Todellinen synnynnäinen gigantismi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Todellinen synnynnäinen gigantismi (macrodactyly) on kehityshäiriö, joka aiheutuu yläraajan lineaaristen ja volumetristen parametrien rikkomisesta kasvun suunnassa.

ICD-10 -koodi

Q74.0 Todellinen synnynnäinen gigantismi (macrodactyly).

Todellisen luontaisen gigantismin luokittelu ja oireet

Tämän anomalian muotoja on kolme.

• Ensimmäinen muoto on todellinen synnynnäinen gigantismi, jolla vallitseva pehmytkudosten lisääntyminen. Erottamisominaisuudet: kaikkien raajasegmenttien pituuden ja tilavuuden kasvu, pehmytkudosten voimakas kasvu pääasiassa käden palmupintaan nähden (raajassa on ruma ulkonäkö); pehmytkudosten pituuden ja erityisesti leveyden kasvuvauhti ylittää luuston luiden lisääntymisasteen verrattuna ikästandardiin. Noudata myös klinodactyly tasossa interphalangeal ja metacarpophalangeal nivelet vaikuttaa sormet, hyperextension niitä.
• Toinen muoto on todellinen synnynnäinen gigantismi, jolla on luultavasti suurin luumakomponentti. Ominaispiirteet: raajan haurastuneiden segmenttien pituuden lisääntyminen (pehmytkudos ei muuta vaikuttavan segmentin ulkonäköä); luuston luiden kasvun aste leveydessä ja erityisesti pituudessa ylittää pehmytkudosten lisääntymisasteen verrattuna ikästandardiin; klinodactyly tasolla interphalangeal ja metacarpophalangeal nivelet vaikuttaa sormet, ei ole hyperextension niitä.
• Kolmas muoto on todellinen synnynnäinen gigantismi, jolla vallitseva ranteiden lyhyiden lihasten vaurio (lihasmuoto). Ominaispiirteet: metakarpaalisten luiden takia kärsivän raajan segmentin pituuden kasvu; kyynärvarren pehmytkudosten määrän lisääntyminen; kämmen leveyden merkittävä lisäys ontelon välisen etäisyyden vuoksi; verrattuna iän normi aste pehmytkudoksen (vain tasolla metacarpal päätä) leveys ylittää huomattavasti suurennus luuston luita (huom pituuden lisäys vain luun komponentti). Tunnistamalla klinodactyly ja flexion kontraktures metacarpophalangeal nivelissä sekä tarkkailla "looseness" ensimmäisen sormen nivelissä.

Tosi luontaisen gigantismin hoito

Lapsivuorokautinen hoito eri asteiden yläraajojen gigantisilta alkaa 6-7 kuukauden iässä. Voit pienentää suurennetun sormen pituutta normaalisti lyhentämällä halkeamien ja metakarpaalisten luiden resektiota. Haavoittuneiden sormien klododaktyylin eliminointi suoritetaan samanaikaisesti niiden lyhentämisen kanssa.

Haavoittuneiden sormien syndtyylin eliminointi suoritetaan niiden pituuden täydellisen normalisoinnin jälkeen.

Jos sormi nostetaan 300%: n normi (tai enemmän), ja ainoa ratkaisu on amputaatio, tarjoamme mikrokirurgiselle elinsiirtoja varpaat käteen (asemassa liiallinen kasvattaminen sormien).

• Ensimmäisessä muodossa gigantismin mahdollista pienentää tilavuutta vaikuttaa segmentin lähes normaalikokoinen kautta sivusuunnassa resektio falangit, joka suoritetaan kahdessa vaiheessa: ensimmäinen puoli sormen, sitten muut.
• Gigantismin toisella muodolla suoritetaan keskeinen phalangeaalinen resektio sormen vähentämiseksi tilavuudessa.
• On kolmasosa muodossa gigantismin kaventaa kämmenen ja poistamiseksi samanaikaisesti fleksion kontraktuuria tyviniveliin menetelmällä lähentymisen kämmenluiden vahvistamisesta eri menetelmillä (riippuen lapsen iän ja muodonmuutos).

Samanaikaisesti poistamisen tärkein ilmenemismuotoja tahra on korjattu sukua olevista kannoista: leikkaamalla pehmytkudoksen ylimäärä eri paikoissa, poistaminen vahingoittuneiden sormien hyperextension, poistaminen "löysyyttä" in metacarpophalangeal yhteisen I sormella.

Käytetyt ortopediset ja kirurgiset menetelmät mahdollistavat suurentuneiden segmenttien koon lähentämisen fysiologisiin normeihin pitäen samalla käsin anatomisia mittasuhteita.