ENT-elinten kuitumainen dysplasia: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Kasvainvaurio luukudokselle. Harvinaista patologiaa otorhinolaryngologiassa. Taudin ytimessä on luiden tuhoaminen niiden muodonmuutoksella ja osasienkanavan täyttämisellä kuitukudoksella. Viime vuosina luustokudoksen dysplastisten leesioiden määrä on lisääntynyt.

Synonyymit

Kystinen osteodystrofia, fibroosi osteitis, muodonmuutos osteodystrofia.

ICD-10 -koodi

M85.0 Fibroosin dysplasia.

ENT-elinten fibroottisen dysplasian epidemiologia

Sen osuus on noin 2% luukasvaimista, joista 20% esiintyy maksakulaarisessa lokalisoinnissa. ENT-elimistä pääasiassa vaikuttaa paranasal-sinusin. Ajallisen luun osallistuminen on tarpeeksi harvinaista

Seulonta

Erittäin vaikea fibroplastisen prosessin erittäin hitaasta kehityksestä johtuen, mikä aiheuttaa kehityksen alkuvaiheissa tavanomaisia paranasalisänikatoja ja ajallisen luun tulehdussairauksia.

ENT-elinten fibroottisen dysplasian luokittelu

Erota mono-osseous (70-81,4%) ja polyossaaliset (30 60%) leesioita. Vuonna polyosseous muodossa yleisin oire on epäsymmetria kasvojen luuranko, toiminnalliset häiriöt ovat harvinaisempia. Myös fibroosin dysplasian proliferatiiviset, skleroottiset ja sementtiä muodostavat muodot eristetään. Skleroottisen tyypin kuitumainen dysplasia ja sekatyyppinen, jolla on pääasiallinen skleroottinen komponentti, on suotuisa ennuste kirurgisen hoidon jälkeen ja prosessin voimakas eteneminen iän myötä. Proliferatiivisessa dysplasia-tyypeässä kasvaessa progressiivisen kasvun taipumus varhaislapsuudessa, mutta prosessin vakauttaminen puberttikaudella on luonteenomaista. Suurin monimutkaisuus hoidossa aiheuttaa sementtiä muodostavaa kuitumaista dysplasiaa, joka on alttiimpi toistumaan lapsuudessa.

Sijainnin mukaan vaurion luun monoossalnuyu kuitu- osteodystrofian jaettu laajalti muoto ja muoto eristetyn kammion (monolocal muoto) poliossalnuyu kuitu- ostodistrofiyu jaettuun monoregionarnuyu, poliregionarnuyu ja levitetään muotoja. Luonne tappion luun päästää hajanainen, polttoväli ja sekoitetaan vauriota; lavalla tuhoaminen luukudoksen - aktiivinen ja vakaa dysplasia.

ENT-elinten fibroottisen dysplasian syyt

Taudin etiologia ei ole tiedossa.

ENT-elinten fibroottisen dysplasian patogeneesi

Kuitun dysplasian aikana erotetaan kaksi jaksoa: etenemisaika kasvun ja organismin kehityksen aikana ja aikuisille tyypillisen patologisen tilan stabilisaatiokausi. Patologisen prosessin voimakkainta etenemistä on havaittavissa lapsen kasvun aikana murrosikään asti. Taudin kulku on syklinen ja leesio vakautetaan lapsen organismin lopullisen kehityksen jälkeen. Dysplasiaa kehittyy pääsääntöisesti lieventämällä kärsivän kallon tilavuutta, mikä johtaa läheisen organonin toimintahäiriöihin. Taudin eteneminen aikuiselle osoittaa primaarisen vaurion tai sen ulkonäön komplikaatioiden ilmenemistä kvalitatiivisesti erilaisen patologisen prosessin suhteen.

ENT-elinten fibroottisen dysplasian oireet

Lajikkeelle kliinisten oireiden ja pitkä kesto prekliinisen kauden virtaus iän, sijainnin, useita luita mukana patologisen prosessin ja vauhti sen sijoitus. Huolimatta siitä, että sen histologista rakennetta kuituisesta dysplasian - hyvälaatuisella koulutuksen, kliinisen, se on lähempänä kasvaimeen pahanlaatuista kasvua, sillä on kyky nopeasti hajota kasvua ja puristus lähellä elinten toimintahäiriö. Oireet ovat erittäin harvinaisia kehityksen alkuvaiheessa. Usein yksi tämän taudin ensimmäisistä oireista on paikallisten tulehdusprosessien esiintyminen (sinuiitti, otitis). Vähitellen havaittavissa epäsymmetrisyyttä ja muodonmuutos kasvojen luut, kun läsnä on hitaasti kasvava tiheä kivuton turvotus (giperostaticheskogo kasvaimet) teennäinen. Turvotusalueella oleva iho ei ole tulehtunut, se on tavallista väriä, ohennettu, hermostunut, kiiltävä; kasvainmuotoisen muodostumisen iholla ei ole läsnä. Häiriöitä, huonovointisuutta, päänsärkyä, kuulo- ja näköhäiriöitä. Useimmat potilaat, joilla kallon lokalisointi kuitumaisten displaeii on monoossalny vaihtoehto vaurio, joka aiheuttaa eniten vaikeuksia diagnoosi.

Ajallisen luun luun dysplastiseen vaurioon on luonteenomaista kuuntelukäytävän kaventuminen, joka johtuu pääasiassa yläseinän luistaisesta kuperusta, vähäisestä märkäpurkauksesta.

Kun patologisen prosessin tulehdus tai paheneminen tuntuu pahentumiselta oppimispaikkojen iskutilanteiden ja palpataation avulla.

ENT-elinten fibroottisen dysplasian diagnosointi

Päädiagnostiikkamenetelmä on kolmiulotteinen CT, jonka avulla voidaan määrittää prosessin esiintyvyys ja lokalisointi, vastaavasti kirurgisen toimenpiteen määrä sekä fibroendoskopia.

Anamneesissa he yrittävät selvittää taudin syyt, varhaiset kliiniset oireet, kotitekoisen tutkimuksen ja hoidon laajuus ja luonne, sisäelinten ja ENT-elinten samanaikaiset sairaudet.

Fyysinen tarkastelu

Palpataatio, kasvainmuotoisen muodostuksen iskulaitteet: kuulon ja näkökyvyn mittaus.

Laboratoriotutkimus

Histologisessa tutkimuksessa määritetään spon- gisen ja kompaktin rakenteen luukudos. Pienessä luussa - epätasaisen luunväristyksen; kasvain muodostuu eri kokoisia pyöreitä ja soikea, suuret ja pienet kolot (kystat), joka sisälsi ruskehtava (suklaa väri) tahnamainen hyytelömäinen massa; osa niistä voidaan täyttää märkivällä sisällöllä. Kasvaimen ulkoiset luusto-seinämät ja solujen luun poikkipinta-alat eroavat toisistaan norsunluun tyypillisellä tiheydellä. Hohkaluusta - dramaattinen ohenemista luun palkkien laajeneminen luuytimessä tilat täytetään hieno sidekudoksen runsaasti soluissa fibroplastic useita adiposyyttien. Kuitukudoksen - alkukantaisen luukudoksen muodostamiseen

Verenvuoto leikkauksen aikana on tavallisesti pieni.

Instrumentaalinen tutkimus

Radiologisesti epähomogeenisen rakenteen muodostuminen erilaisista kystistä (heterogeenisuus johtuu useista valaistumisalueista, joilla on selkeät ääriviivat). Tuumorin ja luussiltojen ulkoseinät ovat hyvin tiheitä yhtenäisyydessä (kuten norsunluusta).

ENT-elinten fibroottisen dysplasian erilaistumisen diagnoosi

Hänen käyttäytymisensä hyvänlaatuisia ja pahanlaatuisia kasvaimia ja leukojen alueen, hyperplasia tulehdus- ja traumaattinen luonteeltaan langengarsovo solun histiocytosis, tulehdussairaudet nenän sivuonteloiden, ja ajallinen luun.

Ohjeet muiden asiantuntijoiden kuulemiselle

Ottaen huomioon naapurimaiden anatomisten muodostelmien tappion, on suositeltavaa neuvotella silmälääkärin ja audiologin kanssa.

ENT-elinten fibroottisen dysplasian hoito

Hoidon tavoitteet

Kasvon luuston ja kallon muodonmuutoksen poistaminen lapsellisilta kirurgisilta väliintuloilta varovimpana vaihtoehtona - ottaen huomioon kallon luiden jatkuva kasvu ja kehittyminen.

Hoitoon tarkoitetut merkinnät

Kasvojen ja kallon progressiivinen muodonmuutos, kuitumainen dysplasia.

Ei-lääkehoito

Älä käytä.

Lääkityspohjainen leivonta

Vitamiinit, korjaava ja immuunikohtainen hoito.

Kirurginen hoito

Johtava rooli osoitetaan taudin kirurgiseen hoitoon. Lapsuudessa maadoittuneempia hellä luonne ja määrä leikkauksen: poistoleikkauksen kuitumaisten dysplasian vuoksi tervettä kudosta on mahdollista pienemmässä mittakaavassa - kun otetaan huomioon jatkuvan kasvun ja muodostumista kasvojen luiden ja kallo. Aikuisilla altistuneen luun kokonaispoisto suoritetaan myöhemmällä plastisella jälleenrakennuksella.

Kirurgisen toimenpiteen ilmaus on epämuodostuma, toiminnalliset häiriöt ja taipumus edistykselliseen kasvuun ilman merkkejä dysplastisen kudoksen kypsymisestä. Potilaan hoidon taktiikan määrittämisessä ja kirurgisen toimenpiteen laajuuden määrittämisessä otetaan huomioon fibroosisen dysplasian morfologinen tyyppi.

Lapsen kasvun aikana, ilman voimakasta kasvua ja komplikaatioita, yritä pidättyä kirurgisesta hoidosta aina kun se on mahdollista. Kun läsnä on voimakas muutos hänelle soittavalle henkilölle, epämuodostumista, märkiminen trofia kudos kuitu- dysplasia varsinkin stabiloidun patologinen tila on esitetty leikkaus - poisto kasvaimen muodostumisen ja talteenotto kasvot. Tämä pyrkii myös estämään patologisen prosessin supistumisen. Tikka avaa kasvainsyvennyksen ja poistaa patologisen kudoksen terveellisen luun rajoille.

Lisähallinta

Otolaryngologin pitkän aikavälin seuranta osteodysplastisen kasvun tulehduksen ja etenemisen oikea-aikaiseen diagnosointiin,

Näkymät

Varhainen radikaali leikkaus takaa menestyksen vain, kun prosessin morfologinen rakenne otetaan huomioon.

ENT-elinten fibroottisen dysplasian ehkäisy

Vaikea, koska etiologia on tuntematon.

[1]