Akineettinen jäykkä oireyhtymä: syyt, oireet, diagnoosi

Termiä "hypokinesia" (akinesia) voidaan käyttää kapeassa ja laajemmassa merkityksessä.

Kapeassa merkityksessä hypokinesia viittaa ekstrapyramidaaliseen häiriöön, jossa liikkeiden epäjohdonmukaisuus ilmenee niiden riittämättömänä kestona, nopeudena, amplitudina, niihin osallistuvien lihasten määrän vähenemisenä ja motoristen tekojen monimuotoisuuden asteena.

Laajassa merkityksessä hypokinesia tarkoittaa mistä tahansa muusta syystä johtuvaa, enemmän tai vähemmän pitkittynyttä yleisen motorisen aktiivisuuden rajoittumista. Tällaisen hypokinesian aiheuttavat väistämättä monet neurologiset häiriöt: monopareesi (jaloissa), hemi-, para- ja tetrapareesi, vakavat kävelyhäiriöt ataksian, apraksian tai lihasjännityksen jyrkän lisääntymisen vuoksi. Hypokinesia tässä mielessä on tyypillistä masennukselle, katatonialle ja joillekin psykogeenisille liikehäiriöille. Lopuksi sen alkuperä voi olla myös puhtaasti fysiologinen (ulkoisten ympäristövaatimusten tai omien motiivien aiheuttama hypokinesia). Hypokineettisen oireyhtymän neurologinen tulkinta edellyttää aina monien mahdollisten hypokinesian syiden huomioon ottamista ja syndromisen erotusdiagnoosin suorittamista, mikä joskus näyttää olevan erittäin vaikea diagnostinen tehtävä. Termi "jäykkyys" ei myöskään ole yksiselitteinen. Riittää, kun muistamme sellaiset yleisesti käytetyt terminologiat kuin "ekstrapyramidaalinen jäykkyys" (sanan "jäykkyys" yleisimmin käytetty merkitys), "dekeratiivinen jäykkyys ja dekeratiivinen jäykkyys"; Termiä "jäykkyys" (selkärangan tai ääreishermoston lihasjännitys) monet kotimaiset ja ulkomaiset neurologit kääntävät myös jäykkyydeksi. Venäjän kielessä tälle termille ei ole yleisesti hyväksyttyä synonyymiä. "Jäykkyyden" todellisen luonteen tunnistaminen ei ole yhtään sen monimutkaisempi tehtävä kuin hypokinesian luonteen selventäminen.

Termiä "akineettinen-rigidi oireyhtymä" käytetään kapeassa merkityksessä synonyyminä ekstrapyramidaaliselle ilmiölle "parkinsonismille".

Parkinsonismin alkuvaiheita on, vastoin yleistä käsitystä, erittäin vaikea diagnosoida. Valitettavasti jotkut julkaisut eivät kuvaa Parkinsonin taudin oireyhtymän diagnostisia kriteerejä aivan tarkasti.

Todellisen Parkinsonin oireyhtymän diagnoosi edellyttää hypokinesian lisäksi vähintään yhtä kolmesta muusta oireesta: lihasjäykkyyttä, matalataajuista lepovapinaa tai ryhtihäiriöitä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Akineettisen-jäykän oireyhtymän tärkeimmät syyt:

• Parkinsonin tauti
• Strio-nigral degeneraatio
• Shaya-Dragerin oireyhtymä
• OPCA (satunnainen muoto)
• Progressiivinen supranukleaarinen halvaus
• Huntingtonin korean juveniili muoto
• Wilson-Konovalovin tauti.
• Hepatoserebraaliset oireyhtymät
• Parkinsonismi - ALS - Dementia
• Seniili enkefalopatia
• Normaalipaineinen vesipää
• Tyvitumakkeiden kalkkeutuminen
• Varastointitaudit
• Kortikobasaalinen rappeuma
• Krooniset myrkytykset (mukaan lukien huumeiden aiheuttamat)
• Aivojen atrofiset prosessit (mukaan lukien Alzheimerin ja Pickin taudit)
• Avaruutta rajoittavat prosessit
• Traumaperäinen
• Postenkefaliittinen
• Verisuonisto
• Segawan tauti
• Creutzfeldt-Jakobin tauti
• Harvinaisia multippeliskleroosin ja leukoenkefaliitin muotoja
• Hypoksinen enkefalopatia (mukaan lukien "elvytettyjen aivojen sairaus").
• Perinnöllinen dystonia-parkinsonismi, jolla on nopea alkaminen.
• Diffuusi Lewyn kappaleen tauti
• Spinocerebellaariset rappeumat
• Mitokondriaalinen enkefalomyopatia
• Neuroakantotsytoosi
• Perinnöllinen X-kromosomiin kytkeytynyt dystonia-parkinsonismi.
• HIV-infektio
• Neurosyfilis
• Kilpirauhasen vajaatoiminta
• Hypoparatyreoosi
• Perinnöllinen tauriinin puutos
• Syringomesenkefalia
• Hemiparkinsonismi-hemiatrofiaoireyhtymä.

Koska noin 80 % kaikista Parkinsonin tautia sairastavista tapauksista on idiopaattista parkinsonismia eli Parkinsonin tautia, Parkinsonin taudin nykyaikaisten diagnostisten kriteerien tuntemus varmistaa jo useimpien parkinsonismitapausten etiologian oikean tunnistamisen. Parkinsonin taudin yleisesti hyväksytyt diagnostiset kriteerit viittaavat kolmivaiheiseen diagnoosiin:

• Vaihe 1 - Parkinsonin oireyhtymän tunnistaminen,
• Vaihe 2 - etsitään oireita, jotka sulkevat pois Parkinsonin taudin ja
• Vaihe 3 – Parkinsonin tautia vahvistavien oireiden tunnistaminen.

Parkinsonin taudin diagnostiset kriteerit (perustuvat: Hughes et al., 1992)

Parkinsonin taudin poissulkemiskriteerit:

• Anamneesissa toistuvia aivohalvauksia, joihin liittyy Parkinsonin taudin oireiden asteittaista etenemistä, toistuva traumaattinen aivovaurio tai todistettu enkefaliitti.
• Okulogyyriset kriisit.
• Neuroleptihoito ennen taudin puhkeamista.
• Pitkäaikainen remissio.
• Tiukasti yksipuoliset ilmenemismuodot yli 3 vuoden ajan.
• Supranukleaarinen katsehalvaus.
• Pikkuaivojen merkit.
• Vaikean autonomisen hermoston vajaatoiminnan oireiden varhainen alkaminen.
• Vaikean dementian varhainen puhkeaminen.
• Babinskin merkki.
• Aivokasvaimen tai avoimen (kommunikoivan) vesipään esiintyminen.
• Negatiivinen reaktio suurille L-DOPA-annoksille (jos imeytymishäiriö on poissuljettu).
• MPTP-myrkytys (metyylifenyylitetrahydropyridiini).

Parkinsonin taudin vahvistavat kriteerit. Parkinsonin taudin luotettavaan diagnoosiin tarvitaan kolme tai useampi kriteeri:

• Taudin ilmenemismuotojen yksipuolinen alkaminen.
• Lepotilassa olevan vapinan esiintyminen.
• Pysyvä epäsymmetria, jossa on voimakkaampia oireita kehon sillä puolella, josta tauti alkoi.
• Hyvä vaste (70–100 %) L-DOPAlle.
• Taudin progressiivinen kulku.
• L-DOPA:n aiheuttama vakava dyskinesia.
• Vastaus L-DOPAan 5 vuotta tai kauemmin.
• Taudin pitkäaikainen kulku (10 vuotta tai enemmän).

Negatiiviset kriteerit ovat tärkeitä, koska ne muistuttavat lääkäriä sulkemaan pois Parkinsonin taudin, jos potilas esimerkiksi ei reagoi L-DOPA-hoitoon, hänellä ilmenee varhaisvaiheen dementiaa tai varhaisia ryhtihäiriöitä ja kaatumisia jne.

Progressiivisessa supranukleaarisessa halvauksessa taudin alkuvaiheessa silmämunien liikkeet ovat heikentyneet vain alaspäin (ja vasta sen jälkeen niiden liikkeet ylöspäin ja sivuille). Muodostuu "nuken silmien ja pään" ilmiö (tahattomien katseliikkeiden heikkeneminen refleksiliikkeiden säilyessä). Havaitaan niskan ja ylävartalon dystoninen jäykkyys, johon liittyy pään ojennusasento. Yleinen kohtalainen hypokinesia on melko tyypillistä; pseudobulbaarioireyhtymä; dysbasia spontaanein kaatumisin; kognitiivinen heikkeneminen. Pyramidi- ja pikkuaivo-oireet ovat mahdollisia. Dopaa sisältävät lääkkeet eivät ole tehokkaita.

Verisuoniparkinsonismin diagnoosin käytännön merkityksen vuoksi (sen ylidiagnosointia havaitaan usein) mainitsemme sen diagnoosin periaatteet.

Verisuoniperäisen parkinsonismin diagnosoinnin välttämätön edellytys on aivojen verisuonisairauden (kohonnut verenpaine, arterioskleroosi, vaskuliitti) esiintyminen, joka on vahvistettu TT- tai MRI-tiedoilla (useita lakunaarisia infarkteja, harvemmin yksi kontralateraalinen infarkti, Binswangerin tauti, perivaskulaaristen tilojen laajeneminen, amyloidinen angiopatia jne.). Taudin alkamiselle on tyypillistä subakuutti tai akuutti alku (mutta voi olla myös asteittaista), vaihteleva kulku, aivoverenkierron vajaatoiminnan oireiden esiintyminen (pyramidaaliset, pseudobulbaariset, pikkuaivot, aistihäiriöt, mielenterveyshäiriöt), parkinsonismin oireiden vallitsevuus kehon alaosassa, makroskooppinen dysbasia, vapinan puuttuminen, vasteen puute dopaa sisältäville lääkkeille (yleensä).

Binswangerin tautiin liittyy usein oireita, jotka muistuttavat vain parkinsonismia, mutta myös aidon parkinsonismioireyhtymän kehittyminen on mahdollista.

Parkinsonismia muistuttavien liikehäiriöiden pääoireyhtymät ("pseudoparkinsonismi"), jotka joskus vaativat erotusdiagnoosin todellisen parkinsonismin kanssa

Kliinisessä neurologiassa syndroomadiagnoosi edeltää paikallista ja etiologista diagnostiikkaa. Parkinsonismioireyhtymän tunnistaminen edellyttää ensisijaisesti erotusdiagnoosia pseudoparkinsonismin kanssa. Pseudoparkinsonismi on yleinen termi, joka tässä yhteydessä yhdistää joukon neurologisia ja psykopatologisia oireyhtymiä, jotka eivät liity parkinsonismiin, mutta joskus muistuttavat sitä tietyissä kliinisissä ilmentymissä. Tällaisia kliinisiä ilmentymiä voivat olla psykomotorinen jälkeenjääneisyys, lihasjännitys (jäykkyys), kävelyapraksia ja jotkut muut neurologiset oireyhtymät.

"Pseudoparkinsonismin" diagnoosi on siis puhtaasti operatiivinen, välivaiheen ja didaktinen, ja se tehdään, jos havaittu kliininen kuva ei vastaa aidon parkinsonismin syndroomadiagnoosin kriteerejä. Lopullinen syndroomadiagnoosi edellyttää tietyn pseudoparkinsonismin muodon osoittamista:

Psykomotoriset hidastumisoireyhtymät:

1. Depressiivinen stupor.
2. Katatoninen tainnutus.
3. Orgaaninen tainnutus.
4. Hypersomnia.
5. Kilpirauhasen vajaatoiminta.
6. Kilpirauhasen vajaatoiminta ja kilpirauhasen liikatoiminta.
7. Psykogeeninen parkinsonismi.

Lihasjännitysoireyhtymät (jäykkyys):

1. Isaacsin vyötiäisoireyhtymä.
2. Jäykän ihmisen oireyhtymä.
3. Progressiivinen enkefalomyeliitti jäykkyyden kanssa (selkäydininterneuroniitti).
4. Schwartz-Jampelin oireyhtymä.
5. Lihasjännitysoireyhtymät, joihin liittyy ääreishermojen vaurioita.
6. Dystonia.

Kävelyapraksian oireyhtymät:

1. Normaalipaineinen vesipää.
2. Progressiivinen supranukleaarinen halvaus.
3. Muut aivojen degeneratiiviset-atrofiset prosessit.
4. Tilaa rajoittavat prosessit (kasvaimet, subduraalinen hematooma).
5. Posttraumaattinen enkefalopatia.
6. Lakunaarinen tila.
7. Eristetty kävelyapraksiaoireyhtymä.

Sekalaiset oireyhtymät:

1. Lukittuneena-oireyhtymä.
2. Akineettinen mutismioireyhtymä.
3. Jäykän selkärangan oireyhtymä.
4. Kivuliaan jalan ja liikkuvien varpaiden oireyhtymä.
5. Maligni neuroleptioireyhtymä.
6. Pahanlaatuinen hypertermiaoireyhtymä.
7. Idiopaattinen seniili dysbasia.