Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Leukosyyttien adheesiopuutos: syyt, oireet, diagnoosi, hoito
Viimeksi tarkistettu: 07.07.2025
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Leukosyyttien adheesiopuutos on seurausta adheesiomolekyylien viasta, joka johtaa granulosyyttien ja lymfosyyttien toimintahäiriöön ja toistuvien pehmytkudosinfektioiden kehittymiseen.
Periytyy autosomaalisesti peittyvästi. Leukosyyttien adheesiovaje on seurausta leukosyyttien pinnalla olevien adhesiivisten glykoproteiinien puutteesta, mikä johtaa solujen välisten vuorovaikutusten häiriintymiseen, solujen kiinnittymiseen verisuonten seinämiin, solujen migraatioon ja vuorovaikutukseen komplementtijärjestelmän komponenttien kanssa. Tämä puute heikentää granulosyyttien (ja lymfosyyttien) kykyä kulkeutua verisuonten seinämien läpi kudoksiin, osallistua sytotoksisiin reaktioihin ja bakteerien fagosytoosiin. Taudin vaikeusaste korreloi puutteen asteen kanssa.
Vaikeaa leukosyyttien adheesiovajetta sairastavilla lapsilla on toistuvia tai eteneviä nekrotisoivia pehmytkudosinfektioita, jotka johtuvat stafylokokki- tai gramnegatiivisista bakteereista, parodontiittia, heikkoa haavan paranemista, leukosytoosia ja pitkittynyttä napanuoran paranemista (> 3 viikkoa). Valkosolujen määrä on korkea jopa remissiojaksojen aikana. Infektioiden hallinta vaikeutuu ajan myötä.
Diagnoosi vahvistetaan monoklonaalisilla vasta-aineilla (esim. anti-CD11 tai anti-CDI 8) ja virtaussytometrialla, jotka osoittavat, ettei leukosyyttien pinnalla ole adheesioglykoproteiineja tai että ne ovat vakavasti heikentyneet. Leukosytoosi täydellisessä verenkuvassa on epäspesifinen. Useimmat potilaat kuolevat ennen viiden vuoden ikää, lukuun ottamatta niitä, joille on tehty luuydinsiirto onnistuneesti, mutta lievää leukosyyttien adheesiopuutosta sairastavat potilaat selviävät nuoreen aikuisuuteen. Antibiootteja annetaan usein pitkään. Myös granulosyyttisiirrot auttavat. Ainoa tehokas hoito on luuydinsiirto.
[