Pyrofosfaattinen nivelreuma

Dihydraatin pyrofosfaattivalmiste tai dihydraatin kalsiumpyrofosfaattisaostus tauti on sairaus. Joka aiheutuu dihydraatin kalsiumpyrofosfaattikiteiden muodostumisesta ja kerrostumisesta sidekudoksessa.

ICD-10 -koodi

• M11. Muut kiteiset niveltulehdukset.
• M11.2. Toinen chondrocalcinosis.
• M11.8 Muut määritetyt kiteiset niveltulehdukset.

Epidemiologia

Taudin pyrofosfaattinen artropatia esiintyy pääasiassa vanhuksilla (yli 55-vuotiailla), lähes samassa tahdissa miehillä ja naisilla. Mukaan radiografian taajuus kalsiumpyrofosfaatin saostumisesta kasvaa iän myötä, mikä on 15% joukossa 65-74-vuotiaiden keskuudessa, 36% joukossa 75-84 vuotta vuotiaista ja 50% henkilöistä yli 84 vuotta.

[1], [2], [3], [4], [5]

Mikä aiheuttaa pyrofosfaatin nivellääkitystä?

Huolimatta siitä, että kalsiumdihydraatin kalsiumpyrofosfaatin kertymisestä ei ole todistettua tietoa, tautiin liittyy tekijöitä. Ensinnäkin ne sisältävät iän (sairaus esiintyy pääasiassa iäkkäillä ihmisillä) ja geneettinen alttius (hystrokalsinoosin tapausten yhdistäminen perheissä, joiden perimä on autosomaalinen määräävä piirre). Anamneesin nivelten vaurio on kalsiumpyrofosfaattikiteiden dihydraatin kertymisen riskitekijä.

Hemochromatosis on ainoa aineenvaihdunta ja endokriininen sairaus, joka liittyy selkeästi kalsiumpyrofosfaattidihydraattikiteiden kerääntymiseen. On osoitettu, että raudan kertyminen potilaille, joilla on verensiirto hemosiderosis ja hemofilinen niveltulehdus johtaa näiden kiteiden kertymiseen.

Muitakin mahdollisia syitä, jotka johtavat kalsiumpyrofosfaattikiteiden, kalsiumdihydraatin, metabolisten ja endokriinisten häiriöiden kertymiseen, on huomattava. Hyperparathyreoosi, hypomagnesemia ja hypophosphatase liittyvät chondrocalcinosis ja pseudopotagra. Gitelmanin oireyhtymä on perinnöllinen munuaisen tubulaarinen patologia, jossa havaitaan hypokalemiaa ja hypomagnesemiaa, liittyy myös chondrocalcinoosiin ja pseudodopaan. Dihydraatin kalsiumpyrofosfaattikiteiden mahdolliset kertymät kilpirauhasen vajaatoiminnassa ja perinnöllinen hypokaliinisen hyperkalemia. Akuuttien pseudogout-jaksot on kuvattu taustalla hyaluronaatin nivelten sisäisten injektioiden taustalla. Tämän ilmiön mekanismi ei ole tiedossa, mutta uskotaan, että hyaluronaatin muodostavat fosfaatit voivat vähentää kalsiumin pitoisuutta yhteessä, mikä johtaa kiteiden laskeutumiseen.

Miten pyrofosfaatin nivellääkemääräys kehittyy?

Dihydraatin kalsiumpyrofosfaattikiteiden muodostuminen tapahtuu rustossa, joka sijaitsee lähellä kondrosyyttien pintaa.

Yksi mahdollinen mekanismi muodostumista ja kerrostumista kalsiumpyrofosfaattidihydraatti kiteet etsi lisääntynyt aktiivisuus entsyymien pirofosfatgidrolazy-nukleosidi ryhmä. Nämä entsyymit liittyvät ulkopinnan kanssa solumembraanin kondrosyyttien ja vastaavat katalysoimaan tuotannosta ja pyrofosfaatti hydrolysoimalla nukleosiditrifosfaattien, erityisesti adenozingrifosfata. Tutkimukset ovat vahvistaneet, että vesikkelit saadaan kollagenaasilla pilkkomalla nivelruston, tyydyttynyt selektiivisesti aktiivisia entsyymejä ryhmä-nukleosidi pirofosfogidrolazy ja muodostumisen edistämiseksi kalsiumia ja kivennäisaineita pirofosfatsoderzhaschih muistuttavat kiteitä kalsiumpyrofosfaattidihydraatti. Keskuudessa isotsyymien kanssa ektonukleozidtrifosfat-pirofosfogidrolaznoy aktiivisuus solukalvon PC-1 plasman proteiineihin liittyy lisääntynyt apoptoosi kondrosyyttien ja matriisin kalkkeutumista.

Miten pyrofosfaattinen artropatia ilmenee?

25%: lla potilaista pyrofosfaattinen niveltulehdus ilmenee pseudogout-akuutissa monoartriitissa, joka kestää useita päiviä 2 viikkoon. Näennäis-niveltulehduksen niveltulehduksen voimakkuus voi olla erilainen, mutta kliininen kuva muistuttaa jyrkkää niveltulehdusta. Kaikki nivelet voivat vaikuttaa, mutta yleisimmät ovat ensimmäiset metatarsopalangeaaliset ja polviliitokset (50% tapauksista). Näennäis-niveltulehduksen hyökkäykset syntyvät spontaanisti ja kroonisten sairauksien ja kirurgisten toimenpiteiden pahenemisen jälkeen.

Noin 5%: lla potilaista tauti voi aluksi kuvata nivelreuman kuvaa. Tällaisissa potilailla tauti ilmenee symmetrisen, usein kroonisen hitauden niveltulehdus monien nivelet, mukana aamu jäykkyys, huonovointisuus, yhteinen kontraktuureja. Tutkimuksessa paljastuu synovial membraanin paksuuntuminen, ESR: n lisääntyminen ja joillakin potilailla ja RF-proteiini pienellä tiitterillä.

Pseudostosteroarthrosis on sairauden muoto, joka havaitaan puolessa potilaista, joiden kalsiumpyrofosfaattikiteiden dihydraatti kertyy. Psevdoosteoartroz vaikuttaa polvet, lonkat, nilkat, interphalangeal nivelet käsien, olkapään ja kyynärpään nivelet usein symmetrisesti, mahdollisesti akuuttia niveltulehdus iskujen vaihtelevan voimakkuuden. Liitoskohtien muodonmuutokset ja taivutustiivisteet eivät ole ominaisia. Kuitenkin, laskeuma kiteiden kalsiumpyrofosfaattidihydraatti on patellofemoral liitos johtaa joka pihtipolvi polven.

Pseudo-artritis-hyökkäykset ovat yleisempää miehillä, kun taas pseudo-osteoartriitti on yleisempi naisilla.

Talletukset kiteitä kalsiumpyrofosfaattidihydraatti aksiaalinen selkärangan voi joskus tulla aiheuttaa akuutin kivun niskaan, mukana lihasjäykkyys, kuume, muistuttavat kuva aivokalvontulehdus lannerangan voi johtaa akuuttiin radiculopathy.

Monissa potilailla dihydraatti-kalsiumin kalsiumpyrofosfaattikiteiden kertyminen ilman kliinisiä oireita nivelvaurioista.

Luokitus

Yleisesti hyväksyttyä luokitusta ei ole olemassa. Kuitenkin kolme pirofosfaattisen artropatian kliinistä varianttia erotetaan, joihin kuuluvat:

• psevdoosteoartroz;
• pseudogout;
• pseudo-reumatoidinen niveltulehdus.

Pyrofosfaattisen artropatian kulkua seuraa tällainen röntgensäde-ilmiö konduskalkinoosin suhteen.

[6], [7], [8], [9]

Pyrophosphate arthropathies diagnoosi

Yleisimpiä ovat olkapää, ranne, metakarpophalangeal- ja polviliitokset, joissa on mukana kaikki mahdolliset nivelet.

Näennäis-niveltulehdus, nivelvaurio tapahtuu akuutti tai kroonisesti. Akuutti niveltulehdus voi esiintyä yhdessä tai (harvoin) useissa nivelissä, useimmiten polvissa, ranteissa, olakkeissa ja nilkassa. Hyökkäyksen kesto on yksi kuukausi. Kroonisessa pseudogout yleisesti havaittu epäsymmetrinen vaurion lapa, säteittäinen, metacarpophalangeal tai polven nivelissä, tauti liittyy usein aamujäykkyyden kestää yli 30 minuuttia.

Näennäis-osteoartriitissa osteoartriitin oireiden lisäksi liittyy muut nivelet (ranne, metakarpophalangeal). Aloitus on tavallisesti asteittaista; Tulehduskomponentti on voimakkaampi kuin perinteinen nivelrikko.

[10], [11], [12], [13]

Fyysinen tarkastelu

Akuutti pseudogout suoritusmuodossa paljastaa arkuus, turvotus ja lisätä paikallista lämpötilan sairaan nivelen (usein olkapää, ranne, polvi). Kroonisessa pseudogout kipu ja turvotus ja muodonmuutos nivelet, usein epäsymmetrinen tulehduksen voimakkuutta psevdoosteoartroze jonkin verran suurempi kuin nivelrikko. Geberdenin ja Buscharin kyhmyjen alueella saattaa esiintyä arkuutta ja turvotusta. Yleensä pyrofosfaatti nivelsairaus syytä epäillä nivelrikkopotilailla jotka ovat ilmaisseet tulehdukseen tai epätyypillisiä nivelrikko lokalisoitu niveltulehdusoireyhtymä.

Diagnostiset kriteerit kalsiumpyrofosfaattikiteiden dihydraatin laskeuman sairaudelle.

• 1. Kalsiumpyrofosfaattidihydraatin ominaiskiteiden detektointi kudoksissa tai synovial-nesteessä, havaittu polarisaatiomikroskopialla tai röntgendiffraktiolla.
• 2A. Monokliinisten tai trikliinisten kiteiden tunnistaminen, joilla ei ole tai heikosti positiivista kahtaistaista polarisaatiomikroskopiaa käyttämällä kompensaattoria.
• 2B. Tyypillisen chondrocalcinoosin esiintyminen röntgenkuvissa.
• 3A. Akuutti niveltulehdus, erityisesti polvi tai muut suuret nivelet.
• 3B. Krooninen niveltulehdus, erityisesti johon polvi, lonkka, ranne, kämmenen, kyynärpää, olkapää tai metakarpofalangeaalinivelistä, jonka aikana mukana akuutteja kohtauksia.

Pyrofosfaatin nivelreuman diagnoosia pidetään luotettavana, jos havaitaan kriteerien 2A ja 2B ensimmäinen kriteeri tai yhdistelmä. Niissä tapauksissa, joissa havaitaan vain kriteeri 2A tai vain 2B. Pyrofosfaattisen artropatian diagnoosi on todennäköistä. Kriteerien läsnäolo ST tai ST, ts. Vain taudin kliiniset oireet, mahdollistaa pyrofosfaatin nivelreuman diagnoosin.

Pyrophosphate artropathy: n laboratoriodiagnostiikka

Mitkä tahansa pirofosfaattityöpotilaiden tyypillinen laboratoriomittaus on näiden kiteiden havaitseminen synovial-nesteessä. Tavallisesti kiteitä, joilla on romboidimuoto ja positiivinen kahtaistaituma, havaitaan synoviaalisessa nesteessä polarisaatiomikroskopialla kompensaattorin kanssa. Kiteet ovat sinisiä, kun ne ovat samansuuntaisia kompensaattoripalkin kanssa, ja keltaiset, kun ne ovat kohtisuorassa sen suhteen.

Näissä muodoissa tauti, ja kuinka psevdorevmatoidny pseudogout niveltulehdus, nivelnesteessä on alhainen viskositeetti, samea, sisältää liuskatumaisten leukosyyttien 5000-25 000 psevdoosteoartroze nivelneste, päinvastoin, kirkas, viskoosi, leukosyyttimääriä vähemmän kuin 100-solut.

Veren tutkimuksella ei ole merkittävää roolia pyrofosfaatin nivelreuman diagnoosissa. Tulehdusprosessiin pyrofosfaattisen artropatian kanssa voi seurata ääreisveren leukosytoosi muuttamalla vasemmalle, ESR: n kasvu ja CRP: n taso.

Pyrofosfaatin nivellääkityksen instrumentaalinen diagnostiikka

Nivelten röntgen. Polynivelen, lantion ja käsien röntgenkuvat ranteenivelien takavarikoimalla ovat eniten osoitus kalsiumpyrofosfaattikiteiden laskeumiseen liittyvien muutosten havaitsemiseen.

• Erityiset merkit. Tyypillisin radiograafisen sairauden oiretta - kalkkeutumista hyaline nivelruston, joka on X-ray näyttää kapea lineaarinen varjoja, myötäilevät nivelen luun osiin, ja muistuttaa "raemainen" säiettä. Tunnistaminen eristetyn ahtaasta patellofemoral yhteisiä tai rappeuttavat metakarpofalangeaalinivelistä käsien ja usein suosii pyrofosfaatin nivelsairaus.
• Epäspesifiset merkit. Degeneratiiviset muutokset: kapenee lähtö subkondraalisen osteoskleroosi muodostumista kystat - ei-spesifinen, kuten voi tapahtua, kun molemmat pyrofosfaatti nivelsairaus johtuvat hemokromatoosigeenin ja eristetyissä pyrofosfaatti nivelsairaus ja Wilsonin tauti.

Lisätutkimus

Kun tiedetään pyrofosfaatti nivelsairaus useita metabolisia häiriöitä (hemokromatoosi, kilpirauhasen vajaatoiminta, hyperparatyreoosi, kihti, hypofosfatasiafenotyypin, gipomagnezemiya, perhe gipokaltsiuricheskaya hyperkalsemia, akromegalia, ochronosis), joilla on vasta diagnosoitu kiteitä, kalsiumpyrofosfaatti on tarpeen määrittää seerumin kalsiumia, fosforia, magnesiumia, rautaa, alkalinen fosfataasi , ferritiini, kilpirauhashormonit ja ceruloplasmiini.

[14], [15], [16]

Differentiaalinen diagnostiikka

Erota pyrofosfaatti-artropatiaa seuraavista sairauksista:

• podagrы;
• nivelrikko;
• nivelreuma;
• septinen niveltulehdus.

[17], [18], [19], [20]

Ohjeet muiden asiantuntijoiden kuulemiselle

On tarpeen kuulla rheumatologi vahvistaa diagnoosi.

Esimerkki diagnoosin muodostamisesta

Pyrofosfaattihormonivalmiste, pseudo-osteoartriitti.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Pyrofosfaatti-nivellääkkeiden hoito

Hoidon tavoitteet

• Kipu-oireyhtymän vähentäminen.
• Samanaikaisen patologian hoito.

Hoitoon tarkoitetut merkinnät

Sairaalahoito on tarpeen taudin pahenemiseksi ja tulehduksen vastaisen hoidon tehottomuuteen.

Pyrofosfaattihormonivalmisteiden ei-lääketieteellinen hoito

Ruumiinpainon lasku, lämmön ja kylmän käyttö, ortoosit, harjoitukset, yhteinen suojaus.

Pyrofosfaatin nivellääkityksen hoito

Pyrofosfaattityöpotilaiden epäsymmetrinen muunnos (satunnaisesti taudin röntgentutkimusten havaitseminen) ei edellytä hoitoa. Akuutissa pseudogout-hyökkäyksessä käytetään NSAID: iä, kolkisiinia, glukokortikosteroideja suonensisäisesti tai nivelten sisäisesti. Kolkisiinin jatkuva saanti 0,5-0,6 mg: n annoksella 1-3 kertaa päivässä on tehokas potilailla, joilla on usein pseudo-kihtiin kohdistuvia hyökkäyksiä. Jos on olemassa merkkejä pseudoosteoartroosista suurista tukialuksista, käytetään samoja hoitomenetelmiä kuin muiden osteoartriittien muodoissa.

Erityisiä hoitomuotoja ei ole. Hoitoon liittyvien sairauksien, kuten hemokromatoosi, lisäkilpirauhasen liikatoiminnan ja kilpirauhasen liikatoimintaa, ei johda kalsiumin imeytymiseen pyrofosfaatin kiteitä, harvinaisissa tapauksissa, vähentämällä huomata hyökkäyksiä.

Pyrofosfaatin nivellääkityksen kirurginen hoito

Mahdolliset endoprosteet, kun kyseessä on degeneratiiviset muutokset nivelessä

Mikä on ennuste pyrofosfaattivedestä?

Yleensä pyrofosfaattihormonivalmisteella on suhteellisen suotuisa ennuste. Viiden vuoden aikana 104 potilasta havainnoitiin, että 41% heistä näytti paranevan, 33%: lla ei ollut muutoksia, ja vain potilailla oli negatiivinen dynamiikka, minkä vuoksi 11% oli leikkauksen kohteena.