Susacin oireyhtymä

Ei niin kauan sitten, viime vuosisadan lopulla (1979), tohtori J. Susek ja joukko kirjoittajia kuvasivat ensimmäisenä taudin, joka myöhemmin nimettiin hänen mukaansa. Kyseessä on harvinainen autoimmuunisairaus, jolle on ominaista sisäkorvan simpukan valtimoiden ja silmän verkkokalvon mikroangiopatia, joka johtaa kuulon heikkenemiseen ja näön heikkenemiseen sekä aivoissa, mikä ilmenee kyvyttömyytenä ylläpitää tasapainoa ja muistin menetyksenä. Tätä oireyhtymää sairastavat potilaat elävät sanan täydessä merkityksessä tänään, koska he eivät muista mitään eilisestä.

Tätä oireyhtymää pidettiin aiemmin systeemisen lupus-sairauden muotona, jossa agglutinaatioreaktio on negatiivinen, mutta tätä oletusta ei vahvistettu. Sille annetaan toinen nimitys retino-kokleoserebraalinen vaskulopatia eli aivoverisuonten, verkkokalvon ja kuulohermon tulehduksellinen vaurio.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologia

Susakin oireyhtymä on yleisempi naisilla kuin miehillä suhteessa 5:1. Vasta 1900-luvun lopulla tunnistetun taudin epidemiologiaa ei ole tutkittu perusteellisesti. Yksi asia on varma – tauti on harvinainen: eri lähteiden mukaan maailmassa on rekisteröity 100–250 oireyhtymätapausta. Tällä hetkellä tunnettu taudin puhkeamisikä on 9–72 vuotta, mutta useimmat potilaat ovat 20–40-vuotiaita naisia.

[ 4 ], [ 5 ]

Syyt Susacin oireyhtymä

Tämän taudin äkillisen kehittymisen syyt ovat edelleen tuntemattomat, vaikka se on joskus ilmaantunut virusinfektion jälkeen. Muita tunnettuja riskitekijöitä ovat hormonikorvaushoito ja raskaus.

Kaikki nämä tiedot johtavat hypoteesiin, että Susakin oireyhtymää edeltävät immuunijärjestelmän toiminnan häiriöt, hormonitasojen muutokset ja veren reologia.

Tällä hetkellä tämä sairaus luokitellaan mielenterveyshäiriöksi ottamatta huomioon sitä tosiasiaa, että potilaan käyttäytyminen on täysin tilanteeseen sopivaa.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Synnyssä

Oireiden patogeneesin perustana on elimistön immuunivaste, joka jostain syystä on aistinut endoteelisolut, sisäkorvan simpukan, silmän verkkokalvon ja aivojen verisuonia peittävän yhtenäisen kerroksen, antigeeniksi. Tämän immuunihyökkäyksen seurauksia ovat solujen turvotus sekä osittainen tai täydellinen verenkierron häiriö elimen valtimoissa.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Oireet Susacin oireyhtymä

Susakin oireyhtymä määritellään oireellisella kolmikolla:

• sensorineuraalinen kuulonalenema molemmilla puolilla;
• ajoittain ilmestyvä huntu, molempien silmien edessä oleva huurtuminen, kaksoiskuvat, toisen silmän lyhytaikainen sokeus, näkökentän parasentraaliset skotoomat, toisinaan – pysyvä näön heikkeneminen (iskeeminen retinopatia);
• väsymys ja unihäiriöt, heikkous ja huimaus, vaikeat päänsäryt ja amnesia, joskus kouristukset ja autonomisen hermoston häiriöt (subakuutin enkefalopatian oireita).

Samaan aikaan taudin alkuvaiheille ei aina ole ominaista kaikkien oireiden esiintyminen. Oireiden kehittymisen ensimmäiset merkit noin 90 %:lla potilaista ilmenivät näkövammana, noin 70 % valitti kuulon heikkenemisestä. Alle puolet potilaista haki taudin alussa apua neuropsykiatrisiin häiriöihin. Huimaus, osittainen kuulon ja näön heikkeneminen, vaikea päänsärky ja valonarkuus ovat hyvin yleisiä vaivoja, joihin ihmiset hakevat apua taudin alkuvaiheessa.

Magneettikuvauksessa näkyy useita varjoainetta kertyviä pesäkkeitä aivojen valkeassa aineessa, pikkuaivoissa ja aivokurkiaisessa sekä yksittäisiä pesäkkeitä harmaassa aineessa, mikä ei tyypille muuntyyppisille vaskuliiteille.

Myös verkkokalvon verisuonimuutokset, joihin liittyy arteriolaarisen tukkeuman oireita ja demyelinaation puuttumista, ovat tälle patologialle tyypillisiä.

Komplikaatiot ja seuraukset

Susakin oireyhtymän myöhäisen tai virheellisen diagnoosin seuraukset ja komplikaatiot voivat johtaa täydelliseen tai osittaiseen vammautumiseen. On ollut jaksoja, joissa tauti on äkillisesti taantunut, ja tämä on jatkunut ilman minkäänlaista hoitoa.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostiikka Susacin oireyhtymä

Susakin oireyhtymän verikokeet eroavat muista vaskuliiteista siinä, ettei veressä havaita muutoksia. Myöskään instrumentaaliset diagnostiikat (ultraääni, dopplerografia) eivät paljasta systeemisiä verisuonisairauksia.

Magneettikuvauksessa näkyy pieniä fokaalisia leesioita aivojen valkeassa aineessa sivukammioiden varrella sekä aivokurkiaisessa ja pikkuaivoissa, jotka ovat samanlaisia kuin multippeliskleroosissa havaittavat leesiot. On myös yksittäisiä alueita, joille varjoaine kerääntyy. Tällainen varjoaine ei ole tyypillistä systeemiselle lupus erythematosukselle.

Aivojen harmaan aineen MRI-vaurioita näkyy toisinaan Susakin oireyhtymää sairastavien potilaiden tomogrammissa, mutta toisin kuin multippeliskleroosissa, ne eivät koskaan sijaitse selkäytimessä.

Verkkokalvon tilan tutkimiseksi nykyaikaisessa diagnostiikassa käytetään instrumentaalisia menetelmiä: elektroretinografiaa, elektrookulografiaa, oftalmoskopiaa, fluoresoivaa angiografiaa ja aivokuoren heräteisten visuaalisten potentiaalien rekisteröintiä.

Tässä tapauksessa havaitaan verkkokalvon arteriolien laajentumista, mikroaneurysmia ja telangiektasioita. Usein esiintyy pieniä verkkokalvon verenvuotoja, joihin liittyy mikroangiopatian alueen turvotusta, joka johtuu verisuonten seinämien lisääntyneestä läpäisevyydestä.

Kuulovaurioita havaitaan otoakustisen emission, aivorungon kuuloherätepotentiaalitutkimusten ja muiden otoneurologisten tutkimusten avulla.

[ 21 ]

Differentiaalinen diagnoosi

Diagnostisten toimenpiteiden ja anamneesin tulosten perusteella suoritetaan erotusdiagnostiikka muiden systeemisten vaskuliittien, multippeliskleroosin ja muiden korvan ja silmän sairauksien kanssa, joilla on samanlaisia oireita.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Hoito Susacin oireyhtymä

Lääkehoito suoritetaan glukokortikosteroideilla, pääasiassa metyyliprednisolonilla.

Lääkkeen vaikutus on samanlainen kuin prednisolonin, mutta sen kyky pidättää natriumia on pienempi, joten se on paremmin siedetty. Metyyliprednisoloni imeytyy hitaammin ja vaikuttaa pidempään kuin hydrokortisoni ja prednisoloni.

Keskimääräinen annos on 4–48 mg päivässä. Lääkäri määrää hoito-ohjelman ja annostuksen.

Pitkäaikainen lääkehoito (sivuvaikutusten vähentämiseksi ja tehon maksimoimiseksi) suoritetaan seuraavan järjestelmän mukaisesti: aamuin illoin otetaan joka toinen päivä kaksinkertaisella päivittäisellä annoksella. Pitkäaikaisessa lääkkeen käytössä lääkitys lopetetaan asteittain pienentämällä annosta.

Vasta-aiheinen vaikean verenpainetaudin, mielenterveyshäiriöiden, lisämunuaisten toimintahäiriöiden, osteoporoosin ja maha-suolikanavan haavaisten sairauksien yhteydessä, koska se voi aiheuttaa samanlaisia sivuvaikutuksia ja pahentaa patologista prosessia. Ei ole määrätty leikkauksen jälkeisenä aikana, kuppapotilaille, endokardiitin pahenemisvaiheessa, avoimessa tuberkuloosissa, munuaistulehduksessa, sekä raskaana oleville ja imettäville naisille, varoen, iäkkäille.

Lääkkeen ottamisen sivuvaikutuksia voivat olla
natriumin ylikuormitus, hyperhydraatio, hypokalemia, hypokalsemia, lihasheikkous, heikentynyt immuniteetti ja kuukautiskierron epäsäännöllisyydet.

Vaikeissa taudin muodoissa sytostaattisia lääkkeitä käytettiin yhdessä metyyliprednisolonipulssihoidon (erittäin suurten hormoniannosten tiputus useiden päivien ajan) kanssa - lääkkeet, jotka estävät patologisen solunjakautumisen prosessia. Näitä lääkkeitä käytetään pääasiassa pahanlaatuisten kasvainten hoidossa, mutta joissakin tapauksissa niitä käytetään autoimmuunisairauksien hoidossa.

Esimerkiksi atsatiopriini on immunosuppressantti, jolla on samanaikaisesti jonkin verran solujen jakautumista estävää vaikutusta. Suun kautta otettuna vuorokausiannos lasketaan seuraavasti: 1,5–2 mg painokiloa kohden ja jaetaan kahteen tai neljään annokseen.

Ei saa määrätä raskaana oleville ja imettäville naisille, lapsille, yliherkkyyden tai hematopoieesin suppression yhteydessä. Kuten kaikilla sytostaateilla, sillä on paljon sivuvaikutuksia, erityisesti pitkäaikaisessa käytössä, mukaan lukien kromosomimuutokset, dyspeptiset oireet, maksan toimintahäiriöt, hematopoieesi, karsinogeeninen, teratogeeninen. Hoitojakson aikana on tarpeen seurata veren koostumusta viikoittain.

Joissakin tapauksissa havaittiin koagulopatian oireita, ja potilaille määrättiin sen mukaisesti lääkkeitä, jotka vähentävät veren hyytymistä ja verihiutaleiden aggregaatiota.

Esimerkiksi epäsuora antikoagulantti varfariini, joka estää trombien muodostumista estämällä K-vitamiinin vaikutusta.

Hoito-ohjelma ja annos määrätään yksilöllisesti hoitavan lääkärin toimesta. Päivittäinen annos on yleensä enintään 5 mg suun kautta, jaettuna kahteen annokseen.

Varfariini on vasta-aiheinen raskaana oleville ja imettäville naisille. Lääkettä ei myöskään määrätä maksan ja munuaisten vajaatoimintaan, verenvuotoon ja akuuttiin verenpainetautiin. Tämän lääkkeen yliannostus on täynnä verenvuotoa.

Yksinkertaisimpiin verihiutaleiden aggregaatiota estäviin aineisiin kuuluu tavallinen aspiriini, jota käytetään useimmiten trombien muodostumisen estämiseen. Vaikutus alkaa jo puolessa tunnissa sen ottamisen jälkeen. Verihiutaleiden aggregaatiota estävä vaikutus kehittyy 75–325 mg:n annoksella. Se voi vahingoittaa mahalaukun limakalvoa, joten se tulee ottaa aterioiden jälkeen riittävän nestemäärän, mieluiten maidon tai emäksisen kivennäisveden, kera. Vasta-aiheinen raskaana oleville ja imettäville naisille.

Vaskulopatiat (vaskuliitit) vaativat tietyn ruokavalion ja ravitsemusohjelman. Suositellaan kuutta ateriaa päivässä. Päivittäisen ruokavalion ei tulisi sisältää yli kahdeksaa grammaa ruokasuolaa.

Päivittäiseen ruokavalioon tulisi sisältyä B1-, B6-, C-, K- ja A-vitamiineja sisältäviä ruokia. Vaskulopatiassa elimistö menettää merkittävän määrän kalsiumia, ja tämän kompensoimiseksi on tarpeen kuluttaa päivittäin vähärasvaisia maitotuotteita.

Joidenkin lähteiden mukaan ginkgo biloba -valmisteiden käyttö monimutkaisessa hoidossa antaa hyvän vaikutuksen vaskulopatian (vaskuliitin) hoidossa. Aivotoimintojen aktivoimiseksi (muistin parantamiseksi, estojen poistamiseksi) käytetään tämän kasvin lehtiuutetta. Uuttamattomat valmisteet (alkoholitinktuura tai kuivattujen lehtien jauhe) elvyttävät hermosolujen toimintaa, veren mikrokiertoa, näkö- ja kuulohermoja, palauttavat verisuonten seinämien elastisuuden ja lujuuden sekä parantavat verenkiertoa.

Lääkkeiden ja vitamiinien yhdistelmänä yhdistetään myös fysioterapiahoitoa, erityisesti hyperbaarista hapetusta – hapen käyttöä painekammioissa.

Iskemian ja verkkokalvon dystrofian tapauksessa käytetään magneettiterapiaa, elektrorefleksoterapiaa ja verkkokalvon laserstimulaatiota verenkierron parantamiseksi.

Sensorineuraalisen kuulonaleneman tapauksessa lääkäri voi määrätä myös fysioterapiaa: laserhoitoja, elektroforeesia, ultraäänihoitoa, transkraniaalista magneettiterapiaa.

Vaskuliitin ja vaskulopatian tapauksissa käytetään laitteistomenetelmiä veren puhdistamiseksi immuunikomplekseista – hemosorptiota ja plasmafereesiä.

Vaihtoehtoinen hoito

Kansanlääketieteessä on monia reseptejä verisuonten tulehduksen vähentämiseksi, niiden seinien vahvistamiseksi ja verenvuodon estämiseksi.

Ennen kansanhoidon aloittamista on kuitenkin välttämätöntä neuvotella lääkärisi kanssa, ehkä jokin resepti sopii onnistuneesti hoito-ohjelmaan.

Vihreällä teellä on verisuonten seinämiä vahvistava vaikutus; voit juoda 1/2 kupillista kolme kertaa päivässä, mutta ei ennen nukkumaanmenoa, koska sillä on stimuloiva vaikutus.

Kansanlääketieteessä verisuonitulehduksen hoitoon suositellaan bergenia crassifolia -uutetta puoli tuntia ennen aamiaista. Illalla keitä teelusikallinen kuivattuja, murskattuja lehtiä lasilliseen kiehuvaa vettä ja anna hautua yön yli. Aamulla siivilöi, laimenna teelusikallinen hunajaa siihen ja juo.

Fyysisen ja henkisen terveyden vahvistamiseksi käytetään parantavaa altainteetä. Sen valmistamiseksi on tosin löydettävä musta bergenian lehti. Nämä ovat kasvin alempi lehti, jotka ovat kuivuneet ja talvehtineet lumen alla. On parasta poimia ne bergeniasta keväällä. Tee saa ominaisuutensa näistä lehdistä. Ne tarvitsee vain kuivata, ne säilyvät hyvänä kaksi vuotta. Lehtien murskaamisen jälkeen ne lisätään mihin tahansa yrttiteen valmistukseen tarkoitettuun seokseen tai tavalliseen teehen.

Mustaherukan lehtien ja marjojen, elecampane-yrtin, immortellen, mäkikuisman, kehäkukan kukkien, takiaisen juurien ja lehtien sekä lakritsin juurien haudukkeilla on tulehdusta estävä vaikutus.

Mustaherukanlehdistä valmistetaan hauduke – keitä ruokalusikallinen murskattuja lehtiä termospullossa lasillisen kiehuvan veden kanssa, anna hautua kaksi tuntia, siivilöi. Juo puoli lasillista neljä tai viisi kertaa päivässä.

Rue ja marjat, ruusunmarjat, karpalot ja herukat käytetään verisuonten seinämien vahvistamiseen.

Juo tuoksuruoasta: yhtä teelusikallista yrttiä kohden laita 250 ml kiehuvaa vettä, anna hautua viisi minuuttia. Siivilöi ja juo kaksi kertaa päivässä.

Marja-aroniamehua otetaan verisuonten vahvistamiseksi, yksi tai kaksi ruokalusikallista kolme kertaa päivässä. Kuivatuista marjoista on suositeltavaa valmistaa teetä. Hauduta kaksi ruokalusikallista kuivattuja marjoja kahteen lasilliseen kiehuvaa vettä, keitä miedolla lämmöllä kymmenen minuuttia ja anna hautua vähintään viisi tuntia. Juo kolme kertaa päivässä lisäämällä hunajaa.

Homeopatia on kliinisen lääketieteen erikoisala, jolle on ominaista erilainen lähestymistapa hoitoperiaatteisiin. Siinä ei käytetä suuria annoksia kemikaaleja, joilla on laaja vaikutuskirjo potilaisiin, joilla on sama diagnoosi.

Homeopaattinen lääkäri määrää annokset ja hoito-ohjelmat vain yksilöllisesti; klassisessa homeopatiassa ei ole suositeltuja annoksia lääkkeelle, kuten perinteisessä lääketieteessä.

Potilaan oireyhtymä tutkitaan huolellisesti ja määrätään lääke, joka voi aiheuttaa samanlaisia oireita terveellä ihmisellä. Homeopatia ei hoida sairautta, vaan ihmistä eli koko potilaalle ominaista oireyhtymää yhdellä lääkkeellä. Tässä tapauksessa lääke määrätään erittäin pieninä annoksina.

Homeopatiassa on olemassa lääkkeitä tiloihin, joiden kuvaus on samanlainen kuin Susakin oireyhtymän ensimmäiset oireet ja jäännösvaikutukset.

Esimerkiksi:

• Baryta carbonica (Baryta carbonica) - potilaalla on kaikki muistinmenetyksen merkit: unohtaa arkipäiväisten rutiinitoimien järjestyksen, velvollisuutensa, sanansa, menettää suunnistuksen tavallisessa paikassa; huntu silmien edessä, heikko näkö, kyynelvuoto; kuulon heikkeneminen, kuulohermon sairaus; akuutin aivoverisuonitapahtuman aiheuttama halvaus;
• Baryta sulphurica (Baryta sulphurica) – vihltäviä, särkeviä, kouristuksia aiheuttavia, painavia kipuja ohimo-, otsa- ja takaraivoalueilla, huimausta seistessä ja kävellessä; näön heikkeneminen, huntu, näppylät, kärpäset silmien edessä; tinnitus, kuulon heikkeneminen, pulssi, kipu; kivuton halvaus, heikko muisti, pyörtyminen;
• Chininum sulphuricum (Quininum sulphuricum) – kuulon heikkeneminen, joskus voimakas päänsärky;
• Gelsemium – muistin heikkeneminen, päänsäryt, verkkokalvon tulehdus tai irtoaminen ja muut näköhäiriöt, heikentynyt motorinen koordinaatio.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Susakin oireyhtymän seurausten kirurginen hoito

Yksi Susakin oireyhtymän oireista on iskeeminen retinopatia yhdistettynä verkkokalvon keskusvaltimon tukkeutumiseen; näön spontaani palautuminen tässä tapauksessa on erittäin harvinaista. Akuutit verenkiertohäiriöt verkkokalvossa ja näköhermossa aiheuttavat lähes aina osittaisen ja joskus täydellisen sokeuden. Näköhermon verisuonisairauksien ennuste on erittäin vakava, mutta ei toivoton. Verkkokalvon hemodynamiikan kirurgiseen parantamiseen on olemassa erilaisia menetelmiä (esimerkiksi laserkoagulaatio), ja niiden käyttö riippuu häiriöiden vakavuuden arvioinnista.

Kuulo korjataan valitsemalla kuulokoje. Jos vain pieni osa sisäkorvan reseptorilaitteistosta on säilynyt, käytetään sisäkorvaistutusta. Nämä leikkaukset tulivat maailmanlaajuiseen käytäntöön viime vuosisadan 80-luvun lopulla.

Ennaltaehkäisy

Susakin oireyhtymä ilmenee äkillisesti tuntemattomista syistä, joten tärkein ennaltaehkäisevä toimenpide on terveellinen elämäntapa, joka estää usein esiintyviä virusinfektioita, jotka monissa tapauksissa edelsivät tämän taudin puhkeamista.

Akuuttiin kuulo- ja näkövammaan, erityisesti nuorilla (riskiryhmään kuuluvat raskaana olevat naiset), tulisi kiinnittää enemmän huomiota - pakollinen sairaalahoito ja perusteellinen diagnostiikka: magneettikuvaus, akustisten aivorungon herätepotentiaalien tutkimukset, koska ennenaikainen ja virheellinen diagnoosi voi johtaa potilaan vammautumiseen.

[ 28 ], [ 29 ]

Ennuste

Susakin oireyhtymän kesto on yleensä yhdestä viiteen vuotta, minkä jälkeen tila vakautuu. Joissakin tutkimuksissa on kuvattu tapauksia, joissa tauti on toistuvasti jatkunut 18 vuoden ajan.

Vaikka sairaus olisi lyhytaikainen, näkö ja kuulo eivät kuitenkaan välttämättä palautu.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]