Osteoblastoklastooma

Syöpätapaukset lisääntyvät jatkuvasti maailmassa. Luustojärjestelmän vaurioista osteoblastoklastooma (jättisolukasvain, osteoklastooma) on esiintymistiheyden johtaja - hyvänlaatuinen kasvainprosessi, joka on altis pahanlaatuisuudelle, joka pystyy vahingoittamaan useita luuston luita. [1] Taudin ensisijainen kliininen kuva etenee huomaamattomasti, mutta ajan myötä erillisen luualueen turvotus herättää huomiota: kasvain kasvaa vähitellen, kivuttomasti. Patologian hoito on kirurgista, johon kuuluu osteoblastoklastooman poistaminen terveistä kudoksista. Oikea-aikaisilla hoitotoimenpiteillä taudin lopputulosta pidetään rohkaisevana.[2]

Epidemiologia

Ranskalainen kirurgi August Nelaton kuvasi tätä kasvainta ensimmäistä kertaa yksityiskohtaisesti 1800-luvulla. Jättimäinen solumassa sisällytettiin kuituosteodystrofioiden luokkaan. Patologiaa kutsuttiin eri termeillä: ruskea kasvain, jättimäinen kasvain, osteoklastooma, paikallinen fibroottinen osteodystrofia, jättiläissolusarkooma. Professori Rusakov otti nimen osteoblastoklastooma lääketieteelliseen terminologiaan.

Tähän mennessä asiantuntijoilla ei ole epäilystäkään osteoblastoklastooman kasvaimen alkuperästä, jota pidetään yhtenä yleisimmistä luukasvaimista. Miehillä ja naisilla tautia esiintyy suunnilleen samalla taajuudella. Perhe- ja perinnöllisistä patologioista on kuvauksia.

Osteoklastooma voi kehittyä melkein missä iässä tahansa. Kasvaimen havaitsemistapauksia tunnetaan sekä vuoden ikäisillä vauvoilla että 70-vuotiailla vanhuksilla. Tilastojen mukaan lähes 60% potilaista, joilla on tällainen kasvain, on 20-30-vuotiaita.

Osteoblastoklastooma kuuluu yksinäisten kasvainten luokkaan, yleensä yksinäisiin. Kehittää harvoin samanlaisia pesäkkeitä viereisiin luukudoksiin. Leesio ulottuu useimmiten pitkiin putkimaisiin luihin (lähes 75 % tapauksista), pienet ja litteät luut kärsivät jonkin verran harvemmin.

Pitkät putkimaiset luut vaikuttavat pääasiassa epimetafyysin alueella (lapsuudessa - metafyysin alueella). Nivelruston ja epifyysisen ruston kudoksessa ei ole kasvaimen itämistä. Harvemmin patologia vaikuttaa diafyysin alueelle (alle 1% tapauksista).

Kasvojen luuston osteoblastoklastooman osuus on yli 20 % kaikista tämän lokalisoinnin kasvaimista.

Lääkärit erottavat pahanlaatuisen ja hyvänlaatuisen osteoblastoklastooman. Lapsuudessa pahanlaatuinen patologia on harvinaista.

Syyt osteoklastooma

Lääkärit eivät voi osoittaa mitään selvää osteoblastoklastooman syytä. Uskotaan, että patologian esiintyminen voi vaikuttaa:

• tulehdusprosessit, jotka vaikuttavat luuhun ja periosteumiin;
• traumaattinen vamma tai toistuvat vammat samassa luun alueella;
• toistuva altistuminen;
• luun muodostumisen rikkominen synnytystä edeltävänä aikana.

Noin seitsemässä kymmenestä tapauksesta osteoklastooma vaikuttaa pitkiin luihin, mutta voi levitä viereisiin jänteisiin ja pehmytkudoksiin.

Jos patologia kehittyy yläleuan alueella, syynä on useimmiten luuvaurio tai infektioprosessi - esimerkiksi hampaan poiston, ekstirpoinnin jälkeen. Harvemmin kasvaimen esiintyminen kirjataan pohjeluun ja sääriluun, kylkiluiden ja selkärangan alueelle.

Naisilla kädet, varpaat, reisiluut ja polvinivelet kärsivät usein, jolloin muodostuu diffuusi muotoinen tenosynovaalinen jättisolukasvain. Tällaisella kasvaimella on pehmytkudosten joukossa tiheä muodostuminen, joka sijaitsee lähellä jänteitä. Vähitellen prosessi leviää nivelluuhun, vahingoittaen ja tuhoaen sitä.

Yleensä osteoblastoklastooman syyt ovat:

• hormonitasapainon muutos;
• endokriiniset patologiat;
• altistuminen työperäisille vaaroille, huonoille tavoille;
• irrationaalinen ravitsemus;
• tiettyjen lääkkeiden pitkäaikainen tai virheellinen käyttö;
• loisvauriot;
• pitkä oleskelu radioaktiivisilla alueilla.

Hyvänlaatuisen osteoblastoklastooman muuttuminen pahanlaatuiseksi kasvaimeksi on mahdollista seuraavien tekijöiden vaikutuksesta:

• patologisesti muuttuneen luusegmentin toistuvat vammat;
• voimakkaat hormonaaliset muutokset (esimerkiksi raskauden aikana);
• toistuva säteilytys.

Yllä luetellut tekijät eivät välttämättä johda patologian ilmenemiseen, mutta niillä voi olla negatiivinen vaikutus ihmisiin, jotka ovat alttiita osteoblastoklastooman kehittymiselle.

Riskitekijät

Osteoklastooma kehittyy usein yli 10-vuotiaille potilaille. Alle 5-vuotiailla lapsilla patologia on erittäin harvinainen.

Kasvaimen kehittymisen riski kasvaa seuraavien tekijöiden vaikutuksesta:

• Epäsuotuisat ympäristöolosuhteet, ammatillisten ja kotimaisten vaarojen esiintyminen, myrkytys, krooniset tartuntataudit, loisvauriot.
• Onkologiset sairaudet historiassa, aikaisempi sädehoito (etenkin useita hoitomuotoja), muu altistuminen säteilylle (mukaan lukien radioaktiivisesti vaarallisilla alueilla asuminen tai työskentely).
• Toistuvia vammoja, murtumia, mustelmia, luunmurtumia.
• Geneettiset tekijät, geenimuutokset tai mutaatiot, lähisukulaisten syöpädiagnoosit.
• Synnynnäiset luuvauriot, luuston rakenteen häiriöt.

Usein ympäristötekijää ei pidetä pääsyynä, ja se on täysin turhaa: ympäristöongelmat vaikuttavat suoraan ilmanlaatuun, elintarvikkeisiin ja alueen vesihuoltoon, mikä vaikuttaa poikkeuksetta terveydentilaan.. Ultraviolettisäteilyn haitalliset vaikutukset havaitaan, jos henkilö vierailee rannoilla ja uima-altailla pitkään ja säännöllisesti, palaa auringossa.

Syöpää aiheuttavien aineiden ja säteilyn vaikutusta löytyy myös monilla vaarallisilla teollisuudenaloilla, jotka liittyvät kemikaaleihin, kuten nikkeliin, asbestiin, rikkihappoon, arseeniin, sekä metallien ja muovien käsittelyyn.

Synnyssä

Jättisolukasvain on monimutkainen histologisesti hyvänlaatuinen luuvaurio, joka harvoin uusiutuu, vaikka se on ehdottomasti "hyvänlaatuisten" etäpesäkkeiden lähde ja muuttuu usein sarkoomaksi säteilytyksen jälkeen. Selkeän histogeneettisen alkuperän puuttuessa jättimäinen solukasvain on nimetty sen erityisestä histologisesta ulkonäöstä. 
Tyypillinen morfologinen kuvaus on hyvänlaatuinen mononukleaarinen stroomasoluleesio, jossa on suuri määrä hyvänlaatuisia osteoklastien kaltaisia jättiläissoluja. Osteoklastoomakudosten immunohistokemialliset ja molekyylitutkimukset osoittavat kaksi stroomasolupopulaatiota, joista toinen koostuu lisääntyvistä karasoluista, jotka edustavat osteoblastista alkuperää olevia markkereita,  [3]kun taas  [4] toinen populaatio koostuu polygonaalisista soluista, jotka värjäytyvät CD14+/CD68+-monosyytti-/makrofagiantigeeneille. [5] 

Osteoblastoklastooman tärkeimmät patogeneettiset piirteet:

• kasvain sisältää kaksi solutyyppiä: monitumaiset jättiläissolut ja pienet unnukleaariset solut;
• yleisimmin sairastuvat distaalinen reisiluu, proksimaalinen sääriluu, distaalinen säde sekä lantio ja lapaluu (harveimmin selkäranka);
• leesio on pääasiassa eristetty ja yksittäinen;
• kasvain sijaitsee epifyysissä tai metafyysissä, joka on merkittävästi turvonnut, epämuodostunut suuren tuberkuloosin tai pallonpuoliskon muodossa;
• patologinen prosessi saavuttaa nivelruston ja keskeytyy;
• kasvain kasvaa kaikkiin suuntiin, mutta pääkasvu havaitaan pitkin pitkää luun akselia diafyysiin;
• poikittaismitta kasvaa diametraalisesti yli kolme kertaa;
• osteoblastoklastooman solumuunnelmassa kasvain koostuu kammioista, jotka on erotettu toisistaan täydellisillä ja osittaisilla esteillä (kuten saippuavaahto tai epäsäännölliset hunajakennot);
• aivokuoren aineen ero, turvotus sisältä, oheneminen, ilman periosteaalisia kerroksia;
• jos osteoblastoklastooma on huomattavan kokoinen, kortikaalinen aine häviää, kasvain ympäröi ohut kuorikapseli, joka koostuu pintakammioiden seinistä;
• osteolyyttisessä variantissa ei ole kammiokuviota, luuvika on homogeeninen;
• marginaalinen vika on lautasen muotoinen;
• tapahtuu aivokuoren kerroksen resorptio, kuoren terävöittyminen leesiolinjalla heikentämättä ja periosteaalisia kerroksia;
• vialla on selkeät ääriviivat;
• patologisia murtumia havaitaan 12 %:lla potilaista.

Osteoklastooma vaikuttaa alueisiin, joissa on runsaasti myeloidista luuydintä. Usein havaitaan voimakasta luun kaarevuutta ja lyhenemistä - erityisesti myöhästyneen diagnoosin ja hoidon yhteydessä. Useimmissa tapauksissa kasvain sijaitsee epäkeskeisesti, ja suurin osa luun kondyleista on tuhoutunut. Röntgenkuva näyttää subkondraalisen luukerroksen saavuttamisen. Lähes puolet tapauksista vaikuttaa koko luun nivelpäähän, joka turpoaa, kortikaalinen kerros tuhoutuu, vaurio ylittää luun rajat.

Tähän mennessä osteoblastoklastoomaa pidetään harvoin hyvänlaatuisena kasvaimena: se on luokiteltu aggressiiviseksi kasvaimaksi ensisijaisesti sen arvaamattomuuden ja suuren pahanlaatuisuuden todennäköisyyden vuoksi.

Oireet osteoklastooma

Kliiniset ilmenemismuodot lapsuudessa ja vanhuudessa ovat lähes samat. Ensimmäisiä merkkejä ei havaita heti, koska aluksi osteoblastoklastooma kehittyy piilossa, ja se on mahdollista määrittää vasta melkein vuoden kuluttua kehityksen alkamisesta.

Asiantuntijat jakavat oireet yleisiin ja paikallisiin. Yleisiä oireita liittyy yleensä pahanlaatuiseen osteoblastoklastoomaan, ja paikallisia oireita esiintyy hyvänlaatuisen kasvaimen yhteydessä.

Yleiset merkit eivät riipu vaurioituneen luun sijainnista:

• voimakas kipu kasvaimen kasvualueella;
• palpatory crunching, joka osoittaa kasvaimen kasvun ja luusegmentin tuhoutumisen;
• verisuoniverkoston ilmestyminen patologisen fokuksen päälle;
• turvotuksen jatkuva lisääntyminen;
• lisääntynyt kipu kasvaimen kasvaessa;
• lihasten ja nivelten toiminnan rikkominen lähellä vaurioituvaa aluetta;
• läheisten imusolmukkeiden suureneminen;
• yleinen huonovointisuus, väsymys;
• kehon lämpötilan nousu;
• ruokahaluttomuus, laihtuminen;
• apatia, voimattomuus.

Paikalliset ilmenemismuodot on "sidottu" vaurioituneen luun kohtaan. Esimerkiksi jos osteoblastoklastooma kehittyy johonkin leuasta, kasvojen symmetria rikkoutuu vähitellen. Potilas alkaa kokea vaikeuksia puheen, pureskelun kanssa, joskus hampaat löystyvät ja putoavat. Vakavissa tapauksissa muodostuu nekroottisia alueita, fisteleitä.

90 % jättisolukasvaimista osoittaa tyypillisen epifyysisen sijainnin. Kasvain ulottuu usein nivelen subkondraaliseen luuhun tai jopa lepää ruston päällä. Nivel ja/tai sen kapseli kärsivät harvoin. Harvoissa tapauksissa, joissa osteoklastooma esiintyy lapsella, vaurio sijaitsee todennäköisesti metafyysissä. [6]Yleisimmät kohdat laskevassa järjestyksessä ovat distaalinen reisiluu,  [7] proksimaalinen sääriluu, distaalinen säde ja ristiluu. [8] 50 % osteoklastoomista esiintyy polven alueella. Muita yleisiä paikkoja ovat pohjeluun pää, proksimaalinen reisiluu ja proksimaalinen olkaluu. Lantion lokalisaatio on harvinainen.  Osteoklastooman monikeskisyyttä tai synkronista esiintymistä luuston eri paikoissa tiedetään esiintyvän, mutta se on erittäin harvinaista  [9]. , [10][11][12]

Jos jalkoihin kehittyy osteoblastoklastooma, potilaan kävely muuttuu, ajan myötä vaurioituneen alaraajan lihakset surkastuvat, kävely vaikeutuu. Joissakin tapauksissa esiintyy dystrofisia luuprosesseja, luu ohenee. Tapahtuu patologisia murtumia, joihin liittyy voimakasta kipua ja kudosten turvotusta. Komplikaatioita voi esiintyä verenvuotojen, hematoomien, pehmytkudosten nekroosin muodossa.

Jos osteoklastooma kehittyy olkaluun tai reisiluun alueelle, sormen sormien motoriset taidot ja yleensä sairaan raajan toiminta ovat heikentyneet.

Kasvainprosessin pahanlaatuisuuden myötä potilaan tila huononee. Seuraavat merkit ovat huomionarvoisia:

• kipu luun vaurioituneella alueella voimistuu;
• kasvain lisääntyy jatkuvasti;
• luukudokset tuhoutuvat, tällaisen tuhon vyöhyke laajenee;
• kasvainfokus menettää selkeät rajansa;
• kortikaalinen kerros tuhoutuu.

Vain asiantuntija voi nähdä tällaiset muutokset instrumentaalista diagnostiikkaa suorittaessaan.

Hyvänlaatuisille osteoblastoklastoomille on tunnusomaista asteittainen piilevä tai oligosymptomaattinen kulku. Kipuoireyhtymä esiintyy vain patologian etenemisen aikana, muutaman kuukauden kuluttua potilasta alkaa häiritä säteilytyksen aiheuttama kipu. Monilla potilailla ensimmäinen merkki sairaudesta on patologinen murtuma. Diagnoosin yhteydessä noin 12 %:lla potilaista, joilla on osteoklastooma, on patologinen murtuma. [13]Patologisen murtuman olemassaolon  [14] uskotaan viittaavan aggressiivisempaan sairauteen, jolla on suurempi paikallisen uusiutumisen ja metastaattisen leviämisen riski. [15]

Osteoblastoklastooman pahanlaatuisuuden yhteydessä aiemmin huomaamaton kasvain muuttuu kipeäksi, hermopäätteiden ärsytyksen merkkejä löytyy. Jos kasvain on ensisijaisesti pahanlaatuinen, on olemassa vakavia, heikentäviä kipuja, joilla on nopeasti kasvava neurologinen kuva.

Osteoklastooma lapsilla

Hyvänlaatuisen osteoblastoklastooman eri muotojen kliiniset oireet eivät usein ole samat. Kystiset muodot eivät ilmene oireellisesti pitkään aikaan, ja 50 prosentissa tapauksista ne havaitaan vasta patologisen murtuman kehittymisen jälkeen. Kasvainprosessi havaitaan kudoksen voimakkaalla intraosseous-proliferaatiolla ja kivun esiintymisellä. Luukohdan ulkoneminen tapahtuu vain voimakkailla kasvuilla: potilaalla on laajentunut laskimoverkosto, rajoitettu nivelten liikkuvuus. Osteoblastoklastooman lyyttiselle muodolle on ominaista nopeampi kasvu, varhainen kivun puhkeaminen, mutta kontraktuureja esiintyy harvemmin.

Useimmiten lapsuudessa osteoblastoklastooma vaikuttaa olkapään ja reisiluun ylempään metafyyseihin. Hieman harvemmin vaurio löytyy alemmasta reisiluun metafyysistä, sääriluusta ja pohjeluusta. Lyyttisessä muodossa epifyysisen ruston tuhoutuminen on mahdollista leviämällä edelleen epifyyseihin ilman tunkeutumista niveleen (nivelrusto pysyy ehjänä). Aktiivisessa kystisessä muodossa kasvaimen kasvua havaitaan diafyysin keskiosassa, ja kortikaalisen kerroksen jyrkkä oheneminen ja luun turvotus.

Lapsuuden osteoklastoomat  ovat pääosin hyvänlaatuisia, mutta ne voivat myös aiheuttaa merkittävää luutuhoa. Epifyysisen ruston itämisen myötä raajan segmentin kasvu hidastuu, patologisia murtumia, vääriä niveliä, joissa on selvä luuvaurio ja kipuoireyhtymä, voi esiintyä.

Pahanlaatuisessa prosessissa kasvain muodostuu osteogeenisen sarkooman tyypin mukaan: nopea kasvu ja selvä luun tuhoutuminen ovat ominaisia. Erottuvan diagnoosin saamiseksi lapsille tehdään histologinen tutkimus.

Vaiheet

Asiantuntijat erottavat osteoblastoklastooman lyyttisen ja solu-trabekulaarisen kehitysvaiheen.

1. Solu-trabekulaariselle vaiheelle on ominaista luukudoksen tuhoutumispisteiden muodostuminen, jotka on erotettu väliseinillä.
2. Lyyttiselle vaiheelle on ominaista jatkuvan tuhoavan fokuksen muodostuminen, joka on paikantunut epäsymmetrisesti keskiluun akseliin nähden. Kun kasvain kasvaa, se voi levitä koko luun halkaisijalle.

Tyypillinen osteoblastoklastooman merkki on vaurioittavan fokuksen irtoaminen luun terveestä osasta. Ydinkanava rajataan kasvaimesta sulkulevyn avulla.

Lomakkeet

Kliinisistä ja radiologisista tiedoista ja morfologisista ominaisuuksista riippuen erotetaan seuraavat osteoblastoklastoomien perustyypit:

• Solujen ulkonäkö esiintyy pääasiassa keski-ikäisillä ja iäkkäillä potilailla. Kasvain kehittyy hitaasti, paljastaen lopulta itsensä tiheänä turvotuksena, jossa on nodulaarinen pinta, ilman mahdollisuutta rajoittua terveestä luusta. Leuan alueelle lokalisoituessaan jälkimmäinen saa karan muodon. Hampaiden asento ei muutu. Solujen osteoblastoklastooman peittävä kudos on aneeminen. Radiologisesti varjo erottuu suuresta määrästä onteloita ja solumuodostelmia, jotka on aidattu esteillä. Perosteumista ei tule mitään reaktiota.
• Osteoblastoklastooman kystinen muoto aiheuttaa aluksi kipua. Tuumoria tutkittaessa jotkin alueet ovat taipuisia, on oire "pergamentin crunch". Kasvaimen päällä oleva luu ohenee, sillä on sileä, kupera, kupera muoto. Röntgenkuvassa fokus muistuttaa odontogeenistä kystaa tai ameloblastoomaa.
• Lyyttinen patologia on suhteellisen harvinainen, pääasiassa lapsuuden ja nuoruuden potilailla. Kasvu kasvaa tarpeeksi nopeasti. Kortikaalisen kerroksen ohenemisen taustalla ilmenee kipuja: aluksi ne alkavat häiritä levossa, sitten - vaurioituneen alueen tutkiessa. Verisuonten laajeneminen kasvainkohdan yli havaitaan. Patologisen fokuksen lokalisoituessa leuan alueelle hampaat taipuvat, löystyvät. Mahdolliset patologiset murtumat. Röntgenkuvassa on rakenteeton valaistumisen vyöhyke.

Pahanlaatuisuuden asteen mukaan osteoblastoklastooma jaetaan hyvänlaatuiseen (ilman solujen atypiaa), primaariseen pahanlaatuiseen ja pahanlaatuiseen (muuntunut hyvänlaatuisesta kasvaimesta).

Lokalisaatiosta riippuen erotetaan seuraavat patologiatyypit:

• Yläleuan osteoblastoklastooman perifeerisellä muodolla ei ole erityisiä morfologisia piirteitä, se sijaitsee ikenissä.
• Keskeinen muoto sijaitsee luurakenteen sisällä ja siinä on, toisin kuin perifeerisessä muodossa, verenvuotovyöhykkeitä, jotka aiheuttavat kasvaimen ruskean sävyn. Kasvainta edustaa yksi konglomeraatti.
• Alaleuan osteoblastooma sijaitsee luukudoksen paksuudessa, poskihampaiden ja esihammashampaiden alueella. Kasvaimen kasvu tapahtuu useiden vuosien ajan (keskimäärin - 3-10 vuotta), johon liittyy temporomandibulaarisen nivelen toimintahäiriö.
• Yläleuan osteoklastooma ilmenee vaurioituneen leuan alueen ulkonemana, hampaiden löystymisenä ja kasvojen epäsymmetriana. Kasvaimen suureneminen on hidasta ja kivutonta.
• Reisiluun osteoblastoklastooma on yleisin lokalisaatio, joka vaikuttaa luun kasvualueeseen: suurempaan trokanteriin, reisiluun kaulaan ja päähän. Pienempi trokanteri sairastuu harvemmin (erikseen). Patologiaan liittyy kipua, luun epämuodostumista, patologisia murtumia.
• Suoliluun osteoblastoklastooma kehittyy usein sen tyveen. On myös mahdollista vaurioittaa Y-muotoista rustoa häpyluun vaakasuoran haaran tai istuimen laskevan haaran tuhoutumalla. Patologia etenee aluksi oireettomasti, sitten esiintyy kipuja harjoituksen aikana, ontumista.

Komplikaatiot ja seuraukset

Hyvänlaatuisen osteoblastoklastooman epäsuotuisin seuraus on sen pahanlaatuisuus tai pahanlaatuisuus. Pahanlaatuinen jättisolukasvain on harvinainen; tutkimusten analyysi paljasti 1,6 %:lla primaarisia pahanlaatuisia kasvaimia ja 2,4 %:lla sekundaarisia pahanlaatuisia kasvaimia. Infiltratiivinen kasvu havaitaan, lähimmät imusolmukkeet kärsivät ja etäpesäkkeet voivat levitä. [16]

Pahanlaatuinen jättisoluinen osteoblastooma pystyy tuottamaan seuraavan tyyppisiä etäpesäkkeitä:

• kuuma (nopeasti kehittyvä, aktiivisesti tuhoava ympäröiviä kudoksia);
• kylmä (ilman selvää kehitystä, olemassa pitkään passiivisessa tilassa, mutta jolla on kyky muuttua "kuumiksi");
• mykistetty (olemassa anabioottisessa tilassa ja havaittu sattumalta).

Pahanlaatuista osteoblastoklastoomaa voi esiintyä kolmessa muunnelmassa:

1. Primaarinen pahanlaatuinen kasvain säilyttää perusrakenteen tyypin, mutta mononukleaariset elementit ovat epätyypillisiä ja niissä on mitoosia.
2. Primaarisen hyvänlaatuisen kasvaimen pahanlaatuisuus, johon liittyy karasolun tai osteogeenisen sarkooman kehittyminen.
3. Pahanlaatuinen kasvain aiemman hoidon jälkeen - erityisesti ei-radikaalisten toimenpiteiden tai irrationaalisen sädehoidon jälkeen. Tällaisessa tilanteessa kehittyy useimmiten polymorfinen solusarkooma, jossa on keuhkojen etäpesäkkeitä.

On yleisesti hyväksyttyä, että pahanlaatuinen osteoklastooma on korkea-asteinen sarkooma; [17] Tutkimusnäytöt kuitenkin viittaavat siihen, että pahanlaatuinen osteoklastooma käyttäytyy kuin matala tai kohtalainen sarkooma. [18] Etäpesäkkeitä esiintyy 1–9 %:lla potilaista, joilla on osteoblastoklastooma, ja jotkin aiemmat tutkimukset ovat korreloineet etäpesäkkeiden ilmaantuvuuden aggressiiviseen kasvuun ja paikalliseen uusiutumiseen. [19], [20]

Kirurgisten toimenpiteiden jälkeen vammaisille tai sen menettäneille potilaille määrätään sopiva vammaryhmä.

Diagnostiikka osteoklastooma

Osteoblastoklastooman diagnosoimiseksi on tarpeen käyttää seuraavia menetelmiä:

• potilaan kuulustelu, luun vahingoittuneen alueen huolellinen tutkimus ja tunnustelu, anamneesin tutkiminen;
• laboratorio- ja instrumenttidiagnostiikka, morfologiset tutkimukset.

Patologian anamneesia määrittäessään lääkäri kiinnittää huomiota kasvaimen ensimmäisiin ilmenemismuotoihin, kivun esiintymiseen ja luonteeseen, aikaisempiin sairauksiin ja vammoihin, aikaisempaan hoitoon ja yleisen tilan ominaisuuksiin. On myös tärkeää selvittää virtsa-, lisääntymis-, hengityselinten, maksan ja munuaisten, imusolmukkeiden tila, tehdä sisäelinten ultraäänidiagnoosi.

Ehdottomasti kaikille potilaille määrätään veri- ja virtsakokeet, jotka määrittävät proteiinien ja fraktioiden, siaalihappojen, fosforin ja kalsiumin indikaattorit. On tarpeen määrittää fosfataasien entsymaattinen aktiivisuus, suorittaa difenyylitesti, arvioida C-reaktiivinen proteiini jne. On huomattava, että luukasvainten laboratorioparametrit ovat yleensä epäspesifisiä, mutta voivat auttaa erotusdiagnoosissa. Esimerkiksi pahanlaatuisen osteoblastoklastooman kanssa muutokset, kuten leukosytoosi, kiihtynyt ESR, veren proteiinin ja ei-hemoglobiinin raudan väheneminen, siaalihappojen ja alkalisen fosfataasin lisääntyminen ovat mahdollisia. Oksiproliini, heksokinaasi ilmestyy virtsaan. Veren seerumissa fosforin ja kalsiumin määrät kohoavat.

Yleisesti hyväksyttyjä tutkimuksia epäillystä osteoblastoklastoomasta ovat mittaus- ja näköröntgenkuvat sekä tomografia. Röntgenkuvassa on mahdollista selvittää sairausprosessin sijainti, laajuus, luonne, määrittää sen esiintyvyys ympäröiviin elimiin ja kudoksiin. Tietokonetomografian avulla voit tutkia syvää patologista tuhoa, määrittää fokuksen kokoa luun rajoissa. Magneettikuvausta pidetään kuitenkin edelleen informatiivisempana: tutkimuksen aikana saatujen tietojen mukaan lääkärit voivat kerätä spatiaalisen kuvan, mukaan lukien kolmiulotteisen kuvan.

Morfologisen tutkimuksen aikana tutkitaan aspiraation ja trepanobiopsian aikana saatua materiaalia tai poistetut luualueet yhdessä osteoblastoklastooman kanssa. Punktibiopsia suoritetaan erityisillä neuloilla ja kasvain puhkaistaan röntgenhavainnolla. 

Potilaiden pitkien putkiluiden röntgentutkimuksessa havaitaan osteolyyttinen tuhoava fokus, joka on paikantunut epäkeskisen tyypin mukaan epifyysin alueella. Dynamiikassa patologia poikkeaa kohti nivelrustoa sekä luun metafyysiä ja voi peittää koko halkaisijan (mikä on tyypillistä pohjeluun ja säteen pään osteoblastoklastoomille). Kortikaalinen kerros on voimakkaasti ohentunut, turvonnut, osittaisia tuhoja löytyy usein. Hyvänlaatuisessa prosessissa periosteaalireaktiota ei ole. Neoplasman ja sienimäisen aineen välinen rajoitus on epäselvä, selkeyttä ei ole. Skleroottinen raja puuttuu useimmissa tapauksissa.

Kun selkäranka vaikuttaa, kasvain 80 %:ssa tapauksista sijaitsee nikamarungossa. Keho, jossa on kaari ja prosesseja, voi kärsiä, joskus patologiseen prosessiin liittyy useita nikamia, kylkiosia, ristiluun nivel. Tuhoavilla pesäkkeillä voi olla solurakenne tai lyyttinen.

Kun tutkitaan kerroskuvia TT:llä, määritetään kaaren tuhoutuminen poikittaisprosesseilla, jota ei voida nähdä tavallisessa röntgenkuvassa. MRI:n käyttö antaa meille mahdollisuuden pohtia kasvaimen vaikutusta selkäytimeen. [21], [22]

Primaarinen pahanlaatuinen osteoblastoklastooma röntgenkuvassa määritellään lyyttiseksi tuhoavaksi fokukseksi, jonka rajat ovat epäselviä. Joissakin tapauksissa rakenne on karkeasilmäinen. Vaurioituneen luun alueella esiintyy "turvotusta", aivokuoren kerroksen voimakas oheneminen ja sen tuhoutuminen edelleen. Kortikaalinen levy on sisältäpäin heterogeeninen. Mahdollinen periosteaalinen reaktio.

Aluksi hyvänlaatuisen osteoblastoklastooman pahanlaatuisuuden yhteydessä havaitaan tuhoavan fokuksen suurisilmäinen, pienisilmäinen tai lyyttinen rakenne. Vaurioitunut luun alue on "turvonnut", aivokuoren kerros on voimakkaasti ohentunut, ja sisäpuolella on epätasaisia ääriviivoja. Mahdollinen aivokuoren murtuma. Perosteaalireaktio (Codmanin heikko visiiri) on luonteeltaan sipulimäisen periostiitin luonne.

Mahdollisen etäpesäkkeiden tunnistamiseksi määrätään sonografiaa, joka auttaa tutkimaan sisäelinten tilaa. 

Luukasvaimen diagnoosin viimeistä vaihetta edustaa histologinen tunnistaminen ja sivelynäytteiden sytologinen tutkimus. Materiaali otetaan suorittamalla biopsia (avoin tai pisto).

Differentiaalinen diagnoosi

Hyvänlaatuiset osteoblastoklastoomit vaativat eriyttämistä kaikista patologioista, jotka osoittavat luun kystaa tai kudosten hajoamista röntgenkuvassa. Näistä patologioista:

• kuitumainen dysplasia;
• lyyttinen osteogeeninen sarkooma;
• lisäkilpirauhasen osteodystrofia;
• luun tuberkuloosin keskittyminen;
• aneurysmaalinen luun kysta.

Jos luussa on suuria ja eteneviä vaurioita, on syytä epäillä osteoblastoklastoomaa. Tälle kasvaimelle on ominaista ympäröivän luun osteoporoosin puuttuminen, tuhoava prosessi metafyysistä ja patologian myöhäinen tunkeutuminen epifyyseihin.

Lisäkilpirauhasen osteodystrofia on mahdollista erottaa osteoblastoklastoomasta vain radiografian ja biokemiallisten tutkimusten avulla.

Vaikeuksia voi syntyä pitkien luiden osteoblastoklastooman diagnosoinnissa sekä sairauden erottamisessa osteogeenisestä sarkoomasta tai kystisista muodostumista (luun tai aneurysmaalista).

Aneurysmaalisen kystan sijainti on pääasiassa diafyysi tai metafyysi. Tällaisen kystan eksentrinen lokalisoinnin yhteydessä havaitaan paikallinen luun turvotus, ohut kortikaalinen kerros: kasvain on pitkänomainen luuta pitkin, voi sisältää kalkkipitoisia hiukkasia. Keskipaikallisuudessa metafyysi tai diafyysi on symmetrisesti turvonnut, mitä ei tapahdu osteoblastoklastooman yhteydessä.

Lapsuudessa osteoblastoklastooma voidaan sekoittaa monoosseous-tyyppiseen kuituiseen osteodysplasiaan. Tässä tilanteessa luu on epämuodostunut, lyhentynyt (joskus pidentynyt), mutta ei turvota, kuten osteoblastoklastooman tapauksessa. Fibrous osteodysplasia vaikuttaa pääasiassa putkiluiden metafyyseihin ja diafyyseihin. Kortikaalinen kerros voi paksuuntua, tuhovyöhykkeiden ympärille muodostuu skleroottisia alueita. Kehitysprosessi on kivuton, hidas.

Jos osteoblastoklastooma vaikuttaa alaleukaan, patologia tulee erottaa odontoomasta, luufibromasta, adamantinoomasta, hampaan sisältävästä kystasta.

Hoito osteoklastooma

Hoidon tavoitteena on minimoida sairastuvuus ja maksimoida sairaan luun toiminta; Perinteisesti tämä hoito suoritettiin raapimalla leesion sisäpuolta ja tamponoimalla ontelo. Uudet tekniikat, kuten sementointi luusementillä, ovat rohkaisevia, koska ne auttavat jälleenrakennuksessa ja vähentävät paikallisia uusiutumisia. [23]

Täysin eroon osteoblastoklastoomasta on mahdollista vain kirurgisesti: kasvain poistetaan, mikä estää luun lisävaurioita.

Pienikokoiset osteoklastoomat kaavitaan huolellisesti pois erityisellä kyretillä. Muodostunut luuvika korvataan autotransplantaatiolla. Kun kasvain on merkittävä, suoritetaan luun resektio, jota seuraa plastiikka. [24].  [25]_ [26]

Paikallisten uusiutumisten suuren määrän (25–50 %) vuoksi kuretoinnin ja luunsiirron jälkeen kirurgeja on kannustettu parantamaan kirurgisia toimenpiteitään käyttämällä kemiallisia tai fysikaalisia apuaineita, kuten nestemäistä typpeä, akryylisementtiä, fenolia, vetyperoksidia, paikallista kemoterapiaa tai sädehoitoa.. [27]Paikallisen adjuvanttihoidon on  [28] osoitettu auttavan kontrolloimaan uusiutumisten määrää. [29]

Jos potilas on jostain syystä vasta-aiheinen leikkaukseen, hänelle määrätään sädehoitoa. Säteilytyksen avulla on mahdollista pysäyttää kasvaimen kasvu ja tuhota sen rakenne. [30]

On myös mahdollista käyttää seuraavia menetelmiä:

• Steroidien intralesionaalinen anto. Tämä tekniikka on suhteellisen uusi, eikä sitä ole käytetty pitkään aikaan. Injektioiden avulla on mahdollista saavuttaa positiivisia tuloksia pienillä osteoblastoklastoomilla: kasvain pienenee. Joskus hoidon lopussa fokus saa suuremman säteilysäteen verrattuna ympäröivään luualueeseen.
• Alfa-interferonin käyttöönotto. Osteoblastoklastooman verisuonista alkuperää koskevan teorian perusteella asiantuntijat ovat ottaneet käytäntöön alfa-interferonin injektion. Tällä lääkkeellä on antiangiogeeninen kyky - eli se hidastaa verisuonten kasvua. Tämä tekniikka on tullut tehokkaaksi noin 50 %:lla potilaista, mutta sitä käytetään suhteellisen harvoin johtuen lukuisista sivuvaikutuksista - kuten päänsärky, yleinen hyvinvoinnin heikkeneminen, vakava väsymys ja vammaisuus.

Pahanlaatuisen (primaarisen tai sekundaarisen) osteoblastoklastooman hoidossa käytetään vain kirurgista toimenpidettä, joka sisältää kasvaimen resektion luun paikan kanssa. Ennen leikkausta ja sen jälkeen potilaalle määrätään sädehoitoa ja kemoterapiaa.

Operaatiokelvottomat osteoklastoomat (esim. Jotkin ristiluun ja lantion kasvaimet) voidaan hoitaa niiden verenkierron transkatetriembolisaatiolla. 

• Anti-RANKL-terapia

Jättiläiset solut yli-ilmentävät osteoklastogeneesin keskeistä välittäjää: RANK-reseptoria, jota puolestaan stimuloi stroomasolujen erittämä sytokiini RANKL. Tutkimus denosumabista, monoklonaalisesta vasta-aineesta, joka sitoutuu spesifisesti RANKL:iin, on johtanut vaikuttaviin hoitotuloksiin, mikä on johtanut Yhdysvaltojen elintarvike- ja lääkeviraston (FDA) hyväksyntään. [31]Denosumabi on  [32] tarkoitettu ensisijaisesti potilaille, joilla on suuri uusiutumisriski alkuleikkauksen ja paikallisen uusiutumisen jälkeen.

Leikkaus

Useat tutkimukset osoittavat, että laaja resektio liittyy pienempään paikallisen uusiutumisen riskiin verrattuna leesionsisäiseen kuretaasiin ja voi lisätä relapsivapaata eloonjäämistä 84 %:sta 100 %:iin.  Laaja resektio liittyy kuitenkin useampaan kirurgisten komplikaatioiden määrään ja johtaa toiminnalliseen heikkenemiseen, joka yleensä vaatii  jälleenrakennusta  [33]. .  _ [34][35][36][37][38]

Jos osteoblastoklastooma on paikantunut pitkiin putkimaisiin luihin, on mahdollista käyttää tällaisia kirurgisia toimenpiteitä:

• Marginaalinen poisto allo- tai autoplastialla suoritetaan hyvänlaatuiselle osteoblastoklastoomalle, joka on hitaasti kehittyvä, solurakenne, joka sijaitsee epimetafyysin reunalla. Voidaan kiinnittää metalliruuveilla.
• Jos kasvainprosessi ulottuu luun diametraaliseen keskelle, 2/3 kondylistä ja osa diafyysistä nivelalueen kanssa poistetaan. Vika täytetään rustoallograftilla. Käytä vahvoja kiinnityspultteja ja -ruuveja. Allograftin ja isäntäluun kortikaalikerroksen yhdistäminen tehdään vinosti, jotta vältetään nivelen vajoaminen.
• Jos epimetafyysi on tuhoutunut tai siinä on patologinen murtuma, suoritetaan segmentaalinen resektio niveleristyksellä ja vaurion korvaaminen allograftilla. Kiinnitetty tangolla sementin päälle.
• Proksimaalisen reisiluun patologisen murtuman ja osteoblastoklastooman pahanlaatuisuuden sattuessa tehdään lonkan kokonaisartroplastia.
• Poistettaessa nivelpäätyosia polvinivelestä käytetään allo-puolinivelen siirtoa käyttäen vahvaa kiinnitystä. Ehkä yksilöllinen kokonaisnivelleikkaus titaanipidennetyllä varrella ja lisäsädehoito.
• Jos aggressiivinen kasvain paikantuu sääriluun distaalisen pään alueelle, suoritetaan resektio nilkan osteoplastisella artrodeesilla. Kun talus on vaurioitunut, käytetään luun ekstirpaatiota ja pidennystä artrodesia Zatsepinin mukaan.
• Jos patologinen fokus sijaitsee kohdunkaulan nikama-alueella, harjoitetaan pääsyä nikamiin. Anterolateraalinen lähestymistapa on mahdollista altistamalla nielu ja nikamien etupuoli huolellisesti kallon pohjalle.
• Taso Th ₁ -Th ₂  käyttää etummaista pääsyä vinosti sternotomiaan kolmanteen kylkiluiden väliseen tilaan. Aluksia siirretään varovasti alaspäin. Jos fokus sijaitsee 3.-5. Rintanikamassa, suoritetaan anterolateraalinen lähestymistapa ja kolmannen kylkiluun resektio. Lapaluu liikkuu taaksepäin leikkaamatta lihaksia. Vaikeuksia voi syntyä käsiksi pääsyssä ylempien ristinikamien etupintoihin. Käytetään anterolateraalista retroperitoneaalista oikeaa pääsyä, verisuonten ja virtsanjohtimen tarkkaa erotusta.
• Jos havaitaan vakava nikamien tuhoutuminen tai kasvaimen leviäminen rinta- ja lumbosakraalisen selkärangan kaareihin, suoritetaan transpedikulaarinen-translaminaarinen kiinnitys poistamalla vahingoittuneet nikamat ja autoplastikalla.
• Jos osteoblastoklastooma sijaitsee häpy- ja istuinluussa, vahingoittunut alue poistetaan terveiden kudosten rajoista ilman luunsiirtoa. Jos acetabulumin pohja ja katto ovat vahingoittuneet, poistaminen on aiheellista ja defektin korvaaminen osteoplastisella lisäkorvauksella.
• Jos ristiluu ja L ₅  ovat tuhoutuneet, poista vahingoittuneet osat posteriorisesti ja stabiloi transpedikulaarisella kiinnityksellä. Seuraavaksi kasvain poistetaan retroperitoneaalisella menetelmällä, jonka jälkeen luusiirretään.

Ennaltaehkäisy

Ei ole olemassa erityisiä ehkäiseviä toimenpiteitä osteoblastoklastooman esiintymisen estämiseksi. Ennaltaehkäisyä varten asiantuntijat suosittelevat säännöllistä röntgentutkimusta 1-2 vuoden välein tällaisten kasvainten oikea-aikaista havaitsemista ja niiden hoitoa varten.

Jos henkilö havaitsee luun kovettuman itsestään, hänen on otettava välittömästi yhteys lääkäriin: yleislääkäriin, ortopediin, onkologiin, traumatologiin, vertebrologiin.

Muita lääketieteellisiä neuvoja ovat:

• välttää vammoja, päihteitä, syödä oikein ja täysin, ylläpitää fyysistä aktiivisuutta;
• ota yhteyttä lääkäriin ajoissa, mukaan lukien tuki- ja liikuntaelinten sairaudet;
• muista käydä lääkärissä ja tehdä diagnostinen tutkimus, jos ilmenee tuntematonta alkuperää oleva kasvain.

Ennuste

Osteoblastoklastoomapotilailla taudin lopputulos riippuu monista tekijöistä, kuten kasvaimen kehittymisen ominaisuuksista, sen pahanlaatuisuudesta tai hyvänlaatuisuudesta, sijainnista, leviämisestä, hoidon oikea-aikaisuudesta jne. Viime vuosina hoidon tulokset ovat pahanlaatuiset luukasvaimet ovat tulleet paljon progressiivisemmiksi. Lääkärit käyttävät yhdistettyä lähestymistapaa, tarvittaessa intensiivistä polykemoterapiaa. Samaan aikaan viidenkymmenen toipuneen potilaan osuus on yli 70 %.

Asiantuntijat sanovat positiivisesta ennusteesta, että jos osteoblastoklastooma poistetaan kokonaan nopeasti, uusiutumista ei tapahdu. Kirurgit yrittävät aina mahdollisuuksien mukaan tehdä elinsäilöntäleikkauksia, samanaikaisesti luunsiirtoa, ja vain joissain tapauksissa puhutaan silpovista interventioista, joiden jälkeen ihminen ei voi enää suorittaa tiettyjä toimia: elämäntapansa on muutettava. Tällaisissa tilanteissa lääkärit ymmärtävät termin "toipuminen" "kasvainprosessien puuttumiseksi". Tällaiset potilaat tarvitsevat myöhempää pitkäaikaista kuntoutusta, ortopedista ja joskus psykologista apua.