Tromboottinen mikroangiopatia - oireet

Tromboottisen mikroangiopatian oireet ovat vaihtelevia. Ne voidaan jakaa kolmeen ryhmään:

Tyypillisen hemolyyttis-ureemisen oireyhtymän oireet

Tyypillistä ripulin jälkeistä hemolyyttis-ureemista oireyhtymää edeltää prodromi, joka ilmenee useimmilla potilailla verisenä ripulina, joka kestää 1–14 päivää (keskimäärin 7 päivää). Sairaalaan tullessa 50 %:lla potilaista ripuli on jo loppunut. Useimmilla lapsilla esiintyy oksentelua, kohtalaista kuumetta ja heillä voi olla voimakasta vatsakipua, joka muistuttaa "akuuttia vatsaoireyhtymää". Ripulin prodromin jälkeen voi esiintyä oireeton, vaihtelevan pituinen jakso.

Hemolyyttis-ureemisen oireyhtymän oireita ovat seuraavat: vaikea kalpeus, heikkous, letargia, oliguria, vaikka joissakin tapauksissa diureesi ei muutu. Keltatauti tai ihon purppura voi kehittyä.

Useimmille potilaille kehittyy oligurinen akuutti munuaisten vajaatoiminta, joka vaatii glomerulonefriitin hoitoa 50 %:ssa tapauksista. On kuitenkin kuvattu tapauksia, joissa munuaisten vajaatoimintaa on ollut lievää tai ei lainkaan. Anurian keskimääräinen kesto on 7–10 päivää; pidempi kesto on ennusteellisesti epäsuotuisa. Useimmilla potilailla kehittyy valtimoverenpainetauti, joka on yleensä lievä tai kohtalainen ja häviää sairaalasta kotiutukseen mennessä. Virtsatieoireyhtymää edustaa proteinuria, joka ei ylitä 1–2 g/vrk, ja mikrohematuria. Makrohematuria ja massiivinen proteinuria, joihin liittyy nefroottisen oireyhtymän muodostuminen, ovat mahdollisia. Useimmissa tapauksissa havaitaan vaikea hyperurikemia, joka on suhteeton kreatiniini- ja ureapitoisuuksien nousuun nähden, punasolujen hemolyysin vuoksi. Sairaalaan tullessa potilaat voivat olla joko kuivuneita suoliston nestehukan vuoksi tai useammin hyperhydroituneita anurian vuoksi.

Hyperhydraatio ja valtimoverenpainetauti yhdessä vaikean anemian ja uremian kanssa voivat vaikeutua kongestiivisen verenkierron vajaatoiminnan vuoksi.

Keskushermostovaurioita havaitaan 50 %:lla ripulin jälkeistä hemolyyttis-ureemista oireyhtymää sairastavista lapsista, ja ne voivat ilmetä kouristusten, uneliaisuuden, näköhäiriöiden, afasiana, sekavuuden ja kooman muodossa. 3–5 %:lla tapauksista voi kehittyä aivoödeema. Neurologisia häiriöitä voivat aiheuttaa ripulin seurauksena kehittyvä hyperhydraatio ja hyponatremia. Tällä hetkellä uskotaan kuitenkin, että nämä tekijät vain pahentavat mikroangiopaattista aivovauriota.

Hemolyyttis-ureemista oireyhtymää sairastavien potilaiden ruoansulatuskanavan vauriot kehittyvät vakavien mikrokiertohäiriöiden seurauksena ja voivat ilmetä suolen infarktina tai perforaationa, suolitukoksena. Joissakin tapauksissa vaikeaan hemorragiseen koliittiin voi liittyä peräsuolen laskeuma, joka on ennusteellisesti epäsuotuisa tekijä. Hepatosplenomegalia havaitaan 30–40 %:lla potilaista, haiman vaurioita diabeteksen kehittyessä 20 %:lla ja vakavimmissa tapauksissa elininfarktia.

Hemolyyttis-ureemisen oireyhtymän harvinaisia oireita ovat keuhkojen ja silmien vauriot sekä rabdomyolyysin kehittyminen.

Epätyypillisen hemolyyttis-ureemisen oireyhtymän oireet

Atyyppinen hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä kehittyy usein nuorilla ja aikuisilla. Tautia edeltää usein prodromivaihe hengitystieinfektion muodossa. Joskus havaitaan ruoansulatuskanavan vaurion oireita (pahoinvointia, oksentelua, vatsakipua), mutta verinen ripuli ei ole tyypillistä.

Tromboottisen trombosytopenisen purppuran oireet

Useimmilla tromboottista trombosytopenista purppuraa sairastavilla potilailla on yksi akuutti sairausjakso, joka ei uusiudu onnistuneen hoidon jälkeen, mutta kroonisia, uusiutuvia tromboottisen trombosytopenisen purpuran muotoja on havaittu yhä enemmän viime aikoina. Akuuttia jaksoa edeltää prodromi, joka ilmenee yleensä flunssan kaltaisena oireyhtymänä; ripuli on harvinaista. Tromboottiselle trombosytopeniselle purppuralle on ominaista korkea kuume, ihopurppura (melkein kaikilla potilailla), johon voi liittyä nenän, kohdun ja ruoansulatuskanavan verenvuotoa.

Keskushermostovaurio on tromboottisen trombosytopenisen purpuran hallitseva oire, ja sitä havaitaan 90 %:lla potilaista. Taudin alussa havaitaan useimmiten voimakasta päänsärkyä, uneliaisuutta ja letargiaa; voi esiintyä tajunnan häiriöitä, joihin liittyy fokaalisia neurologisia oireita. Aivokooma kehittyy 10 %:lla potilaista. Useimmissa tapauksissa nämä oireet ovat epävakaita ja häviävät 48 tunnin kuluessa.

Munuaisvaurio ilmenee kohtalaisena virtsatieoireyhtymänä (proteinuria enintään 1 g/vrk, mikrohematuria) ja munuaisten vajaatoimintana. Oligurinen akuutti munuaisten vajaatoiminta on harvinaista, mutta jonkinasteista munuaisten vajaatoimintaa esiintyy 40–80 %:lla potilaista. Keskushermoston ja munuaisten vaurioiden lisäksi voi kehittyä vaurioita sydämelle, keuhkoille, haimalle ja lisämunuaisille.