Tromboottinen mikroangiopatia: hoito

Tromboottisen mikroangiopatian liittyy käytön jääplasman, joka on tarkoitettu estämään tai rajoittamaan intravaskulaarisen trombin muodostumisen ja kudosvaurio, ja tukihoito, jolla pyritään poistamaan tai rajoittamaan vakavuutta suuria kliinisiä ilmenemismuotoja. Näiden hoitojen suhde hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä ja tromboottinen trombosytopeeninen purppura ovat kuitenkin erilaiset.

Tyypillisen hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä

Ripulin jälkeisen hemolyyttis-ureemian oireyhtymän perustana on ylläpitohoito: veden elektrolyyttihäiriöiden korjaus, anemia, munuaisten vajaatoiminta. Kun ilmaantuu hemorrhagisen paksusuolentulehduksen ilmenemismuotoja lapsilla, tarvitaan parenteraalista ravitsemusta.

Vesitasapainon hallinta

Hypovolemian takia BCCC: n korvaaminen kolloidisten ja kiteisten liuosten laskimonsisäisellä annolla on tarpeen. Anurian olosuhteissa suurten nestemäisten määrien käyttöönotto vaatii varovaisuutta, koska hyperhydraatio on suuri, mikä edellyttää glomerulonefriitin nopeaa hoitoa. Oliguria läsnä ollessa laskimonsisäisesti annettavien kruuntolääkkeiden anto suurilla furosemidin annoksilla joissakin tapauksissa auttaa välttämään glomerulonefriittiä.

[1], [2], [3], [4], [5]

Anemian korjaaminen

Anemian hoidossa esitetään erytrosyyttisen massan verensiirrot. Samanaikaisesti on tarpeen ylläpitää hematokriittiä 33-35%: n tasolla erityisesti silloin, kun CNS vaikuttaa.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Akuutin munuaisten vajaatoiminnan hoito

Akuutin munuaisten vajaatoiminnan hoitoon käytetään hemodialyysiä tai peritoneaalidialyysiä.

Dialyysi yhdistettynä anemian ja veden elektrolyyttihäiriöiden korjaamiseen on keskeinen rooli kuolleisuuden vähentämisessä taudin akuutissa jaksossa.

Estämään tai rajoittamaan mikroangiopaattinen prosessi ripuli ja hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä terapiaan jääplasman, jota ei ole esitetty yhteydessä tiheä spontaani palautuminen ja todistettu tehokkuus.

Tyypillisessä hoidossa hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä antibiootit ovat vasta-aiheisia, sillä ne voivat aiheuttaa valtavia saanti toksiinien verenkiertoon kuoleman takia mikro-organismien, mikä pahentaa mikrovaskulaarinen vaurio ja ripulilääkkeet, jotka estävät suoliston motorisiin toimintoihin. Verihiutaleiden antaminen vaatii varovaisuutta yhteydessä mahdollisuus monistamisen suonensisäisen veritulpan muodostumisen vuoksi ulkonäön verenkierrossa tuoreen verihiutaleita.

Verotoksiinin sitoutuminen suolistossa on ehdotettu synteettisten hartsien perustana olevien sorbaattien suun kautta, mutta näitä menetelmiä tutkitaan vain.

Epätyypillisen hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä / tromboottinen trombosytopeeninen purppura

Hoidon kulmakivi on tromboottinen trombosytopeeninen purppura ja epätyypillinen hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä, mukaan lukien toissijaisia tromboottisen mikroangiopatian on jääplasman. Tuoreen jäädytetyn plasman infuusion ja plasmapereesin hoitomuotoja on kaksi. Terapian tavoite - lopettamista suonensisäisen veritulpan muodostumisen käyttöönoton takia luonnollisia ainesosia läsnä plasmassa on proteolyyttistä aktiivisuutta vastaan mega multimeerejä ja von Willebrand -tekijän, antikoagulantti ja fibrinolyyttisen järjestelmän komponenttien. Plasmafereesipylväisiin lisäksi vaje näiden tekijöiden, mekaaninen poisto saavutetaan myös välittäjiä tukemaan mikroangiopaattinen prosessi ja multimeerien vWF: ään. Korkea hyötysuhde plasmafereesin verrattuna infuusio-s jääplasman uskotaan liittyvän käyttöön suuria määriä plasmaa aikana hänen hoitoja ilman riskiä Liiallista nesteytystä. Tältä osin anuria, keskushermoston ja sydämen vakavat leesioita verenkiertohäiriön kehittymisen kanssa ovat absoluuttisia merkkejä plasmapheresiin.

FFP-infuusion hoidossa ensimmäisenä päivänä plasmaa annetaan annoksella 30-40 mg / kg ruumiinpainoa seuraavina päivinä - annoksella 10 - 20 mg / kg. Siten infuusio-ohjelma sallii yhden injektion noin 1 litraa plasmaa päivässä. Plasmafereesiä hoidettaessa potilailla, joilla on TMA, yhden tilavuusprosentin plasmasta istuntoa kohti (40 ml / kg ruumiinpainoa) on poistettava ja korvattava riittävällä määrällä tuoretta jäädytettyä plasmaa. Poistetun plasman korvaaminen albumiinilla ja kiteillä on tehottomampi. Plasmafereesimenetelmien taajuutta ja hoidon kokonaiskestoa ei ole täsmälleen määritelty, mutta päivittäistä plasmanvaihtoa suositellaan ensimmäisen viikon aikana, minkä jälkeen istunnot toistetaan joka toinen päivä. Hoidon tehostaminen tuoreella jäädytetyllä plasmalla lisäämällä plasmavaihdon määrää. Potilaiden ei reagoinut hoitoon jääplasman tromboottisen mikroangiopatian on valittu menetelmä suorittamiseksi plasmafereesin korvaamalla yksi plasmatilavuuden kahdesti päivässä, vähentää kierrätys aikaan käyttöön plasma. Hoitoa tuoreella jäädytetyllä plasmalla tulee jatkaa remission alkamiseen asti, mikä ilmenee trombosytopenian katoamisen ja hemolyysin lopettamisen myötä. Siksi jäädytettyä plasman hoitoa on seurattava päivittäin määrittämällä verihiutaleiden määrä ja LDH-taso veressä. Niiden pysyvä normalisointi, joka kestää useita päiviä, mahdollistaa plasmakäsittelyn lopettamisen. Tuoreen jäädytetyn plasman hoito on tehokasta 70-90% potilaista, joilla on tromboottinen mikroangiopatia, sen muodon mukaan.

Antikoagulanttien (hepariinin) käyttöä tromboottisessa mikroangiopatiassa ei ole osoitettu. Lisäksi HUS / TTP-potilailla on suuri hemorragisia komplikaatioita.

Monoterapia, jolla on verihiutaleita, on tehoton taudin akuutissa vaiheessa ja liittyy myös verenvuotoriskiin. Nimeäminen verihiutaleiden toimintaa estäviä lääkkeitä voidaan suositella palautumisvaiheen aikana, kun on taipumus verihiutalerunsaus, johon voi liittyä lisääntynyt verihiutaleiden aggregaatiota ja siksi, taudin uusiutumisen riski. Prostacycliinihoidon tehokkuutta, jonka tavoitteena on vähentää endoteelisairautta, ei ole tällä hetkellä osoitettu.

Lääkkeiden aiheuttama tromboottisen mikroangiopatian sekundäärimuodoissa on tarpeen peruuttaa sopivat lääkkeet. Tromboottisen mikroangiopatian autoimmuunisairauksissa edellyttää aktiivista hoitoa perusajatus, ensisijaisesti määränpää tai monistuminen immunosuppressiivinen hoito, joka suoritetaan taustalla hoito jääplasman. Glukokortikoidihoito klassisen muotoja hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä ja tromboottinen trombosytopeeninen purppura tehoton, kun näitä aineita käytetään yksinään ja yhdessä käyttää jääplasman vaikea arvioida niiden tehokkuutta, ja näin ollen näissä muodoissa tromboottisen mikroangiopatian tehtävän prednisoloni epäkäytännöllinen. Hoito sytotoksiset lääkkeet klassisen muotoja tromboottisen mikroangiopatian ei voida soveltaa. On vain muutamia kuvauksia vinkristiinin tehosta tromboottinen trombosytopeeninen purppura. Viime vuosina yritykset hoitaa tromboottinen trombosytopeeninen purppura laskimoon IgG, mutta ei tähän mennessä osoittautunut tehokkuutta tällaisesta hoidosta.

Tromboottisen mikroangiopatian kroonisissa toistuvissa muodoissa suositellaan splenectomiaa, jonka uskotaan välttävän taudin uusiutumista tulevaisuudessa.

Arterialisen hypertension hoitoon HUS / TTP-potilailla ACE-estäjät ovat valinnan keino. Kuitenkin malignin, verenpaineen tai hypertensiivisen enkefalopatian tapauksessa kahdenvälinen nefrektomia on osoitettu.

Munuaisensiirto

Onnistunut munuaisensiirto on mahdollista HUS / TTP-potilailla. Kuitenkin näillä potilailla on suuri riski taudin uusiutumisen tromboottisen mikroangiopatian siirteen, mikä lisää entisestään käytettäessä syklosporiini A. Tässä yhteydessä on suositeltavaa välttää käyttöä Sandimmunin potilaille, joilla on HUS / TTP.