Ptosis

Ptoosi ilmenee yläluomen patologisena roikkumisena, joka rajoittaa silmän avautumista. Se voi olla yksi- tai molemminpuolinen ja sitä havaitaan:

1. Yläluomea nostavan juovaisen lihaksen (m. levator palpebrae superior) vauriot.
2. Tämän lihaksen hermottavan hermon (silmän liikehermon tai sen tumakkeen) vaurio.
3. Apraksiini silmien avaamiseen Parkinsonin oireyhtymässä ja muissa sairauksissa.
4. Ylemmän tarsallihaksen sileiden lihaskuitujen autonomisen hermotuksen häiriö (Hornerin oireyhtymä).
5. Väärä vaikutelma ptoosista (näennäinen ptoosi) silmän vetäytymisen tai vastakkaisen puolen eksoftalmoksen vuoksi.

Näin ollen todelliseen ptoosiin on kolme mahdollista syytä: osittainen vaurio silmän liikehermossa (haara, joka hermottaa yläluomen nostavaa lihasta) tai sen tumakkeessa; sympaattisen reitin vaurio (tarsaalilihaksen heikkous) ja myopatia. Yksipuolinen ptoosi viittaa hermoston rajalliseen fokaaliseen vaurioon. Kahdenpuolinen ptoosi on lähes aina merkki diffuusista lihaspatologiasta tai paljon harvemmin perifeerisen hermoston sairaudesta. Diagnostisen algoritmin ensimmäinen kohta on määrittää muiden ulkoisten silmän lihasten lievä heikkous ptoosista kärsivällä potilaalla, toinen kohta on tutkia pupillien leveyttä ja valoreaktioita. Mioosin havaitseminen silmänliikkeiden säilyessä osoittaa Hornerin oireyhtymän esiintymisen potilaalla ja mahdollistaa kolmannen aivohermon vaurion poissulkemisen. Pupillin lievä laajentuminen ja tämän pupillin suoran valoreaktion heikkeneminen on ominaista kolmannen aivohermon vauriolle ja mahdollistaa sekä Hornerin oireyhtymän että myopatian poissulkemisen. Tietenkin on olemassa tapauksia, joissa kolmas aivohermo vaurioituu, kun parasympaattiset kuidut pysyvät ehjinä. Myopatiassa havaitaan usein ptoosin lisäksi muiden silmälihasten, kasvolihasten ja (tai) raajojen lihasten heikkoutta.

Luonnollisesti tämä artikkeli menee sisällöltään pitkälti päällekkäin ulkoisten silmälihasten akuuttia halvausta käsittelevän luvun kanssa. Siksi jotkut tämän luvun osiot on esitetty melko lyhyesti ja niiden tarkoituksena on pääasiassa kiinnittää huomiota ptoosiin oireena, joka usein havaitaan vasta lääkärintarkastuksessa ja on harvoin potilaan itsensä aktiivinen vaiva. Jos ptoosi kehittyy vähitellen, jotkut potilaat eivät edes osaa sanoa, onko heillä ollut roikkuvat silmäluomet syntymästä asti vai onko se syntynyt tietyssä iässä.

A. Yksipuolinen

1. Silmän liikehermon sympaattisen hermotuksen vaurio (Hornerin oireyhtymä)
2. Keskiaivojen tegmentaaliset vauriot
3. Kolmannen hermon rungon vaurioituminen
4. Silmäkuopan sisäinen kasvain ja pseudotumor
5. Synnynnäinen ptoosi

B. Kaksipuolinen

1. Synnynnäinen
2. Myopatia
3. "Silmähalvaus Plus"
4. Myasthenia
5. Keskiaivojen tegmentaaliset vauriot
6. Perinnölliset metaboliset neuropatiat (Refsumin tauti, Bassen-Kornzweigin tauti)
7. Silmäluomen avautumisen apraksia (mukaan lukien idiopaattinen blefarospasmi)

[ 1 ]

Ptoosi oireena hermoston ja lihasten eri tasojen vaurioista

A. Ydinasekokeiden ylittävä taso

Supranukleaarinen taso (jos tämä taso on vaurioitunut, ptoosi voi olla yksi- tai molemminpuolinen).

1. Yksipuolinen ptoosi: iskeeminen infarkti kontralateraalisen aivopuoliskon keskimmäisen aivovaltimon altaassa (useimmiten), kasvain, arteriovenoosi epämuodostuma.
2. Molemminpuolinen ptoosi: voi esiintyä yksipuolisen (useimmiten oikean aivopuoliskon) ja molemminpuolisen aivopuoliskon vaurion yhteydessä. Molemminpuolista ptoosia ja alaspäin suuntautuvaa katsehalvausta on kuvattu keskiaivojen glioomassa.
3. "Ptoosi" (ei pidä paikkaansa) silmäluomen avautumisen apraksian kuvassa: oikean aivopuoliskon vaurion tai molemminpuolisten aivopuoliskojen vaurioiden yhteydessä, ekstrapyramidaalisten häiriöiden, kuten Huntingtonin korean, Parkinsonin taudin, etenevän supranukleaarisen halvauksen, amyotrofisen lateraaliskleroosin, Shy-Dragerin oireyhtymän, neuroakantsytoosin ja Wilsonin taudin yhteydessä. Dopa-herkkää silmäluomen avautumisen apraksiaa on kuvattu ilman muita keskushermostovaurion oireita.
4. Psykogeeninen ptoosi (yleensä ilmenee ei todellisena ptoosina, vaan psykogeenisenä blefarospasmina).
5. Ptoosi Duanen oireyhtymän kuvassa. Oireyhtymä on yleensä yksipuolinen.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Ydin-, juuri- ja aksonaalitasot (silmän liikehermo)

Näiden tasojen leesioihin liittyy yleensä muita silmän liikehäiriöitä (esim. mydriaasi). Ydintason leesioihin voi liittyä molemminpuolinen ptoosi.

Sitä esiintyy sairauksissa, jotka ilmenevät yläsilmäkuopan halkeaman oireyhtymänä, silmäkuopan kärjen oireyhtymänä, kavernoottisen sinusoireyhtymänä, repeytyneen aukon oireyhtymänä ja aivorungon oireyhtyminä kasvaimissa, vammoissa, tulehdusprosesseissa, aneurysmissa, hyperostooseissa ja muissa kallon ja aivojen sairauksissa.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

C. Synaptiset ja lihastasot

Synaptiset ja lihastasot: myasthenia, botulismi, silmän myopatia, kilpirauhasen vajaatoiminta, polymyosiitti, silmäkuopan sisäiset prosessit, jotka vaurioittavat mekaanisesti kohottajalihasta, involuutioptoosi vanhuksilla, synnynnäinen ptoosi.

Ajoittaista kaksoisnäön aiheuttamaa ptoosia on kuvattu perinnöllisessä motoris-sensorisessa polyneuropatiassa tyypeissä I ja II (Charcot-Marie-Tooth-amyotrofia); hitaasti etenevä ptoosi voi kehittyä diabeteksessa, jossa paikallinen iskemia tai hypoksia voi aiheuttaa paikallisia vaurioita luomien kohottajalihaksissa tai sileissä tarsaalilihaksissa (tai molemmissa). Harvoin ptoosia, yksi- tai molemminpuolisesti, voidaan havaita Miller Fisherin oireyhtymän yhteydessä.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

A. Yksipuolinen ptoosi

Hornerin oireyhtymä. Tämä ptoosi (sileän ylemmän tarsaalilihaksen halvaus) yhdessä enemmän tai vähemmän voimakkaan mioosin (pupillia laajentavan lihaksen halvaantumisen), vähentyneen sidekalvon hyperemian (vasomotorinen halvaus) ja enoftalmoksen (tämän oireen esiintyminen ei ole lainkaan välttämätöntä) kanssa, usein ylävartalon hikoilun heikkenemisen kanssa, muodostaa Hornerin oireyhtymän. On otettava huomioon, että Hornerin oireyhtymässä luomiraon leveyden ero pienenee ylöspäin katsottaessa (koska ehjä ja vahva juovikas m. levator palpebrae superior aktivoituu).

Hornerin oireyhtymä voi olla seurausta:

Hypotalamuksen, medulla oblongatan postero-external-osien ja selkäytimen lateraalisten sarakkeiden välillä kulkevien homolateraalisten keskushermoston sympaattisten reittien vaurio. Seuraavat syyt johtavat aina Hornerin oireyhtymään, samoin kuin muihin keskushermoston häiriöihin:

• verisuoniperäiset aivohalvaukset, erityisesti aivorungossa, kuten:
  • Wallenberg-Zakharchenkon oireyhtymä.
  • kasvaimet syringomyelia
  • progressiivinen hemifakiaalinen surkastuminen

Paravertebraalisen sympaattisen ketjun ja sen radikulaaristen afferenttien vauriot.

Jos paravertebraalisen sympaattisen ketjun erillinen osa on vaurioitunut, hermoston toiminnallisia häiriöitä ei esiinny. Jos kuitenkin tähtiganglio on vaurioitunut, Hornerin oireyhtymään liittyy kasvojen anhidroosi. Hornerin oireyhtymää ei havaita, jos (ventraaliset) juuret C8:sta T12:een ovat vaurioituneet (havaitaan radikulaarisia häiriöitä). Jos paravertebraalinen sympaattinen ketju on vaurioitunut välittömästi tähtiganglion kaudaalisesti, havaitaan erillinen kasvojen anhidroosi ilman Hornerin oiretta. Mahdollisia syitä ovat:

• kasvaimen vaikutus paravertebraaliseen sympaattiseen ketjuun (usein liittyy olkavarren hermopunoksen toimintahäiriö);
• juurien tai ketjun vaurioituminen trauman vuoksi (juurten repeämä, johon liittyy alemman olkavarren pleksopatian muodostuminen radikulaarisena oireyhtymänä C8-T1; nikamaprevertebraalinen hematooma);
• klusteripäänsärky, johon usein liittyy Hornerin oireyhtymä.

Keskiaivojen tegmentumin, joka sisältää kolmannen aivohermon tumakompleksin, vaurio voi johtaa erilaisiin neurologisiin oireyhtymiin aivovaurion sijainnista riippuen. Näissä tapauksissa ptoosiin, joka on oire kolmannen hermon vauriosta, liittyy yleensä muita silmän liikehermon vaurion oireita sekä lähellä olevien aivorungon suun osien muodostumien oireita. Jotta keskiaivojen tegmentumin vaurio ilmenisi vain ptoosina, sen on oltava niin pieni (esimerkiksi pieni aukko), että se vaikuttaa vain m. levator palpebrae superioriin meneviin tumakkeisiin ja kuituihin eikä läheisiin rakenteisiin. Tällainen tilanne havaitaan joskus aivorungon pienten verisuonten vaurioiden yhteydessä (yleensä potilailla, jotka kärsivät valtimoverenpainetaudista). Hitaasti kehittyvissä, silmän liikehermon tumaan vaikuttavissa prosesseissa ptoosi ilmenee usein ulkoisten silmälihasten halvauksen jälkeen ("esirippu putoaa viimeisenä"). Lisäksi jokaisessa tällaisessa tapauksessa ptoosiin liittyy muiden aivohermojen ja/tai aivorungon johtimien vaurion oireita (ja se on usein molemminpuolinen).

Yksipuolinen ptoosi, aivojen pohjalla olevan kolmannen hermon rungon vaurioitumisen oireena, havaitaan myös seuraavien oireyhtymien kuvassa:

Ylemmän silmäkuopan fissuuraoireyhtymä: III, IV, VI hermot + VI (kolmoishermon ensimmäinen haara). Yleisimmät syyt: pterygoideuskasvaimet, parasellaariset kasvaimet, luukalvontulehdus, osteomyeliitti, leukeminen tai granulomatoottinen infiltraatio ylemmän silmäkuopan fissuuran alueella. Rolletin silmäkuopan kärjen oireyhtymä: III, IV, VI hermot + II hermo. Syyt: silmämunan takana olevat tilaa miehittävät prosessit (retrobulbaarinen hermo).

Bonnet’n {strongonnet} kavernoottinen sinusoireyhtymä: III, IV, VI hermot + VIIi, eksoftalmus ja kemoosi (sidekalvon ja silmäluomien hyperemia ja turvotus). Syyt: kavernoottisten sinusten kasvaimet, kaulavaltimon aneurysma, kavernoottisen sinuksen tromboosi. Foix’n kavernoottisen sinuksen sivuseinämän oireyhtymä {Foix}: III, IV, VI hermot + VI (kolmoishermon ensimmäinen haara). Syyt: aivolisäkkeen kasvaimet, sisäisen kaulavaltimon aneurysma, märkivät prosessit kavernoottisessa sinuksessa, kavernoottisen sinuksen tromboosi.

Jeffersonin foramen lacerum -oireyhtymä: III, IV, VI hermot + VI. (Sisäisen kaulavaltimon aneurysma)

Silmäkuopan sisäinen kasvain ja pseudokasvain. Jälkimmäisellä termillä tarkoitetaan suurentuneita (tulehduksen vuoksi) silmän ulkopuolisia lihaksia ja joskus muuta silmäkuopan sisältöä. Silmäkuopan pseudokasvaimeen liittyy sidekalvon injektio ja lievää eksoftalmusta, retroorbitaalista kipua, joka voi joskus muistuttaa migreeniä tai klusteripäänsärkyä. Silmäkuopan ultraääni- tai tietokonetomografia paljastaa silmäkuopan sisällön, pääasiassa lihasten, tilavuuden lisääntymisen, samalla tavalla kuin dystyreellisessa oftalmopatiassa. Sekä Tolosa-Huntin oireyhtymä että silmäkuopan pseudokasvain reagoivat kortikosteroidihoitoon. Silmäkuopan kasvaimeen liittyy edellä mainittujen oireiden lisäksi myös toisen silmäparin puristuminen ja siten näöntarkkuuden heikkeneminen (Bonnettin silmäkuopan kärjen oireyhtymä).

Synnynnäinen yksipuolinen ptoosi voi olla Gunnin ilmiön ilmentymä, joka perustuu patologisiin yhteyksiin hermosolujen välillä, jotka vastaavat yläluomen nostamisesta ja pureskelusta. Tässä tapauksessa roikkuva yläluomen (yleensä vasen) nousee, kun suu avataan tai kun alaleuka liikkuu ptoosia vastaan.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

B. Molemminpuolinen ptoosi

Synnynnäinen ptoosi, joskus toispuolinen, on läsnä syntymästä lähtien, ei etene ja siihen voi liittyä ulkoisten silmälihasten heikkoutta. Kahdenväliset häiriöt ovat usein perinnöllisiä, ja tyypilliseen asentoon kuuluu pään kallistuminen taaksepäin.

Myopatialle (okulofaryngeaalinen lihasdystrofia) on ominaista myöhäinen puhkeaminen (4.–6. elinvuosikymmenellä) ja se ilmenee silmän ulkopuolisten lihasten vaurioina (mukaan lukien ptoosi) sekä nielun lihasten vaurioina, joihin liittyy nielemisvaikeuksia. On myös muoto, jossa vaurio kohdistuu vain silmän ulkopuolisiin lihaksiin, mikä vähitellen etenee ja lopulta johtaa täydelliseen ulkoiseen oftalmoplegiaan. Yleensä havaitaan myös tietynasteinen kasvolihasten heikkous. Oftalmoplegia esiintyy yleensä ilman kaksoiskuvia (silmän myopatia tai etenevä ulkoinen oftalmoplegia). Diagnoosi vahvistetaan EMG-tutkimuksella. Kreatiinikinaasi (CK) nousee harvoin (jos prosessi leviää muihin juovaisiin lihaksiin). Harvemmin muut myopatian muodot johtavat ptoosiin.

"Oftalmoplegia plus" eli Kearns-Sayren oireyhtymä ilmenee etenevänä ulkoisena oftalmoplegiana ja ptoosina. Oireyhtymä liittyy mitokondriaalisiin enkefalomyopatioihin ja sitä esiintyy useammin satunnaisissa tapauksissa (vaikka on olemassa myös etenevän ulkoisen oftalmoplegian familiaalinen variantti), ja tyypillisesti siihen liittyy useiden elinten ja järjestelmien vaurioituminen. Sairaus alkaa ennen 20 vuoden ikää. Tämän taudin pakollisia oireita ovat: ulkoinen oftalmoplegia, sydämen johtumishäiriöt, verkkokalvon pigmenttirappeuma, aivo-selkäydinnesteen proteiinipitoisuuden nousu. Muita lisäoireita ovat ataksia, kuulon heikkeneminen, multippeli endokrinopatia ja muut ilmenemismuodot. Etenevän ulkoisen oftalmoplegian familiaalisessa variantissa on mahdollista esiintyä heikkoutta niskan ja raajojen lihaksissa.

Myasthenia. Jos epäillään myastheniaa, on tehtävä yksinkertainen kliininen testi patologisen lihasväsymyksen havaitsemiseksi - potilasta pyydetään suorittamaan kyseiset liikkeet 30-40 kertaa (tai vähemmän) peräkkäin. Tässä tapauksessa suljetaan ja avataan silmät. Jos tämä testi paljastaa ptoosin lisääntymisen (kahden- tai yksipuolisen), on tehtävä farmakologisia testejä. Antikolinesteraasilääkkeiden (esimerkiksi prozeriinin) lihaksensisäiset injektiot johtavat ptoosin eliminointiin 30 sekunnissa - 2 minuutissa useista minuuteista puoleen tuntiin. Mitä pidempi toipumisaika on, sitä vähemmän tyypillistä se on myasthenialle, ja sen tulisi olla perusta diagnostisen haun jatkamiselle.

Keskiaivojen tegmentumin vaurioituminen kolmannen hermon tumakkeen tasolla voi liittyä kahdenväliseen ptoosiin ja muihin silmän liikehermojen ja aivorungon alla olevien johtimien vaurioitumisen oireisiin.

Ptoosi voi olla harvinaisten perinnöllisten metabolisten neuropatioiden, kuten Refsumin taudin tai Bassen-Kornzweigin taudin, ilmentymä. Siihen liittyvä jännerefleksien heikkeneminen tai häviäminen sekä hermon pitkin kulkevan herätteen johtumisen nopeuden hidastuminen viittaavat ääreishermojen vaurioihin. Aineenvaihduntahäiriöiden etsintä ratkaisee diagnoosin onnistumisen.

Silmäluomen avautumisen apraksiini voi (harvoin) jäljitellä kahdenvälistä ptoosia potilailla, joilla on Parkinsonin tauti, Huntingtonin korea ja muita ekstrapyramidaalisia sairauksia (ks. alla), mukaan lukien kasvojen paraspasmi (silmäluomen avautumisen apraksian ja silmäluomien kouristuksen yhdistelmää on kuvattu).

Lisäapua ptoosin nosologisen kuulumisen arvioinnissa voidaan antaa alla olevista tiedoista sen ominaisuuksista, kun hermoston eri tasot vaikuttavat.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]