Keuhkostenoosi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Keuhkovaltimostenoosi on oikean kammion ulosvirtauskanavan ahtauma, joka estää veren virtauksen oikeasta kammiosta keuhkovaltimoon systolen aikana.

Keuhkovaltimoiden ahtauma on useimmiten synnynnäinen ja esiintyy pääasiassa lapsilla. Keuhkovaltimoiden ahtauma voi olla läppävikainen tai suoraan läppien alapuolella oleva, ulosvirtauskanavassa sijaitseva (subvalvulaarinen). Harvinaisempia syitä ovat Noonanin oireyhtymä (perinnöllinen oireyhtymä, joka on samanlainen kuin Turnerin oireyhtymä, mutta ilman kromosomipoikkeavuutta) ja karsinoidioireyhtymä aikuisilla.

Monilla lapsilla ei ole kliinisiä oireita vuosiin, eivätkä he hakeudu lääkärin hoitoon ennen aikuisuutta. Kun oireita ilmenee, ne muistuttavat aorttastenoosin oireita (pyörtyminen, angina pectoris, hengenahdistus). Näkyvät ja tunnusteltavissa olevat merkit heijastavat oikean kammion (RV) hypertrofiaa ja niihin kuuluvat näkyvä kaulalaskimoiden laajeneminen (johtuen lisääntyneestä eteisten supistuksesta vastauksena oikean kammion hypertrofiaan), oikean kammion prekordiaalinen protruusio (sydänkyhmy) ja systolinen värinä rintalastan vasemmalla puolella toisessa kylkivälitilassa. Auskultaatiossa ensimmäinen sydänääni (S1) on normaali, toinen sydänääni (S2) on katkennut ja pitkittynyt pitkittyneen keuhkojen ejektion vuoksi [S3:n keuhkokomponentti (P) on viivästynyt]. Oikean kammion vajaatoiminnan ja hypertrofian yhteydessä kolmas ja neljäs sydänääni (S3 ja S4) kuuluvat joskus neljännessä kylkivälitilassa rintalastan vasemmalla puolella. Synnynnäisessä keuhkovaltimoiden ahtaumassa kuuluvan naksahduksen uskotaan johtuvan epänormaalista kammioseinämän jännityksestä. Naksahdus tapahtuu varhaisessa systolessa (hyvin lähellä S2:ta), eivätkä hemodynaamiset muutokset vaikuta siihen. Karkea, crescendo-decrescendo-ejektiosivuääni kuuluu parhaiten rintalastan vasemmalla puolella toisessa (läppäahtauma) tai neljännessä (subvalvulaarinen keuhkovaltimon ahtauma) kylkivälitilassa stetoskoopilla ja pallealla, kun potilas nojaa eteenpäin. Toisin kuin aorttastenoosin sivuääni, keuhkovaltimon ahtauman sivuääni ei säteile, ja sivuäänen crescendo-komponentti pitenee ahtauman edetessä. Sivuääni voimistuu Valsalvan toimenpiteen ja sisäänhengityksen myötä; potilaan on noustava seisomaan, jotta ilmiö on kuultavissa paremmin.

Diagnoosi tehdään Doppler-kaikukardiografialla, jossa stenoosi voidaan luokitella minimaaliseksi (huippugradientti < 40 mmHg), kohtalaiseksi (41–79 mmHg) tai vaikeaksi (> 80 mmHg). EKG-löydökset vaikuttavat aina osittaiseen arviointiin. Ne voivat olla normaaleja tai heijastaa oikean kammion hypertrofiaa tai oikean haarakatkosta. Oikean sydämen katetrisointi on aiheellista vain silloin, kun epäillään kahta ahtaumatasoa (läppä- ja subvalvulaarista), kun kliiniset ja sydämen kaikukardiografiset löydökset eroavat toisistaan tai ennen leikkausta.

Ilman hoitoa ennuste on yleensä hyvä ja paranee riittävällä lääketieteellisellä interventiolla. Hoitona käytetään palloläppäleikkausta, jota määrätään potilaille, joilla on keuhkoahtauman oireita, ja potilaille, joilla ei ole kliinisiä oireita, joilla on normaali systolinen toiminta ja verenpaineen huippugradientti > 40–50 mmHg.

[ 1 ], [ 2 ]