Aivojen anaplastinen astrosytooma

Astrosytooma on aivokasvain, joka kehittyy hermokudoksen tietyistä soluista - astrosyyteistä. Tällaisilla soluilla on tähden muoto, joka on myös määrittänyt niiden nimen. Kasvaimet eroavat toisistaan, mukaan lukien pahanlaatuisuuden aste. Aivojen anaplastinen astrosytooma kuuluu kolmanteen, melko vaaralliseen asteeseen: tällainen kasvain on altis nopealle tunkeutumiselle, sillä ei ole selkeää muotoa, mikä vaikeuttaa huomattavasti sen hoitoa ja erityisesti poistoa. [ 1 ]

Epidemiologia

Aivojen anaplastinen astrosytooma diagnosoidaan useammin aikuispotilailla. Potilaiden keski-ikä on 45 vuotta.

Havaittujen fokaalien vallitseva lokalisaatio on suuret aivopuoliskot. Kasvaimen laajenemisprosessissa fokaaliset oireet hallitsevat - erityisesti lisääntynyt valtimo- ja kallonsisäinen paine.

Anaplastinen astrosytooma muodostaa noin 25 % kaikista aivojen astrosytoomista. Miehillä se on lähes kaksi kertaa yleisempi (1,8:1). Patologia on luonteeltaan astrogliaalinen.

Astrosytoomien esiintyvyys on kehittyneillä alueilla noin 6 tapausta sataatuhatta asukasta kohden.

Syyt Aivojen anaplastinen astrosytooma

Tähän mennessä aivojen anaplastisen astrosytooman kehittymismekanismeja tutkitaan edelleen, joten patologian tarkkoja syitä ei ole vielä määritetty. Oletettavasti tällaiset tekijät vaikuttavat jonkin verran:

• Perinnöllinen geneettinen alttius; [ 2 ]
• Säteily, kemiallinen myrkytys, muut myrkytykset;
• Onkogeenisten virusten vaikutus;
• Pään vammat.

Useimmat asiantuntijat uskovat, että tietyt mutaatiot ja geenivirheet (sekä perinnölliset että hankitut) lisäävät anaplastisen astrosytooman riskiä. Samaan aikaan jotkin ulkoiset tekijät, kuten ultravioletti- tai röntgensäteily, kemialliset reagenssit tai tartuntatauteja aiheuttavat aineet, voivat aiheuttaa spontaanin mutaation. Tähän mennessä ei ole näyttöä siitä, että elämäntapa liittyisi suoraan kasvainten muodostumiseen. Tätä tekijää ei kuitenkaan voida täysin sulkea pois.

Riskitekijät

Aivojen anaplastisen astrosytooman kehittymisen riskitekijöitä ovat seuraavat:

• Geneettinen alttius yleensä syöpään ja erityisesti aivokasvaimiin (jos lähisukulaisten keskuudessa oli aivojen onkopatologioita, henkilö kuuluu astrosytooman kehittymisen riskiryhmään).
• Korkea säteily (säteilyaltistus aiheuttaa terveiden astrosyyttien kasaantumista ja niiden muuttumista pahanlaatuisiksi kasvaimiksi).
• Tupakointi, alkoholijuomien väärinkäyttö, huumeriippuvuus, päihteiden väärinkäyttö.
• Vakavat tartuntatauti- ja tulehdukselliset patologiat historiassa (erityisesti aivokalvontulehdus, enkefaliitti).
• Haitalliset työolosuhteet, työ kemian-, metalli-, öljynjalostusteollisuudessa jne.

Jos henkilö kuuluu riskiryhmään kasvainprosessien, kuten astrosytooman, kehittymiselle, on suositeltavaa käydä säännöllisesti lääkärintarkastuksessa ennaltaehkäiseviä tutkimuksia varten. Tämä mahdollistaa taudin havaitsemisen varhaisessa vaiheessa ja hoidon aloittamisen ajoissa.

Synnyssä

Anaplastinen astrosytooma muodostuu aivoissa ja kuuluu pahanlaatuisuuden kolmanteen asteeseen. Se kehittyy pienimmissä aivorakenteissa - astrosyyteissä. Nämä ovat hermoston soluja, joiden päätehtävänä on tarjota kehon rajoittavia ja tukevia toimintoja.

Aivoja edustavat kahden tyyppiset solut:

• Protoplasminen, esiintyy aivojen harmaassa aineessa;
• Kuitumainen, paikallinen aivojen valkeassa aineessa ja suorittaa kommunikaatiota verenkiertoa tarjoavien verisuonten ja hermosolujen välillä.

Patologiaa tutkitaan edelleen. Samaan aikaan vallitsee käsitys, että aivojen anaplastinen astrosytooma on seurausta diffuusin astrosytooman pahanlaatuisesta rappeutumisesta. Tärkeimmät patomorfologiset ominaisuudet ovat diffuusin infiltratiivisen astrosytooman merkkejä, joilla on voimakas anaplasia ja huomattava proliferatiivinen potentiaali. Anaplastisella prosessilla ei ole tyypillisiä tomografisia ominaisuuksia, ja se näyttää usein diffuusilta astrosytoomalta tai glioblastoomalta.

Oireet Aivojen anaplastinen astrosytooma

Kaikki anaplastisen astrosytooman oireet jaetaan yleisiin ja paikallisiin ilmenemismuotoihin. Yleisiin ilmenemismuotoihin kuuluvat ne, jotka esiintyvät kasvaimen kehittymisen aikana, ja jotka kiinnittyvät tiettyyn aivojen osaan. Oireet ilmenevät leesion sijainnista ja naapurikudosten vaurioasteesta riippuen.

Yleisiä oireita voivat olla:

• Jatkuva kipu päässä;
• Jatkuva tai usein toistuva pahoinvointi, jopa oksentelu;
• Ruokahaluttomuus;
• Tajunnan hämärtymisen tunne, sumuiset silmät;
• Heikentynyt keskittymiskyky;
• Vestibulaariset häiriöt;
• Muistin heikkeneminen;
• Yleinen heikkous, motivoimaton väsymys, lihaskivut;
• Harvemmin, kouristukset, kouristukset.

Paikallisia merkkejä ovat:

• Kun etuosa vaikuttaa - tajunnan häiriöt, halvaus;
• Parietaalisissa vaurioissa - hienomotoriset häiriöt;
• Kun astrosytooman lokalisointi zygomaattisella alueella - puhehäiriöt;
• Jos pikkuaivoissa on tarkennus - vestibulaariset häiriöt;
• Kun niskakyhmy vaikuttaa - näkötoiminnon heikkeneminen jopa täydelliseen menetykseen asti.

Anaplastisen astrosytooman sijainnista riippuen tietty kliininen oireyhtymä on vallitseva. Joillakin ihmisillä koordinaatio ja tasapaino, muisti ja kognitiiviset reaktiot heikkenevät, kun taas toisilla potilailla näkö tai kuulo heikkenee, puhe ja tuntoherkkyys kärsivät, hienomotoriikka heikkenee ja esiintyy hallusinaatioita.

Taudin ensimmäiset oireet ovat usein lieviä ja tulevat selvemmiksi kasvaimen kasvaessa. Näitä oireita voivat olla:

• Voimakkaita ja pitkittyneitä päänsärkyjä, huimausta;
• Pahoinvointi, joka ei liity aterioihin;
• Jatkuva väsymyksen tunne, vaikea motivoimaton väsymys, astenia, ruokahalun heikkeneminen;
• Sumuiset silmät, kaksoiskuvat;
• Äkilliset mielialan vaihtelut, ärtyneisyyskohtaukset;
• Kouristukset, epileptiset kohtaukset.

Vaiheet

Nodulaariset ja diffuusit astrosytoomat erotetaan kasvutyypin mukaan. Nodulaariset kasvaimet ovat pääasiassa hyvänlaatuisia ja niissä voi olla useita kystoja. Tyypillisiä nodulaaristen astrosytoomien edustajia:

• Piloidiastrosytooma;
• Pleomorfinen ksantoastrosytooma.

Diffuusia astrosytoomaa kutsutaan pääasiassa anaplastiseksi astrosytoomaksi ja glioblastoomiksi. Nämä kasvaimet eivät ole selkeästi määriteltyjä ja saavuttavat usein valtavia kokoja, koska ne kasvavat nopeasti ja hallitsemattomasti.

Neljä astrosytoomatyyppiä erotetaan pahanlaatuisuuden asteen mukaan:

• Piloidi (pilosyyttinen), anaplastinen astrosytooma, jonka pahanlaatuisuusaste on 1, kasvaa suhteellisen hitaasti. Tähän luokkaan kuuluvat myös sellaiset kasvaimet kuin subependymooma ja subependymaalinen jättisoluastrosytooma.
• Diffuusi, fibrillaarinen, anaplastinen astrosytooma, jonka pahanlaatuisuusaste on 2, liittyy usein kystojen muodostumiseen. Tähän luokkaan kuuluu myös pleomorfinen ksantoastrosytooma, jota joskus esiintyy ohimolohkoepilepsiaa sairastavilla potilailla.
• Suoraan anaplastinen astrosytooma, luokan 3 pahanlaatuinen kasvain, kasvaa suhteellisen nopeasti ja leviää nopeasti muihin aivokudoksiin.
• Glioblastooma on erityisen vaarallinen kasvain, jolla on aggressiivinen kasvu.

Sijainnista riippuen erotetaan etulohkon, pikkuaivojen, kammioiden ja aivokuoren anaplastiset astrosytoomat.

Lisäksi pahanlaatuinen prosessi etenee vaiheittain:

1. Kasvain ilmestyy aivojen yhteen osaan tunkeutumatta lähikudoksiin tai puristamatta ympäröiviä aivoalueita.
2. Kasvain kasvaa hitaasti, mutta alkaa jo tunkeutua naapurikudoksiin.
3. Solujen jakautuminen kiihtyy, ja havaitaan itämistä aivojen lähialueille.
4. Astrosytooma saavuttaa suuren koon, leviää naapuri-aivorakenteisiin; etäpesäkkeet ovat mahdollisia.

Komplikaatiot ja seuraukset

Anaplastinen astrosytooma aiheuttaa usein voimakasta päänsärkyä, oksentelua, kouristuskohtauksia ja aivohermojen vaurioita lisääntyneen kallonsisäisen paineen seurauksena. Jos näköhermo vaurioituu, täydellinen näön menetys on mahdollinen. Selkäydinnesteen astrosytooma voi aiheuttaa kipua, voimakasta heikkoutta tai parestesiaa raajoissa.

Leikkauksen jälkeisenä aikana ei ole poissuljettu sellaisten komplikaatioiden kehittymistä kuin verenvuoto (aivokudokseen verenvuoto), kystojen muodostumista, tartuntaprosesseja ja kudosödeemaa, mikä puolestaan johtaa motoristen ja kognitiivisten häiriöiden esiintymiseen:

• Pareesi;
• Apraksia;
• Agnosiat (näkö-, tunto-, kuulo- ja avaruudellisen havainnon häiriöt);
• Puhehäiriöt (afasia, dysartria);
• Muistin, ajattelun ja huomion heikkeneminen.

Näkö- ja kuuloaistimuksen ensisijaisen häiriön todennäköisyys on lisääntynyt johtuen vastaavasta toiminnosta vastaavien aivorakenteiden puristumisesta.

Anaplastisen astrosytooman uusiutuminen

Aivojen anaplastinen astrosytooma johtaa usein vakavaan vammautumiseen ja jopa kuolemaan. Seuraukset voivat kussakin yksittäistapauksessa olla erilaiset riippuen kasvaimen sijainnista ja koosta sekä hoidon ajantasaisuudesta ja täydellisyydestä.

Uusiutumiset ovat erityisen yleisiä tapauksissa, joissa astrosytoomaan on vaikea päästä käsiksi ja sitä on vaikea poistaa radikaalisti. Kasvaimen uusiutuminen havaitaan keskimäärin ensimmäisen hoitovuoden aikana. Jos uusiutuminen havaitaan, lääkäri voi määrätä sädehoitoa tai toistetun leikkauksen kasvaimen poistamiseksi.

Anaplastisen astrosytooman uusiutumista useita vuosia hoidon jälkeen ei voida sulkea pois. Jos uusiutuva kasvain on leikattavissa, suoritetaan uusi leikkaus, kun taas radiosurgiaa käytetään useammin leikattavissa kasvaimissa. Sekä ensimmäisessä että toisessa tapauksessa määrätään lisäksi kemoterapiaa ja sädehoitoa.

Diagnostiikka Aivojen anaplastinen astrosytooma

Kehityksen alkuvaiheessa anaplastinen astrosytooma ei osoita itseään millään oireella, mutta useimmissa tapauksissa kasvain voidaan havaita diagnostisesti. Erityisesti seuraavat menetelmät helpottavat tätä:

• MRI - magneettikuvaus auttaa visualisoimaan aivorakenteita ja karakterisoimaan patologiaa.
• Tietokonetomografia eli TT voi joissakin tilanteissa olla vaihtoehto magneettikuvaukselle. Tässä tapauksessa kasvaimen etäpesäkkeiden näkeminen on kuitenkin mahdotonta.
• Positroniemissiotomografia - sisältää radioaktiivisen aineen injektoinnin ja lisätomografisen skannauksen. Tämän seurauksena asiantuntija saa värikuvan aivorakenteista, joiden tutkimus auttaa selvittämään kasvaimen lokalisoinnin ja määrittämään sopivan hoidon.
• Biopsia - tutkimus, jossa poistetaan pala biologista materiaalia ja tehdään histologinen analyysi, jonka avulla voidaan selvittää kasvaimen luonne.

Valtaosassa tapauksista instrumentaalinen diagnostiikka, nimittäin magneettikuvaus, auttaa oikean diagnoosin tekemisessä. Anaplastisen astrosytooman diagnostiikassa käytetään magneettikuvausta varjoaineella. Toimenpide antaa mahdollisuuden saada tarkkaa tietoa kasvaimen rajoista, joita ei voida määrittää muilla keinoin. Potilaalle ruiskutetaan kyynärlaskimoon erityistä ainetta, joka tunkeutuu kasvainkudoksiin ja kertyy niihin, mikä erottaa ne selvästi terveiden aivorakenteiden taustasta. Suurikontrastiset kuvat auttavat lääkäriä selventämään kasvainprosessin luonnetta, kokoa ja ääriviivoja sekä määrittämään sen vuorovaikutuksen läheisten kudosten kanssa.

Laboratoriotestit ovat epäspesifisiä. Määrätään yleisiä ja biokemiallisia verikokeita, virtsakoe, verinäytteitä hormonitasojen ja onkomarkkereiden määrittämiseksi.

Differentiaalinen diagnoosi

Anaplastisen astrosytooman differentiaalinen diagnoosi suoritetaan tällaisilla patologioilla:

• Keskushermoston primaarinen lymfooma;
• Tulehdukselliset sairaudet;
• Degeneratiiviset sairaudet;
• Keskushermoston metastaattiset vauriot jne.

Stereotaktista biopsiaa (STB) suositellaan erotusmenetelmäksi.

Diagnostisten virheiden välttämiseksi ja kasvaimen pahanlaatuisuuden asteen määrittämiseksi kirurgisen toimenpiteen tai biopsian aikana biomateriaalina käytetään astrosytoomalle tyypillisintä kudospartikkelia. Useimmiten se on kudosta, johon varjoaine kertyy intensiivisesti (leikkausta edeltävän MRI- tai TT-kuvauksen tai aminohappojen positroniemissiotomografian tietojen mukaan).

Hoito Aivojen anaplastinen astrosytooma

Anaplastisen astrosytooman hoitoja ovat:

• Astrosytooman neurokirurginen poisto (täydellinen tai osittainen);
• Sädehoito, jossa käytetään korkeaenergisiä säteitä kasvainsolujen tappamiseksi (yleensä yhdessä leikkauksen ja kemoterapian kanssa);
• Kemoterapia (erityisten kemoterapiavalmisteiden käyttö tablettien tai laskimonsisäisten injektioiden muodossa osana monimutkaista hoitoa).

Lisäksi tarjotaan palliatiivista (tukevaa) hoitoa potilaiden voinnin parantamiseksi. Palliatiiviseen tukeen kuuluu kipulääkkeiden, turvotusta lievittävien lääkkeiden, kouristuslääkkeiden, rauhoittavien lääkkeiden ja muiden lääkkeiden käyttö sekä ennen leikkausta, kemoterapiaa ja sädehoitoa että niiden jälkeen.

Lääkkeet, joita käytetään osana kasvainten vastaista hoitoa:

• Temosolomidi;
• Etoposidi;
• Vinkristiini;
• Prokarbatsiini;
• Platinajohdannaiset - karboplatiini, sisplatiini;
• Bevasitsumabi (yksinään tai yhdistelmänä irinotekaanin kanssa).

Toistuvassa anaplastisessa astrosytoomassa temotsolomidia määrätään yksinään tai yhdessä toistuvan sädehoidon kanssa. Bevasitsumabia voidaan käyttää (yksinään tai yhdessä irinotekaanin kanssa). [ 3 ]

Anaplastista astrosytoomaa sairastaville potilaille suositellaan, että osana resektion tai biopsian jälkeistä alkuhoitoa annetaan hoito-ohjelma, jossa yhdistetään sädehoitoa ja kemoterapiaa temotsolomidin kanssa. Temotsolomidia annetaan päivittäin sädehoidon ajan, minkä jälkeen annetaan ylläpitohoitoa vastaavalla Idh1-mutanttisolunsalpaajahoidolla.

Astrosytooman uusiutuessa samanaikaisen kemoterapia-sädehoidon jälkeen priorisoidaan bevasitsumabipohjaista hoitoa yhdessä irinotekaanin kanssa tai yksinään tai yhdistelmänä nitrojohdannaisiin ja platinapohjaisiin aineisiin perustuen.

Lääkeannokset ja hoidon kesto lasketaan kussakin tapauksessa yksilöllisesti. Kemopreventiivisten lääkkeiden merkittävin kliininen sivuvaikutus on hematotoksisuus, johon liittyy leukosyytti- ja verihiutaleiden, neutrofiilien ja hemoglobiinin määrän lasku.

Ennen solunsalpaajalääkkeiden määräämistä lääkärin on otettava huomioon mahdollinen hematotoksisuus ja muut sivuvaikutukset riippuen käytettävästä solunsalpaajahoidosta. Hoidon aikana veriarvoja ja verenkuvaa on seurattava säännöllisesti.

Anaplastista astrosytoomaa sairastavien potilaiden perusturvotuslääkkeet ovat usein kortikosteroideja (prednisoloni, deksametasoni) ja diureetteja (furosemidi, mannitoli). Hoitojakson annostus ja intensiteetti määritetään tarkasti yksilöllisesti kliinisten oireiden ja neurokuvantamisen tietojen perusteella. Kortikosteroidien antoon liittyy _{H2-histamiinisalpaajien} (ranitidiini jne.) käyttö.

Kouristuskohtauksissa sekä niiden ehkäisyssä määrätään kouristuslääkkeitä: mieluiten Kepra, natriumvalproaatti, Lamotrigil.

Oireellista kipulääkehoitoa edustavat yleensä ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet.

Kirurginen hoito

Anaplastisen astrosytooman leikkauksen toteutettavuus riippuu potilaan iästä, yleisestä terveydentilasta, odotetuista histologisista ominaisuuksista, kasvaimen anatomisesta sijainnista ja sen kirurgisesta saavutettavuudesta. Neurokirurgi pyrkii aina maksimoimaan pahanlaatuisen kudoksen poiston minimoimalla neurologisten oireiden pahenemisriskin ja säilyttämällä elämänlaadun. Kirurgisen toimenpiteen taktiikka valitaan seuraavien tekijöiden perusteella:

• Kasvaimen sijainti ja saavutettavuus kirurgille;
• Potilaan toiminnallinen tila, ikä, nykyiset somaattiset sairaudet;
• Massavaikutusten vähentämismahdollisuudet;
• Aika aiemman toimenpiteen jälkeen potilailla, joilla on uusiutuva anaplastinen astrosytooma.

Yleisimmät toimenpiteet ovat:

• Stereotaktinen biopsia;
• Avoin biopsia;
• Osittainen resektio;
• Kasvaimen täydellinen (kokonais) poisto.

Leikkaus suoritetaan noudattaen suunnitelmaa, jossa kasvainrakenteet poistetaan mahdollisimman tehokkaasti, kallonsisäinen paine normalisoidaan, neurologinen vajaatoiminta alennetaan ja poistetaan riittävä määrä biomateriaalia. Kirurginen lähestymistapa tehdään luuplastisen trepanaation avulla. Astrosytooma poistetaan mikrosurgisella tekniikalla ja leikkauksen aikana tapahtuvalla visualisoinnilla. Tarvittaessa voidaan käyttää neuronavigaatiota, leikkauksen aikana tapahtuvaa metabolista navigointia ja elektrofysiologista kartoitusta. Kovakalvo suljetaan vakiona hermeettisesti, ja päänahan aponeuroosia ja muita kudoksia (mukaan lukien keinotekoisia kudoksia) käytetään tarpeen mukaan.

Stereotaktista biopsiaa käytetään, kun diagnoosin määrittämisessä on vaikeuksia, kun kasvaimen kirurginen poistaminen on mahdotonta tai tarkoituksenmukaista.

Ennaltaehkäisy

Anaplastisen astrosytooman muodostumisen tarkat syyt ovat tällä hetkellä tuntemattomia, eikä erityistä estohoitoa ole. Yleisesti ottaen onkologit antavat seuraavat ennaltaehkäisevät suositukset:

• Noudata mahdollisimman terveellisiä elämäntapoja;
• Harjoita riittävästi liikuntaa välttäen liiallista rasitusta ja hypodynamiikkaa;
• Saadaksesi hyvät yöunet;
• Luovu kokonaan huonoista tavoista (tupakoitsijat, alkoholistit ja huumeidenkäyttäjät ovat yli neljänneksen todennäköisemmin kehittämässä anaplastista astrosytoomaa);
• Noudata ruokavaliota, jossa on runsaasti kasviperäisiä ruokia;
• Rajoita negatiivisia stressitekijöitä, vältä konflikteja, pelkoja ja liiallista ahdistusta;
• Hoida tartunta- ja tulehdussairauksia ajoissa, käy säännöllisesti lääkärissä rutiininomaisia ennaltaehkäiseviä tutkimuksia varten.

Urheilutoiminta

On yleinen käsitys, että anaplastista astrosytoomaa sairastavien tai sen jälkeisen hoidon jälkeen sairastavien tulisi ryhtyä kaikkiin mahdollisiin varotoimiin, mukaan lukien fyysisen aktiivisuuden välttäminen. Asiantuntijat ovat kuitenkin vakuuttuneita siitä, että fyysinen aktiivisuus ei ole ainoastaan turvallista hoidon ja kuntoutuksen aikana, vaan se voi myös nopeuttaa toipumista ja parantaa elämänlaatua. Puhumme kuitenkin harkitusta liikunnasta ilman liiallista kuormitusta.

Potilaille, joilla on ollut astrosytooma tai joilla on astrosytooma, on aiheellista:

• Kevyt kalistenia;
• Vaellus raikkaassa ilmassa;
• Uima;
• Hengitysharjoitukset;
• Venyttelyharjoitukset.

Ei ole toivottavaa harrastaa nyrkkeilyä, jalkapalloa ja koripalloa, kamppailulajeja, painonnostoa, korkeushyppyä, hiihtoa, ratsastusta ja luistelua.

Ennen urheilutoiminnan aloittamista sinun tulee neuvotella lääkärisi kanssa etukäteen.

Ennuste

Keskimääräinen elinajanodote kirurgisen ja monimutkaisen hoidon jälkeen on noin 3 vuotta. Taudin kliininen tulos riippuu patologisen prosessin kulusta, sen muuttumisesta glioblastoomaksi, joka tapahtuu noin pari vuotta diagnoosin jälkeen. Kliinisesti suotuisista ennustetekijöistä voidaan erityisesti erottaa:

• Nuori ikä;
• Kasvaimen täydellinen onnistunut poisto;
• Potilaan tyydyttävä kliininen tila ennen leikkausta.

Aivojen anaplastinen astrosytooma, jossa on oligodendrogliaalikomponentti, on erittäin todennäköisesti eloonjäänyt jopa seitsemän vuotta tai kauemmin.