Lääketieteen asiantuntija

Ihotautilääkäri

Uudet julkaisut

Perinnöllinen hemorraginen angiomatoosi (Randu-Osler-Weberin tauti): syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Alexey Portnov , Lääketieteen toimittaja
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024

Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.

Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.

Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Perinnöllinen hemorraginen Angiomatosis (syn tauti Rendu-Osler-Weber.) - perityn autosomaalinen dominantti sairaus geenilokuksen - 9q33-34. Tunnettu siitä, että verisuonten poikkeavuudet, kuten telangiektasia, verisuonten spider luomet, angiomopodobnyh, jotka on järjestetty pääasiassa kasvojen ihon, on suuontelon, ruoansulatuskanavan ja muut elimet, mikä johtaa usein verenvuotoa, erityisesti keula.

Perinnöllisen verenvuototaudin (Randyu-Osler-Weberin taudin) angiomatoosin patomorfologia. Dermiksessa on sinimuotoisia rakenteita, joissa on litistetty endoteeli, jota ympäröivät sidekudoskerrokset. Dystrofisia muutoksia havaitaan ympäröivässä kudoksessa.

Perinnöllisen verenvuodon (Rundu-Osler-Weberin taudin) angiomatoosin histologinen synnynnäisyys. Lisääntynyt verenvuoto liittyy plasminogeeniaktivaattorin sisällön lisääntymiseen telangiectasivyöhykkeessä, mikä johtaa fibrinolyyttisen aktiivisuuden lisääntymiseen perikapillaarisessa kudoksessa. Useimmissa tapauksissa vaskulaaristen seinien puute on lokalisoitu venulaitteissa, mutta suurempia aluksia voi olla mukana.

trusted-source [1], [2], [3]

Mitä on tutkittava?

Nahka

Kuinka tarkastella?

Ihon tarkastus

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.