Weberin oireyhtymä

Tällaista tautia, kuten Weberin oireyhtymää, kuvasi ensin englantilainen lääkäri Herman David Weber 1800-luvulla. Oireyhtymän pääpiirteet ovat: yksipuolinen oculomotor halvaus, hemiplegia ja hemiparesis sekä kasvojen ja kielen alle tulevien hermojen vaurio. Joskus sairaus monimutkaistaa hemianopsia.

Weberin oireyhtymä on monimutkainen ja harvinaistairautta, ja se on yksi neurologisen patologian muunnelmista peduncular vuorottelevien oireyhtymien ryhmästä.

Epidemiologia

Weberin oireyhtymän epidemiologiaa ei ole tutkittu.

[1], [2]

Syyt weberin oireyhtymä

Taudin esiintyminen liittyy patologisiin muutoksiin, jotka ilmenevät aivojen jalkojen välittömässä läheisyydessä. Tällaiset muutokset voivat olla seurausta aivojen verenkierron häiriöstä (aivojen iskeeminen), aivojen aivojen eheyden häiriinty- misestä, kasvaimen prosesseista.

Lisäksi patologian kehittyminen voi liittyä lokalisoituun neoplastiseen paineeseen aivojen jaloille, vaikka kasvain sijoitettaisiin jonkin verran etäisyydeltä alueelta.

[3], [4],

Riskitekijät

Voimme erottaa seuraavat riskitekijät Weberin oireyhtymälle:

• iskeeminen tai verenvuotoinen aivohalvaus;
• hyvänlaatuiset tai pahanlaatuiset aivojen kudokset;
• craniocerebral trauma.

[5], [6]

Synnyssä

Syndrooman patogeneesi voi olla:

• verenkierron häiriö pää valtimo-astian sisällä;
• laajamittaisessa kasvuprosessissa aivojen temporaalisessa luoteessa;
• tulehdusprosessin kehityksessä aivojen aivojen alueen aivoituskohdissa;
• subarachnoidissa verenvuodossa keskelle kallon fossa.

[7], [8], [9], [10], [11]

Oireet weberin oireyhtymä

Ensimmäiset taudin merkit - kasvavan lihaksiston kasvava halvaus, kielen, käsien ja jalkojen lihakset keskeisen variantin mukaan. Kliinisiä oireita selittää oculomotor hermojen absoluuttinen tai osittainen immobilisointi. Lihaksen toimintahäiriö johtaa silmämunan pakotettuun poikkeamiseen ajallisen puolen kohdalla. Näyttää siltä, että silmä "näyttää" vastakkaiseen suuntaan asianomaiselta puolelta.

Samanaikainen vaurio visuaalisessa järjestelmässä tapahtuu hemianopsia - kaksinkertainen sokeus puolet näkökentästä. Potilas on leveä strabismus, visuaalinen toiminto laskee, värit ja sävyt eroavat suuremmalla stressillä.

Lisäksi kloonaustyypin intensiivisiä ja rytmisiä liikkeitä voidaan havaita, mikä johtuu lihasten supistumisesta. Ajan myötä potilaan tilanne huononee: käden koukistuksen toimintaa rikkoo suoja-refleksin taso.

Lomakkeet

Weber oireyhtymä viittaa vuorotellen hemiplegian, joka olennaisesti koostuu toiminnallisia häiriöitä aivohermoille vaurioita, sekä moottorin toiminnan häiriö (kuten pareesi ja halvaus), menetys tunne (johtimen variantti) ja motorinen koordinaatio.

Patologisen tarkennuksen sijainnista riippuen nämä oireyhtymät on jaettu seuraaviin tyyppeihin:

• peduncleaalinen oireyhtymä (vahinkoa pohjalle tai jalat, aivot);
• Pontine-oireyhtymä (sillan patologia);
• Bulbarin oireyhtymä (medulla oblongatan leesio).

Weberin oireyhtymää kutsutaan taudin pedonkeiksi lajikkeiksi.

[12], [13], [14], [15]

Clippel-Trenone-Weberin oireyhtymä

Klippel-Trenone-Weberin oireyhtymä on samanlainen kuin Weberin oireyhtymä, jonka me kuvaamme vain nimellä. Taudin ydin on merkittävästi erilainen: patologia liittyy verisuonijärjestelmän luontaiseen vioittumiseen, joka asetetaan alkion aikana.

Taudille on tunnusomaista se, että neulan ääripäässä esiintyy telangiectasia -tyyppistä, suonikohjujen taustalla ja vatsan valtimo-anastomosilla taudin vaurion puolelta. Epäonnisen tapaukset ovat epäsuotuisassa osassa tai harvoin käsin osittaisen gigantismin tapaukset. Joillakin potilailla on selkärangan kaarevuus, lonkan rappeutuminen, muodonmuutokset nivelissä ja jaloissa. Myös visuaalisten elinten, keuhkojen ja munuaisten alukset muuttuvat.

Patologian hoito suoritetaan nopeasti.

Klippel-Trentonin oireyhtymän toinen nimi on Parkes-Weber-Rubashov-oireyhtymä, tai yksinkertaisesti Weber-Rubashov-oireyhtymä.

[16], [17], [18], [19]

Sturge-Weber-Crabe-oireyhtymä

Toinen perinnöllinen Sturge-Weber-Crabe-oireyhtymä on ominaista sellaisilla merkkeillä, jotka ilmestyvät välittömästi vauvan syntymän jälkeen:

• ihon päällekkäiset angiomit (verisuonimuodostumat), joskus - vinkuneet;
• mikä vahingoittaa visuaalisten elinten aluksia, mikä johtaa nesteen epätasapainoon silmän ontelossa ja glaukooma. Tämän seurauksena - muutos silmän membraaneissa, verkkokalvon irtoaminen, sokeus;
• verisuonivammalle aivokalvot, syntyminen angioomat pehmeä kuori, hemipareesi (liikkumattomuus puoli kehon), hemianopsia (yksipuolinen näön menetyksen), ylivilkkaus, aivojen verenkierron häiriöt, motoriikka häiriö, kouristus häiriö, kehitysvammaisille.

Oireellinen hoito on oireinen.

Muutoin oireyhtymää kutsutaan enkefalootrigeminaaliseksi angiomatoosiksi.

Weber-Oslerin oireyhtymä

Weber-Oslerin oireyhtymän tarkka nimi on Rundu-Weber-Oslerin tauti.

Tämän patologian perustana on endogeenisen transmembraaniproteiinin puute, joka on ainesosa transformoivan kasvutekijän p: n reseptorijärjestelmässä. Tauti välitetään autosomaalisella hallitsevalla perinnöllä ja sille on ominaista seuraavat oireet:

• lukuisia violetti-punaista sävyä, 1-3 mm: n kokoisia angioettasioita;
• laajentuneet kapillaarialukset;
• usein nenän verenvuoto.

Oireyhtymä ilmenee jo lapsenkengissä, pahenee murrosiän puhkeamisen jälkeen.

Diagnostiikka weberin oireyhtymä

Weberin oireyhtymän diagnoosi voi aiheuttaa tiettyjä vaikeuksia. Valitettavasti ei ole erityisiä menetelmiä, jotka täysin määrittävät taudin. Sen vuoksi sinun on käytettävä koko diagnoosikompleksia, jotta diagnoosi voidaan määrittää oikein.

• Laboratorio-diagnoosi perustuu erilaisiin aivotoiminnan tutkimusmenetelmiin. Weberin oireyhtymä ei muuta virtsanesteen tai veren koostumusta, joten vastaavia analyysejä pidetään epämuodollisina. Joskus spinal puncture voidaan määrätä ottaen nestettä jatkotutkimukseen. Samanaikaisesti CSF: n paine määritetään.
• Instrumentaalinen diagnostiikka sisältää:
  • fundus verisuoniverkoston arviointi (tuhovoima, täyteys, verisuonisairaus, verenvuotojen esiintyminen);
  • neurosonografia (aivojen rakenteellisten osien ultraäänitutkimus, esimerkiksi aivoverisuojat - kammiot);
  • tietokonetomografia ja NMR - sähkömagneettisen aineen resonaattisen imeytymisen tai säteilyn menetelmä.

[20]

Differentiaalinen diagnoosi

Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan silmäsairauksien, aivojen leviämisen aivoverenkiertoon, kasvaimen kasvaimiin.

[21], [22], [23], [24]

Hoito weberin oireyhtymä

Weberin oireyhtymän hoidon tulisi pyrkiä eliminoimaan patologisten muutosten pääasiallinen syy aivojen alustan alueella. Siksi hoidon painopiste on aivojen verenkiertohäiriöiden hoito, verisuonihäiriöt, aivokalvojen tulehdusprosessit, kasvainten kasvainten poistaminen, aneurysmat,

Voidaan nimittää:

• kouristuslääkkeitä tai psykotrooppisia lääkkeitä;
• lääkkeitä kallonsisäisen ja silmänpaineen alentamiseksi.

Tarvittaessa lääkärit turvautuvat kirurgisiin toimenpiteisiin - vaskulaaristen ja rakenteellisten häiriöiden korjaamiseen.

Tällä hetkellä yksi tehokkaimmista tavoista käsitellä vuorovaikutteisia oireyhtymiä missä tahansa alkuperästä on kantasolutransplantaatio.

Kantasolut aivojen elinsiirron jälkeen aktivoivat kudosten (myös hermokudosten) ennallistamisen, mikä luo erittäin suotuisia olosuhteita vahingoittuneiden aivojen rakenteiden hoitoon ja regenerointiin. Aivokudoksen lopullisen palautumisen jälkeen Weberin oireyhtymää helpotetaan suuresti.

Ennaltaehkäisy

Weberin oireyhtymä ei ole itsenäinen patologia: se on yleensä seuraus tai komplikaatio muista sairauksista tai vammoista, jotka liittyvät aivojen ja selkäytimen verenkiertohäiriöihin. Tästä syystä ennalta ehkäiseviä toimenpiteitä, joilla estetään oireyhtymän kehittyminen, olisi pyrittävä estämään aivoverenkierron erilaiset loukkaukset.

Mitä suosituksia tällä profylaksialla on?

• Sinun pitäisi johtaa terveellistä elämäntapaa, määrittäen itsellesi optimaalisen liikunnan.
• On tärkeää lopettaa tupakointi ja alkoholijuomien väärinkäyttö.
• On välttämätöntä ylläpitää kehon immuunivoimia, säännöllisesti ottaa monivitamiini-mineraali komplekseja, luonne ja antaa moottorin aktiivisuutta kehon.

Lisäksi lääkärit suosittelevat itsensä kehittämistä, välttämään konfliktitilanteita. Kaikki nämä vinkit auttavat säästämään hermostoa ja ehkäisemään patologisia muutoksia.

[25], [26], [27]

Ennuste

Suhteellinen suhde on ennuste, joka on tehty oikeaan aikaan lääketieteelliseen hoitoon ja pieni painostus aivojen jalkoihin. Mikä pahempaa, jos leesio on laaja tai kasvainprosessin aiheuttama. Tällöin heikentyneet aivotoiminnot eivät ehkä palaudu.

Weberin oireyhtymän seuraukset voivat olla erilaisia:

• täysi ja peruuttamaton sokeus voi ilmetä;
• voi liittää neurosessejä, psykooseja, jopa dementiaan;
• voi kehittyä koomaan ja jopa kuolemaan.

Potilaan, jolla on taudin oireita, kuten Weberin oireyhtymää, olisi aina oltava jatkuvasti lääkärin valvonnassa. Jopa suhteellisen vakaan tilan, ilman mitään ilmeistä heikkenemistä, ei pitäisi kadota valppautta: kielteisiä seurauksia voi ilmetä jopa jonkin ajan kuluttua.