Hemangioendoteliooma (angiosarkooma): syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Hemangioendoteliooma (syn.: angiosarkooma) on pahanlaatuinen kasvain, joka on lähtöisin veren ja imusuonten endoteelisoluista. WF Lever ja O. Sehaurnburg-Lever (1983) erottavat kaksi kasvaintyyppiä: angiosarkooman, joka kehittyy pään ja kasvojen alueelle iäkkäillä henkilöillä, ja sekundaarisen angiosarkooman, joka esiintyy kroonisessa imusuonten turvotuksessa (Stewart-Trevesin oireyhtymä).

Ensimmäisen tyypin hemangioendoteliooma ilmenee kliinisesti enimmäkseen yhtenä leesiona, joka on erikokoinen, epäsäännöllisen muotoinen, väriltään vaaleanpunainen tai tummanpunainen kyhmyke, joka sijaitsee päänahassa tai lehmuksessa. Pieniä tytärkyhmykeitä ilmestyy reunoille. Kasvain kasvaa nopeasti, hajoaa ja antaa varhaisessa vaiheessa etäpesäkkeitä ensin kaulan imusolmukkeisiin, sitten keuhkoihin ja maksaan.

Hemangioendoteliooman (angiosarkooman) patomorfologia. Erot riippuvat kasvainelementtien erilaistumisasteesta. Kasvaimen perifeerisillä alueilla ne ovat erilaistuneempia ja muodostavat verisuonirakenteita, jotka usein anastomoosiutuvat toisiinsa ja joita reunustaa yksi tai useampi kerros suuria endoteelimarkkereita, useimmiten kuutiomaisia. Kasvaimen keskellä havaitaan tunkeutuvaa kasvua, jossa on tuskin havaittavia verisuonirakoja. Solut ovat tässä vähemmän erilaistuneita, suuria, epätyypillisiä, joskus työntyvät papilleina verisuonen luumeniin ja sulkevat sen kokonaan. Joskus kollageenikuitujen välissä sijaitsee kiinteitä karanmuotoisten solujen säikeitä. Hopeanitraatilla kyllästettynä verisuonten tyvikalvot ovat näkyvissä, ja kiinteillä alueilla - tiheä retikuliinikuitujen verkosto. Kasvaimen stroomaan on tunkeutunut punasolujen ja lymfosyyttien ekstravasaatteja. Monikulmaisten ja karanmuotoisten kasvainsolujen elektronimikroskopia paljasti, että niitä ympäröivät kollageenikuituja muistuttavien kuituisten aineiden aggregaatit. Kasvainsolujen tumat sijaitsevat keskeisesti, sisältävät paljon eukromatiinia, nukleoleja ja tumakappaleita, sytoplasmassa on pieni määrä mitokondrioita, polyribosomeja ja endoplasmisen retikulumin laajentuneita säiliöitä, mikrofilamentteja ja tiheitä kappaleita perinukleaarisella vyöhykkeellä. Lysosomeja löytyy, ja mikropinosytoosivesikkeleitä määritetään solujen perifeerisillä alueilla.

Tyypin II hemangioendotelioomat (Stewart-Trevesin oireyhtymä) kehittyvät kroonisen lymfostaasin alueelle radikaalin mastektomian jälkeen. Kasvain ilmenee iho- ja ihonalaisina kyhmyinä, jotka kehittyvät useita vuosia radikaalin mastektomian jälkeen yläraajan turvotuskudokseen leikkauksen puolelle. Ihokyhmyt ovat väriltään sinertäviä, niiden määrä ja koko kasvavat nopeasti. Ne voivat haavautua. Useimmiten ne metastasoituvat keuhkoihin.

Hemangioendoteliooman (angiosarkooman) patomorfologia on samanlainen kuin idiopaattisen hemangioendoteliooman, mutta sille on ominaista voimakkaampi infiltratiivinen kasvu, jossa kasvainelementit sijaitsevat lineaarisesti kollageenikuitujen kimppujen välissä.

Histogeneesi. Tätä kasvainta kutsutaan lymfangiosarkoomaksi sen spesifisen lokalisaation (lymfostaasin) vuoksi. Kuitenkin punasolujen läsnäolo kasvaimessa ja paitsi imusuonten myös verisuonten sekä perisyyttien muodostuminen, positiivinen reaktio happofosfataasiin epätyypillisissä endoteelisyyteissä, antavat aiheen uskoa, että sen synty liittyy sekä imusuonten että verisuonten endoteeliin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]