ENT-elinten fibroosinen dysplasia: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Kasvaimen kaltainen luukudoksen leesio. Harvinainen otolaryngologiassa esiintyvä patologia. Taudin perustana on luiden tuhoutuminen niiden muodonmuutoksen ja luuydinkanavan täyttymisen seurauksena sidekudoksella. Viime vuosina on havaittu lisääntyvän dysplastisia luukudosvaurioita sairastavien lasten määrä.

Synonyymit

Kystinen osteodystrofia, fibroosinen osteiitti, deformoiva osteodystrofia.

ICD-10-koodi

M85.0 Fibroottinen dysplasia.

Korva-, nenä- ja kurkkutautien fibroosin dysplasian epidemiologia

Se muodostaa noin 2 % luukasvaimista, joista 20 % esiintyy leuka- ja leuka-alueilla. Korva-, nenä- ja kurkkuelimistä eniten nenän sivuontelot ovat kasvaimessa. Ohimoluun kasvaimet ovat melko harvinaisia.

Seulonta

Se on äärimmäisen vaikeaa fibroplastisen prosessin hyvin hitaan kehityksen vuoksi, joka aiheuttaa yleisiä paranasaalisten poskionteloiden ja ohimoluun tulehdussairauksia kehityksen alkuvaiheissa.

ENT-elinten fibroosin dysplasian luokittelu

Leesioita on monostoottisia (70–81,4 %) ja polystoottisia (30–60 %). Polystoottisessa muodossa yleisin oire on kasvojen epäsymmetria; toiminnalliset häiriöt ovat harvinaisempia. Fibroottista dysplasiaa esiintyy myös proliferatiivisissa, skleroottisissa ja sementtiä muodostavissa muodoissa. Skleroottiselle fibroottiselle dysplasialle ja sekatyypille, jossa skleroottinen komponentti on vallitseva, on ominaista suotuisa ennuste kirurgisen hoidon jälkeen ja prosessin merkittävän etenemisen puuttuminen iän myötä. Proliferatiiviselle dysplasialle on ominaista taipumus progressiiviseen kasvuun varhaislapsuudessa, mutta prosessin vakiintuminen murrosiässä. Suurimmat hoitovaikeudet johtuvat sementtiä muodostavasta fibroottisesta dysplasiasta, joka on alttiimpi uusiutumiselle lapsuudessa.

Luukudosvaurion lokalisoinnin mukaan monostoottinen fibroosinen osteodystrofia jaetaan laajalle levinneeseen muotoon ja eristyneeseen fokaalimuotoon (monolokaaliseen muotoon), polystoottinen fibroosinen osteodystrofia jaetaan monoregionaaliseen, polyregionaaliseen ja haja-alueelliseen muotoon. Luukudosvaurion luonteen mukaan erotetaan diffuusi, fokaalinen ja sekamuotoinen vaurio; luukudosvaurion vaiheen mukaan - aktiivinen ja stabiloitunut dysplasia.

ENT-elinten fibroosin dysplasian syyt

Taudin etiologia on tuntematon.

ENT-elinten fibroosin dysplasian patogeneesi

Kuituisen dysplasian aikana erotetaan kaksi jaksoa: etenemisjakso kehon kasvun ja kehityksen aikana sekä patologisen tilan vakiintumisjakso, joka on tyypillistä aikuisille. Patologisen prosessin intensiivisin eteneminen havaitaan lapsen kasvun aikana ennen murrosikää. Taudin syklinen luonne ja leesion vakiintuminen lapsen kehon lopullisen kehityksen jälkeen ovat ominaisia. Dysplasian kehittymiseen liittyy yleensä kallon sairastuneen osan tilavuuden kasvu, mikä johtaa lähellä olevien elinten toimintahäiriöihin. Taudin eteneminen aikuisella viittaa primaarisen leesion komplikaatioiden syntymiseen tai sen esiintymiseen laadullisesti erilaisen patologisen prosessin taustalla.

ENT-elinten fibroosin dysplasian oireet

Sille on ominaista moninaiset kliiniset oireet ja pitkä prekliininen vaihe, taudinkulun riippuvuus iästä, sijainnista, patologiseen prosessiin osallistuvien luiden lukumäärästä ja leviämisnopeudesta. Huolimatta siitä, että fibroosinen dysplasia on histologiselta rakenteeltaan hyvänlaatuinen muodostuma, sen kliininen kulku on lähempänä pahanlaatuisia kasvaimia, koska sillä on kyky nopeasti tuhota, puristaa ja aiheuttaa lähellä olevien elinten toimintahäiriöitä. Kehityksen alkuvaiheessa tälle taudille tyypillisiä oireita on hyvin vähän. Usein yksi taudin ensimmäisistä oireista on paikallisten tulehdusprosessien (poskiontelotulehdus, välikorvatulehdus) esiintyminen. Vähitellen kasvojen luuston epäsymmetria ja muodonmuutos sekä hitaasti kasvavan tiheän, kivuttoman turvotuksen (hyperostaattinen proliferaatio) esiintyminen vaurioituneella alueella tulevat havaittaviksi. Turvotusalueen iho ei ole tulehtunut, se on normaalin värinen, ohentunut, surkastunut ja kiiltävä; kasvainmaisen muodostuman iholla ei ole karvoja. Tyypillisiä ovat huonovointisuus, päänsärky, kuulo- ja näköhäiriöt. Useimmilla potilailla, joilla on fibroosinen dysplasia kraniofakiaalisella lokalisaatiolla, leesion monostoottinen variantti on ongelma, mikä aiheuttaa suurimmat vaikeudet diagnoosissa.

Ohimoluun luudysplastisille vaurioille on ominaista kuulokanavan kaventuminen luun, pääasiassa yläseinän, ulkoneman vuoksi ja niukka märkäinen vuoto.

Patologisen prosessin tulehduksen tai pahenemisen sattuessa kipu ilmenee muodostumisalueiden iskujen ja palpaatioiden aikana.

ENT-elinten fibroosin dysplasian diagnoosi

Tärkein diagnostinen menetelmä on kolmiulotteinen CT, jonka avulla voidaan määrittää prosessin esiintyvyys ja lokalisointi ja siten kirurgisen toimenpiteen laajuus sekä fibroendoskopia.

Anamneesissa he pyrkivät selvittämään taudin syyn, varhaiset kliiniset oireet, kotitutkimuksen ja hoidon laajuuden ja luonteen, sisäelinten ja korva-, nenä- ja kurkkutautien samanaikaiset sairaudet.

Lääkärintarkastus

Kasvaimen kaltaisen muodostuman palpaatio, perkussiot: kuulon ja näöntarkkuuden määritys.

Laboratoriotutkimus

Histologisessa tutkimuksessa havaitaan sienimäistä ja tiivistä luukudosta. Tiiviissä luutumisessa on epätasaista luutumista; kasvain koostuu pyöreistä ja soikeista, suurista ja pienistä, erikokoisista onteloista (kystoista), jotka sisältävät ruskehtavaa (suklaanväristä) mössöistä, hyytelömäistä massaa; osa niistä voi olla täynnä märkäistä sisältöä. Kasvaimen ulkoseinämät ja solujen luusillat ovat tunnusomaisia voimakkaan norsunluunkaltaisen tiheyden vuoksi. Sienimäisessä luussa luupalkit ohenevat jyrkästi ja luuydintilat laajenevat, ja ne täyttyvät hienojakoisesta kuitukudoksesta, joka on runsaasti fibroplastisia soluja ja rasvasoluja. Kuitukudoksen joukossa on primitiivisen luukudoksen muodostumisen keskittymiä.

Verenvuoto leikkauksen aikana on yleensä vähäistä.

Instrumentaalinen tutkimus

Radiologisesti määritetään heterogeenisen rakenteen muodostelmia, joissa on eri kokoisia kystoja (heterogeenisuus johtuu useista valaistumisalueista, joilla on selkeät ääriviivat). Kasvaimen ja luusiltojen ulkoseinät ovat erittäin tiheän koostumuksen omaavia (kuten norsunluunvärisiä).

Korva-, nenä- ja kurkkuelinten fibroosin dysplasian differentiaalinen diagnoosi

Se suoritetaan leukojen ja leukojen hyvänlaatuisten ja pahanlaatuisten kasvainten, tulehduksellisten ja traumaattisten hyperplastisten prosessien, Langerhansin solujen histiosytoosin, paranasaalisten poskionteloiden ja ajallisen luun tulehdussairauksien kanssa.

Indikaatiot muiden asiantuntijoiden konsultoinnille

Viereisten anatomisten rakenteiden vaurioiden huomioon ottaen suositellaan silmälääkärin ja audionomin konsultaatiota.

Korva-, nenä- ja kurkkuelinten fibroosin dysplasian hoito

Hoitotavoitteet

Kasvojen luuston ja kallon muodonmuutosten poistaminen lasten kirurgisen toimenpiteen hellävaraisimmalla versiolla - ottaen huomioon kallon luiden jatkuva kasvu ja kehitys.

Sairaalahoidon indikaatiot

Kasvojen ja kallon progressiivinen muodonmuutos, merkkejä fibroosin dysplasian märkimisestä.

Lääkkeetön hoito

Eivät he tee niin.

Lääkeevästeet

Vitamiinit, yleinen vahvistaminen ja immunokorrektiivinen hoito.

Kirurginen hoito

Taudin kirurginen hoito on johtavassa asemassa. Lapsuudessa kirurgisen toimenpiteen hellävaraisin luonne ja laajuus ovat perusteltumpia: fibroosin dysplasian poisto terveestä kudoksesta on mahdollista pienemmässä tilavuudessa – ottaen huomioon kasvojen luuston ja kallon luiden jatkuvan kasvun ja muodostumisen. Aikuisilla hoidetaan pääasiassa sairastuneen luun täydellistä resektiota, jota seuraa plastinen rekonstruktio.

Kirurgisen toimenpiteen indikaatioita ovat muodonmuutoksen, toiminnallisten häiriöiden ja taipumuksen etenevä kasvu ilman dysplastisen kudoksen kypsymisen merkkejä. Potilaan hoidon taktiikan määrittämisessä ja kirurgisen toimenpiteen laajuuden määrittämisessä otetaan huomioon kuituisen dysplasian morfologinen tyyppi.

Lapsen kasvun aikana, intensiivisen kasvun ja komplikaatioiden puuttuessa, he pyrkivät pidättäytymään kirurgisesta hoidosta mahdollisuuksien mukaan. Kasvojen voimakkaan muutoksen läsnä ollessa, joka aiheuttaa niiden epämuodostumia, märkimistä fibroosin dysplasian kudostrofian rikkoutumisesta, erityisesti vakiintuneen patologisen tilan aikana, on osoitettu kirurginen toimenpide - kasvaimen kaltaisen muodostuman poistaminen ja kasvojen muodon palauttaminen. Tämä toimii myös patologisen prosessin märkimisen ehkäisynä. Kasvaimen ontelo avataan taltalla ja patologinen kudos poistetaan terveen luun rajoille.

Lisähallinta

Korva-, nenä- ja kurkkutautilääkärin pitkäaikainen seuranta tulehduksen merkkien ja osteodysplastisen kasvun etenemisen oikea-aikaiseksi diagnosoimiseksi,

Ennuste

Varhainen radikaali kirurginen interventio takaa menestyksen vain, jos prosessin morfologinen rakenne otetaan huomioon.

Korva-, nenä- ja kurkkuelinten fibroosin dysplasian ehkäisy

Vaikeaa, koska etiologiaa ei tiedetä.

[ 1 ]