Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Gerstmann-Straussler-Schenkerin oireyhtymä.
Viimeksi tarkistettu: 04.07.2025
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Gerstmann-Straussler-Schenkerin oireyhtymä on autosomissa dominoivasti periytyvä prionisairaus, joka alkaa keski-iässä.
Epidemiologia
Gerstmann-Straussler-Schenkerin oireyhtymä on yleinen ja samankaltainen kuin Creutzfeldt-Jakobin tauti, mutta sen ilmaantuvuus on noin 100 kertaa pienempi kuin Creutzfeldt-Jakobin taudin. Tauti kehittyy nuoremmalla iällä (40 vuotta verrattuna 60 vuoteen), ja keskimääräinen elinajanodote taudin puhkeamisen jälkeen on pidempi kuin Creutzfeldt-Jakobin taudissa (5 vuotta verrattuna 6 kuukauteen).
Oireet Herstmann-Straussler-Schenkerin oireyhtymä.
Potilaille kehittyy pikkuaivoataksiaa, dysartriaa ja nystagmusta. Katsehalvausta, kuuroutta, dementiaa, hyporefleksiaa ja epänormaaleja plantaarefleksejä voi esiintyä. Myokloniset kohtaukset ovat paljon harvinaisempia kuin Creutzfeldt-Jakobin taudissa. Nuorilla (alle 45-vuotiailla) tyypillisten oireiden ja suvussa esiintyvän sairauden yhteydessä Gerstmann-Straussler-Schenkerin oireyhtymä on todennäköisempi.
[ 4 ]
Kuka ottaa yhteyttä?