Korea

Chorea - epäsäännölliset, nykimättömät, epäsäännölliset, kaoottiset, joskus lakaisevat, tavoittamattomat liikkeet, jotka esiintyvät lähinnä raajoissa. Heikosti ilmaistuna koreaattinen hyperkinesia olla vähäisiä levottomuutta ylimäärällä kranttu liikkeiden moottori disinhibitio, liioiteltu ilmaisu, irvistys ja sopimatonta eleitä. Korkea koreainen hyperkineesi muistuttaa "paholaisen päällä" (tai moderni nuorisotanssi, jossa on "razboltannoy" motility ja "väkivaltaiset" liikkeet) liikkeitä. Ilmeinen hyperkinesi vääristää jäljittelevää liikkeitä, puhetta, seisomista ja kävelyä, mikä johtaa oudoksi, pretensious "clownish" kävelemään, jota on vaikea kuvailla riittävästi. Äärimmäisen vaikeissa tapauksissa chorea tekee vapaaehtoisten liikkeiden toteuttamisen mahdottomaksi. Tällaiset potilaat eivät voi liikkua putoamisen vuoksi, he eivät pysty palvelemaan itseään ja olla riippuvaisia muista. Kasvoissa olevat koreiset liikkeet, joihin liittyy jäljitelmä- ja suun lihaksia (myös kielen ja kurkunpään), sekä hengityselimet estävät paitsi ravinnon vastaanottamisen myös verbaalisen viestinnän.

Chorea on termi, jota käytetään kuvaamaan lyhytaikaisia tahdonvastaisia kaoottisia elementaarisia liikkeiden liikkeitä. Chorealle on ominaista yksinkertaiset ja nopeat liikkeet, jotka voivat muistuttaa tavanomaisia liikkeitä, joita ongelmallinen henkilö tekee, mutta eivät ole osa mitään suunniteltuja toimia. Liikkeet voivat olla kaksipuolisia tai yksipuolisia, mutta vaikka kehon molempien puolien mukanaolo ei olekaan niiden synkronoituja liikkeitä. Hitaammat koreoathetoidiset liikkeet johtuvat dystonia-elementin nopeasta koreaalisesta liikkeestä, jolloin agonistien ja antagonistien pidentynyt samanaikainen supistuminen. Tämän seurauksena liikkeet muuttuvat kiertyväksi merkiksi. Etiologian mukaan korea voi esiintyä vähitellen tai äkillisesti. Äkillinen, tai subakuutti, puhkeaminen ilmaisee yleensä verisuoni-, autoimmuuni- tai aineenvaihduntasairauksia. Vaikka asteittainen nousu ja progressiivinen kurssi osoittavat yleensä neurodegeneratiivista tautia.

Täytäntöön koreaattinen liikkeet voivat olla sekä polttovälin, kuten, esimerkiksi, suun kautta hyperkinesia neuroleptisen alkuperä ja yleistynyt (joka on usein havaittu), ja joissakin tapauksissa näkyvät gemisindroma (esim., Aivohalvauksen hemichorea).

[1], [2], [3], [4], [5]

Koreoiden luokittelu ja syyt

• Ensisijaiset muodot.
  • Horea Huntington.
  • Neikroskatiitti (choreoaakantocytosis).
  • Hyvänlaatuinen (ei-progressiivinen) perinnöllinen korea.
  • Lesha-Naikhanin tauti.
• Toissijaiset muodot.
  • Tarttuvat taudit (viruksen enkefaliitti, neurosyfilis, hinkuyskä, tuberkuloottinen aivokalvontulehdus, HIV-infektio, borrelioosi).
  • Autoimmuunisairaudet (systeeminen lupus erythematosus, antifosfolipidisyndrooma, korea raskaana olevien naisten, vaste immunisaatioon, Sydenhamin korea, multippeliskleroosi).
  • Aineenvaihduntahäiriöt (liikatoiminnan, Leigh tauti, hypokalsemia, Fabryn tauti, hypo-, hyperglykemia, Wilsonin tauti, Niemann-Pickin tauti, Gallervordena-Spatz tauti, homokystinuria, fenylketonuria, Hartnapa tauti glutaari- happovirtsaisuus, gangliosidoosin, metohromaticheskaya leukodystrofian Merzbacherin tauti -Pelitseusa, mukopolysakkaridoosit, Sturge-Weber tauti, jne.).
  • Aivojen rakenteelliset vauriot (TBI, kasvaimet, hypoksinen enkefalopatia, aivohalvaukset).
  • Päihtymys (neuroleptit, elohopea, litium, levodopa, digoksiini, suun kautta otettavat ehkäisyvälineet).
• Psykogeninen korea.

[6], [7]

Chorean ensisijaiset muodot

Huntington Huntington alkaa useimmin 35-42-vuotiaana (mutta voi esiintyä milloin tahansa ikää - lapsuudesta ikääntyneille) ja sitä leimaa hyvin tyypillinen korea hyperkineesi, persoonallisuushäiriöt ja dementia. Perintön tyyppi on autosomaalinen hallitseva. Tauti alkaa vähitellen, ensimmäisten väkivaltaisten liikkeiden ulkoasua on joskus vaikea tarttua. Useimmiten ne näkyvät kasvotiloissa, jotka muistuttavat mielivaltaisia moottoriajoneuvoja (hauras, avaaminen suuhun, ulkoneva kieli, nuoleminen huulilla jne.). Kun tauti kehittyy, hyperkinesi liittyy käsiin ("soittaen sormia pianolla"), jota seuraa sen yleistyminen, ristiriidat staattisuuden ja kävelyn kanssa. Liittyvät puhehäiriöt (hyperkineettinen dysartria) ja nieleminen antavat mahdottomaksi ravinnon ja viestinnän riittävyyden. Lyhyen ja pitkän aikavälin muistia pahenee, tilan kritiikki vähenee, kotitalouden itsensä peruskoulutus on monimutkaista, dementia kehittyy ja etenee. Deep refleksit yleensä animoituvat jalkoihin, kolmasosassa tapauksista, klooneja havaitaan, tyypillistä on lihasten hypotensio.

Ateeninen-jäykkä muoto (ilman korea) on tyypillisimpiä varhaisvaiheen varaan (Westfalia-variantti), mutta toisinaan se havaitaan myöhemmässä debyytissä (20 vuotta ja enemmän).

Joskus tauti alkaa mielenterveyden häiriöistä affektiivisen (useimmiten masennuksen muodossa), hallusinaattori-paranoidien ja käyttäytymishäiriöiden muodossa ja vain 1,5-2 vuotta tai myöhemmin hyperkinetiinisen oireyhtymän yhteydessä. Terminaalivaiheessa potilaat kuolevat useimmiten imetyksen aiheuttama keuhkokuume.

Erotusdiagnoosissa Huntingtonin taudin merkitsee poistamista sairauksien, kuten Alzheimerin tauti, Creutzfeldt-Jakobin taudin, hyvänlaatuinen perinnöllinen tauti, Wilsonin tauti, perinnöllinen serebellaarinen ataksia, horeoakantotsitoz, infarktien tyvitumakkeiden, tardiivi dyskinesia, ja joissakin tapauksissa kuten skitsofrenian ja Parkinsonin taudin hoidossa.

Neuroakanthosytoosi ilmenee koreassa ja akantosytoosissa (muutokset punasolujen muodossa). Kuvattu autosomaalina recessive ja satunnaisia tautitapauksia. Tauti alkaa yleensä 3. Tai 4. Vuosikymmenellä elämästä (joskus ensimmäisellä). Alkutapahtumat ovat oraalisia hyperkineettisiä soluja, joissa on kielen ulkonema, huulien liikkeet, pureskelu ja muut harmaasävyjä, jotka muistuttavat tardiivin dyskinesiaa. Usein havaittu artikulaarinen äänitys, kuvattu echolalia-tapauksia (mutta ei coprolights). Erottuva piirre on itsensä vahingoittaminen, koska se muodostaa kielekkeitä, huulet ja sisäpinnat tahattomasti. Usein mainittiin ääripäiden ja rungon koreainen hyperkinesia; voi esiintyä myös dystoniaisia posturaalisia ilmiöitä ja tikaa.

Tauti on ominaista, että läsnä on Huntingtonin taudin heikkous ja atrofia lihaksissa raajojen aiheuttamat vauriot etusarven solut ja ääreishermoston (aksonien neuropatiaa on pienentynyt syvä refleksit). Tulevaisuudessa usein (mutta ei aina) havaitaan dementian ja epileptisten kohtausten lisäämistä. Lipoproteiinien määrä veressä on normaalia. Diagnoosiin on tärkeää tunnistaa akantosytoosi, johon liittyy progressiivinen neurologinen alijäämä normaalilla lipoproteiinipitoisuudella.

Hyvänlaatuinen (ei-progressiivinen) perinnöllinen korea ilman dementiaa alkaa rintakehässä tai varhaislapsuudessa, kun esiintyy yleistynyttä koreaa, joka pysähtyy vain unen aikana. Tauti periytyy autosomaalisella dominantilla. Tyypillinen normaali henkinen kehitys. Toinen ero Huntingtonin nuorten kuriin on ei-progressiivinen kurssi (päinvastoin, on jopa mahdollista vähentää korea hyperkinesian ilmaisua aikuisikään).

Lesch-Nayhanin tauti liittyy perinnölliseen hypoksantiini-guaniini-fosforibosyylitransferaasiin, mikä johtaa lisääntyneeseen virtsahappojen muodostumiseen ja vakavaan vahingoittamiseen hermostoon. Perintö on X-sidoksissa recessive (siis miespotilaat kärsivät). Lapset syntyvät normaalisti, lukuun ottamatta lievää hypotensiota, mutta ensimmäisten kolmen kuukauden aikana kehittyy moottorin kehityksen viivästyminen. Lisäksi ääripäiden ja torticollis (tai retrocollis) progressiivinen jäykkyys ilmenee. Toisen vuoden elämässä esiintyy kasvohäiriöitä ja yleistynyttä koreaista hyperkinesiaa sekä pyramidiputken tappion oireita.

Myöhemmin lapset ovat tietoisia heidän taipumuksestaan aiheuttaa itsensä haittaa (he alkavat purra sormensa, huulet ja posket). Nämä pakottavat itsehaavat (johtavat epämuodostumaan) ovat hyvin tyypillisiä (mutta ei patognomoneja) Lesha-Naikhanin taudille. Noudata yhden tai useamman asteen henkisen kehityksen viivästymistä.

Virtsahapon pitoisuus veressä ja virtsassa lisääntyy. Diagnoosi on vahvistettu hypoksantiinigaani-fosforibosyylitransferaasin aktiivisuuden vähenemisellä erytrosyytteihin tai fibroblastiviljelmään.

Toissijaiset muodot koreasta

Toissijaiset korea-muodot voivat kehittyä hyvin monilla sairauksilla: tarttuva, kasvain, vaskulaarinen, autoimmuuni, metabolinen, myrkyllinen, traumaattinen. Toissijaisen chorea-oireyhtymän diagnosointi näissä sairauksissa ei yleensä aiheuta vaikeuksia. Ensisijaisen vaurion luonteen tunnustaminen perustuu yleensä kliinisten ja paraklinikaisten menetelmien kompleksiin, mukaan lukien biokemialliset, molekyyligeneettiset, neuroimaging- ja monet muut tutkimukset.

Yleisimmät toissijaiset muodot ovat Sydenhamin korea (havaittu lähes yksinomaan lapsuudessa ja nuoruudessa) ja raskaana olevien naisten korea.

• Korea (Sydenhamin korea) esiintyy yleensä useita kuukausia infektion jälkeen steptokokkovoy tai pahenemista reumatismi, kun ei ole olemassa oireita akuutin ajan, ja ei liity vaskuliitti, kuten aiemmin on oletettu, ja autoimmuuniprosesseista, ja muodostuminen antineyronalnyh vasta-aineita. Tytöt sairastuvat 2 kertaa useammin kuin pojat. Alkuvaiheissa tai valoisissa tapauksissa moottorin disinhibition havaitaan harmailla ja liioitelluilla eleillä. Vaikeissa tapauksissa yleistynyttä trochaic hypcrkincsiasta riistää potilaan kykyä alkeis itsensä tyhjäksi puheeksi (dysartria), ja jopa hengitys, minkä vuoksi on mahdotonta matkustaa ja viestintää. Useimmissa tapauksissa hyperkineesin yleistyminen kulkee hemichorin vaiheessa. Ominaista hypotonia, joskus antaa vaikutelman lihasheikkous, "tonic" tai "kuorrutus" refleksinomaisesti (Gordon-ilmiö), emotionaalinen-affektiivinen ja ohimeneviä kognitiivinen häiriö. Useimmissa tapauksissa hyperkineesi kääntyy spontaanisti 3-6 kuukauteen.
• Raskaana olevien naisten kehittyminen yleensä kehittyy primiparas-potilailla, jotka lapsuudessa kärsivät pienestä koreasta. Synnytyksen raskaus liittyy tällä hetkellä antifosfolipidioireyhtymään (primäärinen tai systeeminen lupus erythematosus). Chorea alkaa yleensä raskauden 2-5. Kuukaudella, harvoin - synnytyksen jälkeen, joskus se toistuu myöhemmissä raskauksissa. Tyypillisesti oireet korjaantuvat spontaanisti muutamassa kuukaudessa tai pian synnytyksen tai abortin jälkeen. Useimmat kirjoittajat ns. Senile (senile) korea nykyään liittyvät kyseenalaisiin diagnooseihin ja yleensä luokitusjärjestelmiä ei ole.

Psykogeninen korea ("suuri korea" - vanhoisten tekijöiden terminologiassa) ei koske ekstrapyramidaalisia oireyhtymiä ja on yksi psykogeenisten motoristen häiriöiden variantista.

Chorean erilainen diagnoosi

[8], [9], [10], [11], [12]

Drug Chorea

Lääkehorea kehittyy useimmiten dopamiini D1 -reseptorien antagonistien pitkäaikaisen käytön takia. Chorea tavallisesti esiintyy useita kuukausia tai vuosia lääkkeen alkamisen jälkeen, ja se voidaan yhdistää muiden dyskinesioiden tai dystonian kanssa. Koska hyperkinesia tapahtuu pitkäaikaisen annon jälkeen lääkkeen, se kutsutaan tardiivia dyskinesiaa (tardiivia korea) tai tardiivi dystonia. Jos valmisteen vastaanotto pysähtyy ensimmäisten dyskinesian oireiden ilmaantuessa, yleensä, vaikkakaan ei aina, käänteinen kehittyminen tapahtuu. Jos lääkettä jatketaan, dyskinesia tulee resistenttejä, peruuttamattomia eikä laske sen jälkeen, kun lääke on poistunut sen aiheuttajaksi. Vaikka vanhemmat ihmiset ovat alttiimpia tardiivin dyskinesian kehittymiselle, se voi esiintyä missä tahansa ikäisessä. Tardiivi dyskinesia on useimmiten havaittu hoitoon neuroleptiresistenttien psykiatristen sairauksien, mutta se voi esiintyä myös potilailla, jotka saavat psykoosilääkkeitä tai muihin dopamiinireseptoreihin antagonistien yli pahoinvointia tai vähentää mahalaukun liikkuvuutta.

Lisäksi chorea voi esiintyä potilailla, joilla on parkinsonismi, jotka ottavat levodopaa. Antagonistit muskariiniset kolinergiset reseptorit (cholinolytics) voivat myös indusoida chorea, erityisesti yksilöissä, joilla on orgaanisia vahinkoja perusgangliaan. Levodopan tai antikolinergioiden aiheuttama Chorea on palautuva, kun annosta pienennetään tai lääke poistetaan.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Metaboliset sairaudet

Suuri määrä hankittuja tai perinnöllisiä aineenvaihduntasairauksia voi aiheuttaa korea. Usein se johtuu raskauden aineenvaihdunnan häiriöistä (tai estrogeenikorvaushoidoista) tai tyrotoxicoksesta. Kun raskauden salliminen, estrogeenin saannin estäminen tai tyrotoxicoksen hoidon riittävä hoito, oireet yleensä kokevat kokonaan regressiensä.

Autoimmuunisairaudet

Chorea autoimmuunisairauksissa johtuu todennäköisesti vasta-aineiden tuottamisesta kauhateiden ytimeen. Chorea Sydengam alkaa yleensä useita viikkoja tai kuukausia A-ryhmän streptokokin infektion jälkeen ja kasvaa useita päiviä. Hyperkinesi voi olla töykeä ja mukana tics ja persoonallisuuden muutokset. Päinvastainen kehitys tapahtuu yleensä vähitellen, useita viikkoja ja joskus on epätäydellinen. Joissakin yksilöissä, jotka ovat olleet Sydenhamin koreassa lapsuudessa tai murrosvaiheessa, chorea jatkaa vanhuuden aikana. Samoin estrogeenin tai tyrotoxicoksen antaminen aiheuttaa joskus korea niille potilaille, jotka ovat aiemmin olleet Sydenhamin korea.

Systeemisen lupus erythematosuksen tai muiden kollagena- sien kanssa korea voi olla alkuvaiheen ilmenemismuoto tai esiintyä taudin yksityiskohtaisen kliinisen kuvan taustalla. Chorea on myös etäinen ilmiö pahanlaatuisesta kasvaimesta, joka johtuu anti-bullet-vasta-aineiden tuottamisesta, jotka kykenevät ristireagoimaan striatum-antigeenien kanssa.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Verisuonisairaudet ja muut rakenteelliset vauriot

Hemiballismi tai hemikorvaus syntyy tavallisesti iskeemisen, kasvaimen tai infektion aiheuttaman rakenteellisen vahingon seurauksena. Tauti ilmenee leveällä kore- tai ballistisella liikkumisella raajojen toisella puolella kehoa. Usein dyskinesia liittyy kasvot. Liikkeet ovat niin suuria amplitudia, että ne voivat aiheuttaa potilaan fyysistä sammumista. Onneksi, jos potilas selviytyy akuutissa ajanjaksossa, silloin niiden voimakkuus heikkenee ja hyperkineesi muuttuu vähitellen yksipuoliseksi koreaksi.

Vaikka subtalamaalinen tuma ei ole suoraan yhteydessä dopaminergiseen järjestelmään, dopamiinireseptoriantagonistit voivat olla hyvin tehokkaita ballistisen hyperkinesian hoidossa. Joskus bentsodiatsepiineja, valproiinihapon valmisteita, barbituraatteja käytetään myös väkivaltaisten liikkeiden vähentämiseen. Tämän taudin erityistä hoitoa ei ole kehitetty.

Geneettiset sairaudet

Recessive , alkamassa lapsuudessa. On monia perinnöllisiä sairauksia, jotka liittyvät aminohappojen, lipidien, metabolisen aineenvaihdunnan häiriöihin sekä mitokondriotauteihin, jotka aiheuttavat choreaa ja dystoniaa. Ne ovat suhteellisen harvinaisia, mutta melko helposti diagnosoitu laboratoriotestejä. Yleensä korea kehittyy näissä tapauksissa muiden neurologisten tai systeemisten ilmiöiden taustalla.

Dominantti, aikuisen alkamisen jälkeen: Huntingtonin tauti.