Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
IgE-hyperimmunoglobulinaemiaoireyhtymä: syyt, oireet, diagnoosi, hoito
Viimeksi tarkistettu: 07.07.2025
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
IgE-hyperiimmunoglobulinemiaoireyhtymässä yhdistyvät T- ja B-solujen puutos, ja sille on ominaista toistuvat stafylokokkipaiseet ihossa, keuhkoissa, nivelissä ja sisäelimissä, jotka alkavat varhaislapsuudessa.
Perinnöllinen sairaus, joka periytyy autosomaalisesti dominanttisti ja jossa penetranssia on epätäydellinen; geneettinen vika on tuntematon. Hyperiimmunoglobulinemia E -oireyhtymä ilmenee toistuvina stafylokokkipaiseina ihossa, keuhkoissa, nivelissä ja sisäelimissä, joihin liittyy keuhkojen pneumatokseleitä ja kutiava eosinofiilinen dermatiitti. Potilailla on karkeat fasieet, häiriintynyt hampaiden puhkeaminen, osteopenia ja toistuvia murtumia. Kudos- ja veressä esiintyy eosinofiliaa ja erittäin korkeat IgE-tasot [> 1000 IU/ml [> 2400 μg/l]]. Hoitona käytetään pitkäaikaista stafylokokkiantibioottien (esim. dikloksasilliini, kefaleksiini) käyttöä.
[