Hyperimunoglobulinemia IgE-oireyhtymä: syyt, oireet, diagnoosi, hoito
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Hyper IgE-oireyhtymä yhdistyvät T- ja B-solujen vajaatoiminta ja on ominaista toistuva stafylokokki ihon paise, keuhkoissa, niveliin ja sisäelimiin, joka alkaa varhaislapsuudessa.
Perinnöllinen tauti, jonka autosomaalinen määräävä tyyppi on epätäydellinen tunkeutuminen; geneettinen vika ei ole tiedossa. Hyper E oireyhtymä ilmenee toistuva stafylokokki paiseet ihon, keuhkojen, nivelten, sisäelimet keuhkojen pneumatocele ja kutiava eosinofiilinen ihottumaa. Potilailla on karkea kasvojen piirteet, dysplasia, osteopenia, toistuvat murtumat. Kudoksissa ja veressä on eosinofilia ja erittäin korkea IgE-taso [> 1000 IU / ml [> 2400 μg / l]]. Hoito koostuu anti-stafylokokki-antibioottien (esim. Dikloxasilliini, kefaleksiini) pitkäaikaisesta antamisesta.
[