Idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti: hoito
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Akuutti interstitiaalipneumonian (Hamm-Rich tauti) - patologinen prosessi inkrsgitsialnoy keuhkorakkuloihin ja keuhkokudoksesta tuntemattomia, mikä johtaa etenevän fibroosin ja mukana lisäämällä hengityksen vajaatoimintaa.
Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin kehittymisen syy ei ole tiedossa. Taudin patogeneesiä ei täysin ymmärretä. Oletetaan, että interstitiaalinen keuhkokudos vähentää kollageenin hajoamista ja lisää sen synteesiä fibroblasteilla ja alveolaarisilla makrofageilla. Kollageenisynteesin lisääntymiseen myötävaikuttaa lisääntymiseen yksittäisten alapopulaation lymfosyyttien, jotka ovat herkkiä kollageenia keuhkokudoksessa kuin vieraan proteiinin ja tuottaa lymfokiinit, jotka stimuloivat kollageenin tuotantoa. Samanaikaisesti lymfosyyttien "inhiboivan tekijän" tuotanto, joka normaalisti estää kollageenin synteesiä, vähenee.
Monet ihmiset pitävät tämän taudin autoimmuunina. Antigeeni-vasta-ainekompleksit sijoitetaan keuhkojen pienien alusten seinämiin. Vaikutuksen alaisena kiertävien immuuni- kompleksien, lysosomaaliset entsyymit keuhkorakkuloiden makrofagien ja neutrofiilien on vaurioita keuhkokudoksen tiiviste paksuuntuminen keuhkorakkuloiden välistä septumit, tuhoutumisen kapillaareja ja keuhkorakkuloihin sidekudoksen.
Keskeiset huumeet fibrosoivan alveoliitin hoitoon ovat glukokortikoidit ja D-penisillamiini. Nämä lääkkeet on määrätty ottaen huomioon taudin vaihe.
Mukaan Μ. M. Ilkovich (1983) interstitiaalisen turvotuksen ja alveoliitin vaiheessa (tässä vaiheessa diagnosoidaan kliinisesti ja radiologisesti), glukokortikoideja määrätään. Ne aiheuttavat anti-inflammatorisia ja immunosuppressiivisia vaikutuksia, estävät fibroosin kehittymistä.
Potilailla, joilla on idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti varhaisen diagnoosin (vaihe ja vaihe turvotus alveoliitti) annetaan 40-50 mg prednisonia 3-10 päivää, sitten vähitellen (riippuen vaikutus) pienemmän annoksen yli 6-8 kuukautta kantavaan (2,5-5 mg päivässä). Hoidon kesto on keskimäärin 18-20 kuukautta.
Kun patologinen prosessi läpäisee interstitiaalisen fibroosin vaiheen, D-penisilliamiinin nimeäminen yhdessä prednisonin kanssa on indikoitu, jonka alkuperäinen annos on tässä tapauksessa 15-20 mg päivässä.
Todettiin, että potilailla, joilla fibrosoiva alveoliitti veriseerumissa, kuparin pitoisuus kasvaa, mikä lisää interstitiaalisen keuhkosyövän kollagenaatiota. D-penisillamiini estää kuparia sisältävää aminoksidaasia, mikä vähentää kuparin pitoisuutta veressä ja keuhkoissa ja estää kollageenin kypsymistä ja synteesiä. Lisäksi D-penisillamiinilla on immunosuppressiivinen vaikutus.
MM Ilkovich ja Novikova LN (1986) viittaavat siihen, krooninen taudin kulun pahenemisvaiheita ilman erillistä nimetyn D-penisillamiini ja 0,3 grammaa päivässä määrässä 1-1,5 varten 4-6 kuukautta, ja sen jälkeen 0,15 g päivässä vuosi.
Akuutissa taudin pahenemista kurssin ja ne tarjoavat nimetä D-penisillamiini ensimmäisellä viikolla 0,3 grammaa päivässä, toisen - 0,6 grammaa päivässä, kolmannella - 1,2 g per päivä, sitten annosta pienennetään päinvastaisessa järjestyksessä. Ylläpitoannos on 0,15-0,3 g vuorokaudessa 1-2 vuoden ajan.
Kun ilmaistaan immunologinen tila muuttuu määrätty atsatiopriini (on merkitty immunosuppressiivinen vaikutus) mukaisesti seuraavan kaavion mukaisesti: 150 mg vuorokaudessa 1-2 kuukautta, jonka jälkeen 100 mg päivittäin 2-3 kuukautta, jonka jälkeen ylläpitoannos (50 mg päivässä) 3-6 kuukautta. Azatiopriinin keskimääräinen kesto on 1,9 vuotta.
Immunosuppressiivisten aineiden tehokkuutta lisätään hemosorption avulla, mikä helpottaa kiertävien immuunikompleksien poistamista.
Hoidettaessa idiopaattista fibrosoiva alveoliitti tarkoituksenmukaista käyttää aldaktona (veroshpirona) se vähentää keuhkorakkuloiden ja interstitiaalinen turvotus on immunnosupressornym toiminta. Veroshpiron-vuorokausiannos on 25-75 mg, hoidon kesto on 10-12 kuukautta.
Lisäksi antioksidantteja suositellaan (E-vitamiini - 0,2-0,6 g 50% liuosta päivässä).
Taudin alkuvaiheissa natriumtiosulfaattia käytetään laskimoon (5-10 ml 30-prosenttista liuosta) 10-14 päivän ajan. Lääkeaineella on antioksidantteja, antitoxic, anti-inflammatorisia ja desensitoitavia vaikutuksia.
[