Maksansiirtopotilaiden valinta

Maksansiirto on aiheellista potilaille, joilla on peruuttamaton, etenevä maksavaurio, kun vaihtoehtoisia hoitomenetelmiä ei ole saatavilla. Potilaan ja hänen omaistensa tulee olla tietoisia leikkauksen monimutkaisuudesta ja varautua mahdollisiin vakaviin komplikaatioihin leikkauksen alkuvaiheessa sekä elinikäiseen immunosuppressiiviseen hoitoon.

Leikkaukseen osallistuvien potilaiden valinta on erityisen vaikeaa luovuttajien puutteen vuoksi. Sen suorittaa elinsiirtopotilaiden valintatoimikunta. Mahdolliset vastaanottajat jaetaan matalan, keskivaikean ja korkean riskin ryhmiin heidän tilansa vakavuuden perusteella. Valitettavasti potilaan tila voi huonontua odottaessaan leikkausta, mikä johtaa siirtymiseen korkeamman riskin ryhmään. Matalariskiryhmään (avohoitoon) kuuluvilla potilailla on paljon paremmat hoitotulokset ja alhaisemmat kustannukset kuin korkean riskin potilailla, jotka tarvitsevat tehohoitoa odottaessaan.

Yhdysvalloissa maksansiirtoa tarvitsevien potilaiden määrä kasvaa, mutta luovuttajien määrä muuttuu vain hieman. Maksansiirtojonossa olevien potilaiden määrä ylittää nyt vuodessa tehtyjen leikkausten määrän. Alhaisen riskin potilaat voivat odottaa luovuttajaelintä 6–12 kuukautta. Fulminanttia maksan vajaatoimintaa (FLF) sairastava potilas voi odottaa vain 4 päivää. Potilaat, joilla on harvinaisia ABO-veriryhmiä – B(III) ja AB(IV) – joutuvat odottamaan pisimpään. Lapsille on erittäin harvinaista löytää sopiva luovuttaja, mikä on osaltaan edistänyt jaetun maksansiirtomenetelmän kehitystä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mahdollisia maksansiirron vastaanottajia

Euroopassa maksansiirron absoluuttisia käyttöaiheita tarkistetaan parhaillaan. Leikkauksen pääasiallinen käyttöaihe on kirroosi, mukaan lukien primaarinen biliaarikirroosi (PBC). Akuuttia ja subakuuttia maksan vajaatoimintaa sekä sappitieatresiaa sairastavia potilaita leikataan yhä useammin, kun taas maksasyöpäpotilaille maksansiirtoa tehdään harvemmin.

Kirroosi

Maksansiirtoa tulisi harkita kaikilla loppuvaiheen kirroosia sairastavilla potilailla. Leikkauksen optimaalista ajoitusta on vaikea määrittää. Kuolevilla potilailla on minimaaliset onnistumismahdollisuudet, ja potilaat, jotka voivat elää suhteellisen normaalia elämää pitkään, eivät tarvitse leikkausta.

Leikkauksen indikaatioita ovat protrombiiniajan (PT) pidentyminen yli 5 sekunnilla, albumiinipitoisuuden lasku alle 30 g/l:aan ja hoitoon reagoimaton askites. Indikaatio on ruokatorven suonikohjujen verenvuoto, jos konservatiivisesta hoidosta, mukaan lukien skleroterapia, ei ole ollut vaikutusta. Maksansiirron kustannukset ovat hieman korkeammat kuin pitkäaikaisen konservatiivisen ja kirurgisen hoidon kustannukset komplikaatioissa, kuten verenvuodossa, koomassa ja askiteksessa.

Näiden potilaiden leikkaukseen liittyy suuri riski veren hyytymisjärjestelmän häiriöiden ja porttilaskimopaineen vuoksi, mikä johtaa merkittävään verenhukkaan. Maksakirroosissa leikkaus on teknisesti monimutkaisempi, varsinkin jos maksa on pieni ja vaikea poistaa. Eloonjäämisaste kaikissa kirroosityypeissä on lähes sama.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Krooninen autoimmuunihepatiitti

Maksansiirto tehdään kirroosivaiheessa sekä kortikosteroidihoidon vakavien sivuvaikutusten, kuten osteoporoosin ja uusiutuvien infektioiden, yhteydessä. Maksansiirron jälkeen maksasairaus ei uusiudu (ks. luku 17).

9966 maksakirroosia, akuuttia maksan vajaatoimintaa ja maksasyöpää sairastavan potilaan eloonjääminen (tiedot Euroopan maksansiirtorekisteristä, 1993)

Diagnoosi	Yhden vuoden eloonjäämisaste, %	Kahden vuoden eloonjäämisaste, %	Kolmen vuoden eloonjäämisaste, %
Kirroosi	80	73	71
Akuutti maksan vajaatoiminta	60	56	54
Maksasyöpä	64	42	36

Sairaudet, jotka voivat vaatia maksansiirtoa

Kirroosi

• Kryptogeeninen
• Autoimmuunisairaus
• Hepatiitti B (HBV-DNA-negatiivinen)
• Hepatiitti D
• Hepatiitti C
• Alkoholisti

Kolestaattiset maksasairaudet

• Primaarinen biliaarikirroosi
• Sappitieatresia
• Primaarinen sklerosoiva sappitietulehdus
• Toissijainen sklerosoiva sappitietulehdus
• Käänteishyljintä
• Krooninen maksan hylkiminen
• Maksasarkoidoosi kolestaasioireyhtymällä
• Krooniset lääkereaktiot (harvinaiset)

Primaariset aineenvaihduntahäiriöt

Fulminantti maksan vajaatoiminta

Pahanlaatuiset kasvaimet

• Maksasolukarsinooma
• Epiteloidi hemangioendoteliooma
• Hepatoblastooma

Muut sairaudet

• Budd-Chiari-oireyhtymä
• Lyhyt suolen oireyhtymä

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Kroonisen virushepatiitin aiheuttama elinsiirto

Akuutin fulminantin hepatiitin (A, B, D ja E) yhteydessä tehtävään maksansiirtoon ei liity siirteen uudelleeninfektiota erittäin alhaisen viremiatason vuoksi. Kroonisessa hepatiitissa siirre on kuitenkin usein altis uudelleeninfektiolle.

Hepatiitti B

Kroonista hepatiitti B:tä sairastavien potilaiden maksansiirron tulokset ovat epätyydyttäviä, luultavasti johtuen viruksen ekstrahepaattisesta replikaatiosta, erityisesti monosyyteissä. Yhden vuoden eloonjäämisaste on 80 %, mutta kahden vuoden eloonjäämisaste on vain 50–60 %. Elinsiirto tulisi suorittaa vain, kun HBV-DNA:ta ja HBeAg:tä ei ole seerumissa. HBV-positiivisilla potilailla maksansiirron jälkeinen aika on yleensä vaikea ja tauti etenee; 2–3 vuoden kuluttua kehittyy maksakirroosi tai kirroosi ja syöpä. Uudelleensiirrossa remissio on vielä lyhyempi ja muuttuu nopeasti uusiutumiseksi ja maksan vajaatoiminnaksi.

Elinsiirron jälkeen voi kehittyä vaikea fibrosoiva kolestaattinen maksatulehdus, johon liittyy maksasolujen ja hiomalasimaksasolujen pullistumista. Tämä voi johtua virusantigeenien korkeasta ilmentymisestä sytoplasmassa immuunisuppression taustalla. HBV:llä voi joskus olla sytopaattinen vaikutus. Yritykset estää siirteen uudelleeninfektio interferonihoidolla (IFN) ovat olleet suurelta osin epäonnistuneita. HBV-immunoglobuliinin pitkäaikainen käyttö vähentää uusiutumisen todennäköisyyttä HBV-DNA-positiivisilla potilailla, jos sitä annetaan elinsiirron jälkeen, sitten päivittäin viikon ajan, sitten kuukausittain vuoden ajan ja mahdollisesti pidempään. Tämä on erittäin kallis ehkäisymenetelmä. Lamivudiinin antaminen ennen elinsiirtoa ja sen jälkeen voi estää uudelleeninfektion. Gansikloviiri voi vähentää HBV:n replikaatiota. Siirretyssä maksassa voi kehittyä maksasolukarsinooma.

Hepatiitti D

Maksansiirron jälkeen hepatiitti D:hen liittyen siirteen infektio havaitaan lähes aina. HDV-RNA:ta ja HDAg:tä voidaan havaita siirretystä maksasta ja HDV-RNA:ta seerumista. Hepatiitti kehittyy vain HBV-koinfektion tai superinfektion yhteydessä.

HDV suppressoi HBV:tä, ja HDV-infektio voi vähentää hepatiitti B:n uusiutumista. Kaiken kaikkiaan HDV-tartunnan saaneiden potilaiden eloonjäämisaste maksansiirron jälkeen on korkea. Yhden vuoden eloonjäämisaste on 76 % ja kahden vuoden eloonjäämisaste 71 %.

Hepatiitti C

Terminaalivaiheen C-hepatiitti on yhä useammin maksansiirron indikaatio; tällä hetkellä kolmasosa potilaista leikataan nimenomaan tämän tilan vuoksi.

Lähes kaikki potilaat kokevat luovuttajaelimen uudelleeninfektion elinsiirron jälkeen. Uudelleeninfektion lähde on isäntäorganismi, koska virusten genotyyppi ennen elinsiirtoa ja sen jälkeen on samanlainen. Genotyyppi 1b on yksi uusiutumisten esiintymistiheyteen vaikuttavista tekijöistä. Tauti voi tarttua anti-НСV-positiiviselta luovuttajalta. Tällä hetkellä tätä tartuntareittiä havaitaan harvemmin HCV-luovuttajien seulonnan ansiosta. Massiivisista verensiirroista huolimatta HCV-positiivisen verensiirron ja hepatiitti C:n kehittymisen todennäköisyys ei ole lisääntynyt.

Hyvän elinsiirron saaneiden potilaiden yhden, kahden ja kolmen vuoden eloonjäämisasteet ovat korkeat, ja maksakirroosipotilailla ne ovat vastaavasti 94, 89 ja 87 %.

Transplantaation jälkeen, jopa ilman histologisia hepatiittioireita, havaitaan HCV-RNA:n tason 10-kertainen nousu seerumissa. Useammin prosessin aktiivisuus riippuu määrättyjen kortikosteroidien ja muiden kemoterapeuttisten lääkkeiden määrästä.

Uudelleeninfektio on yleisempää useiden hyljintäjaksojen jälkeen.

Elinsiirtohepatiitin vaikeusaste vaihtelee. Se on yleensä lievä ja sen eloonjäämisprosentti on korkea. Pidemmän aikavälin seurannassa on kuitenkin havaittu, että yhä useammalla potilaalla kehittyy krooninen hepatiitti ja kirroosi. HCV:n jatkuminen voi aiheuttaa vakavia siirteen vaurioita, erityisesti lb-virusgenotyypin yhteydessä.

Interferonihoito antaa vain tilapäisen vaikutuksen ja voi lisätä elinsiirron hylkimisen esiintyvyyttä. Yhdistelmähoito interferonilla ja ribaviriinilla näyttää olevan tehokkaampaa; maksakudoksen histologinen kuva paranee ja luovuttajan elimen hylkimisen esiintyvyys vähenee.

Vastasyntyneen hepatiitti

Tähän tuntemattoman etiologian sairauteen liittyy keltaisuus, jättisoluhepatiitin kehittyminen ja harvinaisissa tapauksissa maksan vajaatoiminta, joka vaatii maksansiirtoa ja johtaa parantumiseen.

Alkoholiperäinen maksasairaus

Länsimaissa nämä potilaat muodostavat suurimman osan maksansiirtoa tarvitsevista.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Kolestaattiset maksasairaudet

Sappitiesairauksien terminaalivaihe, jossa yleensä vaurioituvat pienet maksan sisäiset sappitiet, on suotuisa indikaatio maksansiirrolle. Maksasolujen toiminta säilyy yleensä pitkään, ja optimaalinen leikkausajankohta on helppo valita. Kaikilla potilailla on merkkejä laajalle levinneestä sappikirroosista maksassa, usein yhdessä sappitiehyiden katoamisen kanssa (kadonneen sappitiehyen oireyhtymä).

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Primaarinen biliaarikirroosi

Maksansiirron jälkeinen yhden vuoden eloonjäämisaste on yli 75 %. Tässä havainto kuvataan, jossa primaarisen sappirakkikirroosin ja primaarisen keuhkoverenpainetaudin vuoksi tehtiin kolmen elimen siirto (maksa, keuhko ja sydän) hyvällä tuloksella seitsemän vuoden aikana.

Ekstrahepaattisten sappitiehyiden atresia

Tämä sairaus on osoitus maksansiirrosta lapsilla 35–67 %:ssa tapauksista. Leikkauksen tulokset ovat hyviä, ja korkean eloonjäämisasteen myötä havaitaan normaalia fyysistä ja henkistä kehitystä.

Pittsburghin tutkijoiden mukaan maksansiirron jälkeisten 20 lapsen seuranta-ajat vaihtelivat 1–56 kuukauden välillä, ja 19 % heistä tarvitsi uudelleensiirron ja 37 % erilaisia rekonstruktiivisia leikkauksia. Toisen tutkimuksen tulosten mukaan 36 lapsen ryhmässä, joiden keski-ikä maksansiirron aikaan oli 30 kuukautta, kolmen vuoden eloonjäämisaste oli 75 %.

Aiempi Kasai-leikkaus vaikeuttaa elinsiirtoa ja lisää komplikaatioiden määrää.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Alagillen oireyhtymä

Maksansiirto tehdään vain vaikeissa sairaustapauksissa. Samanaikainen sydän- ja keuhkosairaus voi olla kohtalokas, joten huolellinen preoperatiivinen tutkimus on tarpeen.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]

Primaarinen sklerosoiva sappitietulehdus

Sepsis ja aiempi sappitiehyiden leikkaus vaikeuttavat maksansiirtoa. Elinsiirtotulokset ovat kuitenkin hyviä, yhden vuoden eloonjäämisaste on 70 % ja viiden vuoden eloonjäämisaste 57 %. Kolangiokarsinooma on komplikaatio, joka lyhentää merkittävästi elinajanodotetta. Yleisin kuolinsyy on paksusuolensyöpä.

Langerhansin solujen histiosytoosi aiheuttaa 15–39 % sklerosoivan sappitietulehduksen tapauksista. Maksansiirtojen tulokset tässä taudissa ovat olleet hyviä.

Muut terminaaliset kolestaattiset sairaudet

Luuydinsiirto tehtiin luuydinpotilaalle, jolle kehittyi kirroosi käänteishyljintäreaktion (GVHD) vuoksi. Muita harvinaisia leikkausindikaatioita ovat maksasarkoidoosi kolestaasioireyhtymään ja krooniset lääkereaktiot (esim. klooripromatsiinitoksisuus).

Primaariset aineenvaihduntahäiriöt

Siirretty maksa säilyttää luontaisen aineenvaihduntatoimintansa. Tässä suhteessa maksansiirto tehdään potilaille, joilla on maksan toimintahäiriöitä, jotka johtavat synnynnäisiin aineenvaihduntahäiriöihin. Näistä maksasairauksista kärsivillä potilailla maksansiirto antaa hyviä tuloksia. Potilaita valittaessa otetaan huomioon taudin ennuste ja primaaristen maksasyöpien kehittymisen todennäköisyys myöhemmin.

Maksansiirron indikaatiot aineenvaihduntahäiriöissä:

1. loppuvaiheen maksasairaus tai syöpää edeltävät tilat,
2. merkittäviä ekstrahepaattisia ilmentymiä.

Kokonaisselviytyminen yli 5,5 vuoden seurantajakson aikana on 85,9 %.

Alfa-1-antitrypsiinin puutos

Tämä on yleisin aineenvaihduntahäiriö, joka on maksansiirron indikaatio. Vaikeaa maksavauriota havaitaan vain pienellä osalla potilaista, mutta noin 15 %:lle kehittyy suurikokoinen nodulaarinen kirroosi 20 vuoden ikään mennessä. Maksasolukarsinooma on komplikaatio. Maksansiirron jälkeen plasman alfa-1-antitrypsiinitaso normalisoituu ja keuhkovaurio vakautuu. Vaikeat muutokset keuhkoissa ovat leikkauksen vasta-aihe, ellei keuhkonsiirtoa suunnitella samanaikaisesti maksansiirron kanssa.

Wilsonin tauti

Maksansiirto tulisi tehdä potilaille, joilla on kliinisiä merkkejä fulminantista maksatulehduksesta, nuorille potilaille, joilla on vaikea dekompensoitu maksakirroosi ja joilla ei ole vaikutusta kolmen kuukauden riittävästä penisillamiinihoidosta, sekä potilaille, joita on hoidettu tehokkaasti penisillamiinilla ja joilla sairauden dekompensaatio kehittyy vaikean lääkkeen lopettamisen jälkeen. Yhden vuoden eloonjäämisaste maksansiirron jälkeen on noin 68 %. Kuparin aineenvaihdunta normalisoituu.

Neurologiset oireet häviävät vaihtelevalla taajuudella

Maksansiirto aineenvaihduntahäiriöiden hoitoon

Loppuvaiheen maksasairaus tai syöpää edeltävät tilat

• a1-antitrypsiinin puutos
• Wilsonin tauti
• Tyrosinemia
• Galaktosemia
• Glykogeenin varastointisairaudet
• Protoporfyria
• Vastasyntyneen hemokromatoosi
• beetatalassemia
• Kystinen fibroosi
• Bylerin tauti

Merkittävät ekstrahepaattiset häiriöt

• Primaarinen oksaluria tyyppi I
• Homotsygoottinen hyperkolesterolemia
• Crigler-Najjarin oireyhtymä
• Veren hyytymisjärjestelmän primaariset häiriöt (tekijät VIII, IX, proteiini C)
• Ureasynteesisyklin viat
• Mitokondrioiden hengitysketjun viat
• Primaarinen familiaalinen amyloidoosi

Glykogeenin varastointisairaudet

Maksansiirto onnistuu glykogenoosityypeissä I ja IV; potilaat elävät aikuisuuteen asti.

[ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Galaktosemia

Pienellä osalla potilaista, joilla tauti diagnosoidaan myöhään, kehittyy etenevä kirroosi lapsuudessa ja nuorella aikuisiällä. Tällaisille potilaille suositellaan maksansiirtoa.

Protoporfyria

Tämä sairaus voi johtaa terminaalivaiheen kirroosiin, joka on maksansiirron osoitus. Leikkauksen jälkeisenä aikana punasoluissa ja ulosteessa on edelleen korkeita protoporfyriinipitoisuuksia, eli sairaus ei parane.

Tyrosinemia

Maksansiirto on radikaali hoitomuoto, ja se tulisi suorittaa taudin varhaisvaiheessa ennen maksasolukarsinooman kehittymistä.

Vastasyntyneen hemokromatoosi

Vastasyntyneen hemokromatoosi voi olla nopeasti kuolemaan johtava. Se on useiden sairauksien ilmentymä. Elinsiirtojen tulokset ovat vaihtelevia.

Beetatalassemia

Aikuispotilaalla, jolla on homotsygoottinen beeta-talassemia ja raudan kertymisestä johtuva loppuvaiheen elinvaurio, on raportti yhdistetystä sydämen ja maksan siirrosta.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ]

Kystinen fibroosi

Maksansiirto on aiheellista, kun maksasairaus on vallitseva. Komplikaatioihin voi kuulua Pseudomonas spp.- ja Aspergillus spp. -infektio. Keuhkojen toiminta on mahdollista parantaa maksansiirron jälkeen.

[ 56 ], [ 57 ], [ 58 ], [ 59 ], [ 60 ], [ 61 ], [ 62 ]

Bylerin tauti

Tämä perinnöllinen sairaus, jolle on ominaista intrahepaattinen kolestaasi, johtaa kuolemaan kirroosiin tai sydämen vajaatoimintaan. Kirroosissa tehty maksansiirto normalisoi alentunutta seerumin apolipoproteiini A1 -pitoisuutta.

Oksaluria

Primaarinen tyypin I oksaluria, joka johtuu peroksisomaalisen alaniiniglykosyyliaminotransferaasientsyymin puutteesta, korjataan samanaikaisella maksan- ja munuaissiirrolla. Sydämen toiminta palautuu. Maksansiirto voi olla tarpeen ennen munuaisvaurion kehittymistä.

Homotsygoottinen hyperkolesterolemia

Maksansiirto johtaa seerumin lipiditasojen laskuun 80 %. Yleensä tarvitaan myös sydämensiirto tai sepelvaltimon ohitusleikkaus.

Crigler-Najjarin oireyhtymä

Maksansiirto on aiheellista neurologisten komplikaatioiden ehkäisemiseksi, kun seerumin bilirubiinitasot ovat erittäin korkeat eivätkä valohoidolla hallinnassa.

Veren hyytymisjärjestelmän primaariset häiriöt

Maksansiirto tehdään virushepatiitti B:n tai C:n aiheuttaman kirroosin loppuvaiheessa. Tämän seurauksena veren hyytymistekijöiden VIII ja IX pitoisuudet pysyvät normaaleina ja hemofilia A paranee. Proteiini C:n puutos korjataan.

Ureasyklin entsyymipuutos

Maksansiirto tehtiin ornitiini-karbamoyylitransferaasin puutteen vuoksi, koska ureasynteesientsyymit sijaitsevat pääasiassa maksassa. Maksansiirron tarpeesta ei ole helppo päättää, koska joissakin ureasynteesisyklin häiriintymiseen liittyvissä sairauksissa normaali elämänlaatu säilyy.

[ 63 ], [ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ]

Mitokondrioiden hengitysketjun viat

Nämä viat ovat vastasyntyneen maksasairauden taustalla, jolle on ominaista aterianjälkeinen hypoglykemia ja hyperlaktasidemia. Maksansiirto on parantanut nämä lapset.

[ 69 ], [ 70 ], [ 71 ], [ 72 ], [ 73 ], [ 74 ], [ 75 ], [ 76 ]

Primaarinen familiaalinen amyloidoosi

Maksansiirto tehdään parantumattoman polyneuropatian tapauksissa. Neurologisten oireiden paranemisen aste leikkauksen jälkeen vaihtelee.

Fulminantti maksan vajaatoiminta

Maksansiirron indikaatioita ovat fulminantti virushepatiitti, Wilsonin tauti, raskauden akuutti rasvamaksa, lääkkeiden yliannostus (esim. parasetamoli) ja lääkkeiden aiheuttama hepatiitti (esim. isoniatsidi ja rifampisiini).

Pahanlaatuiset kasvaimet

Maksaelinsiirtojen tulokset pahanlaatuisia maksakasvaimia sairastavilla potilailla ovat huonoja, vaikka leikkausta edeltävästi on huolellisesti suljettu pois maksan ulkopuolinen kasvaimen leviäminen. Syöpäpotilailla leikkauskuolleisuus on alhainen, mutta pitkäaikainen eloonjääminen on huonoin. Karsinomatoosi on tavallinen kuolinsyy. Kasvain uusiutuu 60 %:ssa tapauksista, mahdollisesti johtuen immunosuppressanttien käytöstä hyljinnän estämiseksi.

Leikkauksen jälkeinen eloonjäämisaste on 76 %, mutta yhden vuoden eloonjäämisaste on vain 50 % ja kahden vuoden eloonjäämisaste 31 %. Viiden vuoden eloonjäämisaste on 20,4 % riippumatta siitä, minkä tyyppisen kasvaimen vuoksi maksansiirto tehtiin. Tällaiset tulokset oikeuttavat maksansiirron.

Maksasolukarsinooma

Kasvaimen koon ei tulisi ylittää 5 cm. Monipesäkkeisissä leesioissa elinsiirto suoritetaan, jos kasvainpesäkkeitä on enintään kolme, enintään 3 cm:n kokoisia. Elinsiirron aikana laparoskopialla on tärkeä rooli taudin vaiheen määrittämisessä [118]. Kasvaimen jopa mikroskooppinen verisuoni-invaasio lisää relapsien ja kuolleisuuden esiintymistiheyttä. Leikkausta edeltävä kemoterapia tai kemoembolisaatio voi viivästyttää relapsien esiintymistä.

Kahden vuoden eloonjäämisaste on 50 %, kun taas muissa sairauksissa kuin pahanlaatuisissa kasvaimissa se on 83 %. Tämä herättää kysymyksen siitä, onko luovuttajan maksansiirto perusteltua pahanlaatuisia kasvaimia sairastavilla potilailla.

Elinsiirto voi olla resektiota parempi vaihtoehto, kun kompensoitunutta kirroosia sairastavalla potilaalla havaitaan sattumalta pieniä kasvaimia.

Fibrolamellaarinen karsinooma

Kasvain sijaitsee maksassa eikä kirroosia ole. Nämä potilaat ovat sopivimpia "ehdokkaita" elinsiirtoon kaikista pahanlaatuisia maksakasvaimia sairastavista potilaista.

[ 77 ], [ 78 ], [ 79 ], [ 80 ], [ 81 ], [ 82 ]

Epiteloidi hemangioendoteliooma

Tätä kasvainta edustavat useat maksan molempien lohkojen fokaaliset leesiot, jotka kehittyvät muuttumattoman parenkyymin taustalla. Taudin kulku on arvaamaton, ja uusiutumisen todennäköisyys on 50%. Etäpesäkkeiden esiintyminen ei ole leikkauksen vasta-aihe eikä korreloi eloonjäämisen kanssa. Maksansiirto voi onnistua.

[ 83 ], [ 84 ], [ 85 ], [ 86 ]

Hepatoblastooma

Elinsiirron seurauksena 50 % potilaista elää 24–70 kuukautta. Huonoja ennustearvoja ovat mikroskooppinen vaskulaarinen invaasio ja epiteelinanaplasia, joka leviää maksan ulkopuolelle.

Maksan apudomas

Transplantaatio suoritetaan joskus palliatiivisena toimenpiteenä jopa sekundaaristen kasvainpesäkkeiden läsnä ollessa.

Monimutkaisten vatsaontelon elinten siirto pahanlaatuisten kasvainten hoidossa vatsan oikeassa yläneljänneksessä

Suurin osa alkion etusuolesta peräisin olevista elimistä, mukaan lukien maksa, pohjukaissuoli, haima, mahalaukku ja ohutsuoli, poistetaan. Tehokkaiden immunosuppressanttien avulla luovuttajan lymforetikulaariset solut kiertävät aiheuttamatta GVHD:n kliinisiä oireita ja liittyvät itse vastaanottajaan; näin estetään hyljintä. Monimutkainen elinsiirto on todennäköisesti perusteltua, koska potilaat yleensä kuolevat kasvaimen uusiutumiseen.

Kolangiokarsinooma

Tämän taudin elinsiirron tulokset ovat epätyydyttäviä, koska kasvain yleensä uusiutuu ja elinajanodote ei saavuta yhtä vuotta.

[ 87 ], [ 88 ], [ 89 ]

Budd-Chiari-oireyhtymä

Onnistuneista maksansiirroista huolimatta tromboosin uusiutumisriski on korkea, erityisesti Budd-Chiari-oireyhtymässä, joka kehittyy myeloproliferatiivisen sairauden seurauksena.

[ 90 ], [ 91 ], [ 92 ]

Lyhyt suolen oireyhtymä

Lyhytsuolen oireyhtymää sairastaville potilaille, joilla on sekundaarinen maksan vajaatoiminta, tehdään monimutkainen ohutsuolen ja maksan siirto.

Maksansiirto on myös aiheellista kystisen fibroosin ja samanaikaisen maksakirroosin sekä Niemann-Pickin taudin hoidossa aikuisilla.