Hepatopulmonaalinen oireyhtymä

Hepatopulmonaalinen oireyhtymä on portaalihypertensiota sairastavilla potilailla vasodilataation aiheuttama hypoksemia; hengenahdistus ja hypoksemia pahenevat pystyasennossa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mikä aiheuttaa hepatopulmonaarisen oireyhtymän?

Hepatopulmonaalinen oireyhtymä on mikroskooppisten keuhkonsisäisten valtimo-laskimolaajentumien kehittyminen potilailla, joilla on krooninen maksasairaus. Mekanismia ei tunneta, mutta sen uskotaan johtuvan vasodilataattoreiden, mahdollisesti myös typpioksidin, lisääntyneestä maksatuotannosta tai vähentyneestä maksapuhdistumasta. Verisuonten laajentumat aiheuttavat perfuusion, joka ylittää ventilaation, mikä johtaa hypoksemiaan. Koska leesioita on usein enemmän keuhkojen tyvessä, hepatopulmonaalinen oireyhtymä aiheuttaa platypneaa (hengenahdistusta selinmakuulla tai istuen) ja ortodeoksiaa (hypoksemiaa) kohotetussa tai pystyasennossa, jotka häviävät selinmakuulla. Useimmilla potilailla on myös kroonisen maksasairauden stigmoja, kuten hämähäkkikasvaimia. Noin 20 prosentilla potilaista on kuitenkin yksittäisiä keuhko-oireita.

Hepatopulmonaalisen oireyhtymän oireet

Hepatopulmonaalista oireyhtymää epäillään kaikilla maksasairautta sairastavilla potilailla, joilla esiintyy hengenahdistusta (erityisesti platypneaa). Potilaille, joilla on kliinisesti merkittäviä oireita, tulee tehdä pulssioksimetria. Jos oireyhtymä on merkittävä, veren kaasupitoisuudet on mitattava ilmasta ja 100 % hapista sunttifraktion määrittämiseksi.

Hepatopulmonaalisen oireyhtymän diagnoosi

Hyödyllinen diagnostinen testi on sydämen varjoainekaikukuvaus. Laskimoon injektoidut vaahdotetun suolaliuoksen mikrokuplat tarttuvat normaalisti nopeasti keuhkojen kapillaareihin, kulkevat keuhkojen läpi ja ilmestyvät vasempaan eteiseen seitsemän lyönnin kuluessa. Samoin laskimoon annettu teknetium-99:llä merkitty albumiini voi kulkea keuhkojen läpi ja näkyä munuaisissa ja aivoissa. Keuhkojen varjoainekuvauksessa voi näkyä diffuusi hienojakoinen tai laikukas verisuonirakenne. Angiografia on yleensä tarpeeton, ellei epäillä tromboemboliaa.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Hepatopulmonaalisen oireyhtymän hoito

Hepatopulmonaalisen oireyhtymän päähoito on happilisä _oireileville potilaille. Muilla hoidoilla, kuten somatostatiinilla vasodilataation estämiseksi, on saatu vaatimattomia tuloksia vain osalla potilaista. Embolisaatio on käytännössä mahdotonta leesioiden lukumäärän ja koon vuoksi. Inhaloitavista typpioksidisynteesin estäjistä voi tulla ensisijainen hoito tulevaisuudessa. Hepatopulmonaalinen oireyhtymä voi taantua maksansiirron jälkeen tai jos taustalla oleva maksasairaus paranee.

Mikä on hepatopulmonaalisen oireyhtymän ennuste?

Ilman hoitoa hepatopulmonaalisella oireyhtymällä on huono ennuste (elinaika alle 2 vuotta).