Mikuliczin oireyhtymä ja sairaus

Miculiczin tauti (synonyymit: sarkoidisialoosi, Miculiczin allerginen retikuloepiteliaalinen sialoosi, lymfomyeloidinen sialoosi, lymfosyyttinen kasvain) on nimetty lääkäri J. Miculiczin mukaan, joka kuvasi vuonna 1892 42-vuotiaalla talonpojalla 14 kuukauden ajan havaitun kaikkien suurten ja joidenkin pienten sylkirauhasten sekä kyynelrauhasten suurentumisen.

Kirjoittaja kirjoitti, että tauti alkoi noin kuusi kuukautta ennen havainnon alkua kyynelrauhasten turvotuksella. Luomen halkeama kapeni, mikä vaikeutti näkemistä sädekehän kanssa. Muita subjektiivisia tuntemuksia ei ollut. Pian leuanalussylkirauhaset suurenivat, mikä häiritsi puhumista ja syömistä, ja myöhemmin korvasylkirauhaset tekivät samoin. Näkökyky ei heikentynyt. Suurentuneet sylkirauhaset olivat tiheän elastisia, kivuttomia ja kohtalaisen liikkuvia. Suuontelossa oli paljon sylkeä, eikä limakalvo ollut muuttunut. Kirjoittaja suoritti kyynelrauhasten osittaisen resektion, ja ne suurenivat pian uudelleen entiseen kokoonsa. Vasta kyynel- ja leuanalussylkirauhasten täydellisen poistamisen jälkeen talonpoika saattoi palata työhönsä ja voida hyvin. Kahden kuukauden kuluttua hän kuitenkin sairastui ja kuoli vatsakalvontulehdukseen 9. päivänä. Leikkauksen jälkeen jonkin verran suurentuneet korvasylkirauhaset ja pienet sylkirauhaset alkoivat pienentyä nopeasti ennen kuolemaa ja katosivat sitten kokonaan. Leuanalusrauhasten patohistologisessa tutkimuksessa I. Mikulich totesi, että koko rauhasella oli normaali rakenne; se voidaan jakaa lohkoihin ja lohkoihin. Leikkauskuvassa rauhasen kudos poikkesi normaalista verisuonten köyhyyden osalta, sen väri oli vaalean punertavankeltainen. Rauhas oli koostumukseltaan pehmeä ja sen pinta oli rasvainen ja läpinäkyvä. Mikroskooppisesti muuttumattomat acinukset olivat erillään pyöreäsolukudoksesta, jonka solut olivat erikokoisia. Niiden välissä oli ohut endoplasminen retikulum. Suuremmissa soluissa voitiin tunnistaa mitooseja. Samanlainen kuva havaittiin kyynelrauhasissa.

Mikuliczin taudin epidemiologia

Tämä on harvinainen sairaus, jota esiintyy aikuisilla, pääasiassa naisilla. Lapsuudessa sitä ei havaita. Se diagnosoidaan usein potilailla, joilla on verisairauksia (lymfogranulomatoosi) tai se on niiden esiaste.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Mikuliczin taudin syyt

Mikuliczin taudin syyt ovat tuntemattomat, mutta epäillään virusinfektiota ja verisairautta (lymfogranulomatoosia).

Mikuliczin taudin oireet

Kliiniselle kuvalle on ominaista kaikkien sylki- ja kyynelrauhasten hidas ja kivuton merkittävä suureneminen (kuten I. Mikulich kuvaili vuonna 1892). Rauhasten yläpuolella olevan ihon väri ei muutu. Tunnusteltaessa rauhaset ovat tiheitä ja elastisia. Sylki- ja kyynelrauhasten toiminta, toisin kuin Sjögrenin oireyhtymässä, ei muutu. Suuontelon limakalvon väri ei muutu. Sylkeä erittyy vapaasti sylkirauhasia hierottaessa. Sisäelinten vaurioista ei havaita merkkejä.

Mikuliczin taudin diagnoosi

Mikuliczin oireyhtymässä voidaan havaita lymfoproliferatiivisia muutoksia verenkierrossa. Virtsan laboratorioarvot pysyvät normaalirajoissa. Sialogrammeissa näkyy merkkejä interstitiaalisesta sialadeniitista, johon liittyy rauhastiehyiden kaventuminen. Sylki- ja kyynelrauhasten biopsioissa näkyy voimakas lymfaattinen infiltraatti, joka puristaa tiehyitä tuhoamatta tyvikalvoja ja korvaamatta asinuskudosta.

Mikuliczin taudin hoito

Mikulich'n taudin (oireyhtymän) hoito on pääasiassa oireenmukaista. Käytetään röntgenhoitoa, joka antaa tilapäisen vaikutuksen, minkä jälkeen sylkirauhaset suurenevat uudelleen ja suuontelo voi kuivua pitkään. Hoitoon käytetään myös novokaiinilla tehtäviä ulkoisia sylkirauhasten alueen salpauksia, galantamiini-injektioita jne. Hoitoa pidetään tehokkaana, jos sylkirauhaset vähenevät merkittävästi pitkän ajan kuluessa, kserostomiaa ei esiinny ja sylkirauhastulehdus pahenee.

Mikuliczin taudin ennuste

Ennuste on epäsuotuisa. Retkahdus on melko yleinen. Havainnointidynamiikan aikana havaitaan erilaisia verisairauksia tai muita vakavia patologisia prosesseja kehossa.