Akineettinen-jäykkä oireyhtymä: syyt, oireet, diagnoosi

Termiä "hypokinesia" (akinesia) voidaan käyttää kapeassa ja laajemmassa merkityksessä.

Kapeasti, hypokinesia mukana ekstrapyramidaalioireet jossa epäonnistumista muutokset tapahtuivat niiden puute pituus, nopeus, amplitudi, vähentämällä osallistuvien niitä ja aste lihaksen moottorin säädösten monimuotoisuutta.

Laajassa merkityksessä hypokinesia merkitsee enemmän tai vähemmän pitkittynyttä rajoittamista yleisen motorisen toiminnan mihinkään muuhun alkuperään. Tällaiset hypokinesiaa väistämättä aiheuttaa monia neurologisia häiriöitä: monoparesis (jaloissa), hemi-, Para- ja tetrapareses karkea kävelyn häiriöt johtuvat ataksia, apraksia tai jyrkkä nousu lihaskuntoa. Hypokinesia tässä mielessä on tyypillistä masennukselle, katatonialle ja eräille liikkuvuuden henkisille häiriöille. Lopuksi sen alkuperä voi olla myös puhtaasti fysiologinen (hypokinesia, johtuen ulkoisista ympäristövaatimuksista tai omasta motiivista). Neurologinen tulkinta hypokineettiset oireyhtymä vaatii aina otettava huomioon useita mahdollisia syitä syndromic hypokinesia ja ero diagnoosi, joka vaikuttaa joskus erittäin vaikea diagnostinen haaste. Termi "jäykkyys" ei myöskään ole yksiselitteinen. On syytä palauttaa mieliin tällaisen yleisesti käytetty termejä kuin "ekstrapyramidaalisia jäykkyys" (yleisimmin käytetty merkityksessä "jäykkyys"), "decerebrate jäykkyys ja jäykkyys dekortikatsionnaya"; termi "jäykkyys" (selkärangan tai perifeerisen alkuperän lihasten kireys) kääntää myös monet kotimaiset ja ulkomaiset neurologit jäykkyydeksi. Venäjän kielellä ei ole yleisesti hyväksyttyä synonyymiä. "Jäykkyyden" todellisen luonteen tunnustaminen ei merkitse mitään vähemmän monimutkaisia tehtäviä kuin hypokinesian luonteen selvittäminen.

Termi "akinetiikka-jäykkä oireyhtymä" käytetään kapeassa merkityksessä, koska se on synonyymi ekstrapyramidaalisen ilmiön "parkinsonismille".

Parkinsonismin alkuvaiheita, toisin kuin yleinen uskomus, on äärimmäisen vaikea diagnosoida. Joissakin julkaisuissa valitettavasti parkinsonismin oireyhtymän diagnoosin kriteerejä ei ole kuvattu tarkasti.

Todellisen parkinsonismi-oireyhtymän diagnoosissa on tarpeen saada hypokinesia plus vähintään yksi kolmesta muusta oireesta: lihaksen jäykkyys, matalataajuinen lepoväre tai posturaaliset häiriöt.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Aineettoman jäykkän oireyhtymän pääasialliset syyt:

• Parkinsonin tauti
• stri-nigral- rappeuma
• Shaya - Dreigerin oireyhtymä
• OPCA (satunnainen muoto)
• Progressiivinen supranukleaarinen halvaus
• Huntingtonin korean nuorekas muoto
• Tauti Wilson - Konovalov.
• Hepato-aivo-oireyhtymät
• Parkinsonismi - BAS - dementia
• Seniili-enkefalopatia
• Normotentiivinen hydrocephalus
• Basal ganglien kalsifiointi
• Kertymisen tauti
• Cortico-basal degeneroituminen
• Krooniset myrkytykset (myös lääkkeet)
• Atrofiset prosessit aivoissa (mukaan lukien Alzheimerin ja Pickin taudit)
• Prosessit, jotka rajoittavat tilaa
• posttraumaattisen
• postentsefaliticheskogo
• verisuoni-
• Segawan tauti
• Creutzfeldt-tauti-Yakob
• Harvinaiset multippeliskleroosin ja leukoenkefaliitin muodot
• Hypoksinen enkefalopatia (mukaan lukien "animoitujen aivojen vaiva").
• Perinnöllinen dystonia-parkinsonismi, joka alkaa nopeasti.
• Hajanaisten Levin ruumiin tauti
• Spino-aivojen rappeumat
• Mitokondrioiden enkefalomyopatia
• Neyroakantotsitoz
• Perinnöllinen dystonia-parkinsonismi, joka liittyy X-kromosomiin.
• HIV-infektio
• neurosyphilis
• Gipotireoz
• Gipoparatireoz
• Tauriinin perinnöllinen riittämättömyys
• Siringomezentsefaliya
• Hemiparkinsonismin oireyhtymä on hemiatrofia.

Koska noin 80% kaikista tapauksista Parkinsonin oireyhtymän ovat idiopaattinen parkinsonismi, eli Parkinsonin tauti, tietämystä nykyisten kriteerien diagnosoimiseksi Parkinsonin taudin jo takaa oikean tunnustamista etiologiassa useimmiten Parkinsonin taudin. Yleisesti hyväksytyt perusteet Parkinsonin taudin diagnosointiin viittaavat kolmivaiheiseen diagnoosiin:

• Ensimmäinen vaihe on Parkinsonin oireyhtymän tunnustaminen,
• Toinen vaihe on etsiä oireita, jotka eivät sisällä Parkinsonin tautia ja
• Kolmas vaihe on sellaisten oireiden tunnistaminen, jotka vahvistavat Parkinsonin taudin.

Parkinsonin taudin diagnostiset kriteerit (Hughes et ai., 1992)

Perusteet Parkinsonin taudin poistamiseksi:

• Anamnestiset indikaatiot toistuvista aivohalvauksista, joilla on parkinsonin oireita, toistuva krooniresistentti trauma tai merkittävä enkefaliitti, asteittainen eteneminen.
• Oculogic-kriisit.
• Hoito antipsykoottisilla aineilla ennen sairauden debyyttiä.
• Pitkä remissio.
• Tiukasti yksipuoliset ilmenemismuodot yli 3 vuotta.
• Silan supranukleaarinen halvaus.
• Cerebellar-merkkejä.
• Voimakkaan autonomisen epäonnistumisen oireiden varhainen ilmaantuminen.
• Vaikean dementian varhainen ilmestyminen.
• Babinskyn oire.
• Aivokasvaimen tai avoimen (kommunikoivan) hydrokefalonian esiintyminen.
• Negatiivinen vaste L-DOPA: n suurille annoksille (jos imeytymishäiriö ei ole sallittu).
• MIPTP: n (metyylifenyyli-tetrahydropyridiini) pitoisuus.

Parkinsonin taudin kriteerien vahvistaminen. Parkinsonin taudin luotettavalle diagnoosille on olemassa kolme kriteeriä tai enemmän:

• Taudin oireiden yksipuolinen puhkeaminen.
• Lepo vapina.
• Jatkuva epäsymmetria ja voimakkaammat oireet kehon puolella, jolla tauti alkoi.
• Hyvä reaktio (70-100%) L-DOPA: lla.
• Taudin eteneminen.
• L-DOPA: n aiheuttama voimakas dyskinesia.
• Vastaus L-DOPA: han vähintään viisi vuotta.
• Pitkäaikainen taudin kulku (10 vuotta tai enemmän).

Negatiiviset kriteerit ovat tärkeitä, koska ne muistuttavat lääkäriltä tarpeesta välttää Parkinsonin tauti, jos potilas, esimerkiksi ei vastaa hoitoon LDOPAn, tunnettu varhaista kehitystä dementian tai aikaisin ja asennon häiriöt ja laskee jne

Edistyvän supranukleaarisen (supranukleaarisen) halvaantumisen taudin alkuvaiheessa vain silmämunalojen liikkeet ovat alaspäin (ja vasta silloin - niiden liikkeet ylöspäin ja sivuille). "Silmien ja nuken pään" ilmiö muodostuu (mielivaltaisten vzor-liikkeiden rikkominen refleksien säilyttämisen kanssa). Selvästään ilmenee kaulan ja rungon yläosan jäykkyys ja pään ominaiskäyrän sijainti. Hyvin tyypillinen on yleinen kohtalainen hypokinesia; pseudobulbar-oireyhtymä; dysbasia spontaaneilla putoamisilla; kognitiivisten toimintojen rikkomukset. On pyramidaalisia ja pikkuaivoja oireita. Dofasoderzhashchie-lääkkeet eivät ole tehokkaita.

Vaskulaarisen Parkinsonismin diagnoosin käytännön merkityksen vuoksi (usein sen ylidiagnoosia havaitaan) mainitsemme sen diagnoosin periaatteet.

Välttämätön ehto diagnoosi on läsnä verisuonten parkinsonismin ja aivoverenkierron sairaudet (kohonnut verenpaine, arterioskleroosi, vaskuliitti), vahvistettu data CT- tai MRI (useita lacunar aivoinfarktien, harvoin yksikkö kontralateraalista infarkti, Binswangerin tauti, laajennus perivaskulaarinen tilat, amyloidiangiopatia, ja muut.). Tyypillisesti subakuutti tai akuutti taudin puhkeamista (mutta voi olla asteittainen) vaihtelevan virtauksen, kun oireita verisuonten enkefalopatian (pyramidin, näennäinen, pikkuaivojen, sensorinen, mielenterveyshäiriöt), esiintyvyys Parkinsonin taudin oireiden alempi puoli rungon, karkea disbaziya, ei vapina neotklikaemost on dopasoderzhashchie valmisteet (yleensä).

Binswangerin tautiin liittyy usein oireita, jotka muistuttavat vain parkinsonismia, mutta on mahdollista kehittää todellinen Parkinsonin oireyhtymä.

Parkinsonismin ("pseudoparkinsonismi") muistuttavat motoristen häiriöiden pääasialliset oireyhtymät, jotka toisinaan vaativat erilainen diagnoosi todellisen Parkinsonismin kanssa

Kliinisessä neurologiassa oireyhtymän diagnoosi edeltää ajankohtaista ja etiologista diagnoosia. Parkinsonin oireyhtymän tunnustaminen edellyttää ensinnäkin differentiaalisen diagnoosin pseudoparkinsonismia. Pseudoparkinsonism - tavanomainen ja kollektiivinen termi, joka tässä käsittää joukon neurologisten ja psykiatristen oireyhtymiä, jotka eivät liity parkinsonismi, mutta se joskus muistuttavat tai muita kliinisiä ilmenemismuotoja. Tällaiset kliiniset ilmiöt voivat olla psykomotorinen hidastuminen, lihasjännitys (jäykkyys), apraksia-kävely ja jotkin muut neurologiset oireet.

"Pseudoparkinsonismin" diagnoosi on siis puhtaasti operatiivinen, välitön, didaktinen ja se asetetaan, jos havaittu kliininen kuva ei täytä kriteerejä tosi parkinsonismin oireyhtymälle. Lopullinen oireyhtymädiagnoosi vaatii pseudoparkinsonismin erityistä muotoa:

Psykomotorisen hidastumisen oireet:

1. Masennus.
2. Katatoninen tuska.
3. Orgaaninen surkeus.
4. Hypersomnia.
5. Gipotireoz.
6. Hypo- ja hypertyreoosi.
7. Psykogeeninen parkinsonismi.

Lihasten stressi-oireet (jäykkyys):

1. Isaacsin oireyhtymä.
2. Jäykkän henkilön oireyhtymä.
3. Progressiivinen aivokalvontulehdus, jossa on jäykkyys (selkäydinväliseinää).
4. Oireyhtymä Schwarz-Jampeel.
5. Lihasjännityksen oireet ääreishermojen tappion aikana.
6. Dystonia.

Apraxia kävely:

1. Normotentiivinen hydrocephalus.
2. Progressiivinen supranukleaarinen halvaus.
3. Muut degeneratiiviset atrofiset prosessit aivoissa.
4. Prosessit, jotka rajoittavat tilaa (kasvaimet, subduraalinen hematooma).
5. Posttraumaattinen enkefalopatia.
6. Lacunarin valtio.
7. Eristetty apraksia kävely oireyhtymä.

Sekalaistyyppiset oireet:

1. Lukitun henkilön oireyhtymä.
2. Akinettisen mutismian oireyhtymä.
3. Jäykän selkärangan oireyhtymä.
4. Tuskallisen jalan ja liikkuvien sormien oireyhtymä.
5. Maligni neuroleptinen oireyhtymä.
6. Pahanlaatuisen hypertermian oireyhtymä.
7. Idiopathic seniili disbaziya.