Aivojen diffuusi astrosytooma

Maailman terveysjärjestön luokituksen mukaan aivojen diffuusi astrosytooma kuuluu kasvainprosessien II-asteeseen - primaariset aivojen kasvaimet. Etuliite "diffuusi" tarkoittaa, että patologisesti muuttuneen ja terveen aivokudoksen välillä ei ole erotettavissa olevaa reunaa. Aikaisemmin diffuusi astrosytoomaa kutsuttiin fibrillariksi.

Patologian pahanlaatuisuuden aste on alhainen. Hoito on pääasiassa kirurgista. [1]

Epidemiologia

Alhaisen pahanlaatuisen aivojen diffuusi aivojen astrosytooma esiintyy useammin 20–45-vuotiailla potilailla. Potilaiden keski-ikä on 35 vuotta.

Asiantuntijat puhuvat kahdesta taudin esiintyvyyden huipusta eliniän aikana. Ensimmäinen huippu on lapsuuden aikana - kuudesta - 12-vuotiaana, ja toinen huippu on noin 26 - 46-vuotias.

Lasten diffuusi astrosytoomat vaikuttavat useammin aivovarsiin. Tauti diagnosoidaan useammissa tapauksissa miehillä, ja naiset diagnosoidaan harvemmin.

Ja vielä joitain tilastoja:

• Noin 10% potilaista kuolee ennen aivojen astrosytooman diagnosointia;
• 15%: lla tapauksista potilaat eivät voi sietää monimutkaista hoitoa;
• Noin 9% kieltäytymishoito;
• 12–14% tapauksista hoidetaan pelkästään leikkauksella tai sädehoidolla.

Syyt diffuusi aivojen astrosytooma.

Tutkijat eivät voi aiheuttaa selkeää syytä aivojen diffuusiseen astrosytooman. Oletettavasti kasvaimella on monitekijäinen alkuperän - ts. Se kehittyy peräkkäisen tai samanaikaisen altistumisen seurauksena useille haittavaikutuksille.

Tarkkailijat viittaavat lisääntyneeseen taipumukseen taudille ihmisissä, jotka asuvat suurissa kaupungeissa, joilla on kehittynyt teollisuus- ja kuljetusinfrastruktuuri. Joidenkin raporttien mukaan kielteinen vaikutus johtuu:

• Vasenpoistojen hengittäminen;
• Ultravioletti-säteilytys;
• Yhteys kotitalouskemikaaleihin;
• Yleinen tai paikallinen säteilyaltistuminen.

Diffuusi astrosytooman esiintymistä edistää myös useimpien ihmisten väärän ravitsemuksen avulla. Syöpää aiheuttavat, kemialliset komponentit (maunvahvistimet, aromit, väriaineet jne.), Trans-rasvoilla on negatiivinen vaikutus: Usein heikkolaatuinen ruoka provosoi primaarisia patologisia solunsisäisiä muutoksia.

Kaikki yllä olevat syyt ovat kuitenkin vain mahdollisia yhteyksiä patologian kehityksen ketjussa. On melkein mahdotonta tietää diffuusin astrosytooman tarkkaa alkuperää: Tätä tarkoitusta varten on tarpeen analysoida yksityiskohtaisesti elämän ja sairauden historiaa, jäljittää pienimmätkin muutokset potilaan terveydentilassa syntymähetkestä, määrittää ravitsemuksen erityispiirteet jne. [2]

Riskitekijät

Sekä haja-astrosytooman syitä että mahdollisia riskitekijöitä ei ole tähän mennessä selvitetty täysin. Tutkimukset ovat kuitenkin osoittaneet, että tauti löytyy useammin joistakin ihmisistä. Esimerkiksi:

• Miehet saavat astrosytooman useammin kuin naiset;
• Diffuusi astrosytoomat diagnosoidaan todennäköisemmin valkoisissa;
• Joissakin tapauksissa perinnöllinen historia on myös merkityksellinen.

Aivojen kasvaimet voivat myös liittyä tekijöihin, kuten:

• Säteilyaltistus (tutkimusten mukaan patologian riskit ovat korkeammat ydinteollisuuden työntekijöillä).
• Altistuminen formaliinille (formaldehydi, ammatillinen myrkytys).
• Vinyylikloridin vaikutukset (käytetään muovituotannossa, ammatillisessa myrkytyksessä).
• Akryylinitriitin vaikutukset (joita käytetään muovi- ja tekstiilien valmistuksessa, työhuoneessa).

Asiantuntijoiden mukaan päävammat ja matkapuhelinten käyttö eivät tule syitä aivojen diffuusi astrosytooman kehittämiselle.

Synnyssä

Diffuusi astrosytooma viittaa glia-kasvaimiin, jotka kehittyvät astrosyyttisistä soluista, jotka tukevat soluja neuroneille. Astrosyyttien avulla tarjotaan uusia assosiatiivisia komplekseja, mutta tietyissä negatiivisissa olosuhteissa sellaiset solut kerääntyvät massiivisesti, jonka seurauksena kasvain ilmestyy.

Diffuusi astrosytooma on yleisin neuroektodermaalinen kasvain, jolle on ominaista pääosin hidas kasvu. Vaikka joissain tapauksissa patologinen keskittyminen saavuttaa edelleen suuren koon ja alkaa puristaa lähellä olevia aivorakenteita. Neoplasman selkeät kokoonpanot ovat erottamattomia.

Patologian kehityksen tarkkaa patogeneettisiä mekanismeja ei ole tutkittu. On tiedossa, että diffuusi astrosytooma muodostuu aivojen valkoisesta aineesta, on yleensä keskikokoinen ja epäselvä rajat. Kirurginen hoito on mahdollista, jota täydennetään kemoterapialla ja sädehoidolla. Joissakin tapauksissa se kasvaa jättiläiskokoon, itäminen naapurimaiden kudoksiin. Matalan pahanlaatuisen astrosytooman muutos korkeaan pahanlaatuiseksi on todennäköistä.

Oireet diffuusi aivojen astrosytooma.

Aivojen diffuusi astrosytooma ei aina ilmene samalla tavalla. Paikallisia, yleisiä oireita voi olla yhdistelmä. Usein tuumorin kasvusta tulee syynä lisääntyneeseen kallonsisäiseen paineeseen, aivojen sisäisten rakenteiden puristumiseen, huomattavaan päihtymiseen.

Yleisimmät ensimmäiset patologian merkit:

• Vakava pääkipu, pitkittynyt tai vakio;
• Visuaalinen kaksinkertainen visio;
• Ruokahaluttomuus;
• Pahoinvointi oksentelupisteeseen;
• Yleinen ja vakava heikkous;
• Kognitiivinen lasku;
• Muistin menetys, tarkkailu.

Oireiden voimakkuus riippuu suurelta osin diffuusin astrosytooman sijainnista ja koosta, kuten seuraavassa taulukossa voidaan nähdä.

Pikkuaivojen astrosytooma	Ensimmäinen merkki on heikentynyt moottorin koordinointi. Mielenterveyden häiriöt, neuroosit, unihäiriöt, aggressiivinen käyttäytyminen ovat mahdollisia. Koska aivojen rakenteet puristetaan, havaitaan metabolisia muutoksia, havaitaan fokusoireita - erityisesti lihasheikkoutta, parestesioita.
Ajallisen lohkon astrosytooma	Puheen heikkeneminen on huomattava, vähentynyt kykyjen lisääntymiskyky, muistin heikkeneminen. Haltio- ja kuulo-hallusinaatiot ovat mahdollisia.
Astrosytooma takarauhan ja ajallisen lohkon välillä	Silmien edessä on visuaalisia häiriöitä, kaksinkertaisia kuvia, sumuisen kuoren ulkonäkö. Hienojen motoristen taitojen heikkeneminen voi olla huonontua.

Joissakin tapauksissa oireiden esiintyminen ilmestyy vähitellen, joten ilmenemismuotoja on vaikea erottaa. Aggressiivisella kurssilla kliininen kuva tulee heti voimakkaasti ja kehittyy nopeasti.

Lomakkeet

Astrosytoomat luokitellaan niiden mikroskooppisten ominaisuuksien mukaan. Mitä voimakkaampi muutokset solurakenteissa, sitä suurempi pahanlaatuisuusaste on.

Diffuusi astrosytoomaa 1 pidetään vähiten pahanlaatuisena ja sen kasvainsoluilla on samankaltaisuuksia normaalien rakenteiden kanssa. Kasvain kehittyy hyvin hitaasti ja on yleisempi lapsuudessa ja nuoruudessa.

Diffuusi astrosytooma-luokka 2 viittaa myös alhaiseen pahanlaatuiseen kasvaimeen, joille on ominaista hidas kasvu. Kasvain esiintyy useammin 30–40-vuotiailla potilailla.

Luokan 3 diffuusi astrosytooma on aina pahanlaatuisempi kuin patologian alkuperäiset asteet. Sille on ominaista aggressiivisuus ja nopeampi kehitysaste, ja todennäköinen leviäminen kaikkiin aivorakenteisiin.

Kolmas ja neljäs diffuusi astrosytooma havaitaan pääsääntöisesti 40–60-vuotiailla potilailla. Tällaisten patologioiden ennuste on pettymys.

Diffuusi aivojen astrosytooma on termi, jota ei ole luokiteltu kollektiivisesti sulautumattomaksi astrosytoomaksi. Siten pleomorfiset, piloidi- ja subependmymaaliset jättiläissolujen astrosytoomat ovat erillisiä patologioita, joilla on omat ominaisuudet ja hoitotaktiikat.

Suoraan diffuusi astrosytooma on jaettu kahteen molekyylilinjaan, mikä vastaa IDH-tilaa:

1. IDH Mutant-sarja.
2. IDH Wild Row.

Jos neoplasman tila on epävarma, sen sanotaan olevan diffuusi astrosytooman NOS (ei muuten määritelty).

On ymmärrettävä, että IDH-merkinnän on sisällettävä mutaatioita ja määritettävä 1P19Q-tila ilman koodelinaatiota. Uusia kasvaimia, joissa on 1P19Q-koodelaatio, kutsutaan tällä hetkellä oligodendroglioomiksi. [3]

Komplikaatiot ja seuraukset

Haittavaikutusten todennäköisyys diffuusissa astrosytoomassa on melko korkea. Kasvava kasvainprosessi on alttiina toistumiselle, mukaan lukien ensimmäisinä vuosina kasvainten kirurgisen poistamisen jälkeen. Ajankohtaiset havaitut ja onnistuneesti käyttävät astrosytoomat toistuvat vähemmän.

Ennenaikaisesti tunnistettu patologia voi johtaa asteittaiseen kallonsisäisen paineen nousuun, mikä puolestaan aiheuttaa pahoinvointia ja oksenteluhyökkäyksiä, päänsärkyjä. Ajan myötä potilailla on heikentynyt näkö (visuaalisen toiminnan täydellisen menetyksen, puheen, kuulon ja muistin heikkenemisen loppuun saakka.

Alun perin matala pahanlaatuinen sairaus voidaan muuttaa suureksi pahanlaatuiseksi sairaudeksi. Tällaisen patologian hoito on paljon vaikeampaa, ja ennuste on huonompi.

Joillakin potilailla osittaisen tai täydellisen halvauksen mahdollisuutta ei voida sulkea pois. Komplikaatioiden estämiseksi on erittäin tärkeää havaita kasvain ennen kuin siitä tulee hengenvaarallinen. [4]

Diagnostiikka diffuusi aivojen astrosytooma.

Yleinen tutkimus, tiedon kerääminen oireista, potilaan yleinen terveys ja aiemmat sairaudet mahdollistavat aivojen diffuusin astrosytooman esiintymisen epäillään. Neurologisen diagnostiikan puitteissa lääkäri arvioi aivojen toiminnan sellaisia näkökohtia kuin muisti, kuulo ja visio, lihasominaisuudet, vestibulaariset, koordinaatiot ja refleksitoiminnot.

Silmäympäristön tutkimuksen aikana lääkäri arvioi visuaalisen toiminnan laatua, mittaa silmänsisäistä painetta.

Instrumentaalidiagnostiikkaa käytetään suoraan diffuusion astrosytooman havaitsemiseksi, määrittämään sen koko ja vaurioaste:

• MRI - Magneettikuvaus on peruskuvausmenetelmä, joka tarjoaa täydellistä tietoa kasvainprosessin tyypistä ja sen laajuudesta. Lisäksi MRI suoritetaan kirurgisen intervention jälkeen sen laadun arvioimiseksi.
• CT - CT-skannaus auttaa saamaan poikkileikkausnäkymän aivorakenteista. Menettelyyn sisältyy röntgenkuvien käyttö. Menetelmän avulla voit tunnistaa jopa pienet kasvaimet.

Ylimääräisten diagnostisten tutkimusten joukossa elektroenkefalografia, angiografia, oftalmoskopia ja kasvaimen histologinen tutkimus ovat johtavia. [5]

Verikokeita edustaa seuraavat tutkimukset:

• Yleinen verikoe erytrosyyttien, verihiutaleiden, leukosyyttien lukumäärän määrittämisellä.
• Veribiokemia.
• Oncomarkers.

Diffuusi astrosytoomassa verenkiertoelimiin vaikuttaa merkittävästi, hemoglobiinitaso laskee. Myrkytys vaikuttaa negatiivisesti punasolujen kalvoihin, anemia pahenee. [6]

Virtsa-analyysi on yleensä merkityksetöntä.

Differentiaalinen diagnoosi

Erilaiset diagnoosi tehdään sellaisilla patologioilla:

• Aivojen iskeeminen aivohalvaus;
• Akuutti hajautettu enkefalomyelitis, herpeettinen enkefaliitti (enkefaliitti, aivopohja);
• Anaplastinen astrosytooma;
• Aivokuoren kasvaimet, angiokeskeinen gliooma, oligodendroglioma.

Selkäytimen diffuusi astrosytooma havaitaan CT: n tai MRI: n aikana: Kasvaimen keskittymisen lokalisointi ja koko määritetään, läheisten kudosten ja rakenteiden tila arvioidaan. Pahanlaatuisuusaste määritetään histologisella analyysillä. Patologisesti muuttuneet kudokset poistetaan stereotaktisen biopsian aikana, minkä jälkeen niitä tutkitaan huolellisesti laboratoriossa ja lääketieteellinen raportti annetaan.

Hoito diffuusi aivojen astrosytooma.

Potilaiden hoito, jolla on diffuusi aivoastrosytooma, on aina kiireellinen ja kompleksi. Keskeiset terapeuttiset muodot ovat yleensä seuraavat:

• Kirurginen toimenpide;
• Sädehoito;
• Kemoterapia;
• Kohdennettu terapia ja niiden yhdistelmä.

Kemoterapiaan sisältyy lääkkeiden ottaminen sisäisesti tai injektoida niitä laskimonsisäisesti. Tämän hoidon tavoitteena on pahanlaatuisten solujen täydellinen tuhoaminen. Lääkekomponentti tulee verenkiertoelimiin ja kuljetetaan kaikkiin elimiin ja kudoksiin. Valitettavasti lääkkeiden vaikutukset heijastuvat myös terveisiin soluihin, joihin liittyy voimakkaita sivuoireita.

Kohdennettu (tai molekyylisesti kohdennettu) terapia on hoito spesifisillä lääkkeillä, jotka voivat estää pahanlaatuisten solujen kasvua ja leviämistä vaikuttamalla kasvaimen kehitykseen osallistuviin yksittäisiin molekyylisyhteyksiin. Päinvastoin kuin kemoterapia, kohderyhmät vaikuttavat vain patologisesti muuttuneisiin rakenteisiin, joten ne ovat turvallisempia terveille elimille.

Säteilyhoito määrätään ennen leikkausta ja sen jälkeen. Ensimmäisessä tapauksessa sitä käytetään astrosytooman koon pienentämiseen ja toisessa tapauksessa toistumisen mahdollisuuden estämiseksi.

Sädehoito auttaa vähentämään kasvaimen kokoa. Menetelmä voidaan esittää:

• Stereotaktinen sädehoito ja radiokirurgia (istunto tai hoidon kurssi on mahdollista);
• Brachytherapy (patologisen kudoksen rajoitettu sisäinen säteilytys);
• Kraniospinaalinen sädehoito (säteily selkäytimeen).

Leikkausta pidetään kuitenkin diffuusi astrosytooman pääkäsittelyvaihtoehtona.

Lääkkeet

Temotsolamidi, kun otetaan suun kautta nopeasti imeytyy nopeasti, verenkiertoelimessä tehdään spontaani hydrolyysi, muuttuu aktiiviseksi metaboliseksi aineeksi, joka kykenee tunkeutumaan veri-aivoesteeseen. Lääkkeellä on antiproliferatiivinen vaikutus.

Avastin ei ole yhtä tehokas, tarjoamalla selkeät kliiniset hyödyt ja eliminoima aivoödeema vähentäen kortikosteroidien tarvetta, ja optimoi radiologinen vaste 30%: lla potilaista. Lisäksi Avastin vähentää verisuonten läpäisevyyttä, eliminoi peritumoraalisen turvotuksen, vähentää neurologisten oireiden vakavuutta.

Kohdennettuja lääkkeitä, jotka estävät valikoivasti VEGF: n, pidetään hoidon lupaavimpana. Erlotinibi, gefitinibi (EGFR-estäjät), bevatsitsumabi (Avastin, VEGF-estäjä) ovat tällä hetkellä eniten saatavilla olevia lääkkeitä.

Lääkkeiden hoidon annokset ja kesto yksilöidaan. Esimerkiksi Avastinia voidaan määrätä nopeudella 7 - 12 mg/kg painoa, mikä on keskimäärin noin 800 mg kurssia kohti. Tällaisten kurssien lukumäärä vaihtelee 4-8 kolmen viikon välein niiden välillä. Lääke voidaan yhdistää adjuvanttiseen kemoterapiaan temotsolomidilla.

Dermatologiset haittavaikutukset voivat sisältää aknen, kuivan ihon ja kutinan, valoherkkyyden, hyperpigmentaation, hiusten menetyksen ja hiusrakenteen muutokset.

Lapatinibia, imatinibia voidaan käyttää. Oireellisia lääkkeitä määrätään lievittämään yleistä tilaa, vähentämään diffuusi astrosytooman oireita ja tasoittamaan kemoterapian sivuvaikutuksia:

• Kipulääkkeet (mukaan lukien opioidit);
• Antiemetit (cerucal);
• Rauhalliset tekijät, Nootropics;
• Kouristuslääkkeet;
• Hormonaaliset (kortikosteroidi) lääkkeet.

Hoidon tehokkuus määräytyy suurelta osin sen ajantasaisuudesta ja pätevyydestä. Jos aivojen diffuusi astrosytooma diagnosoidaan ajoissa, niin usein jopa konservatiivinen terapia voi antaa hyvän tuloksen: potilas paranee ja elää täyden elämän. [7]

Kirurginen hoito

Kasvainprosessin laajuudesta ja sen leviämisestä riippuen leikkaus suoritetaan:

• Astrosytooman täydellisen resektion muodossa;
• Kaikkein saatavilla olevien patologisten kudosten osittaisen poistamisen muodossa (potilaan tilan lievittämiseksi ja kallonsisäisen paineen vähentämiseksi).

Suoran hoidon lisäksi leikkaus on välttämätöntä myös biopsian suorittamiseksi - biomateriaalin poistaminen myöhempää histologista tutkimusta varten.

Kirurgisen interventiomenetelmän valitsemalla lääkäriä ohjaa kasvaimen keskittymisen, fyysisen kuntoa ja potilaan iän saatavuutta, arvioi kaikki leikkauksen riskit ja todennäköiset komplikaatiot.

Ennen leikkausta potilaalle injektoidaan erityinen fluoresoiva aine. Tämä parantaa sumeaa diffuusi astrosytooman visualisointia ja vähentää läheisten rakenteiden vaurioiden riskiä.

Suurimmalle osalle potilaista tehdään yleinen anestesia leikkauksen aikana. Poikkeuksena on astrosytoomat, jotka sijaitsevat lähellä funktionaalisia alueita, jotka vastaavat puheista ja visuaalisista kyvyistä. Tällaisen intervention aikana potilaalle puhutaan, hänen käsityksensä hallitaan.

Aivojen diffuusin astrosytooman resektio suoritetaan useimmiten yhdellä kahdella tavalla:

• Endoskooppinen kallon trepanaatio (minimaalisesti invasiivinen interventio tuumorin poistolla endoskooppisilla laitteilla pienten reikien kautta);
• Avoin interventio kallon luuelementin poistamisella (mikrosururginen toiminta navigointilaitteiden avulla, toisin kuin endoskooppinen trepanaatio, on pidempi ja monimutkaisempi).

Kirurgisen hoidon jälkeen potilas siirretään tehohoitoyksikköön. Noin 4-5 päivää myöhemmin suoritetaan CT- tai MRI-kontrollitutkimus.

Koko kuntoutusjakso diffuusin astrosytooman poistamisen jälkeen voi olla noin kolme kuukautta. Kuntoutusjärjestelmä on laatinut lääkäri erikseen ja sisältää yleensä fysioterapian, manuaalisen terapian, psyko-logopedisen avun jne.

Ennaltaehkäisy

Ensisijaisten ennaltaehkäisevien toimenpiteiden tulisi olla tarkoitettu poistamaan epäsuotuisat vaikutukset, jotka voivat aiheuttaa diffuusin astrosytooman kehittymistä. Ensinnäkin on välttämätöntä eliminoida tai vähentää merkittävästi karsinogeenien vaikutusta. Siksi on tärkeää kiinnittää huomiota sellaisiin tekijöihin:

• Ravitsemus;
• Huonot tavat (tupakointi, alkoholismi, huumeiden väärinkäyttö, päihteiden väärinkäyttö);
• Infektiot (erityisesti virusinfektiot);
• Istuva elämäntapa;
• Saastunut ympäristö;
• Säteilytetyt tekijät (ultraviolettisäteet, ionisoiva säteily jne.).

Potilaiden, joilla on ollut syöpähistoriaa, tulisi nähdä lääkäri säännöllisesti diagnostisten toimenpiteiden varalta.

Säännölliset ennaltaehkäisevät tarkastukset ja tutkimukset ikä- tai riskiryhmän mukaan auttavat estämään aivojen diffuusi astrosytooman ulkonäkö tai havaitsemaan patologian kehityksen varhaisessa vaiheessa, mikä mahdollistaa elinten onnistuneen erityisen hoidon suorittamisen.

Astrosytooman uusiutumisen estämiseksi kattavan hoidon jälkeen potilaat rekisteröidään elämään onkologisessa laitoksessa, jossa he suorittavat säännöllisesti lääkäreiden määräämät tarvittavat diagnostiikat.

Ennuste

Giffuusin astrosytooman potilaita kovettamismahdollisuudet ovat aina erilaisia ja riippuvat spesifisestä kasvaimesta, sen sijainnista ja koosta. Jos potilaalle tehtiin onnistunut kirurginen interventio, eloonjäämisaste voi olla vähintään 90 prosenttia (erittäin pahanlaatuisen kasvaimen tapauksessa - noin 20 prosenttia). [8]

Prognostinen tietoa voidaan muuttaa tekijöillä, kuten:

• Astrosytooman pahanlaatuisuuden aste (alhaiset pahanlaatuiset kasvaimet kasvavat hitaasti ja ovat vähemmän alttiita toistumiselle, kun taas korkeat pahanlaatuiset kasvaimet reagoivat huonosti hoitoon ja voivat toistaa).
• Kasvaimen keskittymisen lokalisointi (ennuste on lohduttavampaa kasvaimilla, joilla on paikallistaminen aivojen pallonpuoliskoissa tai pikkuaivoissa).
• Kasvaimen saavutettavuus (vain nidus, joka on instrumentin saavuttavassa paikassa, voidaan poistaa kokonaan ilman jäännöksiä).
• Potilaan ikä diffuusin astrosytooman diagnosoinnissa (alle kolmen vuoden ikäisillä pienillä lapsilla alhaisen pahanlaatuisen astrosytooman hoidon tulos on edullinen ja korkea pahanlaatuinen - päinvastoin, suotuisampi).
• Syöpäprosessin esiintyvyys (astrosytooma etäpesäkkeillä on huonompi hoitaa).
• Kasvaimen uusiutuminen on huonompi hoitaa kuin ensisijainen prosessi.

Vaikka aivojen diffuusi astrosytooma on hoidettu onnistuneesti, potilaan tulisi jatkaa rutiinitapahtumien ja diagnostisten toimenpiteiden suorittamista patologian dynamiikan mahdollisen toistumisen tai muutoksen seuraamiseksi. Terapeuttisesta vasteesta, kasvaimesta ja potilaan yksilöllisistä ominaisuuksista riippuen osallistuva lääkäri laatii säännöllisten tutkimusten kaavion.