Jäykkän henkilön oireyhtymä

Lääketieteessä on useita sairauksia, joita on vielä vähän tutkittu ja aiheuttavat siten huomattavia vaikeuksia sekä diagnoosin että hoidon kannalta. Tällaisia patologioita ovat Mersha-Voltmanin oireyhtymä tai niin kutsuttu jäykkäkouristeluoireyhtymä. Taudille on tunnusomaista lihasten jäykkyys vähitellen lisääntyvällä tavalla, joka levittyy tasaisesti käsien, jalkojen, rungon lihasten läpi. Tämä tila huononee ajan myötä, mikä johtaa ennalta tai myöhemmin systeemiseen lihasten jäykkyyteen.

Epidemiologia

Koska oireyhtymä on tauti, jolla on äärimmäisen vaikea diagnoosi, sen levinneisyyttä ei ole mahdollista jäljittää maailmassa tai yksittäisessä maassa.

On havaittu, että jäykän henkilön oireyhtymä alkaa ilmetä 30-40-vuotiaiden ja sitä vanhempien potilaiden keskuudessa. Sairaita lapsia ja nuoria esiintyy myös, mutta paljon harvemmin - tällaisia tapauksia voidaan kutsua satunnaisiksi.

Jäykän henkilön oireyhtymä vaikuttaa ihmisiin sukupuolesta riippumatta.

Tauti ei ole tarttuva. Useimmat tutkijat taipuvat patologian autoimmuunista alkuperästä.

[1], [2], [3], [4], [5]

Riskitekijät

Koska jäykän miehen oireyhtymän syitä on tutkittu äärimmäisen vähän, teoreettisesti voidaan määrittää seuraavat mahdolliset riskitekijät taudille:

• selkärangan osteokondroosi;
• trauma kaulaan ja päähän;
• aivoverenvuodot, tulehdusprosessit (aivokalvontulehdus, enkefaliitti);
• Parkinsonin tauti.

Toinen haitallinen tekijä voi olla epämuodostuma lisämunuaisissa. Kuitenkaan ei ole selviä todisteita taudin alkuperän teoriasta.

[6], [7], [8]

Synnyssä

Taudin patogeneesiä ei ole vielä täysin selvitetty. Voidaan olettaa, että syy oireyhtymä rikkoo keskushermostoon: tämä on osoitettu, kuten merkkejä ehdoton parantaa lihaksiston unen aikana, kun keinotekoinen esto ääreishermojen yleisanestesian aikana ja kun vastaanotetaan diatsepaami. On monia syitä ajatella, että tärkein provosoiva hetki jäykän henkilön oireyhtymän kehittymisessä on lisääntynyt a-motoneuronien viritys, jonka syyt ovat myös tuntemattomia.

Fysiologisten testien aikana saadut tiedot antavat meille mahdollisuuden perustella tämä ongelma selkäydinhermosolujen suorituskyvyn säätelemien kara- selkäkohtaisten järjestelmien heikkenemisen vuoksi.

[9], [10], [11]

Oireet jäykän henkilön oireyhtymästä

Ensimmäiset sairauden merkit jäävät usein huomaamatta tai jätetään huomiotta. Aluksi potilas voi kokea huomaamatonta, harvinaista kipua ja lihasten epämukavuutta selkä-, vatsan- ja kohdunkaulassa. Kuitenkin ajan myötä epämukavuus kasvaa, saa pysyvän luonteen, on lihasten nykimistä. Muutaman kuukauden sisällä käsien ja jalkojen symmetriset lihakset ovat mukana prosessissa.

Jäykän henkilön oireyhtymälle on tunnusomaista hypertenia dominanssi laajentuneissa lihaksissa. Vakaan lihasjännityksen vuoksi selkärangan kaarevuus voi kehittyä (yleensä lordoosi). Rintakehä on yleensä suora, pää voidaan heittää takaisin, hartiat kääntyvät ylöspäin. Joskus on mahdollista tarkkailla cervicothorax kyphosis.

Vatsan puristimen lihakset ovat stressaantuneessa tilassa ("laudan" oire).

Samanaikaisesti jatkuvaa lihasjännitystä voidaan havaita lyhyen aikavälin lihasten spastinen supistuminen. Tällaiset kouristukset voivat ilmetä pelosta, kosketuksesta, terävästä äänestä, lämpötilan vaikutuksesta jne. Jos käytät ärsykettä toistuvasti, lihasten "vaste" muuttuu vähäisemmäksi.

Spastiset supistukset vaikuttavat myös jalkojen ja selkän lihaksisiin, jotka ulottuvat hengityselinsairauksiin, mikä vaikuttaa hengitysliikkeiden taajuuteen ja rytmiin. Mahdollinen kurkunpään ahtauman kehitys, ruokatorven ahtauma, dysfagia.

Kouristusten vakavuus voi olla erilainen, vähäisestä voimakkaaseen, mikä voi aiheuttaa jopa häiriöitä tai murtumia. Usein potilas huutaa tai putoaa tasaisesti maahan voimakkaan lihasten kouristelun vuoksi. Tämä tila voidaan yhdistää ahdistukseen, voimakkaaseen hikoiluun, sydämentykytykseen, hypertensioon.

Harvoin on käsien ja jalkojen lihasten ja lihasten vaurioituminen.

Vakavan spastisuuden vuoksi alaryhmän ja lonkan liikkeiden mahdollisuudet ovat rajalliset. Potilasta tulee vaikea nousta ylös, istua alas ja jopa kääntyä hänen puolelleen. Kaulan lihasten tuskan vuoksi potilas ei pysty siirtämään päänsä yhteen tai toiseen suuntaan.

Kehitysvaiheessa jäykkyyden oireyhtymää, joka johtuu lihaksen liiallisen nousun seurauksena, muodostuu raajojen patologinen asema. Potilas ei useinkaan voi liikkua itsenäisesti, ilman tukien pudotusta.

Lomakkeet

On jäykkän henkilön oireyhtymää useilla lajikkeilla tai, kuten kutsutaan myös, selkärangan jäykkyyden oireyhtymään. Joten neurologiassa oireyhtymä on useita asteita:

• helppo tasoittaa astetta (pieni muutos selän taivutuksissa);
• keskiaste (suoraviivainen selkä ja vatsalihaksen "laudan oire");
• ilmaantunut oireyhtymän aste (tuki- ja liikuntaelinten ja nivelten sekundaariset häiriöt);
• vakava aste (sisäisten elinten toimivuuden muutokset).

[12], [13], [14]

Komplikaatiot ja seuraukset

Valtaosassa tapauksista jäykän henkilön oireyhtymä on taipuvainen asteittaiseen etenemiseen, vaikka oikea hoito voi pysyvästi vakauttaa potilaan tilan. Tilan säännöllinen helpotus on harvinainen, joka voi kestää kuukausia ja jopa vuosia. Mutta useimmiten sairaus heikkenee tasaisesti ja jonkin ajan kuluttua potilas ei enää pääse sänkyyn.

Toisaalta jatkuva uudelleentyöllisyys yhdistettynä hengityslihaksen tappion kanssa johtaa tulehdusprosessin kehittymiseen keuhkoissa, mikä useimmiten aiheuttaa potilaan kuoleman.

Lisäksi on tietoja äkillisestä kuolemasta, mikä voi olla seurausta merkittävistä autonomisista häiriöistä.

[15]

Diagnostiikka jäykän henkilön oireyhtymästä

Taudin diagnoosi toteutetaan ottaen huomioon kaikki havaitut oireet, valitukset ja tutkimustulokset.

Tärkein vaihe oikeaan diagnoosiin on instrumentaalinen diagnoosi ja erityisesti sähkömagiaografia. Tämäntyyppinen tutkimus auttaa havaitsemaan vakiintuneen piilevän motorisen toiminnan läsnäolon myös yrittäessään rentouttaa lihaksia. Aistien taudinaiheuttajien (terävä ääni, sähköinen stimulaatio jne.) Vaikutuksen alaisena elektromyografinen aktiivisuus lisääntyy.

Lihaksen katoamisen havaitaan unen aikana (erityisesti ns. "Nopean" nukun aikana). Sama vaikutus voidaan havaita diatsepaamin tai lihasrelaksanttien laskimonsisäisen injektion jälkeen tai yleisen anestesian aikana.

Perinteiset testit eivät pysty havaitsemaan jäykän henkilön oireyhtymää, vaan auttavat tunnistamaan samanaikaiset sairaudet, jotka voivat hieman helpottaa diagnoosia. Esimerkiksi yleinen veritesti määrittää anemiaa, tulehdusprosesseja kehossa.

Tehtävä on mahdollista:

• virtsan yleinen analyysi;
• elektrolyyttisen veren koostumuksen analysointi;
• hormonitason tutkimukset (kilpirauhashormoneja).

Lihaskudoksen biopsia suoritetaan sellaisten epäspesifisten muutosten tunnistamiseksi, kuten fibroosi, atrofia, degeneratiiviset häiriöt, turvotus, lihaskudosten iskemia.

[16],

Differentiaalinen diagnoosi

Ehkäisevä diagnoosi saattaa olla tarpeen erottaa jäykän henkilön oireyhtymä Isaakin oireyhtymästä. Viime kädessä sähkömografia paljastaa myokemian. Joissakin tapauksissa syrjäytymisen kouristukset pyramidin oireyhtymä (APS, jossa ei ole korkea refleksit) ja lihasjännitystä aikana supranukleaarinen halvaus (tauti on paljon yhteistä Parkinsonin ja dystonia).

Vaikeissa spastisissa olosuhteissa on erotettava toisistaan tetanus, jolle trismin ilmiö on ominaista.

[17]

Hoito jäykän henkilön oireyhtymästä

Oireyhtymän hoito on lääkitystä. Kaikilla hoitomenetelmillä pyritään pääsääntöisesti parantamaan potilaan tilaa ja pidentämään hänen elämänsä.

Tärkein terapeuttinen lähestymistapa toteutetaan GABA-varojen avulla. Tällaiset lääkkeet estävät selkärangan motoneuronien lisääntynyttä aktiivisuutta ja vähentävät lihaskouristuksia.

	Klonatsepaami	Diatsepaamia
Annostelu ja hoito	Keskimääräinen tablettien annos on 4-8 mg päivässä.	Tabletit kestävät keskimäärin 2,5-10 mg, jopa 4 kertaa päivässä.
Vasta	Hengitysvajaus, glaukooma, vakava masennus.	Epilepsia, glaukooma, yöllinen apnea.
Haittavaikutuksia	Uneliaisuus, väsymys, lihasheikkous, ruoansulatushäiriöt.	Uneliaisuus, apatia, pään kipu, huimaus.

Hoito tällaisilla lääkkeillä alkaa vähimmäisannoksella, jonka jälkeen lääkeaineen määrä kasvaa asteittain optimaalisesti tehokkaaksi.

Jos edellä mainitut lääkkeet eivät parane oireyhtymän dynamiikkaa, jatka sitten baklofeenin käyttöä.

• Baklofeenia on määrätty asteittain lisäämällä annos, jolloin se on 100-120 mg päivässä (aamulla, iltapäivällä ja yöllä). Yksi yleisistä sivuvaikutuksista baklofeenia käytettäessä on estäminen ja uneliaisuus.

Potilaiden tilannetta voidaan parantaa kvalitatiivisesti baklofeenin ja diatsepaamin yhteisellä käytöksellä, jolloin vähäisiä määriä lääkkeitä nimetään haittatapahtumien vähentämiseksi.

Myös hoitoon voidaan käyttää kortikosteroideja:

• Metyyliprednisoloni 500 mg suonensisäisesti, kun annos on laskenut hitaasti 5 mg oraalisesti 24 tuntia vuorokaudessa. Lääkeaineita ei ole määrätty pysyvälle hypertensioon, nefriittiin. Diabeteksellä erityistä hoitoa tarvitaan, kun lääkettä käytetään.

Pitkäaikainen metyyliprednisolonihoito voi aiheuttaa liikalihavuutta, hiuksia ja osteoporoosia.

Immunoglobuliinin - turvallisen huumeiden, joilla on vähäiset haittavaikutukset (harvoin - päänsärky, kuume, pahoinvointi, allergia), on hyvä vaikutus.

Jos kaikki edellä esitetyt järjestelmät todettiin tehottomiksi, jatka sytostaattisten aineiden, kuten syklofosfamidin tai atsatiopriinin, jatkuvaa käyttöä. Sytostaattien käyttöä koskeva järjestelmä on määrätty tiukasti erikseen.

Ennaltaehkäisy

Tuntemattomien tautien tuntemattomuuden vuoksi on hyvin vaikeaa määrittää ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä. Kuitenkin, jos oletamme taudin autoimmuunisyyksien, niin kukaan voi kokeilla antinukleaaristen vasta-aineiden osoittamista. Tällaiset vasta-aineet aiheuttavat taudin kehittymisen. Näin ollen on mahdollista selvittää, onko olemassa riski saada autoimmuuniprosessi.

Kaikissa muissakin tapauksissa on noudatettava yleisiä sairauksien ennaltaehkäisyä koskevia suosituksia:

• järkevä ravitsemus;
• tukevat suoliston normaalia toimintaa;
• riittävä määrä vitamiineja ja hivenaineita elintarvikkeissa sekä D-vitamiini;
• vastustaminen stressaavissa tilanteissa;
• huonoja tapoja.

Terve ja puhdas organismi voi usein voittaa monet tekijät ulkoisten tekijöiden haitallisista vaikutuksista perinnölliseen alttiuteen. Tällä hetkellä voit minimoida riskin autoimmuuniprosessien kehittymisestä.

[18], [19], [20], [21], [22]

Ennuste

Taudin ennuste voi suurelta osin riippua taustatautien esiintymisestä. Esimerkiksi hyvin yleinen samanaikainen patologia on insuliinista riippumaton diabetes mellitus. Tässä tapauksessa hypoglykeeminen kooma potilaiden kuolema ei ole harvinaista.

Myös, jäykkä oireyhtymä potilailla esiintyy usein ihmisen patologia endokriinisen järjestelmän (kuten kilpirauhasen), anemia, retinopatia, dermatologisten tautien ja niin edelleen. Edellä sairaudet liittyvät yleensä autoimmuunireaktiot.

Oletetaan, että yksilöillä, joilla on oireyhtymä, autoimmuuniprosessi ohjataan keskushermostoa ja eräitä elinjärjestelmiä vastaan. On kuvauksia tautitapauksista, jotka liittyvät ruumiin onkologisiin muutoksiin.

Jos otat huomioon kaikki edellä mainitut, niin tällaisen taudin ennustetta kuin jäykkän henkilön oireyhtymä ei voi katsoa suotuisaksi. Ainakin tällä hetkellä lääketieteessä ei voida palauttaa elimistöä, johon autoimmuuniprosessit vaikuttavat.

[23], [24]