäinen, paikassa edessä selkäytimen sarven ensimmäinen oire voi antaa paikallinen hypotrophy lihakset käsin, minkä jälkeen lisätään ja tasainen kasvu segmentaalisen paretic, hypotrofisen ja aistien häiriöt, jotka on liitetty oireita puristus pitkät johtimet selkäytimen ja aivo-selkäydinneste.

Syringomyelia alkaessa tauti voi ilmetä ei ainoastaan kahdenvälistä hypotrophy (ja kipu), mutta joskus yksipuolinen oireita ranteen, jonka sairauden etenemistä tulee kahdenvälistä lisäämällä muita tyypillisiä oireita (hyperrefleksia jaloillaan, ja troofiset ominaisuus aistien häiriöt).

Gemiparkinsonizma-atrofia oireyhtymä on harvinainen sairaus, jonka epätavallinen ilmenemismuotoja muodossa suhteellisen varhain alkava (34-44 vuotta) gemiparkinsonizma, joka usein yhdistettynä oireita dystonian samalla puolella kehoa ja "kehon surkastuminen", joka viittaa sen epäsymmetria on yleensä muodossa alennettua käden ja jalan koko, harvemmin - rungon ja kasvojen neurologisten oireiden puolella. Epäsymmetriaa käsien ja jalkojen nähdään yleensä lapsuudessa ja sillä ei ole vaikutusta motoriseen aktiivisuuteen potilaan. CT: n tai Aivojen noin puoli tapauksissa paljasti laajentumisen sivukammion aivojen sulci ja aivokuoren pallonpuoliskolla vastakkaisella puolella gemiparkinsonizmu (vähemmän atrofinen menetelmä aivojen paljasti kaksi puolta). Syynä on hypoksinen iskeeminen aivojen perinataalinen vaurio. Levodopan vaikutusta on havaittu vain joillakin potilailla.

II. Käsien lihasten molemminpuolinen atrofia

Motoneuronisairaus (ALS) vaiheessa käyttöön kliinisiä ilmenemismuotoja tunnettu siitä, että kahden- surkastuminen kanssa hyperrefleksia, muita kliinisiä oireita vaurioita selkäytimen motoneuronien (halvaus, nykiminen) ja (tai) aivorungon ja kortikospinaalirata kirjoitusten ja kortikobulbarnyh, etenevä, ja tyypillinen EMG kuva myös kliinisesti säilyneissä lihaksissa.

Progressiivinen selkäytimen amyotrofiakompleksia kaikissa vaiheissa taudille on ominaista symmetrinen amyotrofia, ettei osallistuminen kortikospinaalirata oireet ja muut aivojen järjestelmien läsnäollessa EMG merkkejä tuhoaminen moottori neuronien selkäytimen etusarven (moottori neyronopatiya) ja suhteellisen suotuisa kurssi. Useimmat muodot progressiivinen selkäytimen amyotrofiakompleksia (PSA) vaikuttaa pääasiassa ylöspäin, mutta on harvinainen variantti (tyyppi V distaalinen PSA) vaikuttaa pääasiassa ylemmän raajoihin ( "harja Aran-Duchennen ').

Perinnöllisellä distaalisella myopatialla on samanlaisia kliinisiä ilmenemismuotoja, mutta ilman kliinisiä ja EMG-manifestoja selkäydinten eturaajojen osallistumisesta. Yleensä tunnistetaan sopiva sukututkimus. EMG: llä ja lihasbiopsialla osoitetaan lihasten vaurion tasoa.

Plexopatia (harvoin) brachial voi olla kahdenvälinen ja täydellinen, johon liittyy joitakin traumaattisia vaikutuksia (kainalosauva jne.), Lisärenkaa. Kahdenvälisen liukas paresiskuvio, jossa aktiivisten liikkeiden rajoittaminen, diffuusi atrofioita, mukaan lukien käsien alueen ja kahdenväliset aistihäiriöt, on mahdollista .

Syndrooma ylempi aukko "roikkuminen olkapää" esittää oireyhtymä (usein naisia, joilla on tunnusomainen rakenne).

Polyneuropatia kohdistuvat lähinnä yläraajojen on ominaista lyijy myrkytyksen, akryyliamidi, iholle elohopeaa, hypoglykemia, porfyria (aseet vaikutti pääasiassa ja edullisesti proksimaalisen).

Syringomyelia kohdunkaulan laajentumista selkäytimen, jos se on pääosin perednerogovaya, esittelee kahdenvälisiin surkastuminen lihakset käsi ja muita oireita veltto halvaus kädessä Dissosioidut häiriöt herkkyyden segmentaalisen tyyppiä ja on yleensä pyramidin vajaatoiminta jaloissa. MRI vahvistaa diagnoosin.

Rannekanavaoireyhtymää voi usein havaita kahdelta puolelta (työtapaturma, endokrinopatia). Tällöin medianhermon innervaation vyöhykkeen atrofia on kahdenvälistä, useammin epäsymmetristä. Näissä tapauksissa on välttämätöntä diagnosoida polyneuropatia.

Selkäydinvamman vaiheessa jäljellä vaikutukset voivat ilmetä kuva kokonaan tai osittain vaurio (keskeytys) selkäytimen kanssa onteloiden muodostaminen, arvet, atrofia ja kiinnikkeitä monipuolisin oireita, mukaan lukien surkastuminen, veltto halvaus ja keskus-, aisti- ja lantion häiriöt. Anamneesin tiedot eivät yleensä aiheuta diagnostisia epäilyksiä.

Selkäydasvaurio. Luuytimensisäisiä ensisijainen tai etäpesäkkeitä vaikuttavat edessä sarvi selkäytimen (vatsanpuoleinen sijoitettu) aiheuttaa atrofinen oireita halvaus yhdessä puristus lateraalisen sarakkeet selkäytimen johdot aisti- ja motoriset oireet. Progressiiviset segmentti- ja johtumishäiriöt, joilla on heikentynyt lantionkierto, sekä CT- tai MRI-tiedot auttavat oikean diagnoosin tekemisessä.

Erotusdiagnoosissa Tällaisissa tapauksissa on usein suoritetaan ensisijaisesti syringomyelia.

Harvinaisia oireyhtymiä ovat synnynnäinen eristetty potilaan hypoplasia, joka useimmiten on yksipuolinen luonne, mutta myös kahdenvälisiä tapauksia kuvataan. Joskus siihen liittyy poikkeavuuksia peukalon luiden kehittymisessä. Suurin osa kuvatuista havainnoista oli satunnaisia.

Käden lihasatrofian diagnosointi

Yleinen ja biokemiallinen verikoke; virtsa; lihasentsyymien (pääasiassa CK) aktiivisuus veriseerumissa; Kreatiini ja kreatiniini virtsassa; EMG; herätteen nopeus hermoilla; lihasbiopsi; rinta- ja kohdunkaulan röntgenkuva; CT: n tai MRI: n aivojen ja cervico-rintakehän selkärangan.

[7]