Sisäkorvan etuhermon neurinooma

Vestibulocochlearis-hermon neurinooma on sairaus, jota on tutkittu paljon. Viime vuosina sädehoidon ja muiden ohimoluun pyramidin ja pikkuaivokulman kasvainmuodostelmien visualisointitekniikoiden sekä video- ja mikrokirurgisten menetelmien kehityksen ansiosta vestibulocochlearis-hermon neurinooman ongelma on tullut ratkaistavaksi aiemmin, kun se oli vielä 1900-luvun alussa erittäin vaikea.

Viime vuosisadan puoliväliin mennessä vestibulococklear-hermon neurinooma muodosti 9 % aivokasvaimista ja 23 % takaosan kallonpohjan kasvaimista, kun taas takaosan kallonpohjan kasvaimet muodostivat 35 % kaikista aivokasvaimista, kun taas vestibulococklear-hermon neurinooma muodosti 94,6 % lateraalisista cisternakasvaimista. Tauti diagnosoidaan useimmiten 25–50-vuotiaana, mutta sitä voi esiintyä myös lapsilla ja vanhuksilla. Naisilla vestibulococklear-hermon neurinoomaa esiintyy kaksi kertaa useammin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Vestibulocochlea-hermon neurinooman patogeneesi

Vestibulocochlearinen neurinooma on hyvänlaatuinen kapseloitunut kasvain, joka kehittyy ensisijaisesti sisäiseen korvakäytävään vestibulaarihermon neurolemmasta ja kasvaa edelleen kohti pikkuaivokulmaa. Kasvaimen kasvaessa se täyttää koko aivojen lateraalisen säiliön tilan, venyttämällä ja ohentamalla merkittävästi sen pinnalla sijaitsevia aivo-siltahermo-sidehermoja (vestibule-cochlear, facial, intermediate ja trigeminal). Tämä johtaa näiden hermojen trofisiin häiriöihin ja morfologisiin muutoksiin, jotka häiritsevät niiden johtavuutta ja vääristävät niiden hermottamien elinten toimintaa. Täyttäen koko sisäisen korvakäytävän, kasvain puristaa sisäkorvan rakenteita ravitsevaa sisäistä kuulovaltimoa ja saavuttaessaan pikkuaivokulman se painaa pikkuaivoja ja aivorunkoa ravitsevia valtimoita. Painettaessa sisäisen kuulokanavan luuseiniä kasvain aiheuttaa niiden imeytymisen, mikä johtaa röntgenkuvaan sen laajenemisesta ja pyramidin huipun saavuttamisesta sen tuhoutumiseen, minkä jälkeen kasvain ryntää pontocerebellaariseen kulmaan kokematta mekaanisia esteitä eikä ravinteiden puutetta vapaassa tilassaan. Juuri täällä sen nopea kasvu alkaa.

Suuret kasvaimet syrjäyttävät ja puristavat medulla oblongataa, ponsia ja pikkuaivoja aiheuttaen vastaavia neurologisia häiriöitä, jotka johtuvat aivohermojen, elintärkeiden keskusten ja niiden johtoreittien vaurioitumisesta. Pienet kasvaimet (2-3 mm), joilla on pitkä kehityssykli, voivat olla oireettomia ja havaita vahingossa koepalan aikana. Tällaisia tapauksia BG Egorovin ym. (1960) mukaan oli jopa 1,5 % viime vuosisadalla. 3 %:ssa tapauksista havaitaan molemminpuolisia kasvaimia; ne esiintyvät yleensä laajalle levinneen neurofibromatoosin (Recklinghausenin taudin) yhteydessä. Gardner-Turnerin oireyhtymä, joka esiintyy perinnöllisen molemminpuolisen vestibulocochlea-hermon neurinooman yhteydessä, tulisi erottaa tästä sairaudesta.

Vestibulokokleaarisen neurooman oireet

Vestibulokokleaarisen neurinooman kliinisten muotojen klassinen jako neljään jaksoon ei aina vastaa näille jaksoille tyypillisten oireiden aikajärjestystä. Ja vaikka useimmissa tapauksissa vestibulokokleaarisen neurinooman kliiniset ilmentymät riippuvat suoraan kasvaimen kasvunopeudesta ja koosta, voi esiintyä myös epätyypillisiä tapauksia, joissa korvaoireita (ääni, kuulon heikkeneminen, huimaus) voi esiintyä pienillä kasvaimilla, ja päinvastoin, kun neurologisia oireita, joita esiintyy kasvaimen tunkeutuessa pontocerebellaariseen kulmaan, ilmenee ohittaen vestibulokokleaarisen neurinooman korvaoireet.

Vestibulocochlearis-hermon neurinoomilla on neljä kliinistä kehitysjaksoa.

Otiatrisen ajanjakson

Tässä vaiheessa kasvain sijaitsee sisäisessä korvakäytävässä ja sen aiheuttaman vestibulokokleaarisen neurinooman oireet määräytyvät hermorunkojen ja -verisuonten puristumisasteen perusteella. Yleensä ensimmäiset merkit ovat kuulo- ja makuaistin toiminnan heikkenemisen merkkejä (tinnitus, kuulonalenema ilman FUNG:ia). Tässä vaiheessa vestibulaariset oireet ovat vähemmän jatkuvia, mutta on mahdollista, että ne jäävät huomaamatta, koska keskushermoston kompensaatiomekanismi tasoittaa ne nopeasti. Kuitenkin tässä vaiheessa bitermisellä kalorisella testillä videonystagmografialla on usein mahdollista havaita merkki labyrintin suuntaisesta epäsymmetriasta 15 %:n tai suuremmassa tarkkuudessa, mikä osoittaa vestibulaarisen laitteen lamautumista sairastuneella puolella. Tässä vaiheessa, huimauksen läsnä ollessa, voidaan havaita spontaania nystagmusta, joka suuntautuu ensin "sairaaseen" korvaan (ärsytys labyrintin hypoksian vuoksi) ja sitten "terveeseen" korvaan vestibulaarisen osan puristumisen vuoksi. Tässä vaiheessa OKN ei yleensä häiriinny.

Joskus otitis-jakson aikana voidaan havaita Menièren kaltaisia hyökkäyksiä, jotka voivat jäljitellä Menièren tautia tai vertebrogeenista labyrintopatiaa.

Otoneurologinen vaihe

Tälle ajanjaksolle on tyypillistä, yhdessä vestibulocochlearis-hermon vaurion aiheuttamien korvaoireiden jyrkän lisääntymisen kanssa, muiden pikkuaivokulmassa sijaitsevien aivohermojen puristumisen merkkien ilmaantuminen kasvaimen tunkeutuessa sen tilaan. Yleensä tämä vaihe ilmenee 1-2 vuotta korvatulehdusvaiheen jälkeen; sille on ominaista röntgenkuvissa näkyvät muutokset sisäisessä korvakäytävässä ja pyramidin kärjessä. Tyypillisiä piirteitä ovat myös vaikea kuulon heikkeneminen tai kuurous toisessa korvassa, kova ääni korvassa ja vastaavassa pään puoliskossa, ataksia, liikkeiden koordinaation heikkeneminen ja kehon poikkeama sairastuneen korvan suuntaan Rombergin asennossa. Huimauskohtaukset tihenevät ja voimistuvat, ja niihin liittyy spontaani nystagmus. Kasvaimen ollessa merkittävän kokoinen, gravitaatioasentoinen nystagmus ilmenee, kun pää kallistuu terveelle puolelle, mikä johtuu kasvaimen siirtymisestä aivorunkoa kohti.

Tänä aikana esiintyy ja etenee muiden aivohermojen toimintahäiriöitä. Kasvaimen vaikutus kolmoishermoon aiheuttaa siis parestesiaa vastaavalla kasvojen puoliskolla (Barrén oire), trismusta tai puremalihasten halvausta kasvaimen puolella (Christiansenin oire). Samalla havaitaan oire sarveiskalvon refleksin vähenemisestä tai katoamisesta samalla puolella. Tässä vaiheessa kasvohermon toimintahäiriö ilmenee vain pareesina, joka on voimakkainta sen alemmassa haarassa.

Neurologinen jakso

Tänä aikana korvasairaudet jäävät taka-alalle, ja hallitsevan aseman ottavat vestibulaari-pikkuaivohermon neurinooman neurologiset oireet, jotka johtuvat sillan ja pikkuaivokulman hermojen vaurioista ja kasvaimen paineesta aivorunkoon, aivosiltaan ja pikkuaivoihin. Näitä oireita ovat silmän liikehermojen halvaus, kolmoishermokipu, kaikenlaisen herkkyyden ja sarveiskalvorefleksin menetys vastaavalla kasvojen puoliskolla, makuaistin heikkeneminen tai menetys kielen takaosassa (kieli-nieluhermon vaurio), kasvaimen puoleisen äänihuulten hermon halvaus (kiertäjähermon vaurio), sternocleidomastoideus- ja trapezius-lihasten halvaus (lisähermon vaurio) - kaikki kasvaimen puolella. Tässä vaiheessa vestibulaari-pikkuaivo-oireyhtymä on selvästi ilmaistu, ja se ilmenee karkeana ataksiana, monisuuntaisena laaja-alaisena, usein aaltoilevana nystagmuksena, joka päättyy katseen halvaukseen, sekä voimakkaina vegetatiivisina häiriöinä. Silmänpohjassa - ruuhkautuminen molemmilla puolilla, merkkejä lisääntyneestä kallonsisäisestä paineesta.

Terminaalijakso

Kasvaimen kasvaessa siihen muodostuu kellertävällä nesteellä täytettyjä kystoja; kasvain kasvaa kooltaan ja painaa elintärkeitä keskuksia - hengitys- ja vasomotorisia hermoja, puristaa aivo-selkäydinnesteen ratoja, mikä lisää kallonsisäistä painetta ja aiheuttaa aivoödeemaa. Kuolema tapahtuu aivorungon elintärkeiden keskusten tukkeutumisesta - hengitys- ja sydänpysähdyksestä.

Nykyoloissa vestibulokokleaarisen hermon neurinoomien kolmatta ja neljättä vaihetta ei käytännössä esiinny; olemassa olevat diagnostiset menetelmät, joissa lääkäri, jolle potilas kääntyy jatkuvan äänen esiintymisestä toisessa korvassa, kuulon heikkenemisestä tai huimauksesta, on asianmukainen onkologinen valppaus, mahdollistavat asianmukaisten diagnostisten tekniikoiden käyttöönoton mainittujen oireiden alkuperän selvittämiseksi.

Vestibulokokleaarisen hermon neurinooman diagnoosi

Vestibulokokleaarisen neurinooman diagnosointi on vaikeaa vain välikorvatulehduksen vaiheessa, jolloin useimmissa tapauksissa sisäisessä korvakäytävässä ei ole röntgenkuvissa näkyviä muutoksia, kun taas tällaisella potilaalla voi olla röntgenkuvissa näkyviä muutoksia kaularangassa, varsinkin kun A. D. Abdelhalimin (2004, 2005) mukaan joka toisella henkilöllä 22-vuotiaasta alkaen ilmenee alustavia röntgenkuvissa näkyviä kohdunkaulan osteokondroosin oireita ja vaivoja, jotka ovat usein samanlaisia kuin vestibulokokleaarisen neurinooman yhteydessä esiintyvät subjektiiviset tuntemukset. Oto-neurologisesta (toisesta) vaiheesta alkaen sisäisen korvakäytävän kasvain havaitaan käytännössä kaikissa tapauksissa, erityisesti käytettäessä niin informatiivisia menetelmiä kuin TT ja MRI.

Tällaisilla radiologisilla projekteilla, kuten Stenversin projektiolla, Highway III:n projektiolla ja transorbitaalisella projektiolla, jossa visualisoidaan ajallisen luun pyramidit, on myös melko korkea informaatiosisältö.

Vestibulocochlea-hermon neurinoomien erotusdiagnostiikka on vaikeaa, jos sisäisessä korvakäytävässä ei ole röntgenkuvissa näkyviä muutoksia. Erotusdiagnostiikkaa tehdään cochleovestibulaarisissa häiriöissä, joissa on vertebrobasilaarinen verisuonten vajaatoiminta, kuulohermon neuriitti, Ménièren taudin piilevät muodot, Lermoyerin oireyhtymä, Baranyn asentokohtauksinen huimausoireyhtymä, meningiooma ja pikkuaivokulman kystinen araknoidiitti. Nykyaikaisten sädehoitotekniikoiden lisäksi pätevä erotusdiagnostiikka edellyttää otoneurologin, neurologin ja silmälääkärin osallistumista.

Vestibulocochlearis-hermon neurinoomien diagnosoinnissa aivo-selkäydinnesteen tutkimuksella on tietty arvo. Vestibulocochlearis-hermon neurinoomissa solujen määrä pysyy normaalilla tasolla eikä ylitä 15x106 ^/ l, samalla kun aivo-selkäydinnesteen proteiinipitoisuus kasvaa merkittävästi (0,5:stä 2 g/l:aan ja enemmän). Proteiinia erittyy suurten, pikkuaivokulmaan laskeutuneiden neurinoomien pinnalta.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Vestibulokokleaarisen hermon neurinooman hoito

Vestibulocochlea-hermon neuroomaa hoidetaan yksinomaan leikkauksella.

Kasvaimen koosta ja leviämissuunnasta sekä sen kliinisestä vaiheesta riippuen käytetään kirurgisia menetelmiä, kuten subokipitaalista retrosigmoidaalista ja translabyrinttista leikkausta.