Steatokystooma

STEATTOCYSTOMA (SYNONYMY: Sebocystoma) on hyvänlaatuinen, ei-tyhjä neoplasma, joka on täynnä rasvan erityksellä. Se on harvinaista, ja ihottumat voivat olla yksinäisiä, yksinkertaisia - steatocystoma simplex - tai useita. Multiple steacystoma on harvinainen geneettinen häiriö. [1] Sille on ominaista useita erikokoisia dermaalisia kystat, jotka ovat läsnä alueilla, joilla pilosebaceous-yksikkö on hyvin kehittynyt, pääasiassa kainaloissa, rungossa ja raajoissa. [2] naisilla steatocystoma nähdään yleisemmin nivelalueella, ja miehillä se on yleensä timantin muotoinen jakauma tavaratilassa. Päänahasta ja kasvoista harvoin vauriot vaihtelevat normokromisesta keltaiseen, ovat liikkuvia, hitaasti kasvavia ja sisältävät enimmäkseen nestettä.

STEATCYSTOMA esiintyy murrosiässä tai varhaisessa aikuisuudessa. Useimmissa tapauksissa tauti on autosomaalista hallitsevaa tyyppiä, mutta se voi tapahtua myös satunnaisesti. [3], [4]

Syyt steatokystoomat

Koska tämä dermatologinen patologia on melko harvinaista, sen esiintymisen syitä ei tutkita tarkasti ja ovat edelleen hypoteettisia. Useiden sukupolvien taudin perinnölliset tapaukset tunnetaan, oletetaan, että sen periympäristötyyppi perii sen. Samanaikaisesti lääketieteellinen kirjallisuus kuvaa monia muita (satunnaisia) steatocystoman tapauksia, ja monilla potilailla oli samanaikainen synnynnäinen tai hankitut keratoosit ja muut systeemiset sairaudet.

Yhden tai useamman steatosystin oletettu syy on talirauhanen androgeeninen (progesteroni) stimulaatio, joka tapahtuu hormonaalisten muutosten aikana murrosiän aikana. Tämä hypoteesi perustuu siihen tosiasiaan, että taudin puhkeaminen suurimmassa osassa tapauksia on kirjattu nuorille tai nuorille aikuisille punaisessa. Epäsuotuisen ekologian, trauman, infektion, immuunijärjestelmän toimintahäiriöiden vaikutusta ei ole suljettu pois.

Taudin esiintyvyydestä ei ole tilastoja. Jotkut kirjoittajat väittävät, että steatostomatoosi on yleisempi nuorilla miesten ihmisillä, toiset sukupuolen kannalta merkityksetöntä. Ihon ihottumien ilmenemisaika vaihtelee pääasiassa 12-25 vuodesta, ne jäävät kehoon koko elämän ajan. Vanhassa iässä on myös eristettyjä tapauksia, joissa varhainen ilmenemismuoto ja myöhässä ilmenemismuoto.

Perheelliseen muotoon voi liittyä keratiinin 17, tyypin 1 keratiinin mutaatiota, joka löytyy talirauhasista ja hiusrakkuloista. Sama mutaatio löytyy synnynnäisestä pakyonykiasta tyypin 2 kanssa, johon steatotosstoma voi liittyä, hallitseva autosomaalinen häiriö, joka manifestoi kynsien dystrofya, palmaria ja plantaarista kerataatiota, oraalista leukia, palmuja ja follaria Keratoosi ja epidermaalinen inkluusiokysys. Lisäyksenä steatocystoma voi esiintyä hypertrofisen oksaisen jäkälän planus-, acrokeratoos-verruciformis-, Natal-hammaslääketiede ja muut oireet.

Samassa perheessä on fenotyyppisiä variaatioita, kuten potilaallamme, ja alatyypit voivat olla päällekkäisiä. Sama mutaatio keratiini 17-geenissä voi ilmetä steatocystoma- tai Pachyonychia-tyypin 2 tai yhdistelmänä. On kuvattu yli 11 erilaista mutaatiota; Tuloksena oleva fenotyyppi on kuitenkin riippumaton mutaation tyypistä. On mahdollista, että nämä ilmenemismuodot ovat saman taudin spektrit.

Purulentin steatocystoman lisäksi on muitakin raportteja steatocystoman harvinaisista muunnelmista, kuten kasvojen, akralien, vulvarien ja yksinkertaisen steatocystoma (yksivaurio).

Riskitekijät

Jotkut tutkijat ovat havainneet steacystoman liittyvän seuraaviin synnynnäisiin patologioihin, joilla on samanlainen perintö:

• Jackson-Lawler-tyyppinen Pachyonychia - synnynnäinen polykeratoosi vakavilla kynsivaurioilla;
• Koilonychia;
• Perinnöllinen kollagenoosi - Ehlers-Danlos-oireyhtymä;
• Synnynnäinen kardiomyopaattinen lentiginoosi (leopardin oireyhtymä);
• Arteriohepaattinen dysplasia;
• Trichoblastoma;
• Perussolujen Nevus-oireyhtymä;
• Syringoman perheen tapaukset;
• Keratoacanthoma;
• Aekrokeratoosi verruciformis;
• Gardnerin oireyhtymä;
• Polysystinen munuaissairaus;
• Kahdenvälinen preaurikulaarinen sinus.

STEATTOCYSTOMA-RISKA on korkeampi potilailla, joilla on oletettu autoimmuuninen luonne - suppuratiivinen hidradeniitti suppurativa ja punaiset litteät täyt, kollageenoosit - nivelreuma, kilpirauhasen vajaatoiminta; Ihmiset, joilla on riittävästi hikoilua ja valkoisia pisteitä kynsillä (leukonychia).

Synnyssä

Taudin perheen muoto liittyy geenimutaatioon 17Q12-Q21-lokuksessa. KRT17-geeni, joka koodaa keratiinia sisältäviä solunsisäisiä rihmamahdollisia välimuistirakenteita, muuttuu talonrauhasten, hiusrakkuloiden ja kynsisängyn keskukseen. Mutaatio johtaa heikentyneeseen keratinisointiin hiusrakkuloiden yläosissa, mikä johtaa talirauhaskanavien muodonmuutokseen ja kystisten muodostelmien muodostumiseen.

Myös monia satunnaisia steatosstomatoositapauksia on tiedossa, joten muut etiopatogeneettiset tekijät kuin perintö oletetaan. Muut hypoteesit pitävät patologiaa seuraavasti:

• Hamartoma talirauhan laitteesta;
• Tyyppinen ihottumakysta;
• Retentio seborreaiset kystat;
• Alikehittyneiden hiusrakkuloiden nevoidiset muodostelmat kiinnitetyillä talirauhasilla.

Aloita patologiahormonaalisten nousujen, immuunivaikkojen, traumien ja siirrettyjen infektioiden patogeneesi.

Oireet steatokystoomat

Ensimmäiset merkit ovat ulkonäkö yhden tai monen kivuttoman iholle pallonpuoliskolla kohtalaisen elastisilla liikkuvilla kystisillä kyhmyillä. Alussa he ovat läpikuultavia, valkeahkoja tai sinerneitä, ajan myötä he saavat kellertävän värin. Puolipallon halkaisija vaihtelee kahdesta viiteen millimetriin. Joskus neoplasman koko voi olla suurempi - enimmäis tiedossa on 3 cm.

Ihottumat sijaitsevat kehon alueilla, joilla on korkea talirauhan rakenteiden tiheys - nivusiin, kainaloissa, miehillä, lisäksi rinnassa, kivespussin, peniksen, käsien ja jalkojen ulkopinnan. Samanaikaisesti päänahassa ja kasvoissa he ovat käytännössä poissa.

Steatocystoman puhkaisu tuottaa läpikuultavan öljyisen pitoisuuden tai paksumman kermaisen kellertävän aineen, josta löytyy hienoja karvoja.

Leviämisen luonteen mukaan seuraavat taudin muodot erotetaan:

• Yleinen - diffuusi leviäminen, mukaan lukien kasvot, kaula, selkä, rinta ja vatsa, harvemmin - raajat, näissä tapauksissa hampaiden ja kynsien dystrofiset muutokset, hiustenlähtö, kämmenten ja pohjan ihon liiallinen keratinisointi;
• Paikalliset - minkä tahansa kehon yhden alueen useita steatosystoomeja;
• Yksinäinen tai yksinkertainen - yksi lokalisaation yksi kasvain.

STEATTOCYSTOMA (STEATTOCYSTOMA Suppurativa) on myös märkivä alatyyppi, jolle on ominaista kystojen spontaani repeämä, kun tulehduksen kehitys on myöhempi, päättyen arpia.

Useita ihottumia on yleensä järjestetty ryhmiin, harvemmin hajallaan.

Morfologisesti neoplasma on kysta, jonka kuori on vuorattu useisiin kerroksiin, joissa on oksas epiteeli ilman rakeista kerrosta. Sen ontelosta löytyy alhaiset karvat ja ulkopuolisten rauhasten lobulit.

Elektronimikroskopian mukaan on merkkejä nevoidisesta kasvaimesta, joka on kytketty ihokerrokseen ohuella kanavalla, joka koostuu erittelemättömistä epiteelisoluista.

Komplikaatiot ja seuraukset

STEATCYSTOMA on krooninen hyvänlaatuinen kasvain, joka on enemmän kosmeettinen vika. Vaikka se on hyvänlaatuinen tila ja suurin osa vaurioista on oireettomia, on tulehduksellinen variantti. Tässä tapauksessa kysta, tukahduttaminen ja hajuinen purkaus on spontaani repeämä, etenkin bakteerien sekundaarisella kolonisaatiolla. [5] paiseita voi esiintyä. Nämä muistuttavat yhdistelmäknen tai suppuratiivisen hidradeniitin vaurioita. Vauriot voivat siirtyä arpia, aiheuttaen potilaalle suurta epämukavuutta.

Pahanlaatuisuus on epätodennäköistä, mutta on todisteita siitä, että se on mahdollista.

Diagnostiikka steatokystoomat

STEATCYSTOMA diagnosoidaan potilaan valitusten, sukuhistorian, ihon patologisten muutosten ja kasvaimen histologisen tutkimuksen tulosten perusteella.

Arvioi potilaan yleinen tila. Ota yleisiä virtsan ja veren kliinisiä testejä, biokemia - ne ovat yleensä normaalissa rajoissa. Lääkäri voi määrätä liittyvien asiantuntijoiden erityisiä testejä ja neuvotteluja epäiltyjen systeemisten patologioiden tapauksessa - nivelreuma, hypo- tai kilpirauhasen vajaatoiminta.

Suoritetaan instrumentaalinen diagnoosi - kasvaimen sisällön mikroskopia ja sen rakenteen tutkiminen. Morfologisen tutkimuksen tulosten mukaan kysta, jolla on mielivaltaisesti muotoiltu onkalo, jonka kuori koostuu kahdesta kerroksesta, tulisi havaita muuttumattoman ihon pinnan alla. Sisäkerros on vuorattu oksaisilla epiteelisoluilla, jotka on peitetty kynsinauhalla, joka sisältää eosinofiilejä, rakeista kerrosta ei ole määritelty. Ulompi kerros on sidekudos. Kalarauhasten segmentit ovat näkyvissä kuoressa, jotka avautuvat hiusrakkuloon. Kystat on kytketty epidermaalikerrokseen lyhyillä juosteilla, jotka koostuvat erittelemättömistä keratosyytteistä. Kystisen onkalon sisällön viljelyanalyysi (tulehduksen puuttuessa) ei osoita patogeenisen bakteerikalvon kasvua.

STEATTOCYSTOMA: n kliiniset piirteet voivat muistuttaa useita sairauksia: Downy-kystat, myksoidiset kystat, miliumat, yhdistymisakne, hidradeniitti ja pseudofollikuliitti, viivästyttävä diagnoosi ja oikea seuranta. Suora steatocystoma on erotettava kaarevan nyökkäyskystisen acne, Conglobaatti-acne, FIB, ja INFIBORADE-FIB DOOWHORDORADE-sovellukset ja Conglobaatti-acne, infektorointi ja infektoroima Pyoderma.

Differentiaalinen diagnoosi

Erodiagnoosi aiheuttaa tiettyjä vaikeuksia, varsinkin kun on välttämätöntä erottaa Sebocystoma alaspäin olevista hiusten purkautuvista kysteistä, etenkin koska joissain tapauksissa molemmat kasvaimet tapahtuvat samanaikaisesti. Ne erottuvat morfologisista piirteistä. Purkatiivisen samanaikaisen kystan onkalo on peitetty oksaisella epiteelillä (kuten sebocystoman onkalo), mutta on läsnä rakeista kerros, ja monia alhaisia karvoja löytyy.

Lisäksi erottelu tehdään seuraavilla kokonaisuuksilla:

• Epidermaaliset kystat ja dermoidit;
• Keratiinia sisältävät kystat (miliums);
• Lipoomat (joita yleisesti kutsutaan rasvakasvaimiksi);
• Talirauhanen adenooma symmetrinen (Pringle-Burneyville-tauti);
• Syringoma;
• Gardnerin oireyhtymä;
• Ihon kalsinoosi;
• Apokriininen hikoilu;
• Conglobatt Acne;
• Kystinen akne.

Hoito steatokystoomat

Hoito on monipuolinen ja yleensä epätyydyttävä, koska tällaisten hajautettujen vaurioiden saamisen vaikeudet johtuvat.

Steatosystoomat poistetaan pääasiassa kosmeettisiin tarkoituksiin. Käytetään seuraavia menetelmiä:

• Kirurginen leikkaus;
• Neulan aspiraatio;
• Radioave veitsen poisto;
• Sähkökokojengulaatio;
• CryoDestriest;
• Laser tuhoaminen.

Paras kosmeettinen vaikutus annetaan radioaallossa ja laserhoitolla.

Puurin steatosystoomassa systeeminen terapia isotretinoiinilla käytetään tetrasykliiniä kystisen ontelon avaamisella ja viemäröinnillä. Triamcenolone-asetonidin intratekaalinen antaminen on määrätty.

Tulehtuneita vaurioita voidaan käsitellä kortikosteroidi-injektioilla tai viemärillä. Sekalaiset tulokset on raportoitu käyttämällä oraalista isotretinoiinia steatocystoman hoidossa. Isotretinoiini ei yleensä eliminoi tilaa, mutta se vähentää märkivien vaurioiden kokoa. Tämä terapeuttinen vaste heijastaa todennäköisesti retinoidien anti-inflammatorista vaikutusta.

Kirjallisuudessa on ilmoitettu, että systeemisen hoidon jälkeen ei ole havaittu uusiutumista.