Vastasyntyneen verenvuototauti

Vastasyntyneen verenvuototaudin on vastasyntyneiden lasten sairaus, joka ilmenee lisääntyneestä verenvuodosta johtuen riittämättömistä veren hyytymistekijöistä, joiden toiminta riippuu K-vitamiinipitoisuudesta.

[1], [2], [3],

Epidemiologia

Taudin esiintyvyys maassamme on 0,25-1,5%. Ulkomaassa maissa, joissa vitamiinin parenteraalinen annostus välittömästi syntymän jälkeen on otettu käyttöön kliinisessä käytännössä, verenvuototaudin taajuus on vähentynyt jyrkästi ja on 0,01% tai vähemmän.

[4], [5], [6], [7], [8]

Mikä aiheuttaa vastasyntyneen verenvuototaudin?

Biologisen roolin K-vitamiinin - aktivointi gamma-karboksylaatio glutamiinihappotähteiden veren hyytymistekijät: protrombiini (II tekijä), prokonvertii- (VII tekijä), antihemofiilisen globuliinin (IX tekijä) ja tekijä Stewart-Prauera (X-tekijä); myös anti-kiertymismekanismeihin osallistuvien plasman proteiineissa C ja S; osteokalsiinia ja joitain muita proteiineja. Puute K-vitamiinin tuotetaan maksassa aktiivinen akarboksi tekijät II, VII, IX ja X (Protein-vitamiini indusoi K-poissaolo - Pivka), jotka eivät kykene sitoutumaan kalsiumia ja täysin osallistua veren hyytymisen.

K-vitamiini tunkeutuu hyvin heikosti istukan läpi. Ensisijainen verenvuototaudit johtuvat siitä, että sikiön K-vitamiinipitoisuus on pieni (enintään 50% aikuisen tasosta). K-vitamiinin syntymän jälkeen rintamaito on vähäinen ja sen aktiivinen suolen mikrofloorituotanto alkaa 3-5 päivän ajalta.

Ensisijaisen K-hypovitaminoosiin vaikuttavat tekijät vastasyntyneessä: ennenaikaisuus; epäsuoran toi- minnan raskaana olevien antikoagulanttien, antikonvulsanttisten lääkkeiden, laaja-alaisten antibioottien nimittäminen; gestosis; hepato- ja enteropatiat, suoliston dysbioosi.

Aikaisemmin, veren hyytymistason plasmatekijöiden (PBPF) synteesi synteesiä maksan maksassa vähenee.

In toissijainen verenvuototaudin synteesi rikkoo SOFP hyytymistä tapahtuu maksasairaudet (hepatiitti, sappitieatresia liikkuu et ai.). On toinen muunnelma toissijaisen verenvuototaudin - rikkoo synteesin K-vitamiinin johtuu pitkäaikaisesta parenteraalinen ravitsemus, imeytymishäiriö, tai nimeäminen K-vitamiinin antagonistien - kumariini ja neodikumarina.

Samanaikaisesti havaitaan lapset, joilla on erittäin alhainen K-vitamiini veressä ja joilla on korkea PIVKA-pitoisuus.

Synnyssä

Raportti synteesi SOFP ja / tai rikkomalla karboksylaatiolla glutamiinihappotähteiden SOFP hyytymistä johtaa tuotannon keskeytyminen, joka tekijät II, VII, IX ja X. Tämä on ilmeistä venymä protrombiiniaika (PT) ja aktivoitu partiaalinen tromboplastiiniaika (APTT).

Vastasyntyneen verenvuototaudin oireet

Varhaista muotoa verenvuototaudin vastasyntyneen on tunnettu siitä, että ulkonäkö ensimmäisen elinpäivän verinen oksentelu (hematemesis), keuhkojen verenvuoto, verenvuoto vatsaonteloon elinten ja retroperitoneaalitilan, useimmiten lisämunuaiset, maksa, perna. Verenvuototautia vastasyntyneen voi alkaa jopa kohdussa, ja lapsen syntymästä paljastaa kallonsisäinen verenvuoto (at neurosonography), ihon verenvuotoja.

Klassista muotoa verenvuototaudin on tyypillistä, että lapsi imetettävälle ja ilmenevät 3-5th elinpäivänä verinen oksentelu, ulosteet (suoliston verenvuotoa) voi olla ihon verenvuoto (mustelmia, verenpurkaumat), verenvuoto kuuluvat pois jäännöksestä napanuora, kefalogematomy. Lapsilla, joilla on vaikea hypoksia, syntymä traumoja K-vitamiinin puutos voi ilmetä muodossa kallonsisäinen verenvuoto, verenvuoto kojelaudan alla ja sisäinen mustelmia ja verenvuotoa.

Lapsilla, joilla hyperbilirubinemiaa -ulostetta voi johtua hajoaminen lisääntyy punasolujen suolistossa. Syy ulosteet - muodostuu pieniä haavoja limakalvon mahan ja pohjukaissuolen, synnyssä joka johtava rooli vastasyntyneelle ylimäärä glukokortikoidien (stressi johtuen yleinen), iskemia mahan ja suoliston. Rooli alkuperän ulosteet ja hematemeesi pelata refluksitaudin sekä maha- Esofagiitti.

Kliinisiä oireita myöhään verenvuototautia vastasyntyneen voi olla: kallonsisäinen verenvuoto (yli 50%), laajoille ihoalueille mustelmat, ulosteet, hematemeesi, verenvuoto navan haavasta, hematuria, Cephalohematoma.

Komplikaatioita ovat verenvuototaudin vastasyntyneen hypovolemiasokin, joka ilmenee heikkous, kalpeus, usein kehon lämpötilan lasku alle normaalien numeroita, verenpaineen lasku.

Luokitus

Eristetään taudin primaariset ja sekundääriset muodot. Ensisijainen aivoverenvuotoon sairaus vastasyntyneen johtuu siitä, että vitamiinin K sikiö on pieni ja syntymän jälkeen hänen saapuessaan äidinmaidossa hieman ja aktiivista kehittämistä suoliston mikrobisto alkaa 3-5: nnen päivän lapsen elämään. In toissijainen verenvuototaudin synteesi rikkoo SOFP hyytymistä tapahtuu johtuen maksasairaus, pitkittynyt parenteraaliseen ravitsemukseen tai imeytymishäiriö vastasyntyneen.

Lisäksi allokoida varhainen muodossa tauti, joka on tunnettu siitä, että ulkonäkö verenvuoto 1-2 päivää elämän, klassinen - verenvuoto 3-5 päivää elämän, ja myöhemmin, usein toissijainen, muodossa, jolloin verenvuotoa voi esiintyä joka päivä vastasyntyneisyyskaudella.

[9], [10], [11], [12], [13]

Vastasyntyneen verenvuototaudin diagnosointi

Vastasyntyneen verenvuototaudin diagnosoimiseksi ensin tutkitaan veren koagulaation aika, verenvuodon aika ja verihiutaleiden määrä. Myöhemmin tai samanaikaisesti määritetään PV, APTT, trombiini-aika (TB) ja erytrosyyttien määrä, hemoglobiini ja hematokriitti (anemian havaitsemiseksi).

Verenvuototaudin osalta hyytymisaikataulun pituus on tyypillinen, normaalilla verenvuodolla ja trombosyyttien määrällä. Vahvistaa PV: n ja APTT: n pitenemisen diagnoosin tavallisessa televisiossa.

Merkittävillä verenhukkuilla havaitaan anemia, joka kuitenkin ilmaantuu täysin 2-3 päivän kuluttua verenvuodosta.

[14], [15], [16], [17], [18],

Differentiaalinen diagnostiikka

Hematemesis ja veriulosteet lasten ensimmäisten elinpäivien tulee erottaa "oireyhtymä nautittavaksi äidin veri", joka on yksi kolmesta lasten kanssa ensimmäisenä päivänä elämää verta oksentaa tai ulosteet. Tätä varten käytä Apt-testiä: verinen oksennus tai ulosteet laimennetaan vedellä ja vaaleanpunaisella liuoksella, jonka hemoglobiini saadaan. Sentrifugoinnin jälkeen 4 ml supernatanttia sekoitetaan 1 ml: n kanssa 1-prosenttista natriumhydroksidiliuosta. Muuttamalla väri neste (arvioinnin jälkeen 2 min) ruskea osoittaa läsnäolon siinä ja hemoglobiini A (äidin veressä) ja säilyttäminen vaaleanpunainen - sikiön (alkali), hemoglobiini F, ts lapsen verta.

Erotusdiagnoosissa suoritetaan myös muiden koagulopatiat (perinnöllinen), trombosytopeeninen purppura vastasyntyneillä ja yleistynyt suonensisäinen hyytyminen oireyhtymä (DIC). Tätä tarkoitusta varten suoritetaan taitettu koagulogrammi ja tarvittaessa tromboelastogrammi.

Laboratoriotiedot tavallisimmista verenvuotojen oireista vastasyntyneissä

Indikaattorit	Täysipäiväisten lasten normi	Aivoverenvuotoon sairaus	Gemofïlïï	Tromboembolioiden sytopenia	DIC- oireyhtymä
Kiillotusaika (Burkerin mukaan)	Aloitus - 4 min Lopeta - 4 min	Laajennettu	Laajennettu	Normi	Laajennettu
Verenvuotoaika	2-4 minuuttia	Normi	Normi	Laajennettu	Laajennettu
Verihiutaleiden määrä	150-400x10 9 / l	Normi	Normi	Pelkistetty	Pelkistetty
PV	13-16 s	Laajennettu	Normi	Normi	Laajennettu
TV	10-16 s	Normi	Normi	Normi	Laajennettu
APTT	45-60 s	Laajennettu	Laajennettu	Normi	Laajennettu
Fibrinogeeni	1,5-3,0 g / l	Normi	Normi	Normi	Alensi
Tuotteiden hajoamisen fibrinogeenin päälle / fibriiniksi (PDF)	0-7 mg / ml	Normi	Normi	Normi	Edistetään

[19], [20], [21]

Vastasyntyneiden verenvuototaudin hoito

Vastasyntyneiden verenvuototaudin hoitoon käytetään K3-vitamiinia (vikasolia). Lihakseen 1%: n liuos lihakseen laskettiin laskemalla 0,1-0,15 ml / kg kerran vuorokaudessa 2-3 päivän ajan.

On vakava verenvuoto, hengenvaarallinen verenvuoto samanaikaisesti käyttöön jääplasman on 10-15 ml / kg tai väkevää valmistamiseksi protrombiinikompleksin (RR5V) 15-30 IU / kg i.v. Boluksena.

Kehittämisen kanssa hypovolemiasokin, Infuusiohoidon suoritetaan ensin (verensiirron jälkeen jääplasman annoksella 20 ml / kg) ja tarvittaessa punasoluja siirretty huomioon laskettaessa 5-10 ml / kg.

Kuinka hemorrhagic-tauti estetään vastasyntyneissä?

Kaikki vastasyntyneet eivät tee ennaltaehkäisyä, mutta vain riskialttiista ryhmästä. Näihin kuuluvat ennenaikaisuus, erityisesti ennenaikaiset imeväiset; lapsilla, joilla ei ole imetystä, parenteraalisessa ravinnossa, antibioottien saanti. Lisäksi lapset, jotka kokivat kovaa perinataalisen hypoksia ja asfyksia, syntymän trauma, lapset jälkeen Keisarinleikkauksen, lapset raskauteen, joita esiintyy preeclampsia heikon estrogeenisynteesin sekä lapset raskauden oireet hepatopatian, imeytymishäiriö, dysbiosis ja suoliston dysbiosis äidin .

Riskitekijöitä myös vastaanotto viimeisissä vaiheissa raskauden äiti useita lääkkeitä (antikonvulsantit, antikoagulantit epäsuoran toiminnan, laajakirjoiset antibiootit ja anti-TB-aineisiin).

Ennaltaehkäisyä varten 1% vikasolin liuosta määrätään 0,1 ml / kg lihaksensisäisesti kerran 1-3 päivän ajan.

Yhdysvalloissa amerikkalaisen pediatrian akatemian suosituksesta vuodesta 1960 lähtien K-vitamiinia (phytomenadione) (1 mg) annetaan lihakseen lihakseen kaikille vastasyntyneille lapsille.