Frontaalinen ajallinen dementia.

Frontaalinen ajallinen dementia (tunnetaan myös nimellä frontoTemporaalinen dementia, FTD) on harvinainen neurodegeneratiivinen aivosairaus, jolle on ominaista kognitiivisten ja käyttäytymistoimintojen heikkeneminen. Sitä kutsutaan frontoTemporaaliseksi dementiaksi, koska se vaikuttaa alun perin aivojen etu- ja ajallisiin lohkoihin.

Frontaalisen ajallisen dementian pääpiirteitä ovat:

1. Käyttäytymisen ja persoonallisuuden muutokset: Potilailla voi olla heikentynyttä sosiaalista käyttäytymistä, tulla vähemmän esteisiin, moraalittomiin tai epäkeskeisiin. Tunteiden ja vaikutuksen ongelmia voi esiintyä.
2. Kognitiivinen heikkeneminen: FTD: n alkuvaiheissa potilaat voivat säilyttää suhteellisen normaalit älylliset kyvyt, mutta ajan myötä voi tapahtua kielen ongelmia (puheen apraksia) ja päätöksentekoon liittyviä tehtäviä.
3. Sosiaalinen estäminen: FTD-potilailla voi olla huonosti käyttäytymistä sosiaalisissa tilanteissa ja sosiaalisten normien kykyjen menetys.
4. Asteittainen paheneminen: Ajan myötä frontaalisen ajallisen dementian oireet pahenevat ja potilaat riippuvat yhä enemmän hoidosta.

Frontaalisella ajallisella dementialla on useita alatyyppejä, joista jokaisella voi esiintyä vaihtelevia oireita ja heikkenemistä. Tähän mennessä ei ole erityistä hoitoa, joka voi hidastaa FTD: n etenemistä, ja lähestymistapa hoitoon rajoittuu suurelta osin potilaan ja perheen oireiden hallintaan ja tukeen. [1]

Tämä on tärkeä tila ja kuuleminen kokeneen neurologin tai neurodegeneratiivisen taudin asiantuntijan kanssa on välttämätöntä frontaalisen ajallisen dementian diagnoosin ja hallinnan kannalta.

Syyt frontaalinen temporaalinen dementia.

Frontaalisella ajallisella dementialla on monia erilaisia syitä, ja tällä alalla tutkimus on käynnissä. Pääasiassa FTD on neurodegeneratiivinen sairaus, mikä tarkoittaa, että siihen liittyy neuronien vaurioita ja kuolemaa tietyillä aivojen alueilla. FTD: n syitä ovat:

1. Geneettiset tekijät: Geneettisiä mutaatioita pidetään yhtenä FTD: n tärkeimmistä syistä. Jotkut FTD: n perheen muodot liittyvät mutaatioihin geeneissä, kuten C9orf72, GRN (prepolypeptidi johdettu proteiini), MAPT (geeni tauprotiinille) ja toiset. Ihmisillä, joilla on siihen liittyviä FTD-muotoja, on suurempi riski taudin saamiseksi. [2]
2. Proteiinien aggregaatio: On mahdollista, että FTD liittyy epänormaalien proteiinirakenteiden, kuten tauproteiinin, kertymiseen, jotka muodostavat hermosolujen sulkeumia ja aiheuttavat hermosoluvaurioita.
3. Neuroinflammaatio: Aivojen tulehdukset ja neuroinflammaatio voivat liittyä myös FTD: n kehitykseen.
4. Muut tekijät: Tutkimus on meneillään paremmin ymmärtämään muita mahdollisia tekijöitä, jotka voivat vaikuttaa FTD: hen, kuten ympäristö- ja ympäristötekijöihin.

Oireet frontaalinen temporaalinen dementia.

Joitakin frontoTemporaalisen dementian pääoireita ovat:

1. Käyttäytymisen ja persoonallisuuden muutokset: Potilailla voi olla epänormaalia tai epäasianmukaista käyttäytymistä, kuten apatiaa, moraalittomuutta, haluttomuutta noudattaa sosiaalisia normeja, huomaamatta tai heikentynyttä henkilökohtaista hygieniaa.
2. Emotionaaliset häiriöt: Muutokset emotionaalisessa vakaudessa voi tapahtua, samoin kuin heikentymiset kyvyssä ymmärtää ja ilmaista tunteita. Potilaat voivat tulla emotionaalisesti irrotettuina tai voi olla liiallista tunnetta.
3. Kognitiivinen heikkeneminen: Vaikka FTD vaikuttaa ensisijaisesti käyttäytymiseen ja tunteisiin, ajan myötä se voi johtaa myös muistin, kielen ja muiden kognitiivisten toimintojen heikkenemisiin. Tämä voi ilmetä vaikeuksissa ilmeisellä ja vastaanottavalla kielellä, samoin kuin heikentyneessä päätöksenteossa ja ongelmanratkaisukyvyssä.
4. Vähentynyt sosiaalinen sopeutuminen: Potilailla voi olla vaikeuksia ihmissuhteissa ja sosiaalisessa sopeutumisessa. Niillä voi olla epäsosiaalista käyttäytymistä, kyvyttömyyttä ymmärtää muiden tunteita ja ylläpitää sosiaalisia yhteyksiä.
5. Vähentynyt itsehallinta: Potilailla voi olla vaikeuksia itsehallinnan ja heidän toimiensa hallinnan suhteen. Tämä voi johtaa pakonomaiseen tai impulsiiviseen käyttäytymiseen. [3]

Vaiheet

Frontaalinen ajallinen dementia etenee useiden vaiheiden läpi, joille on ominaista oireiden eteneminen ja kognitiivisten ja käyttäytymistoimintojen heikkeneminen. FTD: n vaiheet voivat vaihdella tutkimusjärjestelmän ja erityisten kliinisten tapausten mukaan, mutta yleensä kolme päävaihetta erotetaan:

1. Varhainen vaihe (lievä):

   • Tässä vaiheessa potilaalla voi olla lieviä ja häiritsemättömiä oireita, jotka voidaan helposti aliarvioida tai erehdyksessä johtuu stressistä tai masennuksesta.
   • Tyypillisiä oireita ovat muutokset käyttäytymisessä ja persoonallisuudessa, samoin kuin lievä apatia ja kiinnostuksen menetys tavanomaiseen toimintaan.
   • Kognitiiviset toiminnot, kuten muisti ja suuntaaminen, voivat pysyä suhteellisen säilyttävinä.

2. Keskivaihe (kohtalainen):

   • Tässä vaiheessa FTD-oireet muuttuvat selvemmiksi ja vaikuttavat potilaan jokapäiväiseen elämään.
   • Potilaalla voi kokea vakavia käyttäytymismuutoksia, mukaan lukien aggressio, apatia, huonosti vaikuttava sosiaalinen käyttäytyminen ja pakonkeruus.
   • Kognitiivinen toiminta alkaa huonontua, mikä voi johtaa muistin, ajattelun ja puheen ongelmiin.
   • Potilailla voi myös olla ongelmia avaruuteen ja ajan suuntautumiseen.

3. Myöhäinen lava (vaikea):

   • FTD: n viimeisessä vaiheessa potilaat voivat olla täysin riippuvaisia hoidosta ja avusta.
   • Kognitiiviseen heikkenemiseen liittyvät oireet muuttuvat erittäin voimakkaiksi, ja potilaat voivat menettää kykynsä elää itsenäisesti.
   • Fyysiset ongelmat, kuten nieleminen ja liikkumisongelmat, voivat myös tulla vakavammaksi.

Lomakkeet

FrontoTemporaalinen dementia sisältää useita muotoja, jotka eroavat hallitsevien oireiden ja aivojen muutosten suhteen. FTD: n päämuodot sisältävät:

1. Käyttäytymisvariantti frontoTemporaalinen dementia (BVFTD): Tälle muodolle on ominaista merkittyjä muutoksia käyttäytymisessä, persoonallisuudessa ja sosiaalisessa sopeutumisessa. Potilailla voi olla moraalittomia, estäneet, pakonomainen tai apaattinen käyttäytyminen. Kognitiiviset toiminnot, kuten muisti ja kieli, voidaan säilyttää alkuvaiheissa.
2. Afaasinen muoto (primaarinen progressiivinen afaasia, PPA): Tämä FTD-muoto vaikuttaa kielihakemuksiin. On olemassa useita PPA: n alatyyppejä, mukaan lukien semanttisen hajoamisen afaasia (SVPPA), ei-fluentti/epäsymmetrinen primaarinen afaasihäiriö afaasia (NFVPPA) ja afaasia, joka liittyy primaariseen projektiiviseen afaasiaan (PPAOS). Oireita ovat heikentynyt kyky ymmärtää ja käyttää sanoja sekä nivelten heikkenemisiä.
3. Alzheimerin taudin kaltainen FTD: Tämä FTD-muoto osoittaa oireita, jotka ovat samanlaisia kuin Alzheimer'sdisease, mukaan lukien muistin menetys ja kognitiivinen heikkeneminen. Toisin kuin Alzheimerin tauti, FTD kuitenkin yleensä säilyttää oppimisen ja alueellisen suuntautumisen kyvyt.
4. Corticobasaal-rappeutuminen (CBD): Tässä FTD: n muodossa on oireita, mukaan lukien epätyypilliset liikkumishäiriöt, kuten hyperkinesis ja lihasjäykkyys. Kognitiivinen toiminta on myös heikentynyt.
5. Progressiiviselle supranukleaarinen halvaus (PSP): Tälle FTD-muotolle on ominaista heikentynyt motorinen koordinaatio, vähentynyt kyky pitää päätä ja katse ja kognitiivinen heikentyminen. [4]

Diagnostiikka frontaalinen temporaalinen dementia.

Frontaalisen ajallisen dementian diagnosointi on monimutkainen prosessi, joka sisältää useita vaiheita ja menetelmiä tämän neurodegeneratiivisen sairauden tunnistamiseksi. Tässä ovat yleiset vaiheet ja menetelmät FTD: n diagnosoimiseksi:

1. Kliininen tutkimus ja historia:

   • Lääkäri suorittaa yksityiskohtaisen tutkimuksen potilasta ja kerää sairaushistoriaa arvioidakseen oireita ja heidän läsnäolonsa kestoa. Erityistä huomiota kiinnitetään potilaan henkisen ja kognitiivisen tilan muutoksiin.

2. Psykologiset testit ja kognitiivisen toiminnan arviointi:

   • Potilaalle voidaan tarjota erilaisia psykologisia testejä ja kognitiivisia arviointeja muistissa, ajattelussa, puheessa ja käyttäytymisessä.

3. Magneettikuvaus (MRI):

   • Aivojen MRI: tä voidaan käyttää aivojen rakenteellisten muutosten visualisointiin, kuten FTD: lle ominaisia aivojen määrää ja frontaalisten ja ajallisten lohkojen atrofiaa.

4. Positron-päästötomografia (PET):

   • PET voidaan suorittaa aivojen metabolisten muutosten tutkimiseksi, mukaan lukien muutokset glukoosiaktiivisuudessa ja FTD: hen liittyvät proteiiniaggregaatit.

5. Brain Spectrum Survey:

   • Tämä tutkimus voidaan suorittaa biokemiallisten markkerien, kuten amyloidi- ja tau-proteiinien, esiintymisen havaitsemiseksi, jotka voivat liittyä FTD: hen.

6. Muiden syiden sulkeminen:

   • On tärkeää sulkea pois muut kognitiivisen ja henkisen heikentymisen mahdolliset syyt, kuten Alzheimerin tauti ja psykiatriset häiriöt, jotka voivat jäljitellä FTD: n oireita.

7. Neurologin ja neuropsykologin kuuleminen:

   • Neurologian ja neuropsykologian asiantuntijoiden kanssa neuvottelu voi auttaa arvioimaan ja tulkitsemaan diagnostisten testien tuloksia.

Differentiaalinen diagnoosi

Frontaalisen ajallisen dementian differentiaalidiagnoosi on tärkeä erottamaan tämä neurodegeneratiivinen sairaus muun tyyppisistä dementiasta ja neurologisista tiloista. Alla on joitain perusvaiheita ja tekijöitä, jotka voivat auttaa kliinistä tekemään FTD: n differentiaalista diagnoosia:

1. Oireiden arviointi: Kliinikon tulisi suorittaa yksityiskohtainen tutkimus potilasta ja tutkia oireiden ominaisuuksia. FTD: n oireisiin voivat kuulua käyttäytymismuutokset, sosiaalinen estäminen, moraaliton käyttäytyminen, heikentynyt suunnittelu- ja päätöksentekokyky sekä afaasia (puheen heikkeneminen). On tärkeää määrittää, mitkä oireet ovat hallitsevia.
2. Kliiniset tutkimukset: Lääkäri voi suorittaa erilaisia kliinisiä testejä ja arvioita potilaan kognitiivisen toiminnan, tunnetilan ja käyttäytymisen mittaamiseksi.
3. Neurokuvaus: Aivojen kuvantaminen tekniikoilla, kuten magneettikuvauskuvan (MRI) ja positroniemissiotomografia (PET), voivat auttaa visualisoimaan aivojen rakennetta ja toimintaa sekä tunnistamaan epänormaalisuudet, jotka voivat liittyä FTD: hen.
4. Geneettinen testaus: Tapauksissa, joissa FTD: n tai muiden neurodegeneratiivisten sairauksien perheen historia, geneettinen testaus voi olla hyödyllinen FTD: hen liittyvien spesifisten mutaatioiden läsnäolon havaitsemiseksi.
5. Muiden syiden sulkeminen pois: Lääkärin tulisi sulkea pois muut dementian mahdolliset syyt, kuten Alzheimerin tauti, [5] Parkinsonin tauti, vaskulaarinen dementia ja muut neurologiset ja psykiatriset olosuhteet.
6. Psykologinen ja sosiaalinen arviointi: Psykologisen ja sosiaalisen toiminnan arviointi voi olla hyödyllistä käyttäytymisen muutoksissa ja FTD: n vaikutuksissa potilaan ja perheen kanssa.
7. Asiantuntijoiden kuuleminen: Joissakin tapauksissa voi olla tarpeen kuulla neuropsykologeja, neurologeja, psykiatreja ja muita asiantuntijoita diagnoosin selventämiseksi.

Hoito frontaalinen temporaalinen dementia.

Se on progressiivinen sairaus, jota varten ei ole erityistä hoitomenetelmää, mutta joitain lähestymistapoja voidaan käyttää oireiden hallintaan ja potilaan mukavuuden maksimoimiseen:

1. Lääkkeet: Monia Alzheimerin taudin ja muiden neurodegeneratiivisten sairauksien hoitoon käytettäviä lääkkeitä voidaan käyttää etuosan ajallisen dementian oireiden hallintaan. Nämä lääkkeet voivat sisältää kolinesteraasin estäjiä ja memantiinia.
2. Psykologinen tuki: Potilaat ja heidän perheensä tarvitsevat usein psykologista ja emotionaalista tukea. Psykologit ja psykiatrit voivat auttaa selviytymään taudista liittyvät emotionaaliset vaikeudet ja kehittämään strategioita käyttäytymismuutosten hallitsemiseksi.
3. Puheen ja fysioterapia: Puheterapia voi auttaa potilaita ylläpitämään tai parantamaan viestintätaitoja. Fysioterapia ja liikunta voivat auttaa ylläpitämään fyysistä liikkuvuutta ja vähentämään istuvan elämäntavan sivuvaikutusten riskiä.
4. Erityinen ruokavalio ja ravitsemus: Joissain tapauksissa suositellaan erityistä korkean proteiinin, vähähiilihydraattiruokavaliota potilaille, joilla on frontaalinen ajallinen dementia.
5. Oireiden hallinta ja turvallisuus: Koska potilailla, joilla on frontaalinen ajallinen dementia Tähän voi kuulua vaarallisten esineiden pääsyn hallinta ja asianmukaisen valvonnan varmistaminen.
6. Kliiniset tutkimukset: Joissain tapauksissa potilaita kannustetaan osallistumaan kliinisiin tutkimuksiin, joissa tutkitaan uusia hoitoja ja lääkkeitä frontaaliseen ajalliseen dementiaan. [6]

Ennuste

FrontoTemporaalisen dementiaa koskeva ennuste voi vaihdella useista tekijöistä riippuen, mukaan lukien FTD: n muoto, potilaan ikä, taudin etenemisen aste ja lisätautien esiintyminen. FTD: n yleinen ennuste on yleensä huono, koska se on progressiivinen neurodegeneratiivinen sairaus.

Tässä on joitain FTD-ennusteen keskeisiä näkökohtia:

1. Oireiden alkamisaika: Ennuste voi riippua siitä, kuinka varhainen diagnoosi tehdään ja sopiva hoito aloitettiin. Lääkärin näkeminen varhaisessa vaiheessa ja hoidon aloittaminen voi auttaa hidastamaan taudin etenemistä.
2. FTD-muoto: Kuten aiemmin mainittiin, FTD: n muotoja on useita, ja ennuste voi vaihdella muodon mukaan. Esimerkiksi FTD: n frontaalimuodolla, jolle on ominaista käyttäytymismuutokset, voi olla huonompi ennuste verrattuna afaasiseen muotoon, jota hallitsevat kielioireet.
3. Yksittäiset tekijät: Oireiden alkamisen ikä, potilaan yleinen terveys ja muiden sairauksien esiintyminen voivat myös vaikuttaa ennusteeseen.
4. Perheentuki ja hoito: Perheen ja hoitajien hoidon ja tuen laadulla voi olla merkittävä vaikutus potilaan laatuun ja elämän pituuteen.
5. Komplikaatiot ja niihin liittyvät ongelmat: FTD voi johtaa erilaisiin komplikaatioihin, kuten infektioihin, keuhkokuumeeseen jne., Jotka voivat myös vaikuttaa ennusteeseen.

FTD: n yleinen ennuste on yleensä heikko, ja sairaus etenee ajan myötä, mikä johtaa käyttäytymishäiriöihin, kognitiivisiin heikentymiseen ja itsenäisyyden menetykseen.

Elinajanodote

Elin elinajanodote frontoTemporaalisessa dementiassa voi vaihdella suuresti monista tekijöistä, mukaan lukien FTD: n muoto, oireiden alkamisen ikä, sairauden etenemisen aste ja yksittäiset potilaan ominaispiirteet.

FTD alkaa yleensä keski-iässä, usein ennen 65-vuotiaita, mikä erottaa sen yleisemmästä Alzheimerin taudista. Elinajanodote FTD: n diagnoosin jälkeen voi vaihdella muutamasta vuodesta vuosikymmeniin, mutta keskimääräinen elinajanodote diagnoosin jälkeen on yleensä noin 7-8 vuotta.

On kuitenkin syytä huomata, että FTD on progressiivinen neurodegeneratiivinen sairaus ja oireet pahenevat ajan myötä. Kun tauti saavuttaa edistyneemmän vaiheen, se voi johtaa täydelliseen riippuvuuteen hoidosta ja komplikaatioista, kuten infektioista tai keuhkokuumeesta, mikä voi lyhentää elinajanodotetta.

FTD: n elinajanodote ja ennuste riippuu myös potilaan saamasta yksilöllisestä tuesta ja hoidosta ja siitä, kuinka menestyksekkäästi oireita ja komplikaatioita hallitaan. Sosiaalityöntekijän varhainen lähettäminen, arviointi ja tuki, perhetuki ja asianmukaisten terapeuttisten ja tukevien tekniikoiden käyttö voivat auttaa parantamaan potilaan elämänlaatua ja pidentää sen kestoa.

Luettelo arvovaltaisista kirjoista ja tutkimuksista, jotka liittyvät frontaalisen ajallisen dementiaan tutkimukseen

1. "FrontoTemporaalinen dementia: oireyhtymät, kuvantaminen ja molekyyliominaisuudet" - Kirjailijat: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (vuosi: 2015)
2. "FrontoTemporaalinen dementia: Neurologinen sairaus ja terapia" - David Neary, John R. Hodges (vuosi: 2005)
3. "FrontoTemporaalinen dementia: penkiltä sänkyyn" - Bruce L. Miller (vuosi: 2009)
4. "Frontoemporaaliset dementiaoireyhtymät" - Mario F. Mendez (vuosi: 2021)
5. "FrontoTemporaalinen dementia: kliiniset fenotyypit, patofysiologia, kuvantamisominaisuudet ja hoito" - kirjoittanut Erik D. Roberson (vuosi: 2019)
6. "FrontoTemporaalinen dementia: syyt, oireet, diagnoosi, hoito ja hoito" - kirjoittanut George W. Smith (vuosi: 2019)
7. "FrontoTemporaalinen dementia: Edistykset neurokuvauksessa ja neuropatologiassa" - Giovanni B. Frisoni (vuosi: 2018)
8. "FrontoTemporaalinen dementia: oireyhtymät, geneettinen analyysi ja kliininen hallinta" - Elisabet Englund (vuosi: 2007)
9. "Käyttäytymis neurologia ja neuropsykiatria" - David B. Arciniegas (vuosi: 2013)

Kirjallisuus

Gusev, E. I. Neurologia: Kansallinen opas: 2 vol. / ed. Kirjoittanut E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - 2. painos. Moskova: Geotar-media, 2021. - т. 2.