Käden lihasatrofia (amyotrofia): syyt, oireet, diagnoosi

Neurologin käytännössä käden lihasatrofia (amyotrofia) esiintyy sekundäärisenä (useammin) denervaatioatrofiana (johtuen sen hermotuksen häiriintymisestä) ja primaarisena (harvemmin) atrofiana, jossa motorisen hermosolun toiminta ei yleensä muutu ("myopatia"). Ensimmäisessä tapauksessa patologisella prosessilla voi olla eri lokalisaatioita, alkaen selkäytimen etusarvien motorisista hermosoluista (C7-C8, D1-D2), etummaisista juurista, olkapään hermopunoksesta ja päättyen ääreishermoihin ja lihaksiin.

Yksi mahdollisista algoritmeista differentiaalidiagnoosin suorittamiseksi perustuu sellaisen tärkeän kliinisen merkin huomioon ottamiseen kuin kliinisten ilmentymien yksipuolisuus tai kaksipuolisuus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Käden lihasten surkastumisen tärkeimmät syyt:

I. Käden lihasten yksipuolinen surkastuminen:

1. Rannekanavaoireyhtymä, johon liittyy keskihermon vaurio;
2. Keskihermon neuropatia pronator teresin alueella;
3. Kyynärhermon neuropatia (kyynärvarren oireyhtymä, kyynärkanavan tunnelioireyhtymä);
4. Radiaalihermon neuropatia (supinaattorioireyhtymä; tunnelioireyhtymä olkapään yläkolmanneksessa);
5. Scalene-lihasoireyhtymä, johon liittyy neurovaskulaarisen nipun yläosan puristus;
6. Pectoralis minor -oireyhtymä (hyperabduktio-oireyhtymä);
7. Rintakehän ulostulon oireyhtymä;
8. Plexopatiat (muut);
9. Pancoastin oireyhtymä;
10. Amyotrofinen lateraaliskleroosi (taudin alussa);
11. Monimutkainen alueellinen kipuoireyhtymä (olkapää-käden oireyhtymä, refleksi-sympaattinen dystrofia);
12. Selkäydinkasvain;
13. Syringomyelia (taudin alussa);
14. Hemiparkinsonismi-hemiatrofiaoireyhtymä.

II. Käden lihasten molemminpuolinen surkastuminen:

1. Amyotrofinen lateraaliskleroosi;
2. Progressiivinen distaalinen selkärangan amyotrofia;
3. Perinnöllinen distaalinen myopatia;
4. Käden lihasten surkastuminen
5. Plexopatia (harvinainen);
6. Polyneuropatia;
7. Syringomyelia;
8. Rannekanavaoireyhtymä;
9. Selkäydinvamma;
10. Selkäydinkasvain.

I. Käden lihasten yksipuolinen surkastuminen

Rannekanavaoireyhtymässä peukalon ulkoneman lihaksissa kehittyy alikehittyneisyyttä, jolloin ne litistyvät ja ensimmäisen sormen aktiivisten liikkeiden liikelaajuus rajoittuu. Sairaus alkaa kivulla ja parestesialla käden distaalisissa osissa (I-III, ja joskus kaikki käden sormet) ja sitten hypestesialla ensimmäisen sormen kämmenpinnalla. Kipu voimistuu vaaka-asennossa tai kättä nostettaessa. Liikehäiriöitä (pareesi ja surkastuminen) ilmenee myöhemmin, useita kuukausia tai vuosia taudin alkamisen jälkeen. Tinelin oire on tyypillinen: vasaralla rannekanavaoireyhtymän alueella lyöminen aiheuttaa parestesiaa keskihermon hermotuksen alueella. Samanlaisia tuntemuksia kehittyy käden passiivisen maksimaalisen ojennuksen (Phalenin merkki) tai koukistuksen yhteydessä sekä mansetin koetuksen aikana. Käden autonomisen hermoston häiriöt (akrosyanoosi, hikoiluhäiriöt) ja johtumisnopeuden lasku motorisia syitä pitkin ovat tyypillisiä. Lähes puolessa kaikista tapauksista rannekanavaoireyhtymä on molemminpuolinen ja yleensä epäsymmetrinen.

Pääasialliset syyt: trauma (usein ammatillisen ylirasituksen muodossa raskaan fyysisen työn aikana), rannenivelen nivelrikko, umpierityshäiriöt (raskaus, kilpirauhasen vajaatoiminta, lisääntynyt STH:n eritys vaihdevuosien aikana), arpikudokset, systeemiset ja metaboliset (diabetes) sairaudet, kasvaimet, synnynnäinen rannekanavaoireyhtymän ahtauma. Atetoosi ja dystonia CP-vammassa ovat mahdollinen (harvinainen) rannekanavaoireyhtymän syy.

Rannekanavaoireyhtymän kehittymiseen vaikuttavat tekijät: lihavuus, diabetes, skleroderma, kilpirauhasen sairaus, systeeminen lupus erythematosus, akromegalia, Pagetin tauti, mukopolysakkaridoosit.

Erotusdiagnoosi. Rannekanavaoireyhtymä on joskus erotettava sensorisista osittaisista epileptisistä kohtauksista, yöllisestä dysestesiasta, CV-CVIII-radikuloneuropatiasta ja skaleenioireyhtymästä. Rannekanavaoireyhtymään liittyy joskus tiettyjä vertebrogeenisia oireyhtymiä.

Keskihermon neuropatia pyöreän pronaattorin alueella kehittyy keskihermon puristuessa sen kulkiessa pyöreän pronaattorin renkaan läpi. Kädessä havaitaan parestesiaa keskihermon hermotusalueella. Samalla alueella kehittyy sormien koukistajien ja peukalon eminenssilihasten hypestesia ja halvaus (peukalon vastakkainasettelun heikkous, sen loitonnuksen heikkous ja II-IV sormien koukistajien halvaus). Pyöreän pronaattorin alueella tapahtuvalle isku- ja painelulle on ominaista alueen kipu ja sormien parestesia. Keskihermon hermotusalueella, pääasiassa peukalon eminenssilihaksen alueella, kehittyy hypotrofiaa.

Kyynärhermon neuropatia (ranteen kyynärhermo-oireyhtymä; kyynärtaipetunnelioireyhtymä) liittyy useimmissa tapauksissa kyynärnivelen tunnelioireyhtymään (hermon puristuminen Mouchetin kyynärtaipekanavassa) tai rannenivelessä (Guyonin kanava) ja ilmenee IV-V-sormien (erityisesti hypotenaarialueen) surkastumisen lisäksi kipuna, hypoestesiana ja parestesiana käden kyynärosissa, jotka ovat tyypillinen naputusoire.

Pääasialliset syyt: trauma, niveltulehdus, synnynnäiset poikkeavuudet, kasvaimet. Joskus syy jää selvittämättä.

Värttinähermon neuropatia (supinaattorioireyhtymä; tunnelisyndrooman oireyhtymä olkapään spiraalikanavan tasolla) liittyy harvoin havaittavaan surkastumiseen. Värttinähermon puristuminen spiraalikanavassa kehittyy yleensä olkaluun murtuman yhteydessä. Aistihäiriöt ovat usein poissa. Tyypillinen on paikallinen kipu puristusalueella. Oireena on "roikkuva tai putoava ranne". Olkapään takaosan ja kyynärvarren lihasten hypotrofiaa voidaan havaita. Supinaattorioireyhtymälle on ominaista kipu kyynärvarren, ranteen ja käden selkäpinnalla; havaitaan kyynärvarren supinaation heikkoutta, sormien pääfalangien ojentajalihasten heikkoutta ja ensimmäisen sormen abduktiohalvausta.

Skaleenilihasoireyhtymään, jossa verisuoni-hermokimpun ylä- tai alaosa puristuu (pleksopatian variantti), voi liittyä hypotenaarilihasten ja osittain thenar-lihasten hypotrofiaa. Plexuksen primaarirunko etummaisen ja keskimmäisen skaleenilihaksen ja alla olevan ensimmäisen kylkiluun välissä puristuu. Kipua ja parestesiaa havaitaan niskassa, olkavyössä, olkapäässä sekä kyynärvarren ja käden ulnar-reunassa. Kipu on tyypillistä yöllä ja päivällä. Se voimistuu syvään hengitettynä, päätä käännettäessä hoidettavalle puolelle ja kallistaessa päätä terveelle puolelle sekä käsivartta abduktoitaessa. Turvotusta ja turvotusta havaitaan solisluun yläpuolella; kipu tuntuu jännittyneen etummaisen skaleenilihaksen tunnustelussa. Sairastuneen käsivarren a. radialiksen pulssin heikkeneminen (tai katoaminen) on tyypillistä pään käännön ja syvään hengityksen yhteydessä.

Pectoralis minor -oireyhtymä voi myös aiheuttaa olkapääpunoksen (pleksopatian variantti) puristumista pienen rintalihaksen jänteen alla (hyperabduktio-oireyhtymä). Kipua esiintyy rintakehän etupinnalla ja käsivarressa; pulssi heikkenee, kun käsi asetetaan pään taakse. Kipua pienen rintalihaksen tunnustelussa. Voi esiintyä motorisia, autonomisen hermoston ja troofisia häiriöitä. Vakava surkastuminen on harvinaista.

Ylemmän rintakehän ulostuloaukon oireyhtymä ilmenee pleksopatiana (olkahermopunoksen puristuminen ensimmäisen kylkiluun ja solisluun välisessä tilassa) ja sille on ominaista olkahermopunoksen alemman rungon, eli keski- ja kyynärhervojen kuitujen, hermottamien lihasten heikkous. Sormien ja ranteen fleksiotoiminto kärsii, mikä johtaa vakavaan toiminnan heikkenemiseen. Hypotrofia tässä oireyhtymässä kehittyy myöhäisvaiheessa pääasiassa hypotenaarialueella. Kipu lokalisoituu yleensä käden ja kyynärvarren kyynärreunaan, mutta sitä voi tuntea myös proksimaalisissa osissa ja rinnassa. Kipu voimistuu, kun päätä kallistaa jännittyneen skaleenilihaksen vastakkaiselle puolelle. Myös solisvaltimo on usein osallisena (pulssin heikkeneminen tai katoaminen pään maksimaalisen pyörimisen yhteydessä vastakkaiseen suuntaan). Supraklavikulaarisessa kuopassa havaitaan tyypillinen turvotus, jonka puristuminen voimistaa kipua käsivarressa. Olkahermopunoksen runko puristuu useimmiten ensimmäisen kylkiluun ja solisluun väliin (rintakehän ulostuloaukon). Ylemmän aukon oireyhtymä voi olla puhtaasti verisuoniperäinen, puhtaasti neuropaattinen tai harvemmin sekamuotoinen.

Altistavia tekijöitä: kohdunkaulan kylkiluu, seitsemännen kohdunkaulan nikaman poikittaishaaran hypertrofia, etummaisen skaleenilihaksen hypertrofia, solisluun muodonmuutos.

Plexopatia. Olkapunoksen pituus on 15–20 cm. Syystä riippuen voidaan havaita olkapunoksen täydellisen tai osittaisen vaurion oireyhtymiä. Viidennen ja kuudennen kaulan juuren (C5–C6) tai olkapunoksen ylemmän primaarirungon vaurio ilmenee Duchenne-Erbin halvauksena. Kipua ja aistihäiriöitä havaitaan proksimaalisissa osissa (supraglon, niska, lapaluu ja olkavarren lihaksen alueella). Käsivarren proksimaalisten lihasten (olkavarren olkalihas, hauislihas, etummainen olkavarsilihas, iso rintalihas, supraspinatus ja infraspinatus, subscapularis, romboidinen lihas, etummainen sahalaitalihas ja muut) halvaus ja surkastuminen ovat tyypillisiä, mutta eivät käden lihaksia.

Kahdeksannen kaulan ja ensimmäisen rintajuuren tai olkahermopunoksen alarungon vaurio johtaa Dejerine-Klumpken halvaantumiseen. Keski- ja kyynärhervojen hermottamien lihasten, pääasiassa käden lihasten, halvaantumiseen ja surkastumiseen, lukuun ottamatta värttinähermon hermottamia lihaksia. Myös käsivarren distaalisissa osissa havaitaan tuntohäiriöitä.

Ylimääräinen kaulan kylkiluu on suljettava pois.

On myös oireyhtymä, jossa olkahermonpunoksen keskiosa vaurioituu eristyksissä, mutta se on harvinainen ja ilmenee värttinähermon proksimaalisen hermotuksen alueen vauriona, samalla kun m. brachioradialis, jota hermottavat C7- ja C6-juuret, toimii edelleen. Aistihäiriöitä voi esiintyä kyynärvarren takaosassa tai käden takaosassa olevan värttinähermon hermotusalueella, mutta ne ovat yleensä lieviä. Itse asiassa tähän oireyhtymään ei liity käden lihasten surkastumista.

Yllä mainitut pleksopatiset oireyhtymät ovat tyypillisiä hartiapunoksen supraklavikulaarisen osan (pars supraclavicularis) leesioille. Kun punoksen infraklavikulaarinen osa (pars infraclavicularis) on vaurioitunut, havaitaan kolme oireyhtymää: takaosatyyppi (kainalo- ja värttinähermojen kuitujen vaurio), lateraalinen tyyppi (n. musculocutaneuksen ja keskihermon lateraalisen osan vaurio) ja keskimmäinen tyyppi (kyynärhermon ja keskihermon mediaalisen osan hermottamien lihasten heikkous, joka johtaa käden vakavaan toimintahäiriöön).

Syyt: trauma (yleisimmät), mukaan lukien synnytys- ja repputraumat; säteilyaltistus (iatrogeeninen); kasvaimet; infektio- ja myrkylliset prosessit; Parsonage-Turnerin oireyhtymä; perinnöllinen pleksopatia. Olkavarren pleksopatiaa, joka on ilmeisesti dysimmuuniperäistä, on kuvattu spasmodisen tortikolliksen hoidossa botuliinitoksiinilla.

Pancoastin oireyhtymä on keuhkokärjen pahanlaatuinen kasvain, johon liittyy kohdunkaulan sympaattisen ketjun ja olkapääpunoksen infiltraatio. Aikuisilla oireyhtymä ilmenee useammin Hornerin oireyhtymänä, johon liittyy vaikeasti paikannettavissa olevaa kipua olkapäässä, rinnassa ja käsivarressa (yleensä kyynärluun reunaa pitkin), ja myöhemmin sensoristen ja motoristen oireiden lisääntymistä. Oireena on aktiivisten liikkeiden rajoittuminen ja käsivarsien lihasten surkastuminen, johon liittyy tuntoherkkyyden menetys ja parestesia.

Lateraalinen amyotrofinen skleroosi ilmenee taudin alussa yksipuolisena amyotrofiana. Jos prosessi alkaa käden distaalisista osista (yleisin taudin kehittymisen variantti), sen kliininen merkki on epätavallinen oireyhdistelmä, kuten yksipuolinen tai epäsymmetrinen amyotrofia (useammin thenar-alueella) ja hyperrefleksia. Myöhemmissä vaiheissa prosessista tulee symmetrinen.

Kompleksinen alueellinen kipuoireyhtymä tyyppi I (ilman ääreishermovauriota) ja tyyppi II (ääreishermovauriolla). Vanhentuneita nimiä: "olkapää-käsi"-oireyhtymä, "refleksi-sympaattinen dystrofia". Oireyhtymälle on ominaista pääasiassa tyypillinen kipuoireyhtymä, joka kehittyy raajan vamman tai liikkumattomuuden jälkeen (useiden päivien tai viikkojen kuluttua) huonosti paikallisena, tylsänä, erittäin epämiellyttävänä kipuna, johon liittyy hyperalgesiaa ja allodyniaa, sekä paikallisina vegetatiivis-troofisina häiriöinä (turvotus, vasomotoriset ja sudomotoriset häiriöt) ja alla olevan luukudoksen osteoporoosi. Lieviä atrofisia muutoksia ihossa ja lihaksissa vaurioituneella alueella ovat mahdollisia. Diagnoosi tehdään kliinisesti; erityisiä diagnostisia testejä ei ole.

Selkäydinkasvain, erityisesti aivojen sisäinen, voi selkäytimen etuosan alueella sijaitessa aiheuttaa ensimmäisenä oireena paikallista hypotrofiaa käden lihasten alueella, jota seuraavat segmentaalisten pareettisten, hypotrofisten ja aistihäiriöiden lisääntyminen ja tasainen lisääntyminen, joihin lisätään selkäytimen pitkien johtimien ja aivo-selkäydinnestetilan puristumisen oireita.

Syringomyelia voi taudin alussa ilmetä paitsi kahdenvälisenä hypotrofiana (ja kipuna), myös joskus yksipuolisina oireina käden alueella, jotka taudin edetessä muuttuvat luonteeltaan kahdenvälisiksi ja niihin liittyy muita tyypillisiä oireita (jalkojen hyperrefleksia, troofiset ja tyypilliset aistihäiriöt).

Hemiparkinsonismi-hemiatrofiaoireyhtymä on harvinainen sairaus, jonka epätavalliset ilmenemismuodot ovat suhteellisen varhain (34–44 vuoden iässä) alkava hemiparkinsonismi, johon usein liittyy samalla puolella kehoa esiintyvän dystonian oireita ja "kehon hemiatrofiaa", joka ymmärretään sen epäsymmetriana, yleensä käden ja jalan koon pienenemisenä, harvemmin vartalon ja kasvojen pienenemisenä neurologisten oireiden puolella. Käsien ja jalkojen epäsymmetria havaitaan yleensä lapsuudessa, eikä se vaikuta potilaan motoriseen aktiivisuuteen. Aivojen TT- tai MRI-kuvauksessa noin puolessa tapauksista havaitaan aivopuoliskojen sivukammion ja aivokuoren uurteiden suureneminen vastakkaisella puolella kuin hemiparkinsonismi (harvemmin aivojen atrofinen prosessi havaitaan molemmilla puolilla). Oireyhtymän syynä pidetään hypoksis-iskeemistä perinataalista aivovauriota. Levodopan vaikutusta havaitaan vain joillakin potilailla.

II. Käden lihasten molemminpuolinen surkastuminen

Motoristen hermosolujen sairaus (ALS) edenneissä kliinisissä oireissa on ominaista kahdenvälinen surkastuminen hyperrefleksian kanssa, muut selkäytimen motoristen hermosolujen vaurioiden kliiniset oireet (pareesi, faskikulaatiot) ja (tai) aivorungon sekä kortikospinaalisten ja kortikobulbaaristen rakenteiden vaurioituminen, etenevä kulku sekä tyypillinen EMG-kuva, myös kliinisesti ehjissä lihaksissa.

Progressiiviselle selkäydinlihaksen amyotrofialle kaikissa taudin vaiheissa on ominaista symmetrinen amyotrofia, pyramidaalisen radan ja muiden aivojärjestelmien oireiden puuttuminen, kun EMG:ssä havaitaan merkkejä selkäytimen etusarvien motoristen hermosolujen vaurioista (motorinen neuronopatia) ja suhteellisen suotuisa kulku. Useimmat progressiivisen selkäydinlihaksen amyotrofian (PSA) muodot vaikuttavat pääasiassa jalkoihin, mutta on olemassa harvinainen variantti (tyypin V distaalinen PSA), jossa vauriot ovat pääasiassa yläraajoissa ("Aran-Duchennen käsi").

Perinnöllisellä distaalisella myopatialla on samanlaisia kliinisiä ilmenemismuotoja, mutta ilman kliinisiä ja EMG-löydöksiä etusarven osallisuudesta. Sukuanamneesi on yleensä läsnä. EMG ja lihasbiopsia osoittavat lihasosallistumisen tason.

Plexopatia (harvinainen) voi olla molemminpuolinen tai täydellinen, ja siihen voi liittyä traumaattisia vaikutuksia (kainalosauva jne.), ylimääräinen kylkiluu. Molemminpuolinen veltto halvaus, johon liittyy aktiivisten liikkeiden rajoittumista, diffuusi surkastuma, myös käsien alueella, ja molemminpuoliset aistihäiriöt ovat mahdollisia.

Ylemmän aukon oireyhtymässä on kuvattu "roikkuvat hartiat" -oireyhtymää (useammin naisilla, joilla on tyypillinen perustuslaki).

Polyneuropatia, jossa pääasiallinen vaurio on yläraajoissa, on tyypillistä lyijymyrkytykselle, akryyliamidille, ihokosketukselle elohopean kanssa, hypoglykemialle, porfyrialle (kädet vaurioituvat ensin ja pääasiassa proksimaalisissa osissa).

Selkäydintä paksuuntuman alueella esiintyvä syringomyelia, jos se on pääasiassa sarveiskalvon etuosaa, ilmenee käsilihasten molemminpuolisena surkastumisena ja muina löysän pareesin oireina käsivarsissa, dissosioituneina segmenttisina tuntohäiriöinä ja yleensä jalkojen pyramidaalisena vajaatoimintana. Magneettikuvaus vahvistaa diagnoosin.

Rannekanavaoireyhtymää voi usein esiintyä molemmilla puolilla (työperäinen trauma, endokrinopatiat). Tässä tapauksessa keskihermon hermotusalueen surkastuminen on molemminpuolista, useammin epäsymmetristä. Näissä tapauksissa on tarpeen suorittaa erotusdiagnoosi polyneuropatian kanssa.

Jäännösvaikutusten vaiheessa oleva selkäydinvamma voi ilmetä selkäytimen täydellisenä tai osittaisena vauriona (repeämänä), johon liittyy onteloita, arpia, surkastumista ja kiinnikkeitä. Oireisiin kuuluu monenlaisia oireita, kuten surkastumista, velttoa ja keskivartalohalvausta sekä aisti- ja lantiohäiriöitä. Anamneesitiedot eivät yleensä anna syytä diagnostisiin epäilyihin.

Selkäydinkasvain. Selkäytimen etusarviin (vatsanpuoleisesti sijaitsevat) vaikuttavat intramedullaariset primaariset tai metastaattiset kasvaimet aiheuttavat atrofista halvaantumista sekä selkäytimen sivusuonten puristumisoireita, joihin liittyy johtavia sensorisia ja motorisia oireita. Oikean diagnoosin tekemisessä auttavat etenevät segmentaaliset ja johtavuushäiriöt, joihin liittyy lantion elinten toimintahäiriöitä, sekä TT- tai MRI-tiedot.

Tällaisissa tapauksissa erotusdiagnoosi tehdään usein ensisijaisesti syringomyelian kanssa.

Melko harvinainen oireyhtymä on synnynnäinen erillinen thenar-hypoplasia, joka on useimmissa tapauksissa yksipuolinen, mutta myös kahdenvälisiä tapauksia on kuvattu. Joskus siihen liittyy peukalon luiden kehityshäiriöitä. Useimmat kuvatuista havainnoista olivat satunnaisia.

Käden lihasatrofian diagnostiset testit

Täydellinen verenkuva ja biokemia; virtsaanalyysi; seerumin lihasentsyymiaktiivisuus (pääasiassa kreatiinikinaasi); virtsan kreatiini ja kreatiniini; EMG; hermojen johtumisnopeus; lihasbiopsia; rintakehän ja kaularangan röntgenkuvaus; aivojen ja kaularangan TT- tai MRI-kuvaus.

[ 7 ]