Aivojen anaplastinen astrosytooma

Astrosytooma on kasvainkohde aivoissa, joka kehittyy hermokudoksen tietyistä soluista - astrosyyteistä. Tällaisilla soluilla on tähden muotoinen muoto, joka määritti niiden nimen. Tällaiset kasvaimet ovat erilaisia, mukaan lukien pahanlaatuisuuden aste. Aivojen anaplastinen astrosytooma kuuluu kolmanteen, melko vaaralliseen asteeseen: tällainen kasvain on altis nopealle tunkeutumiselle, sillä ei ole selkeää konfiguraatiota, mikä vaikeuttaa suuresti sen hoitoa ja erityisesti poistamista. [1]

Epidemiologia

Aivojen anaplastinen astrosytooma diagnosoidaan useammin aikuisilla potilailla. Potilaiden keski-ikä on 45 vuotta.

Havaittujen pesäkkeiden vallitseva sijainti on suuret aivopuoliskot. Kasvaimen laajenemisprosessissa hallitsevat fokaaliset oireet - erityisesti kohonnut valtimon ja kallonsisäinen paine.

Anaplastinen astrosytooma muodostaa noin 25 % kaikista aivojen astrosytoomista. Miehet sairastuvat lähes kaksi kertaa useammin (1,8:1). Patologia on luonteeltaan astrogliaa.

Kaiken kaikkiaan astrosytoomien ilmaantuvuus on noin 6 tapausta sataatuhatta asukasta kohden kehittyneillä alueilla.

Syyt Aivojen anaplastinen astrosytooma

Toistaiseksi aivojen anaplastisen astrosytooman kehittymisen mekanismeja tutkitaan edelleen, joten patologian tarkkoja syitä ei ole vielä määritetty. Oletettavasti seuraavat tekijät vaikuttavat jonkin verran:

• perinnöllinen geneettinen taipumus; [2]
• säteily, kemiallinen myrkytys, muut myrkytykset;
• onkogeenisten virusten vaikutus;
• päävammat.

Useimmat asiantuntijat uskovat, että tietyt mutaatiot ja geenivirheet (sekä perinnölliset että hankitut) lisäävät anaplastisen astrosytooman riskiä. Samaan aikaan jotkut ulkoiset vaikutukset voivat aiheuttaa spontaaneja mutaatioita, kuten ultravioletti- tai röntgensäteily, kemialliset reagenssit tai tartunta-aineet ja niin edelleen. Toistaiseksi ei ole todisteita siitä, että elämäntapa olisi suoraan yhteydessä kasvaimen muodostumiseen. Tätä tekijää ei kuitenkaan voida täysin sulkea pois.

Riskitekijät

Aivojen anaplastisen astrosytooman kehittymisen riskitekijöitä ovat seuraavat:

• Geneettinen taipumus yleensä syöpään ja erityisesti aivokasvaimiin (jos lähisukulaisten keskuudessa oli aivojen onkopatologioita, henkilö kuuluu astrosytooman kehittymisen riskiryhmään).
• Korkea säteily (säteilyaltistus aiheuttaa terveiden astrosyyttien paakkuuntumista, jolloin se muuttuu pahanlaatuiseksi).
• Haitallinen tupakointi, alkoholituotteiden väärinkäyttö, huumeriippuvuus, päihteiden väärinkäyttö.
• Vakavat infektio-tulehdukselliset patologiat historiassa (erityisesti aivokalvontulehdus, enkefaliitti).
• Haitalliset työolosuhteet, työ kemian-, metalli-, öljynjalostusteollisuudessa jne.

Jos henkilö kuuluu kasvainprosessien, kuten astrosytooman, kehittymisen riskiryhmään, on suositeltavaa käydä säännöllisesti lääkäreillä ennaltaehkäiseviä tutkimuksia varten. Tämä mahdollistaa taudin havaitsemisen varhaisessa vaiheessa ja sen hoidon aloittamisen ajoissa.

Synnyssä

Anaplastinen astrosytooma muodostuu aivoissa ja kuuluu pahanlaatuisuuden kolmanteen asteeseen. Se kehittyy pienimmässä aivorakenteissa - astrosyyteissä. Nämä ovat hermoston soluja, joiden päätehtävänä on tarjota kehon rajoittavia ja tukevia toimintoja.

Aivoa edustavat kahden tyyppiset solut:

• protoplasminen, läsnä aivojen harmaassa aineessa;
• kuitumainen, lokalisoituu aivojen valkoiseen aineeseen ja välittää kommunikaatiota verta toimittavien verisuonten ja hermosolujen välillä.

Patologiaa tutkitaan edelleen. Samaan aikaan on vallitseva mielipide, että aivojen anaplastinen astrosytooma on seurausta diffuusin astrosytooman pahanlaatuisesta rappeutumisesta. Tärkeimmät patomorfologiset ominaisuudet ovat merkkejä diffuusista infiltratiivisesta astrosytoomasta, johon liittyy voimakas anaplasia ja voimakas proliferaatiopotentiaali. Anaplastisella prosessilla ei ole tyypillisiä tomografisia ominaisuuksia, ja se näyttää usein diffuusilta astrosytoomalta tai glioblastoomalta.

Oireet Aivojen anaplastinen astrosytooma

Kaikki anaplastisen astrosytooman oireet jaetaan yleisiin ja paikallisiin ilmenemismuotoihin. Yleisiä ilmenemismuotoja ovat neoplasman kehittymisen aikana ilmenevät, kiinnittyessään tiettyyn aivojen osaan. Oireet ilmenevät itsestään riippuen vaurion sijainnista ja naapurikudosten vaurion asteesta.

Yleisiin oireisiin voi kuulua:

• jatkuva kipu päässä;
• Jatkuva tai toistuva pahoinvoinnin tunne, oksentelu mukaan lukien;
• ruokahalun menetys;
• tajunnan hämärtymisen tunne, sumuiset silmät;
• heikentynyt keskittymiskyky;
• vestibulaariset häiriöt;
• muistin heikkeneminen;
• yleinen heikkous, motivoimaton väsymys, lihaskivut;
• harvemmin kohtauksia, kouristuksia.

Paikallisia kylttejä ovat mm.

• kun etuosa vaikuttaa - tajunnan häiriöt, halvaus;
• parietaalisissa leesioissa - hienomotoriset häiriöt;
• kun astrosytooma lokalisoidaan zygomaattisella alueella - puhehäiriöt;
• jos fokus on pikkuaivoissa - vestibulaariset häiriöt;
• kun takaraivoalue vaikuttaa - näkötoiminnan heikkeneminen sen täydelliseen menetykseen.

Anaplastisen astrosytooman sijainnista riippuen tietty kliininen oire on vallitseva. Joillakin ihmisillä esiintyy koordinaation ja tasapainon, muistin ja kognitiivisten reaktioiden heikkenemistä, kun taas toisilla potilailla näkö tai kuulo heikkenee, puhe- ja tuntoherkkyys heikkenee, hienomotoriset taidot heikkenevät ja hallusinaatioita esiintyy.

Taudin ensimmäiset merkit ovat usein lieviä, ja ne tulevat selvemmiksi kasvaimen kasvaessa. Näitä merkkejä voivat olla:

• vaikeat ja jatkuvat päänsäryt, huimaus;
• pahoinvointi, joka ei liity aterioihin;
• jatkuva väsymyksen tunne, vakava motivoimaton väsymys, voimattomuus, ruokahalun heikkeneminen;
• sumuiset silmät, kaksoisnäkö;
• äkilliset mielialan vaihtelut, ärtyneisyyskohtaukset;
• kohtaukset, epileptiset kohtaukset.

Vaiheet

Nodulaariset ja diffuusiat astrosytoomat erotetaan kasvutyypin mukaan. Nodulaariset kasvaimet ovat pääasiassa hyvänlaatuisia, ja niissä voi olla useita kystoja. Tyypillisiä nodulaaristen astrosytoomien edustajia:

• piloidinen astrosytooma;
• pleomorfinen ksantoastrosytooma.

Diffuusit astrosytoomat ovat pääasiassa anaplastisia astrosytoomoja ja glioblastoomia. Nämä kasvaimet eivät ole selkeästi määriteltyjä, ja ne saavuttavat usein valtavia kokoja, koska ne kasvavat nopeasti ja hallitsemattomasti.

Neljä astrosytoomatyyppiä erotetaan pahanlaatuisuuden asteen mukaan:

• Piloidi (pilosyyttinen), luokan 1 pahanlaatuinen anaplastinen astrosytooma kasvaa suhteellisen hitaasti. Sellaiset kasvaimet, kuten subependymooma ja subependymaalinen jättisoluastrosytooma, vastaavat myös tätä luokkaa.
• Asteen 2 pahanlaatuisuuden diffuuseihin, fibrillaarisiin, anaplastisiin astrosytoomiin liittyy usein kystojen muodostumista. Tämä luokka sisältää myös pleomorfisen ksantoastrosytooman, jota joskus löytyy potilailta, joilla on ohimolohkon epilepsia.
• Suoraan anaplastinen astrosytooman luokan 3 pahanlaatuisuus kasvaa suhteellisen nopeasti ja itää nopeasti muihin aivokudoksiin.
• Glioblastooma on erityisen vaarallinen kasvain, jolla on aggressiivinen kasvu.

Sijainnista riippuen erotetaan etulohkon, pikkuaivojen, kammioiden ja aivokuoren anaplastiset astrosytoomat.

Lisäksi pahanlaatuinen prosessi etenee vaiheittain:

1. Kasvain ilmestyy yhteen aivojen osaan tunkeutumatta läheisiin kudoksiin tai puristamatta ympäröiviä aivoalueita.
2. Kasvain kasvaa hitaasti, mutta alkaa jo tunkeutua viereisiin kudoksiin.
3. Solujen jakautuminen kiihtyy, ja havaitaan itämistä läheisiin aivojen osiin.
4. Astrosytooma saavuttaa suuren koon, leviää viereisiin aivorakenteisiin; kaukainen etäpesäke on mahdollinen.

Komplikaatiot ja seuraukset

Anaplastinen astrosytooma aiheuttaa usein voimakasta pään kipua, oksentelua, kohtauksia ja kallonsisäisen paineen vaurioitumista. Jos näköhermo kärsii, täydellinen näön menetys on mahdollista. Selkäytimen astrosytooma voi aiheuttaa kipua, voimakasta heikkoutta tai parestesioita raajoissa.

Leikkauksen jälkeisenä aikana ei ole suljettu pois komplikaatioiden, kuten verenvuodon (aivokudoksen verenvuoto), kystien muodostumista, tarttuvia prosesseja ja kudosturvotusta, mikä puolestaan ​​​​johtaa motoristen ja kognitiivisten häiriöiden ilmaantumiseen:

• pareesi;
• apraksia;
• agnosiat (näköhäiriöt, tuntohäiriöt, kuulo- ja tilahavainnointihäiriöt);
• puhehäiriöt (afasia, dysartria);
• muistin, ajattelun ja huomion heikkeneminen.

On lisääntynyt todennäköisyys saada primaarinen näkö- ja kuulokyvyn häiriö, joka johtuu vastaavasta toiminnosta vastaavien aivorakenteiden puristumisesta.

Anaplastisen astrosytooman uusiutuminen

Aivojen anaplastinen astrosytooma johtaa usein vakavaan vammaan ja jopa kuolemaan. Seuraukset kussakin tapauksessa voivat olla erilaisia ​​riippuen kasvaimen sijainnista ja koosta sekä hoidon oikea-aikaisuudesta ja täydellisyydestä.

Uusiutumiset ovat erityisen yleisiä tapauksissa, joissa astrosytooma on vaikea saavuttaa ja vaikea poistaa radikaalisti. Keskimäärin kasvaimen uusiutuminen havaitaan ensimmäisen hoitovuoden aikana. Jos uusiutuminen havaitaan, lääkäri voi määrätä sädehoitoa tai toistuvan leikkauksen kasvaimen poistamiseksi.

Anaplastisen astrosytooman uusiutuminen useita vuosia hoidon jälkeen ei ole poissuljettua. Jos uusiutuva kasvain on leikkauskelpoinen, tehdään toistuva leikkaus, kun taas radiokirurgiaa käytetään useammin leikkauskelvottomien kasvainten kohdalla. Sekä ensimmäisessä että toisessa tapauksessa määrätään lisäksi kemoterapiaa ja sädehoitoa.

Diagnostiikka Aivojen anaplastinen astrosytooma

Kehityksen alkuvaiheessa anaplastinen astrosytooma ei paljasta itseään millään oireilla, mutta useimmissa tapauksissa kasvain voidaan havaita diagnostisesti. Tätä helpottavat erityisesti seuraavat menetelmät:

• MRI - magneettikuvaus auttaa visualisoimaan aivojen rakenteita ja karakterisoimaan patologiaa.
• CT - tietokonetomografia - voi olla vaihtoehto MRI:lle joissakin tilanteissa. Tässä tapauksessa on kuitenkin mahdotonta nähdä kasvaimen etäpesäkkeitä.
• Positroniemissiotomografia - sisältää radioaktiivisen aineen injektion ja lisätomografiakuvauksen. Tämän seurauksena asiantuntija saa värikuvan aivorakenteista, jonka tutkimus auttaa selvittämään kasvaimen sijainnin ja määrittämään sopivan hoidon.
• Biopsia - tutkimus, johon liittyy biologisen materiaalin poistaminen myöhemmän histologisen analyysin kanssa, jonka avulla voidaan määrittää kasvaimen luonne.

Suurimmassa osassa tapauksista instrumentaalinen diagnostiikka, nimittäin MRI, auttaa oikean diagnoosin määrittämisessä. MRI kontrastilla on tarkoitettu anaplastiseen astrosytoomaan. Menettely antaa mahdollisuuden saada tarkkoja tietoja kasvaimen rajoista, joita ei muutoin määritetä. Potilaalle ruiskutetaan kyynärluun laskimoon erityistä ainetta, joka saavuttaa ja kerääntyy kasvainkudoksiin, mikä erottaa ne selvästi terveiden aivorakenteiden taustalta. Korkeakontrastiset kuvat auttavat lääkäriä selventämään kasvainprosessin luonnetta, kokoa, ääriviivoja ja määrittämään sen vuorovaikutuksen läheisten kudosten kanssa.

Laboratoriokokeet ovat epäspesifisiä. Yleiset ja biokemialliset verikokeet, virtsaanalyysit, veri hormonitasojen ja onkomarkkerien määrittämiseksi määrätään.

Differentiaalinen diagnoosi

Anaplastisen astrosytooman erotusdiagnoosi suoritetaan seuraavilla patologioilla:

• keskushermoston primaarinen lymfooma;
• tulehdukselliset sairaudet;
• rappeuttavat sairaudet;
• keskushermoston metastaattiset vauriot jne.

Stereotaktista biopsiaa (STB) suositellaan erottavaksi tekniikaksi.

Diagnostisten virheiden välttämiseksi ja kasvaimen pahanlaatuisuusasteen määrittämiseksi kirurgisen toimenpiteen tai biopsian aikana käytetään biomateriaalina astrosytoomalle tyypillisintä kudospartikkelia. Useimmiten se on kudos, joka kerää intensiivisesti varjoainetta (preoperatiivisen MRI:n tai TT:n varjoaineella tai positroniemissiotomografiassa aminohapoilla saatujen tietojen mukaan).

Hoito Aivojen anaplastinen astrosytooma

Anaplastisen astrosytooman hoitoja ovat:

• Astrosytooman neurokirurginen poisto (täydellinen tai osittainen);
• sädehoito, jossa käytetään suurienergisiä säteitä kasvainsolujen tappamiseksi (yleensä yhdessä leikkauksen ja kemoterapian kanssa);
• kemoterapia (erityisten kemovalmisteiden käyttö tablettien tai suonensisäisten injektioiden muodossa osana monimutkaista hoitoa).

Lisäksi tarjotaan palliatiivista (tuki)hoitoa, joka auttaa potilaita tuntemaan olonsa paremmaksi. Palliatiiviseen tukeen kuuluu kipulääkkeiden, turvotuksen estolääkkeiden, kouristuslääkkeiden, rauhoittavien ja muiden lääkkeiden käyttö sekä ennen leikkausta että sen jälkeen, kemoterapia, sädehoito.

Lääkkeet, joita käytetään osana kasvainhoitoa:

• temotsolomidi;
• etoposidi;
• vinkristiini;
• prokarbatsiini;
• platinajohdannaiset - karboplatiini, sisplatiini;
• Bevasitsumabi (yksin tai yhdessä irinotekaanin kanssa).

Toistuvassa anaplastisessa astrosytoomassa Temozolomidea määrätään yksinään tai yhdessä toistuvan sädehoidon kanssa. Bevasitsumabia voidaan käyttää (yksin tai yhdessä irinotekaanin kanssa). [3]

Potilaille, joilla on anaplastinen astrosytooma, suositellaan, että osana resektion tai biopsian jälkeistä alkuhoitoa suoritetaan hoito-ohjelma, jossa yhdistetään sädehoito ja kemoterapia Temozolomidin kanssa. Temozolomidia annetaan päivittäin sädehoidon ajan, minkä jälkeen ylläpidetään samanlaista Idh1-mutanttikemoterapiaa.

Jos astrosytooma uusiutuu samanaikaisen kemosäteilyhoidon jälkeen, etusijalle asetetaan bevasitsumabipohjainen hoito yhdessä irinotekaanin kanssa tai yksinään tai nitrojohdannaisiin ja platinapohjaisiin aineisiin perustuva yhdistelmä.

Lääkkeiden annokset ja hoitojakson kesto lasketaan tapauskohtaisesti. Kemopreventiivisten lääkkeiden merkittävin kliininen sivuvaikutus on hematologinen toksisuus, johon liittyy leukosyytti- ja verihiutaletasojen, neutrofiilien ja hemoglobiinin lasku.

Ennen kemoterapialääkkeiden määräämistä lääkärin tulee ottaa huomioon mahdollinen hematotoksisuus ja muut sivuvaikutukset kulloinkin kemoterapia-ohjelmasta riippuen. Hoidon aikana verenkuvaa ja verenkuvaa on seurattava säännöllisesti.

Anaplastista astrosytoomaa sairastavien potilaiden perusedeeman vastaiset aineet ovat usein kortikosteroidit (prednisoloni, deksametasoni), diureetit (furosemidi, mannitoli). Hoitojakson annostus ja intensiteetti määräytyvät tiukasti yksilöllisesti kliinisten oireiden ja neurokuvantamistietojen perusteella. Kortikosteroidien antamiseen liittyy käyttö _{H2-histamiini} salpaajat (ranitidiini jne.).

Kouristuskohtauksissa ja niiden ehkäisyyn määrätään antikonvulsantteja: edullisia ovat Kepra, natriumvalproaatti, Lamotrigil.

Oireellista kipua lievittävää hoitoa edustavat yleensä ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet.

Kirurginen hoito

Anaplastisen astrosytooman leikkauksen toteutettavuus riippuu potilaan iästä, yleisestä terveydentilasta, odotetuista histologisista ominaisuuksista, itse kasvaimen anatomisesta sijainnista ja sen leikkausmahdollisuudesta. Neurokirurgi pyrkii aina maksimoimaan pahanlaatuisten kudosten poistamisen siten, että neurologisten ilmenemismuotojen pahenemisen riski on minimaalinen ja mahdollisuus säilyttää elämänlaatu. Kirurgisen toimenpiteen taktiikka valitaan seuraavien tekijöiden perusteella:

• kasvaimen sijainti ja saatavuus kirurgille;
• potilaan toimintatila, ikä, somaattiset sairaudet;
• massavaikutusten vähentämismahdollisuudet;
• aikaisemman toimenpiteen jälkeen potilailla, joilla on uusiutuva anaplastinen astrosytooma.

Yleisimmät operaatiot ovat:

• stereotaktinen biopsia;
• avoin biopsia;
• osittainen resektio;
• kasvaimen täydellinen (täydellinen) poistaminen.

Leikkaus suoritetaan noudattamalla suunnitelmaa maksimaalisen mahdollisen kasvainrakenteiden eliminoinnista, kallonsisäisen paineen normalisoinnista, neurologisen vajaatoiminnan vähentämisestä ja riittävän määrän biomateriaalin poistamisesta. Kirurginen pääsy suoritetaan luuplastisella trepanaatiolla. Astrosytooma poistetaan käyttämällä mikrokirurgista tekniikkaa ja intraoperatiivista visualisointia. Tarvittaessa voidaan käyttää neuronavigaatiota, intraoperatiivista metabolista navigointia ja sähköfysiologista kartoitusta. Dura mater on hermeettisesti suljettu vakiona, ja päänahan aponeuroosia ja muita kudoksia (mukaan lukien keinotekoiset kudokset) käytetään ohjeiden mukaisesti.

Stereotaktista biopsiaa käytetään, kun diagnoosin määrittämisessä on vaikeuksia, kun kasvaimen kirurginen poistaminen on mahdotonta tai tarpeetonta.

Ennaltaehkäisy

Anaplastisen astrosytooman muodostumisen tarkat syyt ovat tällä hetkellä tuntemattomia, eikä spesifistä ennaltaehkäisyä ole. Yleensä onkologian asiantuntijat antavat seuraavat ennaltaehkäisevät suositukset:

• noudattaa mahdollisimman terveellisiä elämäntapoja;
• Harjoittele riittävää fyysistä aktiivisuutta, vältä liiallista aktiivisuutta ja vältä hypodynamiaa;
• saada hyvät yöunet;
• luopua kokonaan huonoista tavoista (tupakoitsijat, alkoholistit ja huumeidenkäyttäjät ovat yli neljänneksen todennäköisemmin kehittyneet anaplastiseen astrosytoomaan);
• Noudata ruokavaliota, joka sisältää runsaasti kasviperäisiä ruokia;
• Rajoita negatiivisia stressitekijöitä, vältä konflikteja, pelkoja, liiallista ahdistusta;
• hoitaa ajoissa tartunta- ja tulehdukselliset sairaudet, käy säännöllisesti lääkärissä rutiininomaisissa ennaltaehkäisytutkimuksissa.

Urheilutoiminta

On yleinen käsitys, että ihmisten, joilla on anaplastinen astrosytooma tai sen jälkeen, tulee ryhtyä kaikkiin mahdollisiin varotoimiin, mukaan lukien fyysisen aktiivisuuden välttäminen. Asiantuntijat ovat kuitenkin vakuuttuneita siitä, että fyysinen aktiivisuus ei ole turvallista vain hoidon ja kuntoutuksen aikana, vaan se voi myös nopeuttaa toipumista ja parantaa elämänlaatua. Puhumme kuitenkin hyvin harkituista harjoituksista ilman liiallisia kuormituksia.

Potilaat, joilla on ollut astrosytooma tai joilla on astrosytooma, on tarkoitettu:

• kevyt liikunta;
• vaellus raikkaassa ilmassa;
• uima;
• hengitysharjoitukset;
• venytysharjoituksia.

Ei ole toivottavaa harjoittaa nyrkkeilyä, jalkapalloa ja koripalloa, kamppailulajeja, painonnostoa, korkeushypyä, hiihtoa, hevosurheilua, luistelua.

Ennen kuin aloitat urheilun, sinun on neuvoteltava lääkärisi kanssa etukäteen.

Ennuste

Keskimääräinen elinajanodote kirurgisen ja monimutkaisen hoidon jälkeen on noin 3 vuotta. Sairauden kliininen lopputulos riippuu patologisen prosessin etenemisestä, sen muuttumisesta glioblastoomaksi, joka tapahtuu noin pari vuotta diagnoosin jälkeen. Kliinisesti edullisista prognostisista tekijöistä voidaan erottaa erityisesti:

• nuori ikä;
• kasvaimen täydellinen onnistunut poistaminen;
• potilaan tyydyttävä preoperatiivinen kliininen tila.

Aivojen anaplastisella astrosytoomalla, jossa on oligodendrogliakomponenttia, on suuri eloonjäämisriski jopa seitsemän vuotta tai kauemmin.