Ekinokokkoosi

Ekinokokkoosi on sairaus, joka liittyy Echinococcus granulosus -heisimadon tunkeutumiseen ihmiskehoon ja sen toukkavaiheen kehittymiseen.

ICD-10-koodi

B-67. Ekinokokkoosi

Mikä on ekinokokkoosi?

Sukukypsä echinococcus-mato loisii lopullisen isännän - koiran - suolistossa. Lopullisen isännän kehossa olevien matojen määrä voi olla useita tuhansia. Mato koostuu päästä, jossa on neljä imukuppia ja koukkua, kahdesta tai kolmesta segmentistä, joista viimeinen sisältää kohdun, joka on täynnä loisen munia. Munien lukumäärä on jopa 400. Jokaisella munalla on tiheä kitiininen kuori ja se sisältää toukan. Echinococcus vapauttaa munia ympäristöön, jossa väli-isännät (lampaat, lehmät, siat ja kamelit) syövät niitä. Niiden kehossa kehittyy loisen välivaihe - kystinen. Väli-isäntien kuoleman tai teurastuksen jälkeen koirat syövät eläinten sairaat elimet, joiden kehossa kehittyy sitten sukupuolikypsiä matoja. Näin echinococcus-kehityskierto sulkeutuu.

Ihminen saa ekinokokkitartunnan syömällä vahingossa loisen munia. Kun ekinokokkimunat ovat päässeet ihmiskehoon, niiden kuori liukenee mahanesteen vaikutuksesta, ja vapautunut toukka tunkeutuu mahalaukun tai suoliston seinämän läpi verenkiertoon ja kulkeutuu maksan kapillaareihin. 80 %:lla tartunnan saaneista toukka juuttuu sinne ja alkaa kehittyä. Jos toukka ohittaa maksan kapillaarit, se kulkeutuu verenkierron mukana keuhkojen kapillaareihin, joissa se voi myös viipyä ja aiheuttaa keuhkovaurioita. Samanlainen tilanne havaitaan noin 15 %:ssa tapauksista. Jos toukka ohittaa keuhkojen kapillaarit tai tunkeutuu systeemiseen verenkiertoon avoimen soikean ikkunan kautta, se voi kulkeutua mihin tahansa kehon elimeen tai kudokseen (perna, munuaiset, aivot, ihonalainen kudos jne.).

Maksassa loisen toukka kasvaa aktiivisesti ja muuttuu kuukauden kuluttua jopa 1 mm:n läpimittaiseksi rakkulaksi, ja viiden kuukauden kuluttua rakkula voi saavuttaa 55 mm:n koon. Ekinokokkirakko kasvaa jatkuvasti isännän ravinteiden vaikutuksesta ja voi lopulta saavuttaa 10-20 ja jopa 30 litran tilavuuden. Ekinokokkikystalla on ominainen rakenne ja se kasvaa appositiaalisesti työntäen ympäröivät kudokset sivuun, mutta ei kasva niiden läpi. Se on täynnä kirkasta, meripihkahappoa sisältävää nestettä. Sisäpuolelta muodostuma on vuorattu yksikerroksisella kuutioepiteelillä (itusolukerros). Sen ulkopuolella on tiheä kitiininen kuori - loisen elintärkeän toiminnan tuote. Se on valkoinen ja ulkonäöltään samanlainen kuin keitetyn kananmunan proteiini. Ulkopuolelta kystistä muodostumaa ympäröi tiheä sidekudosmainen kuitukapseli, joka koostuu isännän kehon kudoksista ja erottaa sen loisesta. Jos kysta on olemassa pitkään, kuitukalvo voi saavuttaa jopa 1 cm:n paksuuden tai enemmän. Ekinokokkikystan sisällä tytärvesikkelit irtoavat alkiokerroksesta, josta puolestaan irtoavat tyttärentytärvesikkelit jne. Lisäksi se sisältää monia loisten alkioita (ekinokokkihiekkaa), jotka kelluvat nesteessä.

Epidemiologia

Ekinokokkoosi on laajalle levinnyt pääasiassa maissa, joissa on kehittynyttä karjankasvatusta. Sairastuvat ihmiset, jotka ammatikseen palvelevat kotieläimiä - paimenet, lypsäjät sekä ihmiset, jotka ovat tekemisissä koirien kanssa, erityisesti lapset, jotka leikkivät niiden kanssa ja antavat lemmikkiensä nuolla kasvojaan ja haistella elintarvikkeita.

Ekinokokkoosi on yleisin Latinalaisen Amerikan maissa, joissa rekisteröidään jopa 7,5 tapausta 100 000 ihmistä kohden vuodessa. Sitä esiintyy myös Keski-Aasiassa, Australiassa, Uudessa-Seelannissa ja Euroopassa. Euroopan maista tauti on yleinen Italiassa, Bulgariassa ja Islannissa. Venäjällä sitä on rekisteröity pääasiassa Kaukasuksella, Volgan keski- ja alajuoksulla, Länsi-Siperiassa, Jakutiassa (Sahass) ja Tšukotkassa. Enimmäkseen sairastuvat työikäiset nuoret, mutta tautia esiintyy myös pienillä lapsilla ja vanhuksilla. Viime aikoina tautia on rekisteröity myös endeemisten pesäkkeiden ulkopuolella, mikä liittyy lisääntyneeseen väestön muuttoliikkeeseen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Miten ekinokokkoosi ilmenee?

Ekinokokkoosi ja sen ilmenemismuodot riippuvat kystojen sijainnista ja koosta.

Taudin ensimmäisessä vaiheessa (oireettomassa vaiheessa) potilaita voivat vaivata elimistön allergiset reaktiot sisään tuodulle loiselle: ihon kutina, nokkosihottuma, näppylöiden esiintyminen iholla. Nämä oireet ovat tyypillisiä mille tahansa helminthiaaliselle invaasiolle ja ovat erityisen voimakkaita lapsilla. Potilaan fyysisessä tutkimuksessa tässä vaiheessa on yleensä mahdotonta havaita poikkeavuuksia. Vain erikoislaboratorio- ja instrumentaalitutkimukset voivat auttaa diagnoosin tekemisessä.

Taudin mutkattomassa vaiheessa ekinokokkoosia sairastavat potilaat valittavat jatkuvasta tylsästä kivusta ja painon tunteesta oikeassa hypokondriossa, dyspeptisistä oireista ja täyteyden tunteesta vatsassa aterioiden jälkeen. Objektiivisessa tutkimuksessa joillakin potilailla havaitaan maksassa pyöreä, tiheä ja elastinen muodostuma, joka on hieman kivulias tunnusteltaessa.

Vaiheessa, jossa kliiniset oireet ja komplikaatiot ovat voimakkaita, taudin kliininen kuva on melko selkeä. Ekinokokkoosipotilaita vaivaa jatkuva tylsä kipu ja painon tunne oikeassa hypokondriossa. Maksaa tunnusteltaessa voidaan havaita pyöreän muotoinen, tiheä, elastinen "kasvain", joka joskus saavuttaa suuria kokoja. Harvoin kasvaimen yläpuolella voi esiintyä "ekinokokkivapinaääntä". Lapsilla, joilla on suuret kystat, havaitaan usein rintakehän muodonmuutos - "ekinokokkikyttyrä". Lisäoireet riippuvat kehittyneiden komplikaatioiden luonteesta.

Maksan ekinokokoosissa voi esiintyä aseptista nekroosia, josta seuraa kalkkeutumista. Tässä tapauksessa maksaan muodostuu kivinen kyhmy, joka voidaan havaita tunnustelemalla ja erityisillä tutkimusmenetelmillä. Potilaiden yleiskunto on vähäinen, ja kliininen kuva rajoittuu kipuun, painon tunteeseen oikeassa hypokondriumissa ja ruokahaluhäiriöihin, joihin liittyy asteittaista painonpudotusta. Kystan märkimisen yhteydessä oireet vastaavat maksapaiseen ilmenemismuotoja: potilaan vaikea tila, hektinen kuume ja tulehdusreaktion merkkejä verikokeessa, voimakas jatkuva kipu oikeassa hypokondriumissa.

Kasvava kystinen muodostuma voi puristaa sappitiehyitä. Tällaisessa tilanteessa potilaalla diagnosoidaan mekaaninen keltaisuus, johon liittyy ihon ja kovakalvon kellertävä väri, ihon kutina, ulosteen värjäytyminen ja virtsan tummuminen. Potilaat muuttuvat apaattisiksi ja adynaamisiksi. Kun maksaporttien laskimot puristuvat, esiintyy portaalihypertension oireita, joihin liittyy askitesta, splenomegaliaa, ruokatorven ja peräpukamien verenvuotoa.

Pienen trauman seurauksena suuri kystinen muodostuma voi murtautua vapaaseen vatsaonteloon tai pleuraonteloon ja jopa sydänpussin onteloon sekä sappitiehyisiin. Kystan läpimurrolle on ominaista vakava allerginen sokki, joka voi olla kohtalokas. Jos ekinokokkoosista kärsivä potilas selviää hengissä, hänelle kehittyy ekinokokin aiheuttama peritoniitti, pleuriitti tai perikardiitti. Tässä tapauksessa onteloon valuneet loisen tytärrakkulat ja skoleksit kiinnittyvät vatsakalvoon ja keuhkopussiin, missä ne alkavat eteneä ja kehittyä. Tällaisten kystojen määrä vatsaontelossa voi olla useita kymmeniä. Kun kysta murtuu sappitiehyisiin anafylaktisen shokin jälkeen, kehittyy voimakas sappitiehyentulehdus ja sappitiehyiden mekaaninen tukkeutuminen, jolloin kehittyy mekaanista keltaisuutta.

Noin 5–7 prosentissa tapauksista, kun kysta sijaitsee maksan pallean pinnalla, keuhko sulautuu palleaan, ja kystan rikkoutuessa sen ontelon ja keuhkoputken välille muodostuu yhteys. Muodostuu sappitiehyiden ja keuhkoputkien fisteli. Tämän komplikaation kliininen kuva on melko tyypillinen. Oireena on yskä, johon liittyy suuren määrän läpinäkyvää ysköstä ja kalvoja – kystan kitiinisen kuoren palasia. Myöhemmin yskös muuttuu sappimaiseksi. Sen määrä lisääntyy aterioiden jälkeen ja potilaan makuuasennossa, mikä pakottaa potilaat nukkumaan istuma-asennossa.

Keuhkojen ekinokokkioosi ilmenee rintakipuna ja hengenahdistuksena. Jos rakko märkii, keuhkopaise on mahdollinen; jos rakko murtuu keuhkoputkiin, ilmaantuu äkillisesti kivulias yskä ja hemoptyysi, jolloin ekinokokkirakon sisältö – kalvojen ja skolekssien palaset – vapautuu keuhkoputkista.

Muiden lokalisaatioiden ekinokokkoosissa hallitsevat laaja-alaisen elinvaurion oireet.

Ekinokokoosin myöhäisen diagnoosin vuoksi komplikaatioiden esiintyvyys potilailla on korkea ja yleensä 10–15 %.

Luokitus

Ekinokokoosilla on kolme kliinistä vaihetta:

• oireeton vaihe;
• mutkaton vaihe;
• komplikaatioiden vaihe.

Halkaisijan mukaan kystat jaetaan seuraaviin tyyppeihin:

• pieni (jopa 5 cm);
• keskikokoinen (5–10 cm);
• suuri (11-20 cm);
• jättiläinen (21 cm ja enemmän).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Seulonta

Seulontatutkimukset ovat mahdollisia ja suositeltavia ekinokokkoosin pesäkkeissä alttiimmissa väestöryhmissä (karjankasvattajat, paimenet, maataloustyöntekijät). Niissä suoritetaan tutkimus, immunologiset reaktiot ja ultraäänitutkimus.

Mistä tunnistaa ekinokokkoosin?

Laboratorio- ja instrumentaalitutkimukset

Elävän ekinokokkikystan läsnä ollessa veressä havaitaan helminthiaaliselle invaasiolle tyypillisiä muutoksia (eosinofilia ja kohonnut ESR). Maksan vajaatoiminnan kehittyessä transaminaasien (aspartaattiaminotransferaasi ja alaniiniaminotransferaasi) aktiivisuus lisääntyy. Mekaanisessa keltaisuudessa suoran seerumin bilirubiinin ja virtsan urobiliinin pitoisuudet lisääntyvät.

Immunologisilla reaktioilla on erityinen asema ekinokokkoosin diagnostiikassa. Vuonna 1911 Tomaso Casoni ehdotti reaktiota, joka myöhemmin sai hänen nimensä. Hän injisoi potilaalle ihonsisäisesti 0,1 ml ekinokokkinestettä ja vastakkaiseen kyynärvarteen isotonista natriumkloridiliuosta. Puolen, johon nestettä injektoitiin, iho muuttui punoitukseksi ja muodostui papule. Sittemmin tätä reaktiota on käytetty laajalti ekinokokkoosin diagnosointiin.

Casonin reaktio on positiivinen noin 90 %:lla potilaista, mutta sen spesifisyys on liian alhainen. Tässä suhteessa on ehdotettu useita muita immunologisia reaktioita (hemagglutinaatio, komplementin sitoutuminen jne.) diagnostiikan parantamiseksi. Anafylaktisen shokin kehittymisen mahdollisuus, erityisesti toistuvien immunologisten reaktioiden yhteydessä, rajoittaa merkittävästi niiden käyttöä jokapäiväisessä kliinisessä käytännössä. Uusien diagnostisten instrumentaalisten menetelmien käyttöönoton myötä nämä reaktiot ovat menettäneet alkuperäisen merkityksensä.

Tällä hetkellä ultraääntä pidetään ekinokokkoosin diagnostiikan "kultastandardina". Ei-invasiivisuuden, saatavuuden ja tehokkuuden ansiosta se on erittäin kätevä ja yleensä riittävä tarkan diagnoosin tekemiseen. Sillä voidaan havaita kystojen esiintyminen maksassa, niiden koko, sijainti, tytärvesikkelien esiintyminen ja määrittää veren virtauksen luonne kysta-alueella Doppler-kuvantamisen avulla.

Kystan kalkkeutuessa maksassa näkyy yksinkertainen röntgenkuvaus, jossa on pyöreä, joskus reunallinen varjo. TT-kuvauksella on korkea diagnostinen arvo, joka auttaa ratkaisemaan monia taktisia hoitokysymyksiä.

Ultraäänen ja tietokonetomografian käyttöönoton myötä laajalle levinneessä kliinisessä käytännössä sellaiset invasiiviset ekinokokkoosin diagnosointimenetelmät kuin keliakia, portohepatografia, laparoskopia ja maksan radioisotooppitutkimus ovat menettäneet merkityksensä.

Differentiaalidiagnostiikka

Ekinokokkoosi vaatii yleensä erotusdiagnoosin muiden pesäkevaurioiden - kystojen, hyvänlaatuisten ja pahanlaatuisten kasvainten sekä alveokokkoosin - kanssa. Märkimisen tapauksessa kysta on erotettava bakteeriperäisestä paiseesta ja mekaanisen keltaisuuden tapauksessa muista syistä. Erotusdiagnoosissa ratkaiseva merkitys on annettava anamneesille ja nykyaikaisille instrumentaalisille tutkimusmenetelmille.

Epidemiologinen historia (asuinpaikka, työn laatu, kosketus koiriin), eosinofilian esiintyminen ja maksan, keuhkojen tai muiden elinten fokaalisten leesioiden tunnistaminen mahdollistavat tarkemman diagnoosin.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Esimerkki diagnoosin muotoilusta

Maksan ekinokokkoosi (yksinkertainen tai monimutkainen), johon liittyy komplikaatioita (kalkkeutuminen, märkiminen, läpimurrot kehon onteloissa, keuhkoputkessa, portaalihypertensio, mekaaninen keltaisuus).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Miten ekinokokkoosia hoidetaan?

Hoitotavoitteet

Hoidon tavoitteena on poistaa loistautia aiheuttavat kystat maksasta, keuhkoista ja muista elimistä ja luoda olosuhteet, jotka auttavat estämään taudin uusiutumisen. Kaikki ekinokokkoosia sairastavat potilaat tarvitsevat hoitoa kirurgisessa sairaalassa.

Kirurginen hoito

Indikaatiot

Sisäelinten ekinokokkoosin esiintyminen on ehdoton osoitus kirurgisesta toimenpiteestä.

Vasta-aiheet

Vain vakavien samanaikaisten sairauksien ja leikkauksen sietokyvyn puuttuminen tekee leikkauksesta välttämättömän. Leikkauksen määrä ja luonne riippuvat ekinokokkikystan koosta, sen topografiasta ja komplikaatioiden esiintymisestä.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Kirurgiset hoitomenetelmät

Maksakirurgiassa käytetään useimmiten kahta kylkiluuta kattavaa lähestymistapaa, joka mahdollistaa kaikkien maksan osien tutkimisen ja toimenpiteen. Monet kirurgit rajoittavat itsensä keskiviivan laparotomiaan tai vinoon viiltoon oikeaan hypokondriumiin.

Radikaalimpia leikkauksia ovat maksan resektio terveissä kudoksissa. Sen toteuttamisen indikaatioita ovat:

• monisoluinen ekinokokoosi, jossa kystat sijaitsevat maksan lohkossa tai puoliskossa;
• kystan marginaalinen sijainti;
• toistuva ekinokokkoosi.

Perikystektomia on toimenpide, jossa kysta ja sen sidekudoskapseli poistetaan maksakudosta mahdollisimman vähän vahingoittaen. Leikkaus on melko radikaali ja siihen voi liittyä merkittävää verenvuotoa, joten on käytettävä nykyaikaisia hemostaasimenetelmiä.

Yleisin ja potilaalle melko turvallinen leikkaus on ekinokokkiektomia. Tällaisessa kirurgisessa toimenpiteessä kysta puhkaistaan aluksi ja sen luumeniin ruiskutetaan loislääkettä, kuten joditinktuuraa. Sitten kysta avataan ja sisältö (tytärrakkulat, neste ja ekinokokkihiekka) poistetaan yhdessä kitiinisen kalvon kanssa. Seuraavaksi kuitukapselin seinämät käsitellään glyseriinillä, formaliinilla tai joditinktuuralla, ja jäljelle jäänyt ontelo suljetaan ompelemalla (capitonage), liimaamalla tai tamponoimalla jalan vatsapannassa olevalla haavalla. Viime vuosina on raportoitu, että melko usein esiintyvät uusiutumiset tällaisen toimenpiteen jälkeen liittyvät loisen skoleksien tunkeutumiseen kuitukapselin halkeamiin. Ekinokokektomiatulosten parantamiseksi on ehdotettu kuitukapselin seinämien osittaista poistoa ja jäljellä olevien kudosten käsittelyä glyseriinillä, laserilla tai kryodestruktorilla (kuva 34-8). Nykyään tietyssä osassa potilaista ekinokokektomia suoritetaan laparoskooppisesti.

Kystan perkutaaninen punktio, johon liittyy sen sisällön poistaminen ja sklerosoivien aineiden antaminen, on sallittua poikkeustapauksissa, kun kystinen muodostuma on yksinäinen, marginaalinen ja ilman tytärvesikkeleitä. Tämä interventio on täynnä anafylaktisen shokin kehittymistä ja prosessin yleistymistä, kun ekinokokkineste pääsee vatsaonteloon.

Mahdolliset leikkauksen jälkeiset komplikaatiot

Vakavimpia komplikaatioita ekinokokkoosin leikkausten jälkeen ovat maksan vajaatoiminta sekä veren ja sapen vuoto vatsaonteloon. Reaktiivinen basaalinen pleuriitti esiintyy usein pallean alaisten kystojen leikkausten jälkeen.

Konservatiivinen hoito

Viime vuosina albendatsolia ja sen johdannaisia on käytetty ekinokokkoosin hoitoon. Lääkettä määrätään 10–20 mg:n kuureina painokiloa kohden päivässä. Hoitojakso kestää 30 päivää. 15 päivän kuluttua jakso toistetaan. Potilaan parantamiseksi tarvitaan 3–5 tällaista jaksoa. Lääkehoitoa käytetään usein kirurgisen hoidon lisänä taudin uusiutumisen ehkäisemiseksi ja potilailla, joille leikkaus ei ole mahdollinen samanaikaisten sairauksien vakavuuden vuoksi. Albendatsolin tehokkuus maksan ja keuhkojen hydratiivisessa ekinokokkoosissa on 40–70 %.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Lisähallinta

Radikaalien toimenpiteiden jälkeen sairauden, kuten ekinokokkoosin, hoidossa potilaat tarvitsevat kahden viikon osastohoitoa. Tapauksissa, joissa jäännösontelo paranee pitkään toissijaisen tarkoituksen vuoksi, osastohoitoa pidennetään kuukauteen tai pidempään. Jos leikkauksen jälkeinen aika on suotuisa, potilas voi palata fyysiseen aktiivisuuteen liittymättömään työhön kuukauden kuluttua leikkauksesta. Jälkimmäinen on sallittu 3-6 kuukautta potilaan toipumisen jälkeen.

Kaikille potilaille ekinokokkoosihoidon jälkeen suositellaan albendatsolihoitoa ja sen jälkeistä seurantaa poliklinikalla melko suuren uusiutumisriskin (10–30 %) vuoksi. Kontrollina tehtävä ultraäänitutkimus tulisi tehdä 3–6 kuukautta leikkauksen jälkeen taudin mahdollisen uusiutumisen havaitsemiseksi nopeasti. Radikaalien ekinokokkoosihoitojen ja lääkehoitojaksojen jälkeen potilaat ovat yleensä käytännössä terveitä ja työkykyisiä. Jos taudin uusiutumista havaitaan, tarvitaan uusintahoito.

Miten ekinokokkoosia voidaan ehkäistä?

Tärkein rooli loisen tartunnassa on hygieniasääntöjen noudattamatta jättäminen. Tautien ehkäisytoimenpiteet ovat hyvin kehittyneitä ja sisältävät valtion ja henkilökohtaisen ennaltaehkäisyn. Valtion ennaltaehkäisyyn kuuluu karjan takapihan teurastuksen kieltäminen. Karjaa tulisi teurastaa vain lihanjalostamoissa tai erityisissä eläinlääkintäalueilla, joissa ekinokokin saastuttamat elimet lopetetaan ja tuhotaan. Endeemisten pesäkkeiden pääisäntien ekinokokkoosiin vaikuttaa kulkukoirien hävittäminen ja palvelus- ja kotikoirien madotus kahdesti vuodessa. Henkilökohtainen ennaltaehkäisy - henkilökohtaisen hygienian sääntöjen tarkka noudattaminen, erityisesti eläinten kanssa kosketuksen jälkeen.