Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Tromboottinen mikroangiopatia: oireet
Viimeksi tarkistettu: 17.10.2021
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Tromboottisen mikroangiopatian oireet ovat moninaiset. Ne voidaan jakaa kolmeen ryhmään:
Tyypillisen hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä
Postdiareynomu tyypillinen hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä edeltää prodromi-, joka ilmenee, että suurin osa potilaista, joilla veristä ripulia kestävät 1-14 päivää (keskiarvo 7 päivä). Sairaalaan pääsemiseksi 50% potilaista on jo lopettanut ripulin. Useimmilla lapsilla on oksentelu, kohtalainen kuume, voimakas vatsakipu, jäljittelevä kuva "akuutista vatsasta". Ripulin prodron jälkeen voi esiintyä oireettomia ajanjaksoja, joiden kesto vaihtelee.
Oireita hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä ovat: terävä kalpeus, heikkous, uupumus, oligoanuria, vaikka joissakin tapauksissa, diureesi ei muutu. Mahdollinen syyte tai ihon purpura.
Useimmilla potilailla kehittyy oligurinen akuutti munuaisten vajaatoiminta, 50%: lla tapauksista, joissa hoidetaan glomerulonefriittihoitoa. Kuitenkin havaintoja, joilla on vain vähän tai ei lainkaan munuaisten vajaatoimintaa, on kuvattu. Anuria kestää keskimäärin 7-10 päivää, pitkä kesto on prognostisesti epäsuotuisa. Arteriaalinen verenpainetauti kehittyy useimmilla potilailla, yleensä lievillä tai keskivaikeilla, jotka katoavat sairaalassa tapahtuvan vastuuvapauden aikana. Virtsan oireyhtymää edustaa proteiiniarvoja, joka ei ylitä 1-2 g / vrk ja mikrohematuria. Mahdollista makroematotian ja massiivisen proteinurian kehittyminen nefroottisen oireyhtymän muodostumisen kanssa. Useimmissa tapauksissa erytrosyyttien hemolyysin vuoksi havaitaan voimakasta hyperurikemiaa, joka ei ole verrannollinen kreatiniinin ja urean pitoisuuksien nousuun. Sairaalaan pääsemisen jälkeen potilaat voivat joko kuivattaa suoliston nesteiden menetyksen tai useammin anurian takia hyperhidratoidusti.
Hyperhydraatio ja hypertensio yhdessä vaikean anemian ja uremian kanssa voivat olla monimutkaisia kongestiivisen verenkiertohäiriön vuoksi.
Keskushermostolymfooma nähdään 50%: lla lapsista, joilla postdiareynym hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä ja voivat esiintyä kouristuksia, uneliaisuutta, näön hämärtyminen, afasia, sekavuus ja kooma. 3-5% tapauksista aivojen turvotuksen kehittyminen on mahdollista. Hermoston sairauksien syynä voi olla hyperhydraatio ja hyponatremia, jotka ovat kehittyneet ripulin seurauksena. Uskotaan kuitenkin, että nämä tekijät vain pahentavat aivojen mikroangiopaattista vaurioitumista.
Maha-suolikanavan haavaumia potilailla, joilla on hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä kehittyy seurauksena voimakas mikroverenkierron häiriöt ja voi ilmetä sydänkohtaus tai rei'itetty haavauma, suolitukos. Joissakin tapauksissa vaikea verenvuotosikitiski voi olla monimutkainen peräsuolen prolapsilla, mikä on prognostisesti epäedullinen tekijä. Vuonna 30- 40%: lla potilaista on hepatosplenomegalia, 20% - tappion haiman diabeteksen kehittymistä, ja vakavimmissa tapauksissa - sydänlihaksen urut.
Harvinainen hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä - keuhkojen, silmien, rabdomyolyysin kehittyminen.
Epätyypillisen hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä
Atyyppinen hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä kehittyy usein nuorilla ja aikuisilla. Tautia edeltää usein prodrome, joka on hengitysvirusinfektion muodossa. Joskus ruoansulatuskanavan vaurioista (pahoinvointi, oksentelu, vatsakipu) havaitaan oireita, mutta verinen ripuli ei ole ominaista.
Tromboottisen trombosytopeenisen purppuran oireet
Useimmat potilaat, joilla tromboottinen trombosytopeeninen purppura kehittyy vain akuutin sairauden, joka ei toistu jälkeen onnistuneen hoidon, mutta viime aikoina yhä useammin raportoimaan krooniset toistuvat muodot tromboottinen trombosytopeeninen purppura. Akuuttia episodiä edeltää prodrome, joka yleensä esiintyy influenssan kaltaisen oireyhtymän muodossa; Harvinaisissa tapauksissa on havaittu ripulia. Ja tromboottinen trombosytopeeninen purppura on ominaista korkea kuume, ihon purppura (melkein kaikilla potilailla), joka voi liittyä nenän, kohdun, ruoansulatuskanavan verenvuotoa.
CNS-leesio on tromboottisen trombosytopeenisen purppuran hallitseva oire, joka on todettu 90 prosentilla potilaista. Taudin debyyttissä yleisimpiä ovat voimakas päänsärky, uneliaisuus, inhibition, tietoisuuden heikkeneminen, johon liittyy keskittyviä neurologisia oireita. 10%: lla potilaista on kooma. Useimmissa tapauksissa nämä oireet ovat epävakaita ja häviävät 48 tunnin kuluessa.
Munuaisvaurio ilmenee kohtalainen virtsan oireyhtymä (proteinuria enintään 1 g / päivä, mikrohematurialle), joilla on heikentynyt munuaisten toiminta. Oligurian akuutti munuaisten vajaatoiminta on harvinaista, mutta tässä tai toisessa munuaisten vajaatoiminnassa esiintyy 40-80% potilaista. Keskushermoston ja munuaisten vaikutuksen lisäksi sydän, keuhkot, haima ja lisämunuaiset voivat kehittyä.