Miten systeemistä vaskuliittia hoidetaan?

Systeemisen vaskuliitti aktiivinen (akuutti) ajanjakso olisi toteutettava erikoistunut (rheumatological) sairaalasta saavuttamista remission - Potilaan on jatkettava avohoidon, valvonnassa lastenlääkäri, Reumatologi ja tarvittaessa - asiantuntijoita.

Tehokas hoito parantaa ennusteita. Kudosvaurioiden estämiseksi tarvitaan varhaista diagnoosia ja hoitoa. Taudin hoitomenetelmien valinta vaikuttaa mahdolliseen syyhyn ja taudin kehityksen tärkeimpiin mekanismeihin.

Käytä yleensä anti-inflammatoristen, immunosuppressiivisten lääkkeiden, antikoagulanttien, verihiutaleiden ja verihiutaleiden, oireiden hoitoon käytettävien aineiden yhdistelmää. Samaan aikaan on pyrittävä saavuttamaan tehokkuuden ja hoidon toksisuuden tasapaino.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Systeemisen vaskuliitin patogeneettinen hoito lapsilla

Hoitoa on määrätty ottaen huomioon taudin vaiheet (kehitys) ja kliiniset ominaisuudet. Hoidon vaikutusta arvioidaan kliinisten oireyhtymien ja laboratoriomittareiden dynamiikalla. Aktiivisuus indikaattorit ovat merkkejä obschevospalitelnogo oireyhtymä (leukosytoosi, lisääntynyt lasko, proteiinit "akuutti vaihe"), hypercoagulation joka maksimaalisesti ilmaistuna vakavia sairauksia, immunologisia muutoksia (lisäys tasolla IgA, IgG ja CEC Kryoglobuliinit, ANCA). Hoidon jälkeen äkillisessä vaiheessa sairaalassa potilas jatkaa avohoidon hoitoa pakollisella lääkärin valvonnalla.

Perusterapian perusta useimmille nosologisille muodoille ovat glukokortikosteroidihormonit.

Systemaalisen vaskuliitin hoitoon käytetään tavallisesti keskipitkän kestoisen glukokortikosteroidit, prednisoloni ja metyylipredniumoloni (MP). Glukokortikosteroidihoidon variantit systeemisessä vaskuliitissa:

1. Aamuisin lääkkeen ottamisesta on valittu erikseen annoksina - ensimmäisen maksimin (ylivoimainen) vähintään 1 kuukausi (vaikka kyseessä aikaisemman alkamisesta positiivinen vaikutus), sitten - tukemalla useita vuosia, että tehokkain "pelastaa" peruutuksen, estää pahenemisvaiheita.
2. Vakavissa tapauksissa osoittimien mukaan pulpoterapia metopredomin kanssa suoritetaan suonensisäisellä annolla lääkkeen suurina annoksina monoterapiana yhdessä syklofosfamidin kanssa tai synkronisesti plasmapheresiin. Glukokortikosteroidien annokset, käyttö- ja hoitotiedot vaihtelevat taudin aktiivisuuden ja kliinisten ominaisuuksien mukaan.

Systeemisessa vaskuliitissa, lukuun ottamatta Kawasakin tautia (jossa kortikosteroideja ei ole esitetty), tehokkaat prednisoloniannokset ovat 0,5-1,0 mg / kg. Klassisella nodulaarisella polyarteriitilla prednisolonia on määrätty lyhytkurssiin (pahanlaatuista hypertenssia ei ole määrätty lainkaan), peruskäsittely on syklofosfamidihoito. Yhdistelmänä prednisonin tarvitaan syklofosfamidilla Wegenerin granulomatoosi, mikroskooppinen polyangiitti, Churg-Straussin oireyhtymä, metotreksaatti - epäspesifinen aortoarteriit. Kun Schonlein'in-Henoch tauti prednisoloni käyttää lyhyttä tietysti vain kun on kyse sekä varianttien ilmaistuna allergisen osan tai hoidossa nefriitti perus hepariinin ja verihiutaleiden toimintaa estäviä lääkkeitä. Jälkimmäisiä käytetään muissa vaskuliitissa hyperkoagulaation tapauksessa. Käytä hepariinia yksilöllisesti valituilla annoksilla ihonalaisesti 4 kertaa päivässä kontrolloimalla veren hyytymistä 2 kertaa päivässä. Hoidon kesto on 30-40 päivää. Kaikissa nosologisissa muodoissa vakavan (kriisin) virtauksen tapauksessa plasmapheresia suoritetaan lisäksi - 3-5 istuntoa vuorokaudessa synkronisesti pulssiterapian kanssa.

Glukokortikoidien useita vaskuliitti kuten sanottu, eivät ole riittävän tehokkaita, joten tarvittaessa vaikutusta hoidettaessa immunologisia sairauksia käytössä sytostaatteja (immunosuppressantit) - syklofosfamidi, atsatiopriini ja metotreksaatti. Immunosuppressiiviset aineet tukahduttaa vasta-aineen synteesin B-lymfosyyttien, neutrofiilien toimintaa, vähentää pinta ilmentyminen endoteelisolujen adheesiomolekyylien, ja metotreksaatti on myös lisääntymistä estävää aktiivisuutta, joka on erityisen tärkeää kehitettäessä ja granulomatoottinen proliferetivnogo prosessi ominaisuus, kuten epäspesifinen aortoarteritis, Wegenerin granulomatoosi.

Syklofosfamidi on tärkein huume hoidossa klassinen kyhmytulehdus Wegenerin granulomatoosi, mikroskooppinen monivaltimotulehdus ja Churg-Straussin oireyhtymä, sen käyttö terapiassa chetyrehkomponengnoy Henoch-Schönleinin purppura munuaistulehdus muotoinen nefriittisyndrooma. Lääke annetaan 2-3 mg: n / kg päivässä tai vuorokausittain (laskimoon kuukausittain 10-15 mg / kg). Metotreksaatti hoidetaan potilaita, joilla epäspesifinen aortoarteritis viime vuosina - vaihtoehtona syklofosfamidi - Wegenerin granulomatoosi. Lääke annetaan annoksena, joka on vähintään 10 mg per neliömetri kehon pinta-standardi kertaa viikossa, hoidon kesto on vähintään 2 vuosi remissio.

Valitettavasti glukokortikosteroidien ja sytostaattien anti-inflammatoriset ja immunosuppressiiviset vaikutukset ovat erottamattomia aineenvaihduntaprosessien mallinnuksesta ja sytotoksisista vaikutuksista. Glukokortikosteroidien ja sytostaattien pitkäaikainen käyttö edellyttää vakavien sivuvaikutusten kehittymistä. Sytostaattien hoidossa on agranulosytoosi, hepato- ja nefrotoksisuus, tarttuva komplikaatio; glukokortikosteroidien hoidossa - Itenko-Cushingin lääketieteellisestä oireyhtymästä, osteoporoosista, lineaarisen kasvun viivästymisestä, tarttuvien komplikaatioiden hoidosta. Tästä syystä sytostaattien turvallisuuden varmistamiseksi tartunnan jatkuvien infektioiden, kroonisten maksasairauksien ja munuaissairauksien esiintyminen olisi suljettava pois ennen niiden määräämistä. Annos valitaan laboratorioindikaattoreiden valvonnan alaisena, yhdistetään metotreksaatti plakvenilomiin hepatotoksisuuden vähentämiseksi.

Osteopenian ja osteoproosin ennaltaehkäisyyn ja hoitoon käytetään tällä hetkellä kalsiumkarbonaattia, malkalicia ja alfakalsidolia. Infektiohjelmat kehittyvät glukokortikosteroidien hoidossa ja sytostaattien hoidossa. Ne eivät ainoastaan rajoita peruslääkkeen annoksen riittävyyttä vaan myös tukevat taudin toimintaa, mikä johtaa hoidon pidentämiseen ja sen sivuvaikutusten kasvuun.

Tehokas keino korjata paitsi pääprosessin aktiivisuus myös tarttuvien komplikaatioiden ehkäisy on laskimonsisäisten immunoglobuliinien (IVIG) käyttö.

Merkintä niiden tarkoitukseen ovat: korkea aktiivisuus patologisen prosessin systeeminen vaskuliitti yhdessä infektio ja tarttuvan komplikaatiot taustaa vasten tulehdusta immunosuppressiivista hoitoa remissiossa. Hoidossa käytetään tavanomaista, rikastettua IgM: tä (pentaglobinia) ja indikaatioiden mukaan, hyperimmuunivalmisteita. Lääkeaine annetaan nopeudella, joka ei ole enemmän kuin 20 tippaa per minuutti, potilaan seurantaa infuusion aikana ja 1-2 tuntia sen loppuunsaattamiseksi, ohjaus transaminaasitasot ja typpipitoisten jätteiden potilaille, joiden maksan ja munuaisten patologian. Hoidon kesto on 1-5 e / infuusioissa, tavanomaisen tai rikastetun IVIG: n annos on 200 - 2000 mg / kg ruumiinpainoa. Indikaatioiden mukaan IVIG-lisäystä annetaan 4-2 kertaa vuodessa annoksella 200-400 mg / kg. Erityinen paikka IVIG: lle on Kawasaki-oireyhtymässä. Ainoastaan IVIG-hoito yhdessä aspiriinin kanssa luotettavasti auttaa estämään sepelvaltimoiden aneurysmien ja komplikaatioiden muodostumista.

Lääkärin valvonta

Systeemisen vaskuliitin kärsivien lasten tulisi olla reumatologin lääkärileimalla. Tarvittaessa tutkimukseen osallistuu neurologi, silmälääkäri, hammaslääkäri, ENT-lääkäri ja kirurgi. Kuukausitutkimuksia suositellaan vuoden aikana sairaalan päästämisen jälkeen toisen vuoden aikana - joka kolmas kuukausi sitten - joka kuudes kuukausi. Lääkärintarkastuksen tavoitteet: vammaisuuden rekisteröinti, yksilöllisen hoidon kehittäminen, systemaattinen kliininen ja laboratoriotutkimus, hoidon valvonta, lääketieteellisten komplikaatioiden ennaltaehkäisy, infektioiden torjunta. Ennalta ehkäisevät rokotukset potilaille, joilla on systeeminen vaskuliitti, ovat vasta-aiheisia, vain epidemiologisten indikaatioiden remission aikana voidaan rokottaa inaktivoiduilla rokotteilla. Pediatrian, nuorten ja terapeuttisten reumatologisten palveluiden jatkuvuus on välttämätöntä kehittämällä pitkän aikavälin hoitotappeja systeemisen vaskuliitin saaneille potilaille.

[8], [9], [10],