Kraniosinostoz

Kraniosynostosis - yhden tai useamman kallon saumat ennenaikaisesta ylikuormituksesta, mikä johtaa tyypillisen muodonmuutoksen muodostumiseen.

Craniostenosis on epäspesifinen aivovaurio, joka johtuu siitä, että aivoverenkierto ei ole riittävän laajentunut aivojen aktiivisimman kasvun aikana.

Huolimatta siitä, että ennenaikainen sinostozirovanie johtaa ominaista muodonmuutos kallo ja kasvojen luut sekä epäillä taudin helposti myös vastasyntyneen, maamme, tämä epämuodostumia diagnosoidaan harvoin. Ja mikä tärkeintä - suurimmassa osassa tapauksista diagnosoidaan 1 vuoden jälkeen, mikä vaikuttaa merkittävästi sekä lapsen kehitystä, ja lopputulos hoidon. Moderni saavutuksia korjaavassa kirurgiassa ja asenteiden lääkäreitä kallon muodonmuutosta toimintakyvyttömäksi todetaan tapahtuneen viime vuosina, jotta voimme toivoa useammin ja, mikä tärkeintä, varhaisen havaitsemisen epämuodostumia kallon liittyy ennenaikaista sinostozirovaniem saumat.

ICD-10 -koodi

Kansainvälisessä sairauksien luokittelussa kraniosynostosi on lueteltu useissa otsikoissa.

Luokka XVII.

• (Q00-Q99). Synnynnäiset epämuodostumat, epämuodostumat ja kromosomipoikkeavuudet.
• (Q65-79). Synnynnäiset epämuodostumat ja muodonmuutokset tuki- ja liikuntaelimistöön.
• Q67. Pään, kasvojen, selkärangan ja rintakehän synnynnäiset tuki- ja liikuntaelinten epämuodostumat.
• Q75. Muut synnynnäiset epämuodostumat kallon ja kasvojen luista.
• Q80-89. Muut synnynnäiset poikkeavuudet [epämuodostumat] ja tuki- ja liikuntaelimistön muodonmuutokset.
• Q87.0. Synnynnäisten epämuodostumien oireyhtymät, jotka vaikuttavat lähinnä kasvojen ulkonäköön.

Epidemiologia

Kansainvälisten tilastotietojen mukaan keskivertokuluttajan keskimääräisen ennenaikaisen sulkemisen tapahduttua keskimäärin 1 potilaalla 1 000 uudelleensyntyneelle (0,02: sta 4: een prosenttiin). Syndromaattinen kraniosioosi esiintyy taajuudella 1: 100,000-300,000.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Mikä aiheuttaa kraniostenosis?

Tällä hetkellä vain vähän tiedetään sutuurien ennenaikaisen synoosiasteen luonteesta. Moni selitys tarjotaan, miksi kraniosioosi tapahtuu. Suosituimpia niistä ovat teoriat kohdunsisäisistä, hormonaalisista, perinnöllisistä häiriöistä, mekaanisesta teoriasta (sikiön pään pakkaaminen kohtuun) jne. Fibroblastin kasvutekijäreseptorigeenin (FGFR) 1,2,3 puute tunnetaan tällä hetkellä yhtenä suurimmista patogeneettisistä tekijöistä.

Kallon holvin pääsaumat ovat sagittaaleja, sepelvaltimoita, lambdoideja ja metopioita. Kun luun sauma vaikuttaa, luiden kompensoiva kasvu on kohtisuorassa sen akseliin nähden (Virchowin laki). Tuloksena on tyypillinen muodonmuutos - sen omat kullekin suljetulle saumalle.

Joten, sagittaalinen craniostenosis johtaa scaphocephaly kaikki yhteenluutuma sepelvaltimon suture - ja brachycephaly, puoli yhteenluutuma sepelvaltimon ompeleen aiheuttaa plagiocephaly ja yhteenluutuma metopic sauma - trigonocephaly. Sinostozirovanie lyambdovidnogo koko sauman tai puoli johtaa muodonmuutoksen takaraivon alueelle. Sen aste riippuu paitsi asteesta ja pistojen määrä sinostozirovaniya sisältyvien muodonmuutos, vaan myös valtion aivojen. Niinpä samanaikaisen hydrocefaluksen läsnä ollessa sen vakavuus lisääntyy. Läsnä ollessa pienipäisyys koska vastoin aivojen kasvua, ne ovat huomaamattomia.

Miten kraniosynostosis ilmenee?

Tunnetuin indikaattori kallon sauman ennenaikaisesta sytoosiosta on suuren fontanelin varhaista sulkemista. Joissakin tapauksissa, yhteenluutuma oireyhtymät, kun patologinen prosessi sisältää useita liitoksia, ja erityisesti samanaikaisen laajentamisen kammiot aivojen, etu- Fontanelle ei voida sulkea ennen kuin 2-3 vuotta ikään.

Sormenjälkien esiintyminen kallon tutkimusröntgennoissa on ominaista potilaille, joilla on kyynärpäähaavojen ennenaikaiset synoosi. Sormenjälkikuvion vahvistaminen tapahtuu, kun muut kompensoivat mekanismit eivät pysty selviämään kallonsisäisestä hypertensioista. Joskus sormenjäljet näkyvät jo vastasyntyneissä. Tällaisissa tapauksissa "kallon useiden saumojen" vaurio.

Toinen patognomoninen merkki kasvaneesta kallonsisäisestä paineesta on laskimonsisäinen ruuhka ja niskan niskan turvotus. Eristettyjen monosynostaosin tapauksissa tällaiset havainnot eivät ole niin usein. Polysynostosilla pitkäkestoinen kallonsisäinen hypertensio johtaa usein optisten hermojen osittaisen atrofian muodostumiseen.

Miten kraniosynostosis luokitellaan?

Kraniosynostoksen kätevin etiologinen luokittelu on ehdottanut M. Cohen (1986).

Seuraava kraniosynostosi on tiedossa:

• Nonsindrominen kraniostenosis (eristetty).
• Syndrooma craniostenosis:
  • monogeeninen kraniosynostosis:
  • autosomaalisella hallitsevalla perintötyypillä:
  • autosomaalisella resessiivisellä perintötyypillä:
  • X-sidottu kraniosynostosis;
  • jossa on määrittelemätön perintötyyppi:
  • kromosomaalinen kraniosynostosis;
  • epätäydellinen oireyhtymä (kahdesta neljään merkkeihin):
  • ympäristötekijöiden aiheuttamat oireet.

Anatomisen merkin mukaan kraniosynostosi voidaan jakaa seuraavasti.

• Monosinostozy:
  • eristetty sagittaalinen kraniosynostosis;
  • eristetty metopiallinen kraniosynostosis;
  • erillinen sepelvaltimo yksipuolinen kraniosynostosis;
  • eristetty sarveiskalvon kahdenvälinen kraniosynostosis;
  • eristetty lambdoid yksipuolinen kraniosynostosis;
  • eristetty lambdoid kahdenvälinen kraniosynostosis.
• Polisinostoz.
• Pansinostoz.

Useimmissa tapauksissa kallon saumojen ennenaikaista sulkemista - monosynostosi. Joskus kaksi suturaa ja muuta voidaan sisällyttää prosessiin - polysynostosiin. Vaikeimmissakin tapauksissa on kaikkien syöpäsairauksien synoosi - tätä sairautta kutsutaan pansinostiosiksi.

Hyvin usein ennenaikaisesta sytoosiosta ei ole muita epämuodostumia. Tällaisissa tapauksissa he puhuvat eristetystä kraniosynostaosista. On toinen ryhmä, joka on tunnettu siitä, että läsnä on yhteensä epämuodostumia mukana synostoosista erityisesti sauma tai joilla on yksi ainoa ryhmä sinostozirovanie kallon ompeleita, mikä muodonmuutos ominaisuus kasvojen ja kallon. Tällaisissa tapauksissa perintönä voidaan yleensä todeta, ja joskus myös geneettiset häiriöt paljastuvat - he puhuvat syndroomaisesta kraniosynostosista.

Sagittalnyj kraniosinostoz

Eristettyjen synoosiosien kokonaismäärästä, scaphocefalia on yleisin tauti, joka esiintyy 50-60%: n taajuudella.

Oireet

Sagittal-kraniosynostosisille on tunnusomaista kallon etu-posteriorisen koon kasvu ja sen leveyden väheneminen. Lapsen pää on terävästi pitkänomainen pitkittäissuunnassa ylitsepääsemällä etu- ja takaraivojen alueet ja vaikuttaneet ajalliset alueet. Nämä muutokset kallossa johtavat kapean soikean kasvun muodostumiseen. Tällaista muodonmuutosta kutsutaan scaphocephalyksi tai scaphoid-kalloksi.

Diagnoosi, tutkimus ja fyysinen tutkimus

Kallon luonteenomainen muoto on syntymästä lähtien nähtävissä. Yläpuolelta tarkasteltaessa pään yläpuolella on havaittavissa vetovoima, joka antaa tunteen pyöreän kallistuman kallon holvissa aakkojen alapuolella tai hieman takaosassa. Tyypillisenä piirteenä on luuskiven läsnäolo, joka on näkyvä sagittaalin ompelun projektiossa. Pään muoto muuttuu merkityksettömästi iän myötä. Aivokudoksen kasvun loppuun (5-6 vuotta) kasvojen muodonmuutos tulee ilmeisemmäksi ovalisena pitkänomaisena pitkin pystysuoraa akselia, joka kaventuu ajallisilla alueilla.

Lapsuudessa lapsilla voi olla helppo viivästyminen pommomotorisen kehityksen aikana. Mutta yleensä, kun samanaikaista patologiaa ei ole, lapsi kehittyy normaalisti 3-4 vuoden ajan. Tästä ikästä voi ilmetä optisen hermovaurion aiheuttamia näköhäiriöitä ja päänsärkyä, nopeaa väsymistä, ärtyneisyyttä jne. Aiheuttavia neurologisia oireita. Usein näitä valituksia pidetään pitkään luonteeltaan, reagoida säämuutoksiin, vitamiinipuutos, huomiota alijäämä jne.

[8], [9], [10], [11], [12]

Laboratorio ja instrumentaalinen tutkimus

Suorittaessaan tietokonetomografialla (CT) ja sagittaalinen yhteenluutumaa löytää spesifisen havaitsemisen osioista suurennettu anterior-posterior halkaisija ja olennaisesti sama pituus ja bitemporal bipa- rietaalimitan. Kun tehdään kolmiulotteinen remodeling-kuva, sagittaalisen sauman projektiossa on puutetta.

Hoito

Operatiivinen hoito on parasta 4-6 kuukauden ikäisille lapsille. Tänä aikana vähimmäismäärä interventiota saadaan melko vakaan tuloksen saavuttamiseksi. Tässä iässä käytetään yleensä l-muovitekniikkaa. Toimenpiteen tarkoitus on luoda luun puutteita parietaalisissa luissa helpottamaan aivojen kasvua leveydessä.

Yli vuoden ikäisiä lapsia on usein hoidettava koko kraniaaliholvi, mikä lisää käyttöajan kolme kertaa ja johon liittyy suurempi riski postoperatiivisten komplikaatioiden riskeistä. Yleensä yksi toiminto riittää antamaan aivojen kasvavan esteettä ja kasvojen osuudet muuttuvat tavallisiksi.

Nonotopinen kraniosynostosis (trigoncephalus)

Yksittäisen kraniosynostosisryhmän harvinaisimpia edustajia ovat hetopinen kraniosynostosis, joka on 5-10% kokonaismäärästä.

Oireet

Alhainen taajuusasteista huolimatta tämä sairaus ehkä tunnetaan useimmiten tunnusomaisen kliinisen kuvan takia.

Metoplastisen ompeleen varhaisessa sulkemisessa muodostuu kolmion muotoinen otsan muodostaminen luukalan muodostumiseksi, joka ulottuu ylimäältä suuren fontanelin päähän. Kun ylhäältä tarkastellaan, näkyvät selkeät kolmiomainen muodonmuutos verteeksillä peri-siirron alueella. Tässä tapauksessa ylä- ja sivureunat kiertoratojen siirretään posteriorisesti, jolloin tunne kääntämällä ulospäin tasosta radat vähentää interorbital etäisyys - gipotellorizm. Tämä otsa patologia on niin epätavallista, että lapset, joilla on trigonecefalia, usein kysyvät genetiikkaa ja niitä pidetään perinnöllisten oireyhtymien kantajina, joihin liittyy älykkyyden väheneminen. Itse asiassa trigonecefalia pidetään erottamattomana osana tällaisia oireyhtymiä kuin Opitz, Oro-facio-digital ja jotkut muut.

Iän, on olemassa pieni korjaus muodonmuutos otsaan takia tasoittaa harjulle ja kehitystä Otsaontelot, mutta tallennetut lausutaan kaarevuus etuosan luun ja kääntämällä gipotellorizm supraorbital reunat ulospäin. Aivojen vahingoittumisen laajuuden ennustaminen on mahdotonta.

Tässä potilasryhmässä, jolla on melkein yhtä taajuus, havaitaan sekä hyviä korvauksia että ilmeisiä häiriöitä visuaalisista elimistä havaitulla henkisellä viivästyksellä.

Hoito

Sitä käsitellään kuten kraniosynostosi voi jo 6 kuukauden ikäiseltä. Toimen perinteinen kaavio koostuu ylemmän orbitaalikompleksin uudistamisesta kääntäen taaksepäin kääntävien kiertoratojen poistamisen ja etusolun kaarevuuden korjaamiseksi. Useimmissa tapauksissa yhdellä aikataululla suoritetulla toiminnalla ei ole mahdollista pelkästään parantaa keskushermoston toimintoja vaan myös saada aikaan hyvä kosmeettinen tulos.

Yksipuolinen sepelvaltimoiden kraniosynostosis

Tämän patologian avulla sepelvaltimotot ovat kohtisuorassa keskiakseliin nähden ja ne koostuvat kahdesta vastaavasta puolikkaasta. Yhden puoliskonsa ennenaikaisessa infektiossa muodostuu tyypillinen epäsymmetrinen muodonmuutos, jota kutsutaan plagiocefaliaksi. Lapsi plagiocephaly on tunnusomaista eräänlainen madaltumista verhneorbitalnogo reunan kiertoradalla ja etuosan luun vaikuttaa puolella korvaavia ylitys vastakkaisen puoli otsa (Fig. 6-14, ks. Col. Lisätä). Iän myötä zygomaattisen alueen liimaus ja nenän kaarevuus terveelle puolelle ovat selvästi selvempiä. Koulun ikäisenä okkluusiomuodostuma liittyy ylemmän leuan korkeuden kasvuun ja sen seurauksena alaleuan siirtymisen ennenaikaisesti suljetun sutuurin puolelle.

Visuaalisten elinten häiriöitä edustavat useimmin strabismus. Plagiocefalia pidetään useammin pään jälkikäsittelyn erityispiirteinä. Mutta toisin kuin jälkimmäinen, se ei katoa ensimmäisten elämänviikkojen aikana.

Hoito

Tämä kraniosynostosi on ainoa monosynostaosi, jossa toiminnan kosmeettinen merkitys on yhtä suuri ja joskus jopa korkeampi kuin funktionaalinen. Operatiivinen hoito, kuten muillakin kraniosynostosilla, voidaan suorittaa ensimmäisiltä elämänkuukausilta. Toimenpide, joka suoritetaan 6 kuukauden ikäisenä, ellei se täysin eliminoi esitettyä epämuodostumia, pehmentää huomattavasti sen ilmenemistä. Kasvien jäljelle jäävien kosmeettisten epämuodostumien korjaaminen voidaan toteuttaa vanhemmassa iässä. Toimenpiteen toimenpide koostuu etulevyn kranotomiasta ja ylikorbinaalisesta marginaalista yhdeltä tai molemmilta puolilta ja seuraavien symmetristen remontointien jälkeen orkareiden yläreunasta ja etuluvun muodonmuutoksen eliminoimisesta. Joskus pysyvän kosmeettisen vaikutuksen aikaansaamiseksi on välttämätöntä muokata parietaalinen alue vaurion puolelta.

Kahdenvälinen sepelvaltimoiden kraniosynostosis

Eristetty kahdenvälinen sepelvaltimoiden kraniosynostosi esiintyy samalla taajuudella kuin sen yksipuoliset vauriot, noin 15-20% synostosien kokonaismäärästä.

Kaksisuuntainen sepelvaltimoiden kraniosynostosi johtaa leveän litistetyn anteroposteriorisen suunnan muodostumiseen, jossa on tasainen korkea otsa ja litistyneet yläreunan reunat. Tätä muotoa kutsutaan brachycephalyksi. Vaikeissa tapauksissa pää hankkii tornin muodon, joka kaventuu ylöspäin. Tätä muodonmuutosta kutsutaan akrokefaliaksi.

Neurologinen kuva, kuten useimmissa eristyneissä sytoosiosioissa, on epäspesifinen, mutta neurologisten ja silmälääketieteellisten ilmiöiden vakavuus on yleensä voimakas ja ilmenee aikaisemminkin. Se on yhdistetty, todennäköisesti, pitkin sauman pituutta.

Hoito

Operatiivinen hoito pyrkii lisäämään etu- ja posteriorikokoa. Tätä varten toteutetaan kaksikomponenttinen kraniotomi ja supraorbitaalisen kompleksin osteotomi. Sitten supraorbital kompleksi kiinnitetty anteriorisesti laajentamista 1-2 cm. Frontal luu kiinnitetty jäykästi supraorbital monimutkainen ja jättää ilman fiksaatio on muodostettu vika projektio ja umpeen sepelvaltimon sauma, mikä mahdollistaa edelleen kasvun aivoissa. Tällainen tekniikka on yleistä maailmassa ja sitä kutsutaan "kelluvaksi otsaaksi".

Eristettyjen sepelvaltimoiden kraniosynostoksen kirurgisen hoidon ennuste on varsin suotuisa, yleensä yhdessä toiminnassa poistaa muodonmuutoksia ja varmistaa aivojen myöhemmän kasvun.

[13], [14], [15], [16], [17]

Lambdoid kraniosynostosis

Lambdovidy-ompeleet sekä sepelvaltimon ompeleet on jaettu kahteen puolikkaaseen kosketuskohdassa sagittaalin ompelemalla, joten mahdollisesti sekä yksipuolisia että kahdenvälisiä vaurioita.

Yhteiskunnan ennenaikaisen sulkemisen tiheys on noin 10% ja ylivoimaisella enemmistöllä tapauksista yksipuolinen.

Yksisuuntaisella sytoosiosilla on okcipitaalisen osan litteäminen, jolloin muodostuu niskakipu plagiocefalia. Tämä sytoosiosuus näyttää vaikeimmalta diagnosoinnille, koska lääkäreiden lähes aina pitävät nappien yksipuolista tukkeutumista "positiivisina", jotka johtuvat lapsen pään pakotetusta asennosta sen puolella. Tällaista pakotettua tilannetta havaitaan usein lapsilla, joilla on yksipuolinen lihasäänen kasvu tai torticollis-tapaus. Erottelevat merkitykset sytoosiosta: synostotinen muodonmuutos määritetään syntymästä, ikä ei muutu merkittävästi, riippumatta siitä, mitä toimenpiteitä on tehty muuttamalla vauvan pään asentoa pinnasängyssä.

Positiivinen plagiocefalia esiintyy syntymän jälkeen, pahenee ensimmäisen elämänvuoden aikana ja sillä on taipumus merkittävästi rappeutua fysioterapian alkamisen jälkeen.

Koska muodonmuutos on lähes näkymätön hiusten alle, ei ole ilmeisiä neurologisia ilmentymiä, lambdoidin sytoosi on eniten diagnosoimaton tässä sairausryhmässä. Tästä huolimatta neurologisten häiriöiden vaara sanelee tarpeen varhaisen tunnistamisen ja sairauden hoidon.

Hoito

Kirurginen hoito suoritetaan yleensä 6-9 kuukauden iässä. Kun lapsi alkaa viettää enemmän aikaa herättävyyden tilassa, kun paineen painetta pahenemisen todennäköisyys uudistetulle alueelle pienenee. Toimen tarkoitus on parietaalinen-oksaalisen läpän kraniotomi lesion sivusta ja sen remodelingista, jotta saadaan aikaan hyväksyttävä kaarevuus.

Lähes aina, hoito on yksiportainen ja yksiportainen, koska pienet jäännösmuodostumat luotettavasti piiloutuvat hiusrajan takana eivätkä vaadi toistuvia toimenpiteitä.

Syndromaattinen Kraksiosynystosis

Syndromic craniosynostosis - harvinainen ja samalla vaikein ryhmä synnynnäiset sairaudet ja kallon alueella olipa kyse kirurgisen korjauksen muodonmuutosten tarjotaan ja mitä tulee ennusteen neurologisten ja henkistä kehitystä.

Kliininen kuva ja diagnoosi

Useimmissa tapauksissa sekä craniosynostosis lapsilla tunnistamaan dysplasia kasvojen luut kallo, joka johtaa hengityksen vajaatoiminta, syöminen, näön hämärtyminen ja vaikea kosmeettisia epämuodostuma.

Yleensä johtava kliininen merkki on brachycephalia, johon liittyy sepelvaltimotautin ennenaikainen synoosi. Deformoitumista pahentaa ylemmän leukan kehittyminen, mikä johtaa tyypilliseen masentuneeseen kasvojen epämuodostukseen eksophthalmojen ja orbitaalisen hyperterrorismin kanssa. Seurauksena yhdistetyn leesioiden vastasyntyneen jyrkästi rikottu hengitys ja ruokinta prosessi, joka määrittää tilan vakavuudesta ensimmäisinä päivinä ja elinkuukauden ja vaativat intensiivistä seurantaa. Usein tapauksissa, joissa oireyhtymäiset kraniosynostoiset, ei ainoastaan sepelvaltimotauti, vaan myös muut saumat ovat umpeutuneita, mikä aiheuttaa kraniosioosia. Täten hengitysvaikeudet ja ravitsemukselliset vaikeudet pahentavat neurologiset häiriöt, mikä määrää varhaisen kirurgisen hoidon tarpeen. On tärkeää muistaa, että useimmilla potilailla, joilla on oireyhtymän kraniosynostosis, on suuri kasvu suurella fontanel ja jopa laajentaa sagittal ompeleen koko pituudelta. Tämä sekoittaa usein kliinikoita, jotka eivät kuvittele mahdollisuutta rinnakkain laajennetun fontanelin ja ennenaikaisen karhennuksen nivelten.

Yleensä ammattitaitoisen hoidon puuttuessa lapset, joilla on oireyhtymää synoosi, kuolevat ensimmäisellä elämänvuodolla vaikeiden ja usein ilmenevien hengityselinten sairauksien vuoksi, joita pneumonia vaikeuttaa. Koska toimivaltainen oikea-aikainen kirurginen hoito ei ole, useimmilla tällaisilla potilailla on vakavia henkisiä ja neurologisia poikkeavuuksia.

Hoito

Syndroomaa sytoosiota sairastavien lasten hoito tulee aloittaa jo äitiyssairaalassa. On tärkeää varmistaa optimaalinen hengitys ja tällaisten potilaiden ruokinta. Lapsen maksassa olevan hypoplasian vuoksi on usein väärin oletettu khoanin atresia, josta chanotomia suoritetaan. Joskus tällainen hoito on tehokasta, koska nenän limakalvojen jälkihoito parantaa nenän hengitystä. Voit myös käyttää suun ilmakanavaa, joka helpottaa hengitystä unen aikana. Joissakin tapauksissa lapsi saattaa tarvita trakeostomia.

Vauva on syötettävä mahdollisimman pian. Luonnollisesti ensimmäisten elämänpäivien aikana voi joskus perustellusti tutkia ruokinta, mutta vauva on siirrettävä nänni-, lusikka- tai juotavasta mahdollisimman pian. Aivojen kammiojärjestelmän laajeneminen on joskus väärin ymmärretty hydrocefaloiksi ja määrättiin suuria annoksia diureetteja. Pään ympärysmitta kasvaa tarkasti, mutta on tärkeää huomata, että normaaleista kasvuvauhdista ei käytännössä ole poikkeamia. Ilmeinen eksorbisointi oireyhtymän syndroomaa sairastavilla lapsilla tulisi olla silmälääkärin tarkkaavaisuus. Lapsille tulisi antaa erityinen hoito, jonka tarkoituksena on estää sarveiskalvon kuivuminen. Vaikeissa eksorbitiivisissa tapauksissa blefarofreniaa voidaan tarvita useiden viikkojen ajan, jotta vältyttäisiin vakavilta vaurioilta sarveiskalvoon ja silmämunan hajoamiseen. Sindromaattisen kraniosynostoksen omaavien lasten kirurginen hoito koostuu perinteisesti kolmesta vaiheesta.

• Ensimmäisessä elämässä kranioplastiasta tehdään "kelluva otsassa" -tekniikka. Eliminoida brachycephalia ja lisätä kallon tilavuutta, mikä luo edellytyksiä aivoihin normaalille kasvulle. Tapauksissa, joissa suuri fontanel on suljettu tai pieni, hoito voidaan aloittaa 6 kuukaudesta.
• Seuraavassa vaiheessa kasvojen keskivyöhyke on edennyt nenän hengittämisen parantamiseksi, hypertelorismin ja eksorbisoinnin poistamiseksi. Tässä vaiheessa suoritetaan merkittävä kosmeettinen korjaus ja normaali tukos. Tämä vaihe toteutetaan 5-6-vuotiaille lapsille.
• Viimeisessä vaiheessa toteutetaan lopulliset kosmeettiset interventiot, joilla pyritään normalisoimaan okkluusiota, korjaamaan nenä-, orbits- ja periorgaalisen alueen muodonmuutoksia.

Tällä hetkellä on kehitetty puristus-distraction -menetelmä kallon ja kasvojen luiden liikkumiseen. Aviointilaitteiden avulla on mahdollista yhdistää ensimmäinen ja toinen vaihe yhdeksi, mikä sekä helpottaa huomattavasti itse hoitoa että mahdollistaa hengityselinten toiminnan ennenaikaisen parantamisen. Kraniosynostosi hoidetaan häiriötekijällä 9 kuukauden iässä.

Kaikista yrityksistä kiihdyttää kallon tavanomaisten mittasuhteiden palautumista ja normalisoida hengitystä syndroomahäiriöiden tapauksessa tällaisten lasten hoitoon perustuva ennuste on huonompi kuin eristetyn synostoosin hoidossa. Tämä johtuu siitä, että noin 90 prosentilla lapsista on aivojen ja muiden elinten samanaikaisia epämuodostumia. Pätevästä ja oikea-aikaisesta hoidosta huolimatta noin 30 prosentilla potilaista on neuropsykologisen kehityksen viivästyminen.

Mutta jos katsomme käsittelemättömien lasten ryhmää, heidän henkisen kokonaisarvonsa prosenttiosuus saavuttaa 80 prosenttia huolimatta siitä, että tarkalleen puolet lapsista voidaan saada kuntoutumaan. Niinpä craniosynostosis huolimatta vakavuuden ulkoisen ja toiminnallinen ilmenemismuodot, joiden avulla modernin saavutuksista korjaavaa kirurgiaa voidaan hoitaa, ja antaa toivoa merkittävää edistystä esteettiset, toiminnalliset ja sosiaalista kuntoutusta tällaisten potilaiden lähitulevaisuudessa.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Kuinka tunnistaa kraniosynostosis?

Instrumentaalisista diagnoosimenetelmistä paras on laskennallinen tomografia, jossa on kolmiulotteinen remontointi kallon holvin ja kasvojen luista. Tutkimuksen avulla voidaan tunnistaa hypertensioon kohdistuvat kallonsisäiset oireet, vahvistaa sytoosion esiintyminen eristetyn vaurion tapauksessa ja luoda kaikki kiinnostuneet ompeleet polysynostosis-tapauksessa.

Helpoin tapa diagnosoida kraniaalisen sutuuran ennenaikaista synoosiota on tutkia. Myös vastasyntyneillä voi olla kraniosynostosis vain pään muodon perusteella. Kallon epätyypillinen muoto, erityisesti yhdessä kasvojen luuston muodonmuutoksen kanssa, tulee kehottaa lääkäriä miettimään tätä tautia.

Lapsilla, joilla on useita sutuurien synoosi, on olemassa selkeä taipumus lisätä neurologisen vajeen määrää suhteessa kiinnostuneiden ompelujen määrään. Joissakin tapauksissa kahden tai useamman nivelreuman vaurioituminen voi jo puhua kraniostioosista. Jos lapset yksittäisiä yhteenluutuma yksi kallon ompeleita siirtyminen subcompensation vaiheessa vajaatoimintaan vaihe esiintyy noin 10% tapauksista, kun tällainen muutos tapahtuu polisinostoze yli puoli lapsia. Yleensä neurologiset merkit näkyvät 2-3 vuoden iässä, mutta tällä kertaa aivot ovat jo vaurioituneet.

Differentiaalinen diagnostiikka

Skullin epämuodostumia ei saa liittyä nivelten ennenaikaiseen synoosiin. Tai päinvastoin, kraniosynostosis voi olla seurausta aivovaurioista, jotka aiheuttavat sen kasvun pysähdyksen. Tällaisissa tapauksissa operatiivinen hoito voidaan katsoa vain kosmeettisista syistä, koska tällaisesta häiriöstä ei ole mahdollista saada toiminnallista parannusta.

Tyypillisin esimerkki kallon ei-sinostotisesta muodonmuutoksesta on positiivinen plagiocefalia. Kun tällainen tilanvaihto pään muotoon tapahtuu vastasyntyneisyyskaudella, jonka taustalla on rajoitettu spontaanin liikunnallisen aktiivisuuden lapsen pakko päät kääntymään joka suuntaan. Syynä on usein torticollis ja dystoniset häiriöt, jotka johtuvat perinataalisesta enkefalopatiasta. Asentohuimaus kallo epämuodostuma eroaa todellisesta craniosynostosis jotta se ilmenee ensimmäisestä elinviikon, vaikka yhteenluutuma siellä syntymästään. Edelleen, kunnon hoitamaan lasta ja kuljettavat fysioterapia ja fysioterapia, hieronta, ja normalisoimalla asentoa lapsen sängyn avulla eri laitteiden muodonmuutos voidaan merkittävästi vähentää tai jopa kokonaan kadota. Kallon röntgenkuvauksen aikana kaikki kranaaliset ompeleet ovat aina selkeästi jäljitettävissä.

Pään tiettyjen alueiden pullistuminen tai kiertyminen saattaa johtua sisäelinten traumasta (kallon luiden murtuma, cephalohemoma jne.). Tällaisissa tapauksissa anamneesi osoittaa aina epänormaalia normaalissa työvaiheessa tai varhaisessa postnataalisessa jaksossa. Samat epämuodostumat voivat olla seurausta taustalla olevista aivokystoista, verisuoniperäisistä epämuodostumista jne.

Aiemmin brachycefalia havaittiin usein lapsilla, joilla oli kraniotubioita D-vitamiinin puutoksen taustalla. Nykyään laihdutuslääkkeiden laajamittainen ehkäisy on vähentänyt tällaisten patologioiden määrää minimiin.

Joissakin tapauksissa kraniosynostosis on virheellinen mikrokefalia. Mitä synostosista on, kääpiön sanojen ja saumojen ennenaikainen sulkeutuminen on mikrokefalia. Joissakin tapauksissa yksittäisten kraniaalisten ompeleiden todellinen synoosi voi esiintyä ajankohtana, joka ei ole fysiologisen sulkemisen kannalta ominaista. On muistettava, että mikrokefalsilla aivojen kasvuvauhdin viivästyminen johtaa osteogeenisen aktiivisuuden vähenemiseen, joten nivelten sytoosiosuus tapahtuu asteittain. Kraniosynostaosin tapauksessa osteogeenisen aktiivisuuden väheneminen on ensisijaista, joten syntymisestä on aina mahdollista paljastaa tyypillinen radiografinen kuva. Psykomotorisen kehityksen viive lapsilla, joilla on mikrokefalia, esiintyy aiemmin ja on aina paljon raskaampaa kuin kraniosioosi.

Ja lopuksi tärkein ero pienipäisyys craniosynostosis - merkkejä aivovaurioita ilman ollut kohonnutta kallonsisäistä painetta, havaitsee neuroimaging tekniikoita, kuten magneettikuvaus ja tietokonetomografia. Asianmukainen ero diagnoosi on hyvin tärkeä ennusteen, kuten asia voidaan onnistuneesti estää varhaisen havaitsemisen yhteenluutuma kehitysvammaisuus, pienipäisyys ja kun kirurginen hoito on lähes tehoton.

[25], [26], [27]

Kuinka hoitaa kraniosynostosis?

Mitä tulee kraniosynostosi-hoitoon, nyt kirurgiset tekniikat on tehty perusteellisesti ja erityisklinikan olosuhteissa niitä ei käytännössä liity komplikaatioihin. Ja mikä tärkeintä - mitä pienempi potilaan ikä, sitä vähemmän komplikaatioiden riski ja paremmat toiminnalliset ja kosmeettiset tulokset.

Aivojen kasvun aktiivisin ajanjakso on korkeintaan 2 vuoden ikää. Tällä aikuisella aivot saavuttavat 90% aikuisen äänenvoimakkuudesta. Siten funktionaalisesta näkökulmasta kraniosioosi voidaan estää varhaisella kirurgisella hoidolla. Kirjallisuuden mukaan kraniosynostosiumin optimaalinen hoidon ikä on 6 - 9 kuukautta. Seuraavat tosiasiat tunnustetaan hoidon eduiksi tässä iässä:

• helppokäyttöinen ja pehmeä luusto kallo:
• joka helpottaa kallon muodon lopullista uudistamista nopeasti kasvavalla aivoilla:
• nuorempi lapsi, täydellisempää ja nopeampaa parantua jäljelle jääneitä luun vikoja.

Jos hoito suoritetaan kolmen vuoden kuluttua, on epävarmaa, se johtaa huomattavaan parantumiseen aivojen ja näköelimen toiminnassa. Toiminnolla pyritään suurempaan suuntaan eliminoimaan esitetyt muodonmuutokset, esim. E. On kosmeettinen luonne.

Nykyajan kirurgisen hoidon tärkein ominaisuus ei ole ainoastaan kallon tilavuuden kasvu vaan myös sen muodon korjaus.

Nykyisin menestyksekäs hoito on, kun maxillofacial kirurgi ja neurokirurgi toimivat yhdessä. Operatiivinen hoito koostuu kallon holvin luiden uudistamisesta. Tätä varten epämuodostuneiden alueiden luut irrotetaan ja järjestetään uudelleen oikeaan anatomiseen asentoon, jolloin kallon ontelo kasvaa.