Synnynnäinen kaihi

Synnynnäinen kaihi kehittyy kohdunsisäisen patologian seurauksena, ja se yhdistetään usein sekä silmän että muiden elinten erilaisiin kehityshäiriöihin.

Synnynnäinen kaihi on objektiivin läpinäkymättömyys, joka havaitaan syntymästä tai ilmenee pian sen jälkeen.

Synnynnäinen kaihi voi olla satunnaista tai se voi kehittyä kromosomaaliset epänormaaliudet, metaboliset sairaudet (esim., Galaktosemiaa) tai kohdunsisäinen infektio (esim., Vihurirokko), tai sairauksien äidin raskauden aikana. Katkaravut voivat olla ydinvoimaisia tai ne voivat peittää linssin aineen etu- tai posteriorisen kapselin alla. Ne voivat olla yksipuolisia tai kaksipuolisia. Harmaakaihia ei voi havaita, jos lapsi ei testaa punaista refleksiä tai syntymässä ei tehdä silmätapausta. Aivan kuten muidenkin kaihojen kanssa, linssin sameus heikentää näkemystä. Katkaravut voivat peittää optisen levyn ulkonäön ja funduksen alukset, ja silmälääkäri arvioi sen.

Synnynnäisiä kaihia voi esiintyä erilaisten myrkyllisten aineiden vaikutuksesta alkioon ja sikiöön linssin muodostumisen aikana. Useimmiten tämä tapahtuu, kun äiti raskauden aikana kärsii virusinfektioista: influenssa, tuhkarokko, vihurirokko ja toksoplasmoosi. Erilaisia hormonitoiminnan häiriöitä naisilla raskauden aikana ja lisäkilpirauhasen toiminnan riittämättömyydestä (esim. Hypokalsemia, joka johtaa rikkomuksen kehittymiseen) aiheuttaa huomattavaa vaikutusta. Usein synnynnäiset kaihiot ovat luonteeltaan perheellisiä. Yleisin synnynnäinen kaihi on kahdenvälinen, mutta myös yksipuolinen synnynnäinen kaihi.

Linssin synnynnäiset sairaudet on jaettu kaihkeihin, muodonmuutoksiin, kokoon, linssin häiriöön, colobomaan ja linssin puuttumiseen.

Yliherkkää linssien sijoittelua esiintyy perinnöllisissä sidekudoksen aineenvaihdunnan häiriöissä ja luustojärjestelmän poikkeavuuksissa.

Marfanin oireyhtymä - pieni linssi, jolla on subluksointi, on tämän oireyhtymän ilmentymä. Lisäksi, kun se vietetään tappion sydän-järjestelmä sekä sydänviat, aortan pullistuma. Muutokset tuki- järjestelmä arachnodactyly (pitkät sormet ja varpaat), pitkäkalloinen (lisäämällä pituussuuntainen koko pään), luun hauraus, usein sijoiltaan, pitkä, pitkät jalat, skolioosi, suppilo rinnassa, alikehitykseen hiiri ja sukuelimiin. Vähemmän yleinen on muutos psyykeissä. Silmä vaikuttaa 50-100 prosenttiin. Ectopia linssin muoto muuttuu johtuen alikehittyneisyydestä sen kannatinsidosten. Iän myötä zinn-ligamentin erotus lisääntyy. Tässä vaiheessa lasimaisen kappaleen ulkoneva on tyrä. Myös linssin täydellinen sijoittelu on mahdollista. Voi olla kaihi, karsastus, silmävärve ja toinen silmä oireyhtymien, synnynnäinen glaukooma.

Margetapi-oireyhtymä on mesenkymaalisen kudoksen systeeminen perinnöllinen vaurio. Tällä oireyhtymällä kärsivillä potilailla on pieni kasvu, lyhyet raajat, lisääntynyt pään koko (brachycephalia), liikkumisen rajoittaminen, sydän- ja verisuonijärjestelmän muutokset ja muut elimet. Linssistä - ectopia down, spherofakia, microfakia jne.; myopia, verkkokalvon irtoaminen, synnynnäinen glaukooma.

Linssin muodon ja laajuuden muutos - Lentikonus - yksi linssipintojen kartiomainen ulkonema. Objektiivissa on ulkonema (lisäpiikki linssi), joka voi olla etu- ja takapintoja, se on läpinäkyvä. Lähetetyssä valossa linssin taustalla voi nähdä pyöristetyn muodon veden pisaran muodossa vedessä. Tämä leikkaus on erittäin voimakas taittuminen, johon liittyy aina myopia (ehkä pseudo-myopia). Näissä ulkonemissa on tiivisteitä - ydin, jolla on korkea taitekyky.

Linssin koosta riippuen:

• mikrofagi (pieni linssi, yleensä muodonmuutoksena, päiväntasaaja näkyy oppilaan alueella, usein linssi sijoittuu);
• Spherofakia (pallomainen linssi), rengasmainen linssi (objektiivin keskellä minkä tahansa syyn seurauksena) on ratkaistu. Linssin kapealla pupillilla sitä ei näy. Kun laajennettu oppilas sarveiskalvon alla, rengas säilyy, yleensä pilvinen;
• bifukigo (kaksi linssiä), mikä on hyvin harvinaista. Yksi linssi sijaitsee ajallisesti tai nasaalisesti tai linssit sijaitsevat toisensa yläpuolella,

Linssin koloboma - linssikudoksen ja alemman osan vika, joka muodostuu alkion epätarkkuuden sulkemisen seurauksena toissijaisen silmämunan muodostumisen aikana. Tämä patologia on hyvin harvinainen, ja se yhdistetään yleensä iris-, siniorva- ja kororoidin colibomaan.

Synnynnäinen kaihi on vesiputous. Kaikista 60%: lla tapauksista syntyneistä synnytysvirheistä, yksi viidestä 100 tuhannesta väestöstä.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Kapsulaarinen synnynnäinen kaihi

Polaariset (edessä ja takana) kaihia. Anteriorinen polaarinen kaihi on erittäin alkeellisen alkion kalkkikivi (alkion sikiön ensimmäinen kuukausi). Linssin etupuolella on vähän valkoista opasiteettia silloin, kun anteriorinen aivoverenkierto muodostaa silmämunat, jotka kasvavat ulomman ektodermin suuntaan. Ulkopuolisen ektodermin puolelta, samana ajanjaksona linssi alkaa kasvaa. Jälkimmäinen täyttää silmä-vesikkelin ja muodostuu silmälasi. Anteriorisen polaarisen kaihikarvan kehittyminen liittyy epäsäännöllisyyteen linssin linssiin hävittämisestä ectodermista. Anteriorinen polaarinen kaihi voi kehittyä muiden infuusion luontaisten kohdunsisäisten prosessien vuoksi ja myös syntymän seurauksena sarveiskalvon rei'itetyn haavauman seurauksena. Polar-kataarissa on määritelty rajoitetun valkoisen pilkkoutumisen, jonka halkaisija on enintään 2 mm, joka sijaitsee linssin pinnan keskellä. Tämän sameuden koostumus koostuu erittäin muuttuneista, epäsäännöllisesti muodostuvista, sameista linssikuiduista, jotka sijaitsevat linssin alla.

Posteriorinen polaarinen kaihi on myöhäisen embryogeneesin kaihi. Se muodostuu synnytyksen aikana. Itse asiassa tällaisella kaihilla muodostui maissia linssin takakapselissa. Katsotaan, että tämä on lasiaisen kehon valtimon loppuosa, joka on vähentynyt lapsen syntymään.

Pyöreän muodon kliinisesti määritelty vähäinen sameus on harmahtavaa valkoista, joka sijaitsee linssin takapylväässä. Epäpuhtautta voi esiintyä, joka koostuu yksittäisistä pisteistä tai voi olla kerrostettu.

Muunnelma on pyramidaalinen kaihi. Sameuden lisäksi on projisointi napa-alueella, toisin sanoen se proliferoituu lasimaiseen kappaleeseen pyramidin muodossa. Koska polaariset kaihiot ovat aina synnynnäisiä, ne ovat kaksipuolisia. Niiden pienen koon vuoksi ne eivät tavallisesti johda keskeiseen näöntarkkuuteen ja eivät ole kirurgisen hoidon kohteena.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Capsular lenticular kaihi

Karan muotoinen kaihi - sameus - sijaitsee takana ja etupäässä, joita yhdistää silta. Sameus esitetään ohut harmaa nauha, joka muistuttaa karkaa ja koostuu kolmesta sakeutumisesta. Tämä pilvi voi sijaita myös ydinalueella. Visio laskee hieman. Tällaiset harmaakaiut eivät tavallisesti etene. Varhaislapsuudesta lähtien potilaat sopeutuvat tarkastelemaan objektiivin läpinäkyviä alueita. Hoitoa ei tarvita,

Mahalaukun kaihi:

• anteriorinen aksiaalinen alkion kaihi. Toteutuu 20 prosentissa terveistä yksilöistä. Erittäin hellävarjostus etusivulla, linssin anteroposteriakseli, alkion ytimen saumauksessa. Näkö ei vaikuta;
• tähti (kaihojen sutureet) - sameus alkion ytimen saumojen varassa. Saumoissa on muruja, jotka muistuttavat mannolia. Toteutuu 20 prosentissa terveistä yksilöistä. Lapsi säilyttää riittävän korkean näkyvyyden;
• ydinvoima kaihi. On kolme alalajia: jauhettuja kaihi - alkiotyyppistä diffuusista sameustilaa, joka koostuu pienten pisteiden luodinkaltaisista läpikuultavuuksista, näkö ei vähene; tyydyttynyt sameus - hänen näköjään ei ole näkyvämpi kaihi - monet piste-pilvisyys harmahtava ja sinertävä väri alkion ytimen alueella.

[13], [14]

Alueellinen (kerrostettu) kaihi

Zonular kaihi (laminoitu) on yleisin synnynnäisten kaihien muoto 60%. Yleisempiä kahdenvälisiä kaihia. Sameus esitetään pilvisenä levynä, joka sijaitsee aikuisten ja alkion ytimien rajalla. Tämän kaihille on tunnusomaista linssin läpinäkyvien ja sameisten kerrosten vuorottelu. Aikuisen ytimen päiväntasaajalla on toinen läpikuultamaton pilvi, joka erotetaan ensimmäisestä läpinäkyvien kuitujen kerroksesta. Toisen kerroksen sameus on kiilamaista ja sen intensiteetti ei ole yhtenäinen.

Lähetetyssä valossa reunassa näkyy punaista refleksia, ja keskellä on harmaa hämärä. Hämärtymätön levy on epätasainen, loopy. On todettu, että alueelliset kaihiot eivät ole vain synnynnäisiä. Se voi myös esiintyä postnataalisella jaksolla lapsilla, jotka kärsivät spasmofiliasta hypokalsemiaan, joka on kärsinyt rikki- ja hypoglykemiaa. Visio kärsii objektiivin pilkkoutumisasteesta riippuen.

Diskovidnaya-synnynnäinen kaihi on samanlainen kuin vyöhyke, mutta ei ole epätasaisuutta ja löysäämistä särkyvän levyn reunaa.

Sininen kaihi - useat sinertävän värisävyt. Sameus on sijoitettu ytimen ja kapselin väliin.

Täydellinen kaihi on koko linssin diffuusi pilvi, joka voi kehittyä kerroksellisista kaihista. Toisinaan kapselin alla näkyvät plakit.

Puolisuojatut kaihi - linssi kuivuu, laskeutuu. Diagnoosi on ultraääni. Vähentää objektiivin paksuutta 1,5-2 mm: iin, sen sijaan, että se pysyy kalvona.

Falsate kaihi on pilvinen kapseli ja pieni määrä linssimateriaalia.

Atyyppinen ja polymorfinen kaihi. Sameus vaihtelee kooltaan ja muodoltaan. Esimerkiksi kalkkuna, jossa on tuhkarokkorikäärme, on ominaista valkoinen pilvi, jossa on helmiäisväri. Kun laajennettu oppilas on taustalla, näkyy epäkeskisesti sijoitettu sauva, jossa virus voi elää pitkään (useita tusinaa vuotta). Linssin oheisosat ovat läpinäkyvämpiä.

Synnynnäisten kaihien luokitus

Perinnölliset kaihiot, niiden syyt.

1. Geneettinen inferioriteetti ja perinnöllisyys. Useimmiten esiintyy hallitsevan tyypin mukaan, mutta voi olla myös vastaanottajan tyypissä (etenkin siihen liittyvällä incestillä).
2. Hiilihydraattimetabolian perinnölliset häiriöt ovat galaktoosi ja kaihi.
3. Kalsiumin aineenvaihdunnan häiriö - tetanus kaihi.
4. Perinnölliset ihovaurioita.

Perinnöllisten kaihien sydämessä on geenin ja kromosomilaitteiston tappio.

Intrauterin kaihia:

1. Embryopatia, joka esiintyy raskauden aikana enintään kahdeksan viikon ajan;
2. Sademit, jotka tapahtuvat kahdeksan raskauden syklin jälkeen.

Heidän klinikkansa on samanlainen,

Sisätautien kaihien syyt:

1. äidin sairaudet (tuhkarokko, rupelimyrkytys, sytomegatia, kananviljat, herpes, influenssa ja toksoplasmoosi);
2. myrkytys-äiti (alkoholi, eetteri, ehkäisyvälineet, jotkut abortitekijät);
3. äidin sydän- ja verisuonitaudit, jotka johtavat hapen nälkään ja kaihien esiintymiseen;
4. hypovitaminoosi A ja E, foolihapon puute;
5. Rhesus konfliktin;
6. raskauden toksisuus.

Synnynnäisten kaihien luokitus:

1. yksi- tai kaksipuolinen tappio;
2. osittain tai kokonaan;
3. opasiteetin lokalisointi (kapselin, lentoliikenteen, kapsulokyyttisen).

Kliiniset muodot:

1. samanaikaisena silmäsairauksena;
2. (I s.> 0,3, II s. 0,05-0,2, III s. - 0,05)

Luokittelu EI Kovalevskin mukaan:

1. (perinnölliset ja kohdunsisäiset);
2. johtavalla lokalisoinnilla (polaarinen, ydinvoima, alueellinen, diffuusi, polymorfinen, koronaalinen);
3. (I s.> 0,3, II s. 0,05-0,2; 1P s. -0,05);
4. komplikaatioista ja samanaikaisista muutoksista:
   • ilman komplikaatioita ja muutoksia visuaalisessa toiminnassa;
   • kaihi komplikaatioilla (nystagmus jne.);
   • Kaihileikkaus samanaikaisilla muutoksilla (mikrofaagi jne.).

Synnynnäisten kataraktien kliiniset muodot:

1. kapseli- ja pussikarhu;
2. capsulolenticular (vaikuttaa sekä kapseliin että linssiin);
3. linssimäinen;
4. alkioiden sutureiden kaihi;
5. alueellinen tai kerrostettu.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Synnynnäisten kaihien hoito

Synnynnäisten kaihien poistaminen 17 viikon sisällä syntymän jälkeen mahdollistaa aivokuoren näön ja visuaalisten reittien kehittymisen. Katkaravut poistetaan imemällä ne pienen viillon avulla. Monet lapset voivat istuttaa keinotekoista linssiä. Postoperatiivinen näön korjaus lasien, piilolinssien tai molempien kanssa on välttämätön hyvän näkökyvyn saavuttamiseksi.

Kun yksipuolinen kaihi on poistettu, kuvan käyttämisestä aiheutuvan kuvan laatu näyttää olevan huonompi kuin käyttämättömän silmän (olettaen, että toinen silmä on normaali). Koska mieltymys on paremmin näkyvä silmä, aivot heikentävät huonompaa laatua olevaa kuvaa, ja amblyopia kehittyy (ks. Aiemmin). Näin ollen amblyopian hoito on välttämätöntä normaalin näkökyvyn kehittämiseksi käytetyllä silmällä. Jotkut lapset, huolimatta siitä, eivät kehitä hyvä näkyvyys. Sitä vastoin lapsilla, joilla on kahdenvälisiä kaihkeja, joiden kuvanlaatu on sama molemmista silmistä, samanlainen visio molemmissa silmissä on usein kehitetty.

Jotkut harmaakaiuttimet ovat osittaisia (posteriorinen lentikoni) ja sameus kehittyy ensimmäisen 10 päivän elämän aikana. Osittainen synnynnäinen kaihi on paras ennuste visioon.