Leukosyyttien tarttumattomuus: syyt, oireet, diagnoosi, hoito
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Leukosyyttien tarttumattomuus on seurausta adheesiomolekyylien vioista, mikä johtaa granulosyyttien ja lymfosyyttien toimintahäiriöihin ja pehmytkudosten toistuvien infektioiden kehittymiseen.
Se perii autosomaalisen recessive-tyypin. Leukosyyttiadheesiolla puute on seurausta epäonnistumisesta tarttuvuuden glykoproteiinien valkosolumembraanilla pinnalla, mikä johtaa häiriöitä solu-vuorovaikutuksiin, solun seiniin verisuonten solujen vaeltamiseen ja vuorovaikutus komponenttien komplementtijärjestelmään. Tämä puute heikentää kykyä granulosyyttien (ja lymfosyyttien) ja kulkeutua astian seinämien kudoksiin liittyvät sytotoksisen reaktioita ja fagosytoosin bakteereita. Taudin vakavuus riippuu epäonnistumisasteesta.
Lapsilla, joilla on vaikea heikentyvän Leukosyyttiadheesion havaittu uusiutuva tai etenevä nekrotisoivia pehmytkudostulehdukset aiheuttamia gram-negatiivisten stafylokokki tai kasvilajien, parodontiitti, huono haavojen paranemista, leukosytoosia ja pysyvää paranemista (> 3 viikkoa) navan haavan. Leukosyyttien määrä on suuri, jopa remission aikana. Ajan myötä infektioiden hallinta vaikeutuu.
Diagnoosi on vahvistettu avulla monoklonaalisia vasta-aineita (esim., Anti-CD11 tai anti-CDI 8) ja virtaussytometrialla, joissa ei ole tai voimakkaasti heikentynyt tarttuvuus glykoproteiineihin leukosyyttien pinnalla. Leukosytoosi yleisessä verikokeessa ei ole spesifistä. Useimmat potilaat kuolevat ennen 5-vuotiailla, lukuun ottamatta niitä, jotka onnistuneesti tehtiin luuydinsiirto, mutta potilaasta, ja leukosyyttiadheesio hengissä murrosikään. Antibioottien nimittäminen on usein pitkittynyt. Granulosyyttien verensiirto auttaa myös. Ainoa tehokas hoito on luuydinsiirto.
[