Aivojen diffuusi astrosytooma

Maailman terveysjärjestön luokituksen mukaan diffuusi aivojen astrosytooma kuuluu kasvainprosessien pahanlaatuisuuden II asteeseen - primaarisiin aivokasvaimiin. Etuliite "diffuusinen" tarkoittaa selkeän rajan puuttumista patologisesti muuttuneen ja terveen aivokudoksen välillä. Aikaisemmin diffuusia astrosytoomaa kutsuttiin fibrillaariseksi.

Patologian pahanlaatuisuusaste on alhainen. Hoito on pääasiassa kirurgista. [ 1 ]

Epidemiologia

Diffuusi lievän pahanlaatuinen aivoastrosytooma esiintyy useammin 20–45-vuotiailla potilailla. Potilaiden keski-ikä on 35 vuotta.

Asiantuntijat puhuvat kahdesta taudin ilmaantuvuuden huippuvaiheesta elämän aikana. Ensimmäinen huippu on lapsuudessa - 6–12 vuoden iässä, ja toinen huippu on noin 26–46 vuoden iässä.

Lasten diffuusi astrosytooma vaikuttaa useammin aivorunkoon. Tauti diagnosoidaan useammin miehillä ja harvemmin naisilla.

Ja lisää tilastoja:

• Noin 10 % potilaista kuolee ennen aivojen astrosytooman diagnosointia;
• 15 prosentissa tapauksista potilaat eivät siedä monimutkaista hoitoa;
• Noin 9 % jätteenkäsittelystä;
• 12–14 % tapauksista hoidetaan pelkällä leikkauksella tai sädehoidolla.

Syyt diffuusi aivojen astrosytooma.

Tutkijat eivät pysty antamaan selkeää syytä aivojen diffuusille astrosytoomalle. Oletettavasti kasvaimella on monitekijäinen alkuperä - eli se kehittyy useiden haitallisten tekijöiden peräkkäisen tai samanaikaisen altistumisen seurauksena.

Tarkkailijat viittaavat lisääntyneeseen taipumukseen sairastua ihmisillä, jotka asuvat suurissa kaupungeissa, joissa on kehittynyt teollisuus- ja liikenneinfrastruktuuri. Joidenkin raporttien mukaan kielteisen vaikutuksen aiheuttavat:

• Pakokaasujen hengittäminen;
• Ultraviolettisäteilytys;
• Kosketus kotitalouksien kemikaalien kanssa;
• Yleinen tai paikallinen säteilyaltistus.

Diffuusin astrosytooman esiintymistä edistää myös useimpien ihmisten huono ravitsemus. Karsinogeenit, kemialliset komponentit (maunvahventeet, aromit, väriaineet jne.) ja transrasvat vaikuttavat kielteisesti: usein huonolaatuinen ruoka aiheuttaa primaarisia patologisia solunsisäisiä muutoksia.

Kaikki edellä mainitut syyt ovat kuitenkin vain mahdollisia lenkkejä patologian kehitysketjussa. Diffuusin astrosytooman tarkkaa alkuperää on lähes mahdotonta tietää: tätä varten on analysoitava yksityiskohtaisesti elämän ja sairauden historia, jäljitettävä pienimmätkin muutokset potilaan terveydentilassa syntymästä lähtien, määritettävä ravitsemuksen erityispiirteet jne. [ 2 ]

Riskitekijät

Diffuusin astrosytooman syitä ja mahdollisia riskitekijöitä ei ole tähän mennessä täysin selvitetty. Tutkimukset ovat kuitenkin osoittaneet, että tautia esiintyy useammin joillakin ihmisillä. Esimerkiksi:

• Miehet sairastuvat astrosytoomaan useammin kuin naiset;
• Diffuusia astrosytoomaa diagnosoidaan todennäköisemmin valkoihoisilla;
• Joissakin tapauksissa myös perinnöllinen historia on merkityksellinen.

Aivokasvaimiin voi liittyä myös sellaisia tekijöitä kuin:

• Säteilyaltistus (tutkimusten mukaan patologian riskit ovat suuremmat ydinvoima-alan työntekijöillä).
• Altistuminen formaliinille (formaldehydi, työperäinen myrkytys).
• Vinyylikloridin vaikutukset (käytetään muovintuotannossa, työperäinen myrkytys).
• Akrylonitriitin vaikutukset (käytetään muovi- ja tekstiiliteollisuudessa, työperäinen myrkytys).

Asiantuntijoiden mukaan pään vammat ja matkapuhelimen käyttö eivät ole syitä aivojen diffuusin astrosytooman kehittymiselle.

Synnyssä

Diffuusi astrosytooma viittaa gliasolujen kasvaimiin, jotka kehittyvät astrosyyttisoluista, jotka tukevat neuroneja. Astrosyyttien avulla tarjotaan uusia assosiatiivisia komplekseja, mutta tietyissä negatiivisissa olosuhteissa tällaiset solut kerääntyvät massiivisesti, minkä seurauksena kasvain ilmestyy.

Diffuusi astrosytooma on yleisin neuroektodermaalinen kasvain, jolle on ominaista pääasiassa hidas kasvu. Vaikka joissakin tapauksissa patologinen keskittymä saavuttaa silti suuren koon ja alkaa puristaa lähellä olevia aivorakenteita. Kasvaimen selkeät muodot ovat erottamattomia.

Patologian kehittymisen tarkkoja patogeneettisiä mekanismeja ei ole tutkittu. Tiedetään, että diffuusi astrosytooma muodostuu aivojen valkeassa aineessa, sillä on yleensä keskikoko ja epäselvät rajat. Se soveltuu kirurgiseen hoitoon, jota täydennetään kemoterapialla ja sädehoidolla. Joissakin tapauksissa se kasvaa jättimäiseksi ja leviää naapurikudoksiin. On todennäköistä, että matalapahanlaatuinen astrosytooma muuttuu korkeapahanlaatuiseksi.

Oireet diffuusi aivojen astrosytooma.

Aivojen diffuusi astrosytooma ei aina ilmene samalla tavalla. Voi esiintyä paikallisten, yleisten oireiden yhdistelmää. Usein kasvaimen kasvu aiheuttaa lisääntynyttä kallonsisäistä painetta, aivojen sisäisten rakenteiden puristumista ja voimakasta myrkytystä.

Yleisimmät patologian ensimmäiset oireet:

• Vaikea päänsärky, pitkittynyt tai jatkuva;
• Visuaalinen kaksoiskuvat;
• Ruokahaluttomuus;
• Pahoinvointi oksenteluun asti;
• Yleinen ja vaikea heikkous;
• Kognitiivinen heikkeneminen;
• Muistin menetys, tarkkaamattomuus.

Oireiden kokonaisintensiteetti riippuu suuresti diffuusin astrosytooman sijainnista ja koosta, kuten seuraavasta taulukosta voidaan nähdä.

Pikkuaivojen astrosytooma	Ensimmäinen merkki on heikentynyt motorinen koordinaatio. Mielenterveyshäiriöt, neuroosit, unihäiriöt ja aggressiivinen käyttäytyminen ovat mahdollisia. Aivorakenteiden puristuessa havaitaan aineenvaihdunnan muutoksia, fokaalisia oireita - erityisesti lihasheikkoutta ja parestesiaa.
Ohimolohkon astrosytooma	Puheen huomattava heikkeneminen, tiedon toistamisen kyvyn heikkeneminen ja muistin heikkeneminen ovat mahdollisia. Maku- ja kuulohallusinaatiot ovat mahdollisia.
Astrosytooma takaraivon ja ohimolohkon välissä	Näköhäiriöitä, kaksoiskuvia ja sumuisen näkökentän ilmestymistä silmien eteen esiintyy. Hienomotoriikka voi heikentyä.

Joissakin tapauksissa oireet ilmenevät vähitellen, joten ilmenemismuotoja on vaikea erottaa toisistaan. Aggressiivisessa taudinkulussa kliininen kuva tulee välittömästi selväksi ja kehittyy nopeasti.

Lomakkeet

Astrosytoomat luokitellaan niiden mikroskooppisten ominaisuuksien mukaan. Mitä selvempiä muutokset solurakenteissa ovat, sitä korkeampi on pahanlaatuisuuden aste.

Diffuusi astrosytooma aste 1 pidetään vähiten pahanlaatuisena, ja sen kasvainsolut muistuttavat normaaleja rakenteita. Kasvain kehittyy hyvin hitaasti ja on yleisempi lapsuudessa ja nuoruudessa.

Diffuusi astrosytooma aste 2 viittaa myös matalan pahanlaatuisuuden kasvaimiin, joille on ominaista hidas kasvu. Kasvainta esiintyy useammin 30–40-vuotiailla potilailla.

Diffuusi astrosytooma asteen 3 ja sitä korkeammissa on aina pahanlaatuisempi kuin patologian alkuvaiheet. Sille on ominaista aggressiivisuus ja nopeampi kehitysvauhti, ja todennäköisesti se leviää kaikkiin aivorakenteisiin.

Kolmannen ja neljännen asteen diffuusi astrosytooma esiintyy yleensä 40–60-vuotiailla potilailla. Tällaisten patologioiden ennuste on pettymys.

Diffuusi aivojen astrosytooma on termi, jota ei luokitella kollektiivisesti ei-infiltratiiviseksi astrosytoomaksi. Näin ollen pleomorfiset, pilaidiset ja subependymaaliset jättisoluastrosytoomat ovat erillisiä patologioita, joilla on omat ominaispiirteensä ja hoitotaktiikkansa.

Suoraan diffuusi astrosytooma jaetaan kahteen molekyylilinjaan, jotka vastaavat IDH-tilaa:

1. IDH-mutanttisarja.
2. IDH Villi rivi.

Jos kasvaimen tila on epävarma, sitä sanotaan diffuusiksi astrosytoomaksi NOS (Not Otherwise Specified).

On ymmärrettävä, että IDH-markkerin on sisällettävä mutaatioita ja määriteltävä 1p19q-status ilman koodausta. Uusia 1p19q-koodausta sisältäviä kasvaimia kutsutaan nykyään oligodendroglioomiksi. [ 3 ]

Komplikaatiot ja seuraukset

Haittavaikutusten todennäköisyys diffuusissa astrosytoomassa on melko korkea. Kasvava kasvainprosessi on altis uusiutumiselle, myös ensimmäisinä vuosina kasvaimen kirurgisen poiston jälkeen. Ajoissa havaitut ja onnistuneesti leikatut astrosytoomat uusiutuvat harvemmin.

Väärin havaittu patologia voi johtaa kallonsisäisen paineen asteittaiseen nousuun, mikä puolestaan aiheuttaa pahoinvointia ja oksentelua, päänsärkyä. Ajan myötä potilailla on heikentynyt näkö (jopa täydellinen näkökyvyn menetys), puhe, kuulo ja muisti heikkenevät.

Aluksi lievästi pahanlaatuinen sairaus voi muuttua korkeasti pahanlaatuiseksi. Tällaisen patologian hoito on paljon vaikeampaa ja ennuste huonompi.

Joillakin potilailla osittaisen tai täydellisen halvaantumisen mahdollisuutta ei voida sulkea pois. Komplikaatioiden ehkäisemiseksi on erittäin tärkeää havaita kasvain ennen kuin siitä tulee hengenvaarallinen. [ 4 ]

Diagnostiikka diffuusi aivojen astrosytooma.

Yleistutkimus, jossa kerätään tietoa oireista, potilaan yleisestä terveydentilasta ja aiemmista sairauksista, mahdollistaa epäillä diffuusia aivojen astrosytoomaa. Neurologisen diagnostiikan puitteissa lääkäri arvioi aivotoiminnan osa-alueita, kuten muistia, kuuloa ja näköä, lihaskykyä, tasapainoelimen toimintaa, koordinaatiota ja refleksitoimintaa.

Silmätutkimuksessa lääkäri arvioi näkökyvyn laadun ja mittaa silmänpaineen.

Instrumentaalista diagnostiikkaa käytetään suoraan diffuusin astrosytooman havaitsemiseen, sen koon ja leesion asteen määrittämiseen:

• MRI - magneettikuvaus on peruskuvantamismenetelmä, joka antaa täydelliset tiedot kasvainprosessin tyypistä ja laajuudesta. Lisäksi MRI tehdään leikkauksen jälkeen sen laadun arvioimiseksi.
• TT - TT-kuvaus auttaa saamaan poikkileikkauskuvan aivorakenteista. Toimenpiteessä käytetään röntgensäteitä. Menetelmän avulla voit tunnistaa jopa pienet kasvaimet.

Lisädiagnostisista tutkimuksista tärkeimpiä ovat aivosähkökäyrän elektroencefalografia, angiografia, oftalmoskopia ja kasvaimen histologinen tutkimus. [ 5 ]

Verikokeita edustavat seuraavat tutkimukset:

• Yleinen verikoe, jossa määritetään punasolujen, leukosyyttien ja verihiutaleiden määrä.
• Veren biokemia.
• Onkomarkkerit.

Diffuusissa astrosytoomassa verenkiertoelimistö kärsii merkittävästi, hemoglobiinitaso laskee. Myrkytys vaikuttaa negatiivisesti punasolujen kalvoihin, anemia pahenee. [ 6 ]

Virtsanäytteessä on yleensä mitään poikkeavaa.

Differentiaalinen diagnoosi

Differentiaalidiagnoosi tehdään tällaisilla patologioilla:

• Aivojen iskeeminen aivohalvaus;
• Akuutti disseminoitunut enkefalomyeliitti, herpeettinen enkefaliitti (enkefaliitti, cerebriitti);
• Anaplastinen astrosytooma;
• Aivokuoren kasvaimet, angiosentrinen gliooma, oligodendrogliooma.

Selkäytimen diffuusi astrosytooma havaitaan TT- tai MRI-kuvauksessa: kasvainpesäkkeen lokalisointi ja koko määritetään, läheisten kudosten ja rakenteiden tila arvioidaan. Pahanlaatuisuuden aste määritetään histologisella analyysillä. Patologisesti muuttuneet kudokset poistetaan stereotaktisen biopsian aikana, minkä jälkeen ne tutkitaan huolellisesti laboratoriossa ja annetaan lääkärinlausunto.

Hoito diffuusi aivojen astrosytooma.

Diffuusista aivojen astrosytoomasta kärsivien potilaiden hoito on aina kiireellistä ja monimutkaista. Keskeiset hoitomuodot ovat yleensä seuraavat:

• Kirurginen toimenpide;
• Sädehoito;
• Kemoterapia;
• Kohdennettu terapia ja niiden yhdistelmä.

Kemoterapiassa lääkkeet otetaan sisäisesti tai pistetään suonensisäisesti. Tämän hoidon tavoitteena on pahanlaatuisten solujen täydellinen tuhoaminen. Lääkeaineosa pääsee verenkiertoon ja kulkeutuu kaikkiin elimiin ja kudoksiin. Valitettavasti lääkkeiden vaikutukset heijastuvat myös terveisiin soluihin, mihin liittyy voimakkaita sivuoireita.

Kohdennettu (tai molekyylikohdennettu) hoito on hoitoa, jossa käytetään erityisiä lääkkeitä, jotka voivat estää pahanlaatuisten solujen kasvua ja leviämistä vaikuttamalla kasvaimen kehitykseen osallistuviin yksittäisiin molekyyliyhteyksiin. Toisin kuin kemoterapia, kohdentavat aineet vaikuttavat vain patologisesti muuttuneisiin rakenteisiin, joten ne ovat turvallisempia terveille elimille.

Sädehoitoa määrätään ennen leikkausta ja sen jälkeen. Ensimmäisessä tapauksessa sitä käytetään astrosytooman koon pienentämiseen ja toisessa tapauksessa uusiutumisen estämiseen.

Sädehoito auttaa pienentämään kasvaimen kokoa. Menetelmä voidaan esittää:

• Stereotaktinen sädehoito ja radiokirurgia (hoitojakso tai -jakso on mahdollinen);
• Brachyterapia (patologisen kudoksen rajoitettu sisäinen säteilytys);
• Kraniospinaalinen sädehoito (selkäytimen sädehoito).

Kirurgiaa pidetään kuitenkin diffuusin astrosytooman ensisijaisena hoitovaihtoehtona.

Lääkkeet

Temotsolamidi imeytyy suun kautta otettuna nopeasti, hydrolyysi tapahtuu spontaanisti verenkiertoelimessä ja muuttuu aktiiviseksi metaboliseksi aineeksi, joka kykenee tunkeutumaan veri-aivoesteen läpi. Lääkkeellä on antiproliferatiivinen vaikutus.

Avastin ei ole yhtään vähemmän tehokas, sillä se tarjoaa selviä kliinisiä hyötyjä ja poistaa aivoödeeman, vähentää kortikosteroidien tarvetta ja optimoi radiologisen vasteen 30 %:lla potilaista. Lisäksi Avastin vähentää verisuonten läpäisevyyttä, poistaa kasvaimen ympärillä olevan turvotuksen ja vähentää neurologisten oireiden vakavuutta.

Kohdennettuja lääkkeitä, jotka selektiivisesti estävät VEGF:n toimintaa, pidetään lupaavimpina hoitomuotoina. Erlotinibi, gefitinibi (EGFR:n estäjät) ja bevasitsumabi (Avastin, VEGF:n estäjä) ovat tällä hetkellä eniten saatavilla olevia lääkkeitä.

Lääkkeiden annostukset ja hoidon kesto ovat yksilöllisiä. Esimerkiksi Avastinia voidaan määrätä 7–12 mg/painokilo, mikä on keskimäärin noin 800 mg kuuria kohden. Tällaisten kuurien määrä vaihtelee 4–8 kuurin välillä, ja niiden välillä on kolmen viikon aikaväli. Lääke voidaan yhdistää temotsolomidia sisältävään adjuvanttiin kemoterapiaan.

Ihohaittavaikutuksia voivat olla akne, ihon kuivuminen ja kutina, valoherkkyys, hyperpigmentaatio, hiustenlähtö ja muutokset hiusten rakenteessa.

Lapatinibia ja imatinibia voidaan käyttää. Oireenmukaisia lääkkeitä määrätään yleisen tilan lievittämiseksi, diffuusin astrosytooman oireiden vähentämiseksi ja kemoterapian sivuvaikutusten tasoittamiseksi:

• Kipulääkkeet (mukaan lukien opioidit);
• Pahoinvointilääkkeet (Cerucal);
• Rauhoittavat aineet, nootrooppiset aineet;
• Kouristuslääkkeet;
• Hormonaaliset (kortikosteroidi) lääkkeet.

Hoidon tehokkuus määräytyy pitkälti sen oikea-aikaisuuden ja pätevyyden mukaan. Jos aivojen diffuusi astrosytooma diagnosoidaan ajoissa, usein jopa konservatiivinen hoito voi antaa hyvän tuloksen: potilas parantuu ja elää täyttä elämää. [ 7 ]

Kirurginen hoito

Kasvainprosessin laajuudesta ja sen leviämisestä riippuen leikkaus suoritetaan:

• Astrosytooman täydellisen resektion muodossa;
• Helpoimmin saavutettavien patologisten kudosten osittaisen poiston muodossa (potilaan tilan lievittämiseksi ja kallonsisäisen paineen alentamiseksi).

Suoran hoidon lisäksi leikkaus on tarpeen myös koepalan suorittamiseksi - biomateriaalin poistamiseksi myöhempää histologista tutkimusta varten.

Kirurgisen toimenpiteen menetelmän valinnassa lääkäri ohjaa kasvaimen keskittymisen saatavuutta, potilaan fyysistä kuntoa ja ikää, arvioi kaikki leikkauksen riskit ja todennäköiset komplikaatiot.

Ennen leikkausta potilaalle ruiskutetaan erityistä fluoresoivaa ainetta. Tämä parantaa sumean diffuusin astrosytooman visualisointia ja vähentää lähellä olevien rakenteiden vaurioitumisriskiä.

Useimmat potilaat saavat leikkauksen aikana yleisanestesian. Poikkeuksena ovat astrosytoomat, jotka sijaitsevat puhe- ja näkökyvystä vastaavien toiminnallisten alueiden lähellä. Tällaisen toimenpiteen aikana potilaalle puhutaan ja hänen havaintokykyään kontrolloidaan.

Aivojen diffuusin astrosytooman resektio suoritetaan useimmiten kahdella tavalla:

• Endoskooppinen kallon trepanaatio (minimaalisesti invasiivinen toimenpide, jossa kasvain poistetaan endoskooppisilla laitteilla pienten reikien läpi);
• Avoin toimenpide, jossa poistetaan kallon luuelementti (mikrokirurginen leikkaus navigointilaitteiden avulla, toisin kuin endoskooppinen trepanaatio, on pidempi ja monimutkaisempi).

Kirurgisen hoidon jälkeen potilas siirretään tehohoitoyksikköön. Noin 4-5 päivän kuluttua tehdään TT- tai MRI-kontrollitutkimus.

Täysi kuntoutusjakso diffuusin astrosytooman poiston jälkeen voi olla noin kolme kuukautta. Lääkäri laatii kuntoutussuunnitelman yksilöllisesti ja se sisältää yleensä fysioterapiaa, manuaalista terapiaa, psykologista ja logopedista apua.

Ennaltaehkäisy

Ensisijaisten ennaltaehkäisevien toimenpiteiden tulisi pyrkiä poistamaan epäsuotuisat vaikutukset, jotka voivat aiheuttaa diffuusin astrosytooman kehittymistä. Ensinnäkin on tarpeen poistaa kokonaan tai vähentää merkittävästi karsinogeenien vaikutusta. Siksi on tärkeää kiinnittää huomiota seuraaviin tekijöihin:

• Ravitsemus;
• Huonot tavat (tupakointi, alkoholismi, huumeriippuvuus, päihteiden väärinkäyttö);
• Infektiot (erityisesti virusinfektiot);
• Istumatyöläinen elämäntapa;
• Saastunut ympäristö;
• Säteilytekijät (ultraviolettisäteet, ionisoiva säteily jne.).

Potilaiden, joilla on ollut syöpä, tulee käydä säännöllisesti lääkärissä diagnostisten toimenpiteiden suorittamiseksi.

Säännölliset ennaltaehkäisevät tarkastukset ja tutkimukset iän tai riskiryhmän mukaan auttavat ehkäisemään aivojen diffuusin astrosytooman ilmaantumista tai havaitsemaan patologian sen kehityksen varhaisessa vaiheessa, mikä mahdollistaa onnistuneen elintärkeiden hoitojen suorittamisen.

Astrosytooman toistumisen estämiseksi kattavan hoidon jälkeen potilaat rekisteröidään elämään onkologisessa laitoksessa, jossa he suorittavat säännöllisesti lääkäreiden määräämät tarvittavat diagnostiikat.

Ennuste

Potilaiden paranemismahdollisuudet diffuusista astrosytoomasta vaihtelevat aina ja riippuvat kasvaimen sijainnista ja koosta. Jos potilaalle tehtiin onnistunut kirurginen toimenpide, eloonjäämisaste voi olla 90 prosenttia tai enemmän (erittäin pahanlaatuisen kasvaimen tapauksessa noin 20 prosenttia). [ 8 ]

Ennustetietoa voivat muuttaa esimerkiksi seuraavat tekijät:

• Astrosytooman pahanlaatuisuuden aste (alhaiset pahanlaatuiset kasvaimet kasvavat hitaasti ja ovat vähemmän alttiita uusiutumiselle, kun taas korkeat pahanlaatuiset kasvaimet reagoivat huonosti hoitoon ja voivat uusiutua).
• Kasvaimen keskittymisen lokalisointi (ennuste on lohduttavampi aivopuoliskoilla tai pikkuaivoissa sijaitseville kasvaimille).
• Kasvaimen saavutettavuus (vain instrumenteilla saavutettavassa paikassa oleva nidus voidaan poistaa kokonaan ilman jäämiä).
• Potilaan ikä diffuusin astrosytooman diagnosointihetkellä (alle kolmivuotiailla lapsilla matalan pahanlaatuisen astrosytooman hoidon tulos on epäedullisempi ja korkean pahanlaatuisen - päinvastoin suotuisampi).
• Syöpäprosessin esiintyvyys (metastaaseilla varustettu astrosytooma on huonompi hoitaa).
• Kasvaimen uusiutuminen on huonompi hoitaa kuin primaariprosessi.

Vaikka aivojen diffuusi astrosytooma olisi hoidettu onnistuneesti, potilaan tulee jatkaa rutiinitutkimuksia ja diagnostisia toimenpiteitä patologian dynamiikan mahdollisten uusiutumisten tai muutosten seuraamiseksi. Hoitava lääkäri laatii säännöllisten tutkimusten suunnitelman hoitovasteesta, kasvaimen tyypistä ja potilaan yksilöllisistä ominaisuuksista riippuen.