Skleroderma ja munuaisvaurio - Diagnoosi

Skleroderman ja munuaisvaurioiden laboratoriodiagnostiikka

Systeemistä sklerodermaa sairastavien potilaiden laboratoriotutkimuksissa voi ilmetä anemiaa, kohtalaista laskeneen verenkierron laskun (ESR) nousua, leukosytoosia tai leukopeniaa, hyperproteinemiaa hypergammaglobulinemiaan liittyen, kohonneita C-reaktiivisen proteiinin ja fibrinogeenin pitoisuuksia. Immunologisessa tutkimuksessa havaitaan tumatekijä (80 %:lla potilaista), reumatekijä (pääasiassa Sjögrenin oireyhtymää sairastavilla potilailla) ja spesifisiä tumatekijävasta-aineita "sklerodermalle". Näitä ovat:

• antitopoisomeraasi (aiempi nimi - aHTH-Scl-70), havaittu pääasiassa systeemisen skleroderman diffuusissa ihomuodossa;
• antisentromere - 70–80 %:lla potilaista, joilla on rajoitettu systeemisen skleroderman muoto;
• anti-RNA-polymeraasi - liittyy munuaisvaurioiden korkeaan esiintyvyyteen.

Skleroderma-nefropatialle on ominaista plasman reniinipitoisuuden nousu, joka joissakin tapauksissa havaitaan jopa potilailla, joilla on lievä valtimoverenpainetauti tai normaali valtimopaine. 30 %:lla aitoa skleroderma-nefropatiaa sairastavista potilaista kehittyy mikroangiopaattinen hemolyyttinen anemia, joka voidaan diagnosoida hemoglobiini- ja hematokriittipitoisuuksien äkillisen jyrkän laskun, retikulosytoosin, bilirubiinin ja laktaattidehydrogenaasin (LDH) pitoisuuden nousun veressä seerumissa sekä skistosyyttien havaitsemisen perifeerisen veren sivelynäytteessä perusteella.

Skleroderman ja munuaisvaurioiden instrumentaalinen diagnostiikka

Systeemisen skleroderman mikrokiertoverisuonivaurioiden diagnosoimiseksi käytetään kynsikerroksen laajakenttäkapillaaroskopiaa, jonka avulla voidaan tunnistaa kapillaarisilmukoiden laajeneminen ja mutkikkuus, kapillaariverkoston väheneminen (kapillaarien määrän väheneminen, "avaskulaariset kentät").

Moderni ei-invasiivinen ultraäänidopplerografiamenetelmä munuaisvaltimoiden sisäisissä valtimoissa mahdollistaa munuaisten verenkierron tilan arvioinnin, jonka avulla on mahdollista tunnistaa häiriöt jo ennen skleroderma-nefropatian kliinisten ilmentymien kehittymistä.

Skleroderman erotusdiagnoosi

Systeemisen skleroderman diagnosoinnissa taudin kliiniset oireet ovat ratkaisevan tärkeitä. American Rheumatology Association on ehdottanut yksinkertaisia systeemisen skleroderman diagnostisia kriteerejä, mukaan lukien:

• "Suuret" kriteerit:
  • proksimaalinen skleroderma - ihon sklerodermavaurio metakarpofalangeaalisten nivelten lähellä, leviää rintaan, kaulaan ja kasvoihin;
• "vähäiset kriteerit":
  • sklerodaktylia;
  • sormien kynsien falangien kämmenten pinnalla olevat digitaaliset haavaumat tai arvet;
  • molemminpuolinen basaalinen keuhkofibroosi.

Skleroderman diagnoosi perustuu pääkriteerien ja vähintään kahden sivukriteerin yhdistelmään. Munuaisvaurion merkkien ilmaantuminen potilailla, joilla on todettu systeeminen skleroderma, viittaa sklerodermanefropatian kehittymiseen. Todellisen sklerodermamunuaisen diagnoosi on kiistaton akuutin munuaisten vajaatoiminnan ja vaikean tai pahanlaatuisen valtimoverenpainetaudin kehittymisessä systeemistä sklerodermaa sairastavilla potilailla. Sama kliininen kuva, joka kehittyi taudin alussa, jo ennen systeemisen skleroderman diagnoosin varmentamista, aiheuttaa kuitenkin merkittäviä diagnostisia vaikeuksia. Tässä tilanteessa systeemisen skleroderman tyypillinen varhaisten oireiden kolmikko voi auttaa selventämään diagnoosia: Raynaudin oireyhtymä, niveloireyhtymä (yleensä polyartralgia) ja tiheä ihoturvotus. Lisäksi spesifisten vasta-aineiden havaitseminen on erittäin tärkeää - antisentromeeri, antitopoisomeraasi, anti-RNA-polymeraasi. Kaksi viimeistä vasta-aineryhmää havaitaan useimmiten systeemisen skleroderman diffuusissa ihomuodossa ja niihin liittyy epäsuotuisa ennuste.

Toinen tärkeä diagnostinen menetelmä tässä tapauksessa on munuaisbiopsia. Se erottaa todellisen sklerodermamunuaisen muista akuutin munuaisten vajaatoiminnan yhteydessä esiintyvistä sairauksista - akuutista interstitiaalisesta nefriitistä ja hemolyyttis-ureemisesta oireyhtymästä. Krooninen sklerodermanefropatia tulisi erottaa lääkkeiden aiheuttamasta munuaissairaudesta, jonka kehittyminen on mahdollista systeemisen skleroderman hoidon aikana penisillamiinilla. Penisillamiinihoito voi johtaa nefroottisen oireyhtymän kehittymiseen, joissakin tapauksissa munuaisten vajaatoiminnan oireisiin. Morfologisesti tämä paljastaa kuvan kalvonefropatiasta. Lääkkeen lopettaminen ja sitä seuraava prednisoloniannoksen lisääminen johtaa nefroottisen oireyhtymän poistumiseen, proteinurian häviämiseen ja munuaisten toiminnan normalisoitumiseen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]