Osteoblastoklastooma

Onkologisten sairauksien määrä kasvaa jatkuvasti maailmassa. Luuston vaurioista osteoblastoklastooma (jättisolukasvain, osteoklastooma) on yleisin – hyvänlaatuinen kasvainprosessi, joka on altis pahanlaatuisuudelle ja kykenee vaurioittamaan erilaisia luurankoluita. [ 1 ] Taudin ensisijainen kliininen kuva etenee huomaamatta, mutta ajan myötä erillisen luualueen turvotus herättää huomiota: kasvain kasvaa vähitellen ja kivuttomasti. Taudin hoito on kirurginen, ja siihen kuuluu osteoblastoklastooman poistaminen terveistä kudoksista. Oikea-aikaisella hoidolla taudin lopputulosta pidetään rohkaisevana. [ 2 ]

Epidemiologia

Ensimmäisen yksityiskohtaisen kuvauksen tästä kasvaimesta antoi ranskalainen kirurgi August Nelaton 1800-luvulla. Jättiläissolumuodostuma luokiteltiin sidekudososteodystrofioiksi. Patologiaa kutsuttiin eri termeillä: ruskea kasvain, gigantooma, osteoklastooma, paikallinen sidekudososteodystrofia, jättisolusarkooma. Nimen osteoblastoklastooma toi lääketieteelliseen terminologiaan professori Rusakov.

Nykyään asiantuntijoilla ei ole epäilystäkään osteoblastoklastooman kasvainperäisyydestä, jota pidetään yhtenä yleisimmistä luukasvaimista. Tautia esiintyy miehillä ja naisilla suunnilleen samalla taajuudella. On olemassa kuvauksia suku- ja perinnöllisistä patologioista.

Osteoblastoklastooma voi kehittyä lähes missä iässä tahansa. Tunnetaan tapauksia, joissa kasvaimia havaitaan sekä vuoden ikäisillä imeväisillä että 70-vuotiailla vanhuksilla. Tilastojen mukaan lähes 60 % tällaisesta kasvaimesta kärsivistä potilaista on 20–30-vuotiaita.

Osteoblastoklastooma kuuluu yksinäisten kasvainten luokkaan, yleensä yksittäisiä. Tällaisia pesäkkeitä kehittyy harvoin viereisiin luukudoksiin. Vaurioita esiintyy useimmiten pitkissä putkiluissa (lähes 75% tapauksista), ja pienet ja litteät luut vaurioituvat jonkin verran harvemmin.

Pitkät putkiluut vaurioituvat pääasiassa epimetafyysialueella (lapsuudessa - metafyysialueella). Kasvaimen kasvua nivel- ja epifyysiruston kudoksiin ei havaita. Harvemmin patologia vaikuttaa diafyysialueeseen (alle 1% tapauksista).

Kasvojen luiden osteoblastoklastooma muodostaa yli 20 % kaikista tässä paikassa löydetyistä kasvaimista.

Lääketieteen asiantuntijat erottavat pahanlaatuisen ja hyvänlaatuisen osteoblastoklastooman. Pahanlaatuinen patologia on harvinainen lapsuudessa.

Syyt osteoklastoomat

Lääkärit eivät pysty osoittamaan yhtä selkeää syytä osteoblastoklastooman kehittymiselle. Uskotaan, että patologian ulkonäköön voivat vaikuttaa:

• luuhun ja luukalvoon vaikuttavat tulehdusprosessit;
• traumaattinen vamma tai toistuvat vammat samassa luualueella;
• toistuvat säteilytykset;
• luunmuodostuksen häiriöt synnytyksen aikana.

Noin seitsemässä kymmenestä tapauksesta osteoblastoklastooma vaikuttaa pitkiin putkiluihin, mutta se voi levitä läheisiin jänteisiin ja pehmytkudoksiin.

Jos patologia kehittyy leuka- ja leuka-alueella, useimmiten syynä on luuvaurio tai infektioprosessi - esimerkiksi hampaan poiston tai poiston jälkeen. Harvemmin kasvaimen ulkonäkö havaitaan pohje- ja sääriluun, kylkiluiden ja selkärangan alueella.

Naisilla esiintyy usein käsien, varpaiden, reisiluiden ja polvinivelten vaurioita, joihin liittyy diffuusi jännetupen jättisolukasvaimen muodostuminen. Tällainen kasvain näyttää tiheältä muodostumalta pehmytkudosten joukossa, lähellä jänteitä. Vähitellen prosessi leviää nivelluuhun, vahingoittaen ja tuhoten sitä.

Yleisesti ottaen osteoblastoklastooman syitä pidetään seuraavina:

• hormonitasapainon muutokset;
• endokriiniset patologiat;
• altistuminen ammatillisille vaaroille, huonoille tavoille;
• huono ravitsemus;
• tiettyjen lääkkeiden pitkäaikainen tai virheellinen käyttö;
• loisvauriot;
• pitkäaikainen oleskelu radioaktiivisilla alueilla.

Hyvänlaatuisen osteoblastoklastooman muuttuminen pahanlaatuiseksi kasvaimeksi on mahdollista seuraavien tekijöiden vaikutuksesta:

• patologisesti muuttuneen luusegmentin usein aiheuttamat vammat;
• voimakkaat hormonaaliset muutokset (esimerkiksi raskauden aikana);
• toistuva säteilytys.

Yllä luetellut tekijät eivät välttämättä johda patologian kehittymiseen, mutta niillä voi olla kielteinen vaikutus osteoblastoklastooman kehittymiselle alttiisiin ihmisiin.

Riskitekijät

Osteoblastoklastooma kehittyy useimmiten yli 10-vuotiailla potilailla. Alle 5-vuotiailla lapsilla patologia on hyvin harvinainen.

Kasvaimen kehittymisen riski kasvaa seuraavien tekijöiden vaikutuksesta:

• Epäsuotuisat ympäristöolosuhteet, ammatillisten ja kotimaisten vaarojen esiintyminen, päihtymykset, krooniset tartuntataudit, loisinfektiot.
• Onkologisten patologioiden historia, aiempi sädehoito (erityisesti useita hoitojaksoja), muu säteilyaltistus (mukaan lukien asuminen tai työskentely radioaktiivisesti vaarallisilla alueilla).
• Usein esiintyvät vammat, murtumat, mustelmat, luun halkeamat.
• Geneettiset tekijät, geenimuutokset tai mutaatiot, syöpädiagnoosit lähisukulaisilla.
• Synnynnäiset luustovauriot, luuston rakenteelliset häiriöt.

Usein ympäristötekijää ei pidetä pääasiallisena syynä, ja täysin turhaan: ympäristöongelmat vaikuttavat suoraan alueen ilmanlaatuun, elintarvikkeisiin ja vesistöihin, mikä väistämättä vaikuttaa terveyteen. Ultraviolettisäteilyn haitalliset vaikutukset havaitaan, jos henkilö käy rannoilla ja avoimilla uima-altailla pitkään ja säännöllisesti ja polttaa auringossa.

Karsinogeenien ja säteilyn vaikutusta esiintyy myös monilla vaarallisilla teollisuudenaloilla, joissa käsitellään kemikaaleja, kuten nikkeliä, asbestia, rikkihappoa ja arseenia, sekä metallin ja muovin jalostuksessa.

Synnyssä

Jättisolukasvain on monimutkainen histologisesti hyvänlaatuinen luuvaurio, joka uusiutuu harvoin, vaikka se onkin varmasti "hyvänlaatuisten" etäpesäkkeiden lähde ja muuttuu usein sarkoomaksi sädehoidon jälkeen. Selkeän histogeneettisen alkuperän puuttuessa jättisolukasvain on nimetty spesifisen histologisen ulkonäkönsä mukaan.
Tyypillinen morfologinen kuvaus on hyvänlaatuinen mononukleaarinen stroomasoluvaurio, jossa on runsaasti hyvänlaatuisia osteoklastien kaltaisia jättisoluja. Osteoklastoomakudosten immunohistokemialliset ja molekyylitutkimukset osoittavat kaksi stroomasolupopulaatiota, joista toinen koostuu lisääntyvistä kardaanisoluista, jotka edustavat osteoblastisen alkuperän markkereita,[ 3 ],[ 4 ] kun taas toinen populaatio koostuu monikulmaisista soluista, jotka värjäytyvät CD14+/CD68+ monosyytti-/makrofagiantigeeneille.[ 5 ]

Osteoblastoklastooman tärkeimmät patogeneettiset ominaisuudet:

• Kasvaimeen kuuluu kaksi solutyyppiä: monitumaiset jättisolut ja pienet mononukleaariset solut;
• useimmin vaurioituneita ovat reisiluun distaalinen segmentti, sääriluun proksimaalinen segmentti, säteen distaalinen segmentti sekä lantion luut ja lapaluu (harvemmin selkäranka);
• leesio on pääasiassa eristyksissä ja yksinäinen;
• kasvain sijaitsee epifyysissä tai metafyysissä, joka turpoaa merkittävästi, deformoituu suuren tuberkullin tai puolipallon muodossa;
• patologinen prosessi saavuttaa nivelruston ja keskeytyy;
• kasvain kasvaa kaikkiin suuntiin, mutta pääasiallinen kasvu havaitaan pitkän luun akselia pitkin kohti diafyysiä;
• poikittaismitta kasvaa halkaisijaltaan yli kolme kertaa;
• Osteoblastoklastooman solumuunnoksessa kasvain koostuu kammioista, jotka on erotettu toisistaan täydellisillä ja osittaisilla esteillä (kuten saippuavaahdoilla tai epäsäännöllisillä hunajakennoilla);
• aivokuoren eroavaisuudet, turvotus sisältäpäin, oheneminen, ilman periosteaalisia kerroksia;
• jos osteoblastoklastooma on merkittävän kokoinen, aivokuori resorboituu, kasvainta ympäröi ohut kuorikapseli, joka koostuu pinnallisten kammioiden seinämistä;
• osteolyyttisessä variantissa ei ole kammiokuviota, luuvika on homogeeninen;
• lautasen muotoinen reunavika;
• kortikaalisen kerroksen resorptiota havaitaan, kuori terävöityy vaurioviivalla vahingoittamatta tai periosteaalisia kerroksia;
• vika on selkeästi ääriviivoin;
• patologisia murtumia havaitaan 12 %:lla potilaista.

Osteoblastoklastooma vaikuttaa alueisiin, joilla on runsaasti myelooista luuydintä. Usein havaitaan luun voimakkaita käyristymiä ja lyhenemistä – erityisesti viivästyneen diagnoosin ja hoidon tapauksissa. Useimmissa tapauksissa kasvain sijaitsee epäkeskisesti, ja suurin osa luukondyyleistä on tuhoutunut. Radiologisesti havaitaan, että kasvain ulottuu subkondraaliseen luukerrokseen. Lähes puolessa tapauksista koko luun nivelpää on vaurioitunut, mikä turpoaa, kortikaalinen kerros tuhoutuu ja leesio ulottuu luun rajojen ulkopuolelle.

Nykyään osteoblastoklastoomaa pidetään harvoin hyvänlaatuisena kasvaimena: se luokitellaan aggressiiviseksi kasvaimeksi, pääasiassa sen arvaamattomuuden ja pahanlaatuisuuden suuren todennäköisyyden vuoksi.

Oireet osteoklastoomat

Lapsuuden ja vanhuuden kliiniset ilmentymät ovat lähes samat. Ensimmäisiä merkkejä ei havaita välittömästi, koska osteoblastoklastooma kehittyy aluksi piilevästi, ja se voidaan tunnistaa vasta lähes vuoden kuluttua kehityksen alkamisesta.

Asiantuntijat jakavat oireet yleisiin ja paikallisiin. Yleisoireet liittyvät yleensä pahanlaatuiseen osteoblastoklastoomaan, ja paikallisia oireita esiintyy hyvänlaatuisissa kasvaimissa.

Yleisoireet eivät riipu vaurioituneen luun sijainnista:

• voimakas kipu kasvaimen kasvun alueella;
• palpaatiomurska, joka osoittaa kasvaimen kasvua ja luusegmentin tuhoutumista;
• patologisen fokuksen yläpuolella olevan verisuonten verkoston esiintyminen;
• turvotuksen tasainen lisääntyminen;
• lisääntyvä kipu kasvaimen kasvaessa;
• lihasten ja nivelten toiminnan heikkeneminen lähellä vaurioitunutta aluetta;
• lähellä olevien imusolmukkeiden suureneminen;
• yleinen huonovointisuus, väsymys;
• ruumiinlämmön nousu;
• ruokahaluttomuus, painonpudotus;
• apatia, avuttomuus.

Paikalliset ilmentymät ovat "sidoksissa" sairastuneen luun sijaintiin. Esimerkiksi jos osteoblastoklastooma kehittyy yhteen leuoista, kasvojen symmetria häiriintyy vähitellen. Potilas alkaa kokea vaikeuksia puheen ja pureskelun kanssa, ja joskus hampaat irtoavat ja putoavat pois. Vaikeissa tapauksissa muodostuu nekroottisia alueita ja fisteleitä.

90 %:lla jättisolukasvaimista on tyypillinen sijainti epifysaalisessa osassa. Kasvain ulottuu usein nivelen subkondraaliseen luuhun tai jopa rajoittuu rustoon. Nivel ja/tai sen kapseli ovat harvoin vaurioituneita. Harvinaisessa tapauksessa, jossa osteoklastooma esiintyy lapsella, leesio on todennäköisimmin metafyysissä. [ 6 ], [ 7 ] Yleisimmät paikat laskevassa järjestyksessä ovat distaalinen reisiluu, proksimaalinen sääriluu, distaalinen värttinäluu ja ristiluu. [ 8 ] 50 % osteoklastoomista syntyy polven alueella. Muita yleisiä paikkoja ovat pohjeluun pää, proksimaalinen reisiluu ja proksimaalinen olkaluu. Lantio-osastuminen on harvinaista. [ 9 ], [ 10 ] Monikeskuksisuus eli osteoklastooman samanaikainen esiintyminen eri luuston kohdissa tiedetään esiintyvän, mutta se on erittäin harvinaista. [ 11 ], [ 12 ]

Jos jalkoihin kehittyy osteoblastoklastooma, potilaan kävely muuttuu, ajan myötä vaurioituneen alaraajan lihakset surkastuvat ja kävely vaikeutuu. Joissakin tapauksissa esiintyy dystrofisia luuprosesseja, luu ohenee. Esiintyy patologisia murtumia, joihin liittyy voimakasta kipua ja kudosturvotusta. Komplikaatioita voi esiintyä verenvuotojen, hematoomien ja pehmytkudosnekroosin muodossa.

Jos osteoblastoklastooma kehittyy olkaluun tai reisiluun alueelle, sormenjälkien motoriset taidot ja sairastuneen raajan yleinen toimintakyky heikkenevät.

Kun kasvainprosessi muuttuu pahanlaatuiseksi, potilaan tila pahenee. Seuraavat merkit ovat huomionarvoisia:

• kipu luun vaurioituneella alueella lisääntyy;
• kasvain kasvaa tasaisesti;
• luukudos tuhoutuu, tällaisen tuhoutumisen alue laajenee;
• kasvaimen keskittyminen menettää selkeät rajansa;
• kortikaalinen kerros tuhoutuu.

Vain asiantuntija voi nähdä tällaiset muutokset instrumentaalidiagnostiikkaa suoritettaessa.

Hyvänlaatuisille osteoblastoklastoomille on ominaista asteittainen piilevä tai oireeton kulku. Kipuoireyhtymää esiintyy vain patologian etenemisen aikana; useiden kuukausien kuluttua potilas alkaa kokea säteilevää kipua. Monilla potilailla taudin ensimmäinen merkki on patologinen murtuma. Diagnoosin tekohetkellä noin 12 prosentilla osteoklastoomapotilaista on tällä hetkellä patologinen murtuma. [ 13 ], [ 14 ] Uskotaan, että patologisen murtuman esiintyminen viittaa aggressiivisempaan sairauteen, jolla on suurempi paikallisen uusiutumisen ja metastaattisen leviämisen riski. [ 15 ]

Kun osteoblastoklastooma muuttuu pahanlaatuiseksi, aiemmin tuskin havaittava kasvain muuttuu kivuliaaksi ja havaitaan hermopäätteiden ärsytyksen merkkejä. Jos kasvain on ensisijaisesti pahanlaatuinen, esiintyy voimakasta, heikentävää kipua, jonka neurologinen kuva kasvaa nopeasti.

Osteoblastoklastooma lapsilla

Hyvänlaatuisen osteoblastoklastooman eri muotojen kliiniset oireet ovat usein erilaisia. Kystiset muodot eivät oireile pitkään aikaan, ja 50 %:ssa tapauksista ne havaitaan vasta patologisen murtuman kehittymisen jälkeen. Kasvainprosessi havaitaan voimakkaana luun sisäisen kudoksen proliferaationa, johon liittyy kipuoireyhtymää. Luuosan pullistuma tapahtuu vain voimakkaan proliferaation yhteydessä: potilaalla on laajentunut laskimoverkosto ja rajoittunut nivelten liikkuvuus. Osteoblastoklastooman lyyttiselle muodolle on ominaista nopeampi kasvu ja varhainen kivun alkaminen, mutta kontraktuuroja esiintyy harvemmin.

Lapsuudessa osteoblastoklastooma vaikuttaa useimmiten olkaluun ja reisiluun ylempiin metafyyseihin. Harvemmin vaurioita esiintyy reisiluun alemmassa metafyysissä, sääriluussa ja pohjeluissa. Lyyttisessä muodossa epifyysiruston tuhoutuminen on mahdollista, ja se leviää edelleen epifyysiin ilman nivelen läpäisyä (nivelrusto pysyy ehjänä). Aktiivisessa kystisessä muodossa kasvaimen kasvua havaitaan diafyysin keskiosassa, jolloin kortikaalinen kerros ohenee jyrkästi ja luu turpoaa.

Lapsuusiän osteoblastoklastoomat ovat enimmäkseen hyvänlaatuisia, mutta ne voivat myös aiheuttaa merkittävää luutuhoa. Kun epifyseaalinen rusto kasvaa, raajan alueen kasvu hidastuu, voi esiintyä patologisia murtumia, pseudoartroosia, jolla on voimakas luuvika, ja kipuoireyhtymää.

Pahanlaatuisessa prosessissa muodostuu osteogeenisen sarkooman tyyppinen neoplasma: nopea kasvu ja voimakas luun tuhoutuminen ovat ominaisia. Differentiaalidiagnoosia varten lapsille tehdään histologinen tutkimus.

Vaiheet

Asiantuntijat erottavat osteoblastoklastooman kehityksen lyyttisen ja solu-trabekulaarisen vaiheen.

1. Solu-trabekulaariselle vaiheelle on ominaista luukudoksen tuhoutumisen fokusten muodostuminen, jotka on erotettu väliseinillä.
2. Lyyttiselle vaiheelle on ominaista jatkuvan tuhoavan fokuksen muodostuminen, joka on lokalisoitu epäsymmetrisesti suhteessa luun keskiakseliin. Kasvaessaan kasvaimen se voi levitä koko luun poikkileikkaukseen.

Tyypillinen osteoblastoklastooman merkki on tuhoavan fokuksen irtoaminen luun terveestä osasta. Luuydinkanava erotetaan kasvaimesta sulkulevyllä.

Lomakkeet

Kliinisistä ja radiologisista tiedoista sekä morfologisista ominaisuuksista riippuen erotetaan seuraavat osteoblastoklastooman perustyypit:

• Solutyyppiä esiintyy pääasiassa keski-ikäisillä ja iäkkäillä potilailla. Kasvain kehittyy hitaasti ja lopulta paljastuu tiheänä, nodulaarisena turvotuksena, ilman mahdollisuutta rajoittaa sitä terveestä luusta. Leuan alueella lokalisoituna jälkimmäinen saa karanmuotoisen muodon. Hampaiden asento ei muutu. Soluosteoblastoklastoomaa peittävä kudos on luonteeltaan aneeminen. Radiologisesti erottuu varjo suuresta määrästä kystisiä ja solumaisia muodostumia, jotka on erotettu toisistaan esteillä. Luukalvolta ei tule reaktiota.
• Osteoblastoklastooman kystinen muoto aiheuttaa aluksi kivuliaita tuntemuksia. Kasvaimen tunnustelussa jotkut alueet ovat taipuisia ja havaitaan "pergamenttimurskan" oire. Kasvaimen yläpuolella oleva luu ohenee, sillä on sileä, kupera, kupolin muotoinen muoto. Röntgenkuvassa leesio muistuttaa hammasperäistä kystaa tai ameloblastoomaa.
• Lyyttinen patologian tyyppi on suhteellisen harvinainen, pääasiassa lapsilla ja nuorilla. Kasvain kasvaa melko nopeasti. Kortikaalisen kerroksen ohenemisen taustalla ilmenee kipua: aluksi ne alkavat vaivata levossa, sitten - kun - tunnustellaan sairastunutta aluetta. Verisuoniverkoston laajeneminen kasvaimen yläpuolella havaitaan. Kun patologinen keskittyminen on paikallinen leuan alueelle, hampaat vääntyvät ja löystyvät. Patologiset murtumat ovat mahdollisia. Röntgenkuvassa on epästrukturoitu valaistumisvyöhyke.

Pahanlaatuisuuden asteen mukaan osteoblastoklastooma jaetaan hyvänlaatuiseksi (ilman solutyyppisyyttä), primaariseksi pahanlaatuiseksi ja pahanlaatuiseksi (muuttunut hyvänlaatuisesta kasvaimesta).

Lokalisaatiosta riippuen erotetaan seuraavat patologian tyypit:

• Yläleuan osteoblastoklastooman perifeerisellä muodolla ei ole erityisiä morfologisia piirteitä ja se sijaitsee ikenissä.
• Keskusmuoto sijaitsee luurakenteen sisällä ja toisin kuin perifeerinen muoto, sillä on verenvuotovyöhykkeitä, jotka aiheuttavat kasvaimen ruskean sävyn. Kasvainta edustaa yksi konglomeraatti.
• Alaleuan osteoblastooma sijaitsee luukudoksen paksuudessa, molaarien ja premolaarien alueella. Kasvaimen kasvu tapahtuu useiden vuosien aikana (keskimäärin 3-10 vuotta), ja siihen liittyy leukanivelen toiminnan häiriintyminen.
• Yläleuan osteoblastoklastooma ilmenee leuan alueen pullistumana, hampaiden löystymisenä ja kasvojen epäsymmetrisyytenä. Kasvain kasvaa hitaasti ja kivuttomasti.
• Reisiluun osteoblastoklastooma on yleisin lokalisaatio, jossa vaurio kohdistuu luun kasvuvyöhykkeeseen: reisiluun suureen sarvennoiseen, kaulaan ja päähän. Harvemmin pienempi sarvennoinen on vaurioitunut (erillään reisiluun pään). Sairauteen liittyy kipua, luun muodonmuutoksia ja patologisia murtumia.
• Suoliluun osteoblastoklastooma kehittyy useimmiten sen tyveen. Myös Y-muotoinen rusto voi vaurioitua häpyluun vaakasuoran haaran tai istuinluun laskevan haaran tuhoutuessa. Patologia on aluksi oireeton, sitten rasituksessa ilmenee kipua ja ontumista.

Komplikaatiot ja seuraukset

Hyvänlaatuisen osteoblastoklastooman epäsuotuisin seuraus on sen pahanlaatuisuus eli maligniteetti. Pahanlaatuinen jättisolukasvain on harvinainen; tutkimusten analyysi paljasti 1,6 %:n primaaristen pahanlaatuisten kasvainten ja 2,4 %:n sekundaaristen pahanlaatuisten kasvainten esiintyvyyden. Infiltratiivista kasvua havaitaan, lähimmät imusolmukkeet vaurioituvat ja etäpesäkkeet voivat levitä. [ 16 ]

Pahanlaatuinen jättisoluinen osteoblastooma pystyy tuottamaan seuraavanlaisia etäpesäkkeitä:

• kuuma (nopeasti kehittyvä, aktiivisesti tuhoava ympäröiviä kudoksia);
• kylmä (ilman erityistä kehitystä, olemassa pitkään passiivisessa tilassa, mutta jolla on kyky muuttua "kuumaksi");
• mykkä (anabioottisessa tilassa oleva ja sattumalta havaittu).

Pahanlaatuinen osteoblastoklastooma voi esiintyä kolmessa variantissa:

1. Primaarinen pahanlaatuinen kasvain säilyttää perusrakenteensa, mutta niissä on mononukleaaristen elementtien epätyypillisyyttä ja mitoosin esiintymistä.
2. Ensisijaisesti hyvänlaatuisen kasvaimen pahanlaatuisuus, johon liittyy karan solujen tai osteogeenisen sarkooman kehittyminen.
3. Pahanlaatuinen kasvain aiemman hoidon jälkeen, erityisesti ei-radikaalien toimenpiteiden tai irrationaalisen sädehoidon jälkeen. Tällaisessa tilanteessa kehittyy useimmiten polymorfinen solusarkooma, johon liittyy keuhkometastaaseja.

Pahanlaatuista osteoklastoomaa pidetään yleensä korkea-asteisena sarkoomana; [ 17 ] tutkimustiedot kuitenkin viittaavat siihen, että pahanlaatuinen osteoklastooma käyttäytyy kuten matala- tai keskiasteisen sarkooman kaltainen. [ 18 ] Etäpesäkkeitä esiintyy 1–9 %:lla osteoblastoklastoomapotilaista, ja joissakin aiemmissa tutkimuksissa on korreloitu etäpesäkkeiden esiintyvyys aggressiiviseen kasvuun ja paikalliseen uusiutumiseen. [ 19 ], [ 20 ]

Kirurgisten toimenpiteiden jälkeen potilaille, joilla on rajoitettu tai menetetty työkyky, osoitetaan asianmukainen vammaisryhmä.

Diagnostiikka osteoklastoomat

Osteoblastoklastooman diagnosoimiseksi on käytettävä seuraavia menetelmiä:

• potilaan kuulustelu, luun vaurioituneen alueen huolellinen tutkiminen ja palpaatio, anamneesin tutkiminen;
• laboratorio- ja instrumentaalinen diagnostiikka, morfologiset tutkimukset.

Patologian anamneesin selvittämisessä lääkäri kiinnittää huomiota kasvaimen ensioireisiin, kivun esiintymiseen ja luonteeseen, aiempiin sairauksiin ja vammoihin, aiempaan hoitoon sekä yleiseen tilaan. On myös tärkeää selvittää virtsateiden, lisääntymis- ja hengityselinten, maksan ja munuaisten sekä imusolmukkeiden tila ja suorittaa sisäelinten ultraäänitutkimus.

Ehdottomasti kaikille potilaille määrätään veri- ja virtsakokeet, joissa määritetään proteiini ja sen fraktiot, siaalihapot, fosfori ja kalsium. On tarpeen määrittää fosfataasien entsymaattinen aktiivisuus, suorittaa difenyylitesti, arvioida C-reaktiivinen proteiini jne. On huomattava, että luukasvainten laboratorioarvot ovat yleensä epäspesifisiä, mutta ne voivat auttaa erotusdiagnostiikassa. Esimerkiksi pahanlaatuisessa osteoblastoklastoomassa ovat mahdollisia muutoksia, kuten leukosytoosi, kiihtynyt laskohiukkanen (ESR), veren proteiinin ja ei-hemoglobiiniraudan väheneminen, siaalihappojen ja alkalisen fosfataasin lisääntyminen. Oksiproliinia ja heksokinaasi esiintyy virtsassa. Fosforin ja kalsiumin pitoisuudet veressä lisääntyvät seerumissa.

Osteoblastoklastoomaepäilyjen tavanomaisia tutkimuksia ovat yleiset ja kohdennetut röntgenkuvat sekä tomografia. Röntgenkuvaus mahdollistaa taudin prosessin tarkemman lokalisoinnin, laajuuden ja luonteen sekä sen leviämisen ympäröiviin elimiin ja kudoksiin määrittämisen. Tietokonetomografia mahdollistaa syvien patologisten vaurioiden tutkimisen ja leesion koon määrittämisen luussa. Magneettikuvausta pidetään kuitenkin informatiivisempana: tutkimuksen aikana saatujen tietojen perusteella lääkärit voivat koota spatiaalisen kuvan, mukaan lukien kolmiulotteisen kuvan.

Morfologisessa tutkimuksessa tutkitaan aspiraatio- ja trepanobiopsyiassa saatua materiaalia eli poistettuja luualueita yhdessä osteoblastoklastooman kanssa. Punktiobiopsia tehdään erityisillä neuloilla, ja kasvain punktoidaan röntgenkuvauksessa.

Pitkien putkiluiden röntgentutkimuksessa potilailla havaitaan osteolyyttinen, tuhoisa keskittymä, joka paikantuu epäkeskisesti epifyysialueelle. Dynamiikassa patologia siirtyy nivelrustoon sekä luun metafyysiin ja voi peittää koko poikkileikkauksen (mikä on tyypillistä pohjeluun pään ja värttinäluun osteoblastoklastoomalle). Kortikaalinen kerros on voimakkaasti ohentunut, turvonnut ja usein havaitaan osittaista tuhoutumista. Hyvänlaatuisessa prosessissa ei ole luukalvoreaktiota. Kasvaimen ja sienimäisen aineen välinen raja on epäselvä eikä siinä ole selkeyttä. Valtaosassa tapauksista skleroottinen raja puuttuu.

Selkäydinvaurioissa kasvain sijaitsee 80 %:ssa tapauksista nikamarungossa. Nikamakaari ja -haarakkeet voivat vaurioitua, joskus patologisessa prosessissa on mukana useita nikamia, kylkiluita ja sakroiliakaalinen nivel. Tuhoavilla pesäkkeillä voi olla solu- tai lyyttinen rakenne.

Kun kerrostettuja kuvia tutkitaan tietokonetomografiassa, havaitaan poikittaisilla prosesseilla varustetun kaaren tuhoutuminen, jota ei voida nähdä tavallisessa röntgenkuvassa. Magneettikuvauksen avulla voidaan tutkia kasvaimen vaikutusta selkäytimeen. [ 21 ], [ 22 ]

Primaarinen pahanlaatuinen osteoblastoklastooma määritellään röntgenkuvassa lyyttiseksi, destruktiiviseksi pesäkkeeksi, jonka rajat ovat epäselvät. Joissakin tapauksissa rakenne on karkeaverkkoinen. Vaurioituneella luualueella havaitaan "turvotusta", kortikaalikerroksen voimakasta ohenemista ja sen jälkeistä tuhoutumista. Kortikaalilevy on sisältä heterogeeninen. Luukalvon reaktio on mahdollinen.

Alun perin hyvänlaatuisen osteoblastoklastooman pahanlaatuisessa transformaatiossa paljastuu tuhoisan fokuksen suurisilmäinen, pienisilmäinen tai lyyttinen rakenne. Vaurioitunut luualue on "turvonnut", kortikaalinen kerros on hyvin ohut ja sisäpinnalla epätasaiset ääriviivat. Kortikaalinen tuhoutuminen on mahdollista. Luukalvon reaktio (heikko Codmanin huippu) on luonteeltaan bulbous-luukalvontulehduksen kaltainen.

Mahdollisten etäpesäkkeiden havaitsemiseksi määrätään ultraäänitutkimus sisäelinten tilan tutkimiseksi.

Luukasvainten diagnostiikan viimeinen vaihe on histologinen tunnistaminen ja irtosolunäytteiden sytologinen tutkimus. Materiaali otetaan koepalalla (avoin tai punktoitu).

Differentiaalinen diagnoosi

Hyvänlaatuiset osteoblastoklastoomat on erotettava kaikista patologioista, joissa röntgenkuvauksessa näkyy luukystan tai kudoslyysin merkkejä. Tällaisia patologioita ovat:

• kuituinen dysplasia;
• lyyttinen osteogeeninen sarkooma;
• lisäkilpirauhasen osteodystrofia;
• luutuberkuloosin painopiste;
• aneurysmaalinen luukysta.

Jos luussa on suuria ja eteneviä vaurioita, on epäiltävä osteoblastoklastoomaa. Tälle kasvaimelle on ominaista ympäröivän luun osteoporoosin puuttuminen, metafyysistä lähtevä tuhoisa prosessi ja patologian myöhäinen tunkeutuminen epifyysiin.

Lisäkilpirauhasen osteodystrofia on mahdollista erottaa osteoblastoklastoomasta vain röntgenkuvauksen ja biokemiallisten tutkimusten avulla.

Vaikeuksia voi ilmetä pitkien putkiluiden osteoblastoklastooman diagnosoinnissa sekä taudin erottamisessa osteogeenisestä sarkoomasta tai kystisistä muodostelmista (luu- tai aneurysma).

Aneurysmakystan lokalisaatio on pääasiassa diafyysi tai metafyysi. Tällaisen kystan epäkeskisessä lokalisoinnissa havaitaan paikallinen luun turvotus, ohut kortikaalinen kerros: kasvain on venytetty luun suuntaisesti ja se voi sisältää kalkkipitoisia hiukkasia. Keskeisessä lokalisoinnissa metafyysi tai diafyysi turpoaa symmetrisesti, mitä ei tapahdu osteoblastoklastoomassa.

Lapsuudessa osteoblastoklastooma voidaan sekoittaa monostoottiseen fibroosiseen osteodysplasiaan. Tässä tilanteessa luu on epämuodostunut, lyhentynyt (joskus pidentynyt), mutta ei turpoa, kuten osteoblastoklastoomassa. Fibroosinen osteodysplasia vaikuttaa pääasiassa putkiluiden metafyysiin ja diafyysiin. Kortikaalinen kerros voi paksuuntua, ja tuhoutumisalueiden ympärille muodostuu skleroottisia alueita. Kehitysprosessi on kivuton ja hidas.

Jos osteoblastoklastooma vaikuttaa alaleukaan, patologia on erotettava odontoomasta, luufibroomasta, adamantiinoomasta ja dentigerouskystasta.

Hoito osteoklastoomat

Hoidon tavoitteena on minimoida sairastuvuus ja maksimoida vaurioituneen luun toimivuus; perinteisesti tämä hoito suoritettiin leesionsisäisellä kaavinnalla ja ontelon pakkaamisella. Uudemmat tekniikat, kuten sementointi luusementillä, ovat rohkaisevia, koska ne auttavat rekonstruktiossa ja vähentävät paikallista uusiutumista.[ 23 ]

Ainoa tapa päästä kokonaan eroon osteoblastoklastoomasta on leikkaus: kasvain poistetaan, mikä estää luun lisävaurioita.

Pienet osteoblastoklastoomat kaavitaan huolellisesti pois erityisellä kuretilla. Tuloksena oleva luuvaurio korvataan autotransplantaation avulla. Suurikokoisten kasvainten tapauksessa suoritetaan luun resektio, jota seuraa plastiikkakirurgia. [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Koska paikallisten uusiutumisten määrä kurettagen ja luusiirteen jälkeen on korkea (25–50 %), kirurgeja on kannustettu parantamaan kirurgisia toimenpiteitään käyttämällä kemiallisia tai fysikaalisia apuaineita, kuten nestemäistä typpeä, akryylisementtiä, fenolia, vetyperoksidia, paikallista kemoterapiaa tai sädehoitoa.[ 27 ],[ 28 ] Paikallisen apuhoidon on osoitettu auttavan uusiutumisten määrän hallinnassa.[ 29 ]

Jos potilaalle on jostain syystä vasta-aiheinen kirurginen toimenpide, hänelle määrätään sädehoitoa. Säteilyn avulla on mahdollista pysäyttää kasvaimen kasvu ja tuhota sen rakenne. [ 30 ]

On myös mahdollista käyttää seuraavia tekniikoita:

• Steroidilääkkeiden anto leesioon. Tämä menetelmä on suhteellisen uusi, eikä sitä ole käytetty kovin pitkään. Injektioilla on mahdollista saavuttaa positiivisia tuloksia pienten osteoblastoklastoomien kanssa: kasvaimen koko pienenee. Joskus hoidon lopussa leesio muuttuu röntgenpositiivisemmaksi ympäröivään luustoon verrattuna.
• Alfa-interferonin käyttöönotto. Osteoblastoklastooman verisuonistoperäisyyden teorian perusteella asiantuntijat ovat ottaneet käyttöön alfa-interferonin injektion. Tällä lääkkeellä on antiangiogeeninen kyky eli se hidastaa verisuonten kasvua. Tämä menetelmä on osoittautunut tehokkaaksi noin 50 %:lla potilaista, mutta sitä käytetään suhteellisen harvoin, mikä johtuu suuresta määrästä sivuvaikutuksia – kuten päänsärkyä, yleistä terveydentilan heikkenemistä, voimakasta väsymystä ja heikentynyttä työkykyä.

Pahanlaatuisen (primaarisen tai sekundaarisen) osteoblastoklastooman hoitoon käytetään vain kirurgista toimenpidettä, johon kuuluu kasvaimen resektio yhdessä luualueen kanssa. Ennen leikkausta ja sen jälkeen potilaalle määrätään sädehoitoa ja kemoterapiaa.

Leikkaamattomia osteoklastoomia (esim. joitakin sakraali- ja lantion alueen kasvaimia) voidaan hoitaa niiden verenkierron transkatetriembolisaatiolla.

• RANKL-vastainen hoito

Jättiläissolut ilmentävät liikaa osteoklastogeneesin keskeistä välittäjäainetta: RANK-reseptoria, jota puolestaan stimuloi stroomasolujen erittämä sytokiini RANKL. Denosumabia, RANKL:ään spesifisesti sitoutuvaa monoklonaalista vasta-ainetta, koskevat tutkimukset ovat antaneet vaikuttavia hoitotuloksia, minkä seurauksena Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkevirasto (FDA) on hyväksynyt sen. [ 31 ], [ 32 ] Denosumabi on tarkoitettu ensisijaisesti potilaille, joilla on suuri uusiutumisriski alkuleikkauksen ja paikallisen uusiutumisen jälkeen.

Kirurginen hoito

Useat tutkimukset osoittavat, että laaja resektio liittyy pienempään paikallisen uusiutumisen riskiin verrattuna leesion sisäiseen kaavintahoitoon ja voi lisätä uusiutumattomaan eloonjäämiseen 84 prosentista 100 prosenttiin.[ 33 ],[ 34 ],[ 35 ] Laaja resektio liittyy kuitenkin suurempaan kirurgisten komplikaatioiden määrään ja johtaa toimintakyvyn heikkenemiseen, joka yleensä vaatii rekonstruktiota.[ 36 ],[ 37 ],[ 38 ]

Jos osteoblastoklastooma lokalisoituu pitkiin putkimaisiin luihin, voidaan käyttää seuraavia kirurgisia toimenpiteitä:

• Hyvänlaatuisen, hitaasti kehittyvän, solumaisen ja epimetafyysin reunalla sijaitsevan osteoblastoklastooman marginaalinen poisto tehdään allo- tai autoplastialla. Kiinnitys metalliruuveilla on mahdollista.
• Jos kasvainprosessi ulottuu luun keskelle, poistetaan 2/3 nivelnastan osasta ja osa nivelpinnan lähellä olevasta diafyysistä. Vika täytetään rustomaisella allosiirteellä. Käytetään vahvoja sidontapultteja ja -ruuveja. Allosiirteen ja isäntäluun kortikaalisen kerroksen liitos tehdään vinosti nivelen painumisen välttämiseksi.
• Jos epimetafyysi tuhoutuu tai siinä on patologinen murtuma, suoritetaan segmentaalinen resektio nivelen disartikulaatiolla ja vian korvaaminen allograftilla. Kiinnitys tangolla sementille.
• Reisiluun proksimaalisessa osassa olevan osteoblastoklastooman patologisen murtuman ja pahanlaatuisuuden sattuessa tehdään lonkan tekonivelleikkaus.
• Polvinivelen nivelpäätyosien poistossa käytetään allo-hemiartikulaarista siirtoa vahvalla kiinnityksellä. Yksilölliset kokonaisproteesit titaanista valmistetulla pidennettyllä varrella ja sitä seuraava sädehoito ovat mahdollisia.
• Jos aggressiivinen kasvain sijaitsee sääriluun distaalisen pään alueella, suoritetaan nilkan resektio osteoplastisella artrodeesilla. Telaluun vaurioituessa käytetään luun poistoa Zatsepinin menetelmän mukaisesti tehtävällä pidentävällä artrodeesilla.
• Jos patologinen keskittyminen on paikallinen kaularangassa, harjoitetaan nikamien etummaista pääsyä. Anterolateraalinen pääsy on mahdollista erottamalla nielun ja nikamien etupuolen huolellisesti kallonpohjaan.
• _Th1 – _Th2 -tasoilla käytetään anterolateraalista lähestymistapaa ja vinoa sternotomiaa kolmanteen kylkiväliin. Suonet siirretään varovasti alaspäin. Jos leesio sijaitsee 3.–5. rintanikamassa, tehdään anterolateraalinen lähestymistapa ja kolmannen kylkiluun resektio. Lapaluu siirretään taaksepäin katkaisematta lihaksia. Ylempien ristinikamien etupinnoille pääseminen voi olla vaivalloista. Käytetään anterolateraalista retroperitoneaalista oikeanpuoleista lähestymistapaa, jossa suonet ja virtsanjohdin erotetaan huolellisesti.
• Jos havaitaan nikamien vakavaa tuhoutumista tai kasvaimen leviämistä rinta- ja lumbosakraalirangan kaariin, suoritetaan transpedikulaarinen-translaminaarinen kiinnitys poistamalla vaurioituneet nikamat ja tekemällä autoplastia.
• Jos osteoblastoklastooma sijaitsee häpy- ja iskialuissa, kyseinen alue poistetaan terveiden kudosten rajojen sisällä ilman luunsiirtoa. Jos lonkkamaljan pohja ja katto ovat vaurioituneet, vika poistetaan ja sen jälkeen tehdään luuplastinen korjausleikkaus.
• Jos ristiluu ja L5 _tuhoutuvat, kyseiset osat poistetaan takaa ja stabiloidaan transpedikulaarisella fiksaatiolla. Kasvain poistetaan sitten retroperitoneaalisesti ja tehdään luusiirre.

Ennaltaehkäisy

Osteoblastoklastooman esiintymisen estämiseksi ei ole erityisiä ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä. Ennaltaehkäisevästi asiantuntijat suosittelevat säännöllistä röntgentutkimusta 1-2 vuoden välein tällaisten kasvainten havaitsemiseksi ja hoitamiseksi ajoissa.

Jos henkilö havaitsee luun tiivistymistä, hänen on välittömästi otettava yhteyttä lääkäriin: terapeuttiin, ortopediin, onkologiin, traumatologiin tai vertebrologiin.

Muita lääketieteellisiä suosituksia ovat:

• vältä vammoja ja päihtymyksiä, syö oikein ja ravitsevasti, ole fyysisesti aktiivinen;
• ota yhteyttä lääkäriin ajoissa, myös tuki- ja liikuntaelimistön sairauksien osalta;
• Muista käydä lääkärissä ja tehdä diagnostinen tutkimus, jos ilmaantuu tuntemattomasta syystä peräisin olevia uusia kasvaimia.

Ennuste

Osteoblastoklastoomapotilailla taudin lopputulos riippuu monista tekijöistä, kuten kasvaimen kehityksen ominaisuuksista, sen pahanlaatuisuudesta tai hyvänlaatuisuudesta, lokalisoinnista, leviämisestä, hoidon oikea-aikaisuudesta jne. Viime vuosina pahanlaatuisten luukasvainten hoidon tulokset ovat parantuneet huomattavasti. Lääkärit käyttävät yhdistettyä lähestymistapaa, tarvittaessa intensiivistä polykemoterapiaa. Samalla täysin toipuneiden potilaiden osuus on yli 70 %.

Asiantuntijoiden mukaan ennuste on positiivinen, jos osteoblastoklastooma poistetaan kokonaan kirurgisesti eikä uusiutumisia tapahdu. Kirurgit pyrkivät aina kun mahdollista suorittamaan elintä säilyttäviä leikkauksia samanaikaisesti luusiirteen kanssa, ja vain joissakin tapauksissa on kyse ruhjimmiltaan vahingoittavista toimenpiteistä, joiden jälkeen henkilö ei enää pysty suorittamaan tiettyjä toimia: hänen on muutettava elämäntapaansa. Tällaisissa tilanteissa lääkärit ymmärtävät termin "toipuminen" "kasvainprosessien puuttumisena". Tällaiset potilaat tarvitsevat myöhemmin pitkäaikaista kuntoutusta, ortopedista ja joskus psykologista apua.