Aktiininen retikuloidi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Aktiiniretikuloidi kuvattiin ja eristettiin erillisenä nosologisena kokonaisuutena ensimmäisen kerran vuonna 1969 F. A. Iven ym. toimesta. Kirjallisuudessa tätä sairautta kuvataan nimellä krooninen aktiininen dermatiitti. Aktiiniretikuloidi on krooninen dermatoosi, johon liittyy vaikea valoherkkyys ja histologisesti lymfoomaa muistuttava sairaus.

Taudin syyt ja patogeneesi ovat tuntemattomia. Se perustuu lisääntyneeseen herkkyyteen auringonsäteilylle. Oletetaan, että fotokontaktidermatiitti voi muuttua aktiiniseksi retikuloidiksi.

Aktiiniretikuloidin oireet. Sitä esiintyy pääasiassa keski-ikäisillä ja iäkkäillä miehillä toistuvien, pitkäaikaisten, ekseeman kaltaisten oireiden jälkeen auringonvalolle altistuneilla alueilla. Hyperplastiset ja infiltratiiviset prosessit johtavat facies leoninaa muistuttavaan kuvaan. Prosessin leviäminen muihin, suljettuihin kehon osiin voi johtaa erytrodermaan. Ihonalaisten imusolmukkeiden määrä kasvaa ja gelatomegaliaa esiintyy. Muuttumista pahanlaatuiseksi lymfoomaksi ei ole kuvattu.

Paljailla ihoalueilla (kaula, kasvot, rintakehän etuosa, käsien selkäpuoli) eryteematurvotuksella taustalla on vaaleanpunaisia-punaisia papulaarisia elementtejä, jotka sulautuvat kiinteiksi, runsaasti vaaleanpunaista-sinertäviksi plakeiksi, joilla on hienojakoista hilseilyä ja tiivis koostumus. Leesioilla on selkeät rajat. Potilaat valittavat voimakasta kutinaa leesioissa. Imusolmukkeet eivät ole suurentuneet.

Diagnoosin tekemiseksi taudin on joidenkin kirjoittajien mukaan täytettävä seuraavat kriteerit:

• jatkuva krooninen kulku, ekseemisen ihottuman esiintyminen jopa ilman valoherkistäjiä;
• yliherkkyys UVA-, UVB- tai näkyvälle valolle;
• Histologiset tutkimukset paljastavat krooniselle dermatiitille ja ihosyövälle tyypillisen kuvan (Patrierin mikroabsessiot).

Patomorfologia. Morfologiset muutokset vastaavat kliinistä polymorfismia. Ekseeman kaltaisissa pesäkkeissä on kuva tavanomaisesta kroonisesta ekseemasta, jossa on läsnä tiheä, nauhamainen lymfoidisolujen infiltraatti ja dermiksen fibroosi. Havaitaan suurten mononukleaaristen solujen epidermotropismia, jossa muodostuu Pautrier-mikroabsessityyppisiä onteloita, jotka ovat täynnä lymfoidisoluja, joilla on hyperkromiset, epäsäännöllisen muotoiset tumat, jotka muistuttavat mycosis fungoides -infektion varhaisvaiheen tumia. Joskus infiltraatti on tiheä, diffuusi, täyttää koko dermiksen ihonalaiseen rasvakudokseen asti, koostuu pienistä lymfosyyteistä, suurista epätyypillisistä lymfoidisoluista, joilla on hyperkromiset pavunmuotoiset tumat, plasmasoluista, eosinofiilisistä granulosyyteistä, fibroblasteista ja vierasesinetyyppisistä jättisoluista. Tämä kuva muistuttaa lymfogranulomatoosia tai jatkuvaa reaktiota loisille. Kliinisten ja histologisten ominaisuuksien perusteella H. Kerl ja H. Kresbach (1979) luokittelevat tämän taudin aurinkoekseemaksi.

Erotusdiagnoosi. Tauti on erotettava atooppisesta dermatiitista, eosinofiilisestä granuloomasta ja sarkoidoosista.

Aktiiniretikuloidin hoito on monimutkainen tehtävä. Käytetään systeemisiä kortikosteroideja, sytostaattisia lääkkeitä ja malarialääkkeitä. Syklosporiini A:lla (Sandymun-Neoral) on hyvä teho, mutta lääkkeen lopettamisen jälkeen tauti uusiutuu. Rohkaisevia tuloksia on saatu käyttämällä pieniä PUVA-annoksia. Kortikosteroidivoiteita käytetään ulkoisesti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]