Miten neuroblastoomaa hoidetaan?

Tällä hetkellä neuroblastooman ohjelmakäsittely hoidetaan riskiryhmän mukaisesti. Riippumattomiin riskitekijöihin kuuluvat yhden vuoden vanhemman potilaan ikä ja N-MUC- geenin vahvistamisen läsnäolo . Monilla tutkimusryhmillä on useita erilaisia riskitekijöitä.

Hoidon tehokkuutta arvioidaan hoidon vastaavuuden kriteereillä:

• täydellinen remissio (CR) - kasvainta ei tunnisteta;
• erittäin hyvä osittainen remissio (VGPR) - kasvaimen tilavuuden pienentäminen 90-99%;
• osittainen remissio (PR) - kasvaimen tilavuuden pienentäminen yli 50%;
• sekoitettu remissio (MR) - ei uusia fokaaleja, vanhan focien supistuminen yli 50%, joidenkin fokaalien kasvu enintään 25 prosentilla;
• ei ole remissioa (NR) - suolojen väheneminen alle 50 prosentilla, joidenkin suorien lisääntyminen enintään 25 prosentilla;
• Progression (PROG) - uudet foci tai lisääntyminen yli 25% vanhassa tai de novo- luuytimen osallistuminen .

Hermoblastooman hoidon tulee olla monimutkaista. Kasvaimen kirurginen poisto perustuu periaatteessa mahdollisesti täydellisempään leikkaukseen terveissä kudoksissa. Esteen tämän periaatteen noudattamiseksi voi olla kasvaimen sijainti vaikeasti tavoitettavissa olevilla alueilla. Useimpien tutkimusten tulokset osoittavat, että ensisijaisen kasvaimen täydellinen poistaminen parantaa selviytymistä.

Hoidon taktiikka riippuu prosessin vaiheesta ja riskiryhmästä.

I-II-vaiheen aikana tunnistetaan "valvonta" -ryhmä, jolle ei anneta kemoterapiaa. Tämä ryhmä sisältää nuorempia kuin vuosi ilman N MUS -geenin vahvistamista ja ilman hengenvaarallisia oireita (vakava yleinen kunto, vaikea hengityselin, munuaisten vajaatoiminta jne.). Jotkin tutkijat ovat myös vanhempia yli 1-vuotiaita lapsia, joilla on neuroblastooma vaiheessa 1-IIa ilman N MYC -geenin monistumista ja ilman hengenvaarallisia oireita.

Pieniriskisten potilaiden kovettumisnopeus ylittää 90%. Tähän ryhmään kuuluvat useimmat tutkijat I-II vaiheessa tauti puuttuessa monistamisen N ICC ja IVS vaihe edullisin biologiset tekijät (myönteinen histologinen tyyppi, ja mitään monistusta hyperploid N-geenin ICC ). Ensimmäisessä vaiheessa hoito rajoittuu kasvaimen ja havainnon kirurgiseen poistoon. Jos jäljellä oleva kasvain säilyy, tehdään kemoterapia. Vaikeiden, hengenvaarallisten komplikaatioiden esiintyminen on osoituksena kemoterapiasta. Yleisimmin käytetty karboplatiini, syklofosfamidi, doksorubisiini ja etoposidi. Jos ei ole vaikutusta, sädehoito on mahdollinen. Johdon IVS-vaihe useissa tapauksissa (vakavien komplikaatioiden puuttuminen ja kasvaimen ammatti) rajoitetaan vain havainnoimalla. Tutkimuksessa, johon osallistui 80 IVS neuroblastoomasta sairastavaa lasta. Selviytymisaste tätä taktiikkaa käytettäessä oli 100%; Oireiden kehittymisen myötä pieniannoksinen kemoterapia mahdollisti eloonjäämisen 81 prosentissa tapauksista. Useiden tutkimusten mukaan tuumorin resektio näissä tapauksissa ei johda eloonjäämisen lisääntymiseen.

Keskipitkän riskin ryhmään kuuluu vuotiailla potilailla vuotta neuroblastooma III-IV ja puuttuessa NMyC-vahvistus, sekä potilaat yli yhden vuoden neuroblastooma vaiheen III, ettei N ICC monistuksen ja edullisen suoritusmuodon histologista kasvain. Keskiriskiryhmän potilaiden hoito on mahdollista 70 prosentissa tapauksista. Samanaikaisesti korkeimpia parannuskeinoja havaitaan alle vuoden ikäisillä lapsilla. Kemoterapia sisältää samoja lääkkeitä kuin pienen riskin ryhmälle, mutta sen kesto ja kumulatiiviset sytostaattiannokset lisääntyvät.

Vaikeinta tehtävää on hoitaa suuririskisiä potilaita, jotka sisältävät tapauksia, joissa NM- laajennus ja / tai epäsuotuisa kasvaimen ja vaiheen IV histologinen variantti yli vuoden ikäisillä lapsilla. Tämän ryhmän selviytyminen on vähäistä ja on 10-40%. Jopa aggressiivisen hoitotavan takia, usein havaitaan uusiutumista.

Standardi lähestymistapa - käyttö suurina kemoterapiaa järjestelmien sisällyttää syklofosfamidi, ifosfamidi, sisplatiini, karboplatiini, vinkristiini, doksorubisiini, dakarbatsiinia ja etoposidin. Primaarisen kasvaimen sijainti on myöhempi säteilytys. 

Tietty rooli hoidon tulosten parantamisessa on hematopoieettisten kantasolujen autologinen siirto. Suuri satunnaistetussa ryhmä lapsista, jotka saivat suuren annoksen kemoterapiaa, jossa autologisesti puhdistettiin hematopoieettisten kantasolujen, 3-vuoden tapahtuma-elinaika oli 34% (ryhmässä lapsilla, jotka saivat vain vakauttaminen kemoterapiaa, - vain 18%). Sama tutkimus osoitti etuna isotretinoiinin (13-cis-retinoiinihapon) käyttöä 6 kuukauden ajan kemoterapian päättymisestä. Tapahtumattoman selviytymisen kolmen vuoden ajan erottamalla hoitoa tämän lääkkeen kanssa oli merkittävästi suurempi.

Tällä hetkellä tutkitaan uusia terapeuttisia lähestymistapoja korkean riskin neuroblastooman hoidossa. Tietyt onnistumiset on saavutettu käyttämällä monoklonaalisia vasta-aineita neuroblastoomasolujen antigeeneille. Kokemus kimeeristen immunoglobuliinien käyttämisestä gangliosidi 2: een ilmaistuna neuroblastoomasoluilla kerääntyy. Kun vasta-aine sitoutuu kasvainsoluun kompleksin tai vasta-aineesta riippuvan sytotoksisuuden aktivaation seurauksena, sen lyysi tapahtuu. Menetelmää käytetään riskiryhmän potilaissa adjuvanttiterapiassa pienimmän tilavuuden omaavan kasvaimen läsnä ollessa. Direktiivinen sädehoito dewengungilla (I ¹³¹ ) onnistui useissa potilailla, joilla oli jäljellä oleva kasvain. Kliinisten tutkimusten vaiheessa on uusia verenkierto-kantasolujen transplantaatiomenetelmiä (myeloablaatiomahdollisuudet dengue-1 ^{131: llä}, tandem-transplantaatiolla jne.).

Sädehoito

Suoritettujen tutkimusten tulokset eivät osoittaneet mitään etuja sädehoidon saaneiden neuroblastoomien potilaiden selviytymisen kannalta. Tällä hetkellä säteilytystä käytetään jäljellä olevan kasvaimen läsnä ollessa kemoterapian tai palliatiivisen tarkoituksen jälkeen. Säteilytysannos on 36-40 Gy. Pienillä lapsilla tulisi laskea huolellisesti eri elinten ja kudosten suurimmat sallitut säteilykuormitukset ja mahdolliset kielteiset vaikutukset kasvaviin organismeihin.

Neuroblastooma on yksi ainutlaatuisista ihmisen kasvaimista, joka pystyy sekä regressioon että nopeaan kasvuun. Tämän taudin ennuste riippuu potilaan iästä ja useista biologisista merkkeistä. Seuraavat ongelmat ovat tällä hetkellä merkityksellisimpiä neuroblastoomille:

• massan seulonnan tarkoituksenmukaisuus;
• määritelmä sellaisten lasten ryhmästä, jotka eivät tarvitse hoitoa (tarkkailuryhmä);
• kasvaimen relapsien ja tulenkestävien muotojen hoito;
• etsiä kohdennettuja lääkkeitä neuroblastoomasoluille;
• mahdollisuuden kasvainten vastaisiin rokotuksiin.

Näiden ongelmien ratkaiseminen voi muuttaa radikaalisti yhden lapsen yleisimmistä pahanlaatuisista sairauksista.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]