Chylothorax

Kylotoraksi on imunesteen kertyminen rintaonteloon. Se on vakava ja usein hengenvaarallinen tila, joka aiheuttaa usein sydän- ja keuhkojen vajaatoimintaa, aineenvaihdunta-, elektrolyytti- ja immunologisia häiriöitä.

Kylotoraksin luokittelu:

• synnynnäinen kylotoraksi;
• traumaattinen kylotoraksi;
• ei-traumaattinen kylotoraksi.

Kyloosi pleuraeffuusio vastasyntyneillä voi ilmetä spontaanisti synnynnäisten rintatiehyen poikkeavuuksien tai synnytystrauman seurauksena. Synnynnäisen kylotoraksin syitä voivat olla tiehyen kehityksen poikkeavuudet: poikkeavuudet tiehyen haarojen yhdistymisessä alkionkehityksen aikana, synnynnäiset tiehyefusteet tai synnynnäinen tuottajien sisäinen tukos.

Traumaattinen kylotoraksi voi ilmetä rintakehän elimiin kohdistuneiden vammojen ja kirurgisten toimenpiteiden jälkeen: sydänleikkauksissa, aortan, ruokatorven, keuhkojen ja sympaattisen järjestelmän rakenteissa. Rintatiehyen vaurioitumista leikkauksen aikana helpottaa jossain määrin sen epänormaali kulku, jota havaitaan yli 50 %:lla potilaista. Kaulan tiehyen vaurioituminen voi tapahtua imusolmukebiopsian ja novokaiinisalpausten aikana.

Ei-traumaattinen kylotoraksi voi johtua kasvaimista. Erityisesti lymfoomat ja neuroblastoomat johtavat joskus rintatiehyen tukkeutumiseen, ja lymfangiomatoosissa kyloosieffuusiota esiintyy joskus sekä pleura- että vatsaonteloissa. Ei-traumaattinen kylotoraksi voi kehittyä myös yläonttolaskimon ja solislaskimoiden tromboosin, aortan aneurysman, filariaasin, oikean kammion vajaatoiminnan jne. yhteydessä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Miten kylotoraksi ilmenee?

Oireita voivat olla akuutti hengitysvajaus, ensisijaisesti takykardia ja syanoosi. Fyysisessä tutkimuksessa havaitaan nesteen kertymisen oireita pleuraonteloon – rintakehän pullistumaa vaurioituneella puolella, lyömääänen lyhenemistä ja hengityksen heikkenemistä, sydänimpulssin siirtymistä vastakkaiselle puolelle. Imunesteen kertyminen pleuraonteloihin voi johtaa aineenvaihduntahäiriöihin: hypoproteinemiaan, metaboliseen asidoosiin, neste-, elektrolyytti- ja immuunijärjestelmän häiriöihin. Joskus traumaattisen kylotoraksin yhteydessä tiehyen vaurioitumishetkestä oireiden ilmenemiseen kuluu useita viikkoja. Tämä johtuu kylooman kehittymisestä mediastinaalisen pleuran alle, joka myöhemmin murtuu pleuraontelon läpi.

Miten tunnistaa kylotoraksi?

Tässä tapauksessa pleuraonteloissa havaitaan effuusiota, joka määritetään rintakehän röntgenkuvauksella tai ultraäänellä. Tilava kylotoraksi, joka diagnosoidaan synnytystä edeltävästi ultraäänellä, voi aiheuttaa vakavan hengitysvaikeusoireyhtymän heti syntymän jälkeen ja vaatia siksi kiireellisen pleurapunktion. Vastasyntyneiden effuusion imettäessä saadaan yleensä kirkasta oljenkeltaista nestettä (jos lasta ei ole ruokittu). Effuusio muuttuu maitomaiseksi lapsilla, joita on aiemmin ruokittu. Effuusion analyysi paljastaa yleensä lisääntyneen lipidien (yli 4–6 g/l) ja proteiinin (yli 30 g/l - sen pitoisuus plasmassa) pitoisuuden, triglyseridipitoisuus ylittää 13 mmol/l. Mikroskopia osoittaa lymfosyyttien vallitsevuuden jopa 80–90 %. Nämä tiedot vahvistavat, että punktiossa saatu effuusio on imusolmuketta. Ruumiinlämmön nousu ei ole tyypillistä.

Kyloperikardi voi myös tunkeutua välikarsinaan ja kerääntyä sydänpussin onteloon (kyloperikardi). Tässä tapauksessa rintakehän röntgenkuvassa näkyy oire välikarsinan laajenemisesta tai sydänvarjon laajenemisesta. Kyloperikardin laajentuessa voi kehittyä hemodynaamisia oireita - sydämen puristuminen (tamponadit) - sydämen vajaatoiminta. Sydämenpussin punktio mahdollistaa tarkan diagnoosin tekemisen.

Kylotoraksin ja kyloperitoneumin yhdistelmä on myös mahdollinen. Nämä tilat voivat vaihdella hoitojakson aikana.

Miten kylotoraksia hoidetaan?

Kylotoraksin hoito lapsilla tulisi aloittaa täydellisellä parenteraalisella ravitsemuksella ja pleurapunktioilla (kyloperikardiumin tapauksessa sydänpussilla). Jos toistuvat pleurapunktiot eivät tehoa, on tehtävä pleuraontelon tyhjennys. Lapsen siirtäminen täydelliseen parenteraaliseen ravitsemukseen johtaa itse asiassa imusolmukkeiden muodostumisen loppumiseen, mikä voi edistää toipumista. Vaihtoehto lapsen siirtämiselle täydelliseen parenteraaliseen ravitsemukseen on lyhyt- ja keskipitkäketjuisten triglyseridien (MCT) muodossa olevien erityisten seosten antaminen.

Vastasyntyneiden synnynnäinen kylotoraksi on yleensä hoidettavissa pleurapunktioilla tai rintakehän drenaaatiolla. Vanhemmilla lapsilla ei-traumaattinen kylotoraksi on syy sulkea pois mahdolliset muut sairaudet tai pahanlaatuiset kasvaimet. Traumaattisessa kylotoraksissa myös konservatiivinen hoito on yleensä tehokasta.

Pitkäaikainen kylotoraksi johtaa hyytymien, kiinnikkeiden ja rajoitusten muodostumiseen pleuraonteloon, mikä vaikeuttaa näiden sisältöjen poistamista.

Jos positiivista dynamiikkaa ei ole yli 14 päivään tai jos kehittyy vakavia aineenvaihduntahäiriöitä, kirurginen toimenpide on aiheellinen. Valittu leikkaus on rintatiehyen ligaatio vian kohdalle tai pallean yläpuolelle. Leikkaus on tehokas 96 %:ssa tapauksista. Hyvä vaihtoehto tavanomaiselle torakotomiamenetelmälle on torakoskooppinen ligaatio tai rintatiehyen katkaisu. Tiehyen visualisoinnin parantamiseksi käytetään preoperatiivista rasvaisten ruokien antamista putken kautta: kermaa, smetanaa, voita tai oliiviöljyä. Tapauksissa, joissa rintatiehyen visualisointi ei ole mahdollista, aortan ja pallean yläpuolella olevan poskiontelon laskimon väliset lihasmassat ja kudos ommellaan. Vaikeissa tapauksissa voidaan suorittaa väliaikainen pleuroperitoneaalinen shuntti.