Hermosto

Tiki tyypillisissä tapauksissa - lyhyt, suhteellisen emäksisiä, stereotyyppinen, normaalisti koordinoitua, mutta asianmukaista tehdä liikkeitä, jotka voidaan vaimentaa vaivaa tahdon lyhyen ajan, joka saavutetaan kustannuksella kasvaa emotionaalista stressiä ja epämukavuutta.

Termi "rasti" käytännössä neurologian usein käytetään fenomenologista käsite viittaa ylimääräinen ja epäselviä liikkeitä, erityisesti kasvojen lokalisoinnin dyskinesioita. Tällainen tiukka tulkinta on laitonta, koska se luo vain sekaannusta terminologiassa. Tunnettuja hyperkineettisten oireyhtymät (korea, myoklonus, dystonia, vapina, jne.) Teak on itsenäinen ilmiö ja on tyypillisesti tunnusomaista selkeä kliinisiä oireita, joiden tunteminen on riittävän luotettavasti suojaa lääkärin diagnostisen virheitä. Kuitenkin syndromic diagnoosi tics on joskus hyvin vaikeaa, koska niiden fenomenologisesta yhtäläisyyksiä korea liikkeitä tai myoklonisia nykäyksiä, ja joissakin tapauksissa pakonomainen tai dystonisia liikkeitä. Joskus tics on virheellisesti diagnosoitu stereotypioita, tavanomaisia ruumiin manipulaatioita, hyperaktiivista käyttäytymistä, start-up oireyhtymää. Koska tics-diagnoosi on aina yksinomaan kliinistä, on suositeltavaa kiinnittää enemmän huomiota niiden ominaispiirteisiin.

Punkit ovat toistuvia stereotyyppisiä liikkeitä, jotka johtuvat useiden lihasryhmien peräkkäisestä tai samanaikaisesta supistumisesta. Punkit voivat olla nopeita (kloonisia) tai hieman hitaampia (dystoniaisia). Useimmiten punkkeihin liittyy kasvot, niska, yläraajat, harvemmin - runko ja jalat. Joskus tics ilmenee vokalisoinnit, esimerkiksi tahaton yskä tai snorting. Tikam tavallisesti edeltää tunne epämukavuutta tai välttämätöntä liikkua. Toisin kuin chorea, myoklonia tai vapina, tics voidaan pidättää mielivaltaisesti lyhyeksi ajaksi. Terveillä potilailla on yleensä turvallisuutta, eikä myöskään muita pyramidaalisia tai ekstrapyramidaalisia oireita. Monissa potilailla tics yhdistetään pakko-oireinen häiriö.

[1], [2], [3], [4]

Ticsin luokittelu ja syyt

• Ensisijainen (idiopaattinen): satunnainen tai perhesuomikoksi hyperkineesi.
  • Transit-punkit.
  • Krooniset tics (moottori tai laulu).
  • Krooninen moottori ja ääni (Touretten oireyhtymä).
• Toissijaiset tics (turettismi).
  • Perinnöllisissä sairauksissa (Huntingtonin korea, neuroakanttoosi, Gallervorden-Spatz-tauti, vääntödystonia jne.).
  • Kun hankittu sairaudet [aivovamman, halvauskohtauksen, epidemian enkefaliitti, kehityshäiriöt (autismi, heikentynyt henkinen kypsyminen) päihtymyksen (hiilimonoksidi), iatrogeeninen (neuroleptit, stimulantit, antikonvulsantit, levodopa).

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Ensisijaiset (idiopaattiset) tics

Transit-punkkeja kutsutaan yleensä tilaksi, jossa yksittäisiä tai useampia tikkoja havaitaan vähintään 2 viikon mutta enintään yhden vuoden ajan. Tics ilmenee paitsi asianmukaisilla liikkeillä (moottoritekniikalla) myös tietyillä äänen ilmiöillä (lauluäänet). Sekä moottori- että laulu-tics puolestaan jaetaan yksinkertaisiin ja monimutkaisiin punkkeihin.

• Yksinkertaiset moottorit - lyhyet yksittäiset liikkeet, kuten vilkuminen, pään tai olkapää, nyöritys ja vastaavanlaiset alkuliikkeet.
• Complex (kompleksi) moottorin tics vaikuttaa vaikeammalta rakentaa ja koordinoi liikkeitä sarjana liittyy liikkeiden muistuttava muovinen toimiin ja jopa monimutkaisempia rituaali käyttäytymistä.
• Yksinkertaiset äänihuivat sisältävät äänet, kuten hengityksen vinkuminen, röyhtäily, mooing, nuuskaaminen, snorting ja vastaavat, tai huutaen yksittäisiä ääniä ja huutoja.
• Monimutkaisilla lauluilla on kielellinen merkitys ja niissä on täysi- tai lyhennettyjä sanoja, ja niihin sisältyy myös sellaisia lauluilmiöitä kuin echo- ja coprolalia. Echolalia - toistuva kyllästynyt sanoja tai lauseita lausuttu toisen henkilön (toistaminen puhuu omaa viimeinen sana on kutsuttu palilalia). Coprolalia - huutaa tai julistaa hymyilemättömiä tai hurskaisia sanoja (profanian sanastosta).

Moottorit näyttävät aluksi yksittäisinä liikkeinä kasvoilta (yksittäiset tics), ajan kuluessa ne alkavat näkyä monilla kehon alueilla (monipuhdistus). Jotkut potilaat kuvaavat ennakko epämukavuutta tai toisella ruumiinosan (aistien tics), josta he yrittävät päästä eroon, joten tic liikettä tämän kehon osaa.

Tikikkisen hyperkinesian moottorikuvio on hyvin spesifinen ja sitä on vaikea sekoittaa mihin tahansa muuhun hyperkinetiinioireyteen. Taudin kulku eroaa myös ominaisuuksista. Ensinnäkin ticsin esiintyminen on tyypillistä ensimmäisen vuosikymmenen elämässä, ja useimmat lapset sairastuvat 5-6-vuotiaana (vaikkakin vaihtelut 3-4-14-18 vuotta ovat mahdollisia). Lapsuuden iässä tämä vaihe on nimeltään psykomotorinen kehitys. Psykomotorisen pallon kypsymisen rikkomista pidetään yhtenä tekijöistä, jotka vaikuttavat ticsin esiintymiseen.

Aluksi tics näkyy huomaamattomasti lapselle ja vanhemmille. Vain kun he ovat kiinnittyneet käyttäytymiseen, vanhemmat ja kasvattajat alkavat kiinnittää huomiota heihin. Pitkäaikainen tikoznye liikkeet eivät aiheuta lapsille mitään haittaa ja eivät rasita niitä. Lapsi yllättäen "ei huomaa" hänen punkkejaan. Yleensä vanhempien pelot ovat suora syy ottaa yhteyttä lääkäriin.

Tyypillisimmän ticsin alku kasvojen kohdalla, erityisesti silmien ja suun pyöreiden lihasten alueella. Tic liikettä on vahvistaa vilkkuvan (yleisin variantti debyytti punkit), vinkki, Pelttarin, otsa jne namorschivanii Nykäyksiä saattaa esiintyä suupielen ( "virne"), nenänpielet, paheksua puristamista huulet oskalivanie, clenching hampaat, nuolee huulet, kielen ulkonevat jne Muualla verkossa, ne näkyvät punkkeja kaulan liikkeet (kääntyy pää, piirustus takaisin hänen ja muiden monimutkaisempi käyriä lihasten hartiakaaren) sekä vartalon ja raajojen lihaksia. On syytä huomata, että joillakin potilailla, joilla nykimisoireita hitaammalla, voisi sanoa, "tonic" liikkeitä, jotka muistuttavat dystonia ja jopa merkitty erityisellä termi - "dystoniataipumusta tics." On toinenkin versio punkkeista, joita kutsuttiin kerran nopeiksi punkteiksi; ne näkyvät nopeasti, joskus kiirehtiä (jongleerausta hartioillaan, tärisee, lyhyt nykivät liikkeet hätkähdyttää hei tyyppi, sieppaus, vastanäyttöä nykimistä lihakset kaulan, vartalon, käsien tai jalkojen). Vaativilla moottorikäyttöisillä tics ovat toisinaan muistuttavat toimia, kuten "pudottamalla karvat otsaansa", "vapauttamaan kaulan tiukka kaulus" tai monimutkaisempi moottorin käytös jossa tic liikettä on vaikea eristää pakonomainen käyttäytyminen, vahingoittamatta hänen outoja ja mielikuvituksellinen plastisuus, joskus lamaan ja kiinnittää huomiota. Viimeksi mainittu on erityisen ominaista Touretten oireyhtymälle.

Mikä tahansa ristiin yksinkertainen tai monimutkainen, on useiden funktionaalisesti liittyvien lihasten osallistuminen, joten moottoritoiminto ruutu näyttää olevan asianmukainen toimenpide. Toisin kuin muut väkivaltaisten liikkeiden (korea, ballistiikka, myoklonus jne.) Klassiset muodot, tikkikoilla on ominaista harmoninen koordinointi, joka yleensä liittyy vapaaehtoisiin liikkeisiin. Tästä syystä tics vähemmän rikkoa moottorin käyttäytymiseen ja sosiaaliseen sopeutumiseen verrattuna muihin pakkoliikuntahäiriöt (sosiaalinen sopeutumattomuus Touretten oireyhtymään liittyy muita erityisiä ilmentymiä tämän oireyhtymän tai vaikea samanaikaisia sairauksia). Tics on usein samanlainen kuin alkuperäisessä luonnossa, mutta liioiteltu niiden ekspressiivisyydestä ja sopimattomasta paikasta ja ajasta (sopimattomista) eleistä. Tämä vastaa useita muita seikkoja: riittävän korkea volitional punkkien, kyky korvata (tarvittaessa) tavanomaiset tic liikkeitä hyvin erilainen moottori teko, kyky nopeasti ja tarkasti kopio punkkeja.

Tics-virtaus on niin erikoinen, että se kantaa itsessään tärkeimmän diagnostiikkatiedon. Muistathan, että tapauksissa, joissa potilaat muistavat hyvin taudin puhkeamisen, he yleensä ilmaisevat kasvohoitoja ensimmäisen taudin oireena. Tulevaisuudessa hyperkinesi vähitellen "ylittää" muita rastien liikkeitä, katoaa joihinkin ja esiintyy muissa lihasryhmissä. Esimerkiksi, tics voi alkaa nopeutetussa johdosta vilkkuu, jotka on uusittava määräajoin, pitää 2-3 kuukautta, ja kulkee sitten spontaanisti, mutta se näyttää siirtää määräajoin liikkeen kulma suun tai kielen (pää, kädet, jne.), Joka on joka puolestaan kestää jonkin aikaa (viikkoa, kuukautta), korvataan uusilla tikkaillisilla liikkeillä. Tällainen liikkumisvaiheen asteittainen siirtäminen eri lihasryhmissä, joissa hyperkineesin ja sen moottorikuvion lokalisoinnissa tapahtuu säännöllisiä muutoksia, on hyvin tyypillinen ja sillä on tärkeä diagnostinen merkitys. Taudin jokaisessa vaiheessa on yleensä 1 tai 2 tikkaattista liikkumista, eikä edellisessä vaiheessa havaittu (tai harvemmin) liikettä. Suhteellisen vakaa on ticsin kasvojen lokalisointi. Täten häiriö ei pelkästään esiinny kasvojen lihaksista, vaan myös tietyssä mielessä "suosittelee" niitä muille kehon segmentteille.

Punkit voivat olla melko raskas, aiheuttaen fyysistä tai psykososiaalista epätasapainoa. Mutta useimmissa tapauksissa ne ovat suhteellisen helppoja ja edustavat psykososiaalisia ongelmia. Todetaan, että noin 1 potilaalla 1000: sta kärsii tästä taudista. On Tourettein oireyhtymän perhetapauksia, jotka todistavat autosomaalisen hallitsevan perinnöllisyyden epätäydellisen läpäisykyvyn ja muuttuvan ekspression suhteen. Potilaan perheenjäsenissä väitetyn geneettisen vian ilmetessä voi ilmetä krooninen motorinen tikka tai pakko-oireinen häiriö. Touretten oireyhtymän geeniä tai geenejä ei ole tähän mennessä tunnistettu.

Krooniset tics (moottori tai laulu)

Lapsuudessa ilmenevässä taudissa on taipumus pitkittyä (joskus koko elämän ajan) aallon kaltaisilla pahenemisvaiheilla ja remissioilla: voimakkaiden punkkien jaksot vaihtelevat täydellisen tai osittaisen remission jaksojen kanssa. Tikvejä, jotka ilmenevät säännöllisesti yli 12 kuukauden ajan, kutsutaan krooniseksi moottoriksi tai ääneen. Joskus punkit pysähtyvät spontaanisti puberteilla tai post-puberteilla. Jos ne eivät kulje tämän kriittisen ajan kuluessa, ne pysyvät yleensä ikuisesti pitkään. Kuitenkin vallitseva suuntaus on ilmeisesti paraneminen tilassa. Monien vuosien jälkeen noin kolmasosa sairastuneista vapautuu edelleen punkkeista, toinen kolmasosa merkitsee parannusta tilassaan, loput potilaista huomaa suhteellisen tasaisen tikatuksen hyperkinesian. Tics yleensä tehostaa psykotraumaattisten tilanteiden, stressit, pitkittynyt emotionaalinen stressi ja päinvastoin vähentää tunne mukavuutta, rentoutumista ja katoavat unen aikana.

[11], [12]

Touretten oireyhtymä (krooninen moottori ja vokaalit)

Jos aikaisemmat idiopaattiset tics ja Touretten oireyhtymä pidettäisiin täysin erilaisina sairauksina, nykyään monet neurologit pitävät niitä samanlaisina erilaisina ilmenemismuotoina. Äskettäin kliininen diagnoosi Touretten oireyhtymän oireita, kuten ns eschrolalia Autoaggressiivisten suuntauksia käyttäytymistä (tics hyökkää ympärillä oleviin esineisiin ja useammin, elimistön läpi). Nyt on todettu, että koprolalia voi olla luonteeltaan ohimenevä ja esiintyy alle puolessa Tourette-syndroomaa sairastavista potilaista. Nykyiset diagnostiset kriteerit Touretten oireyhtymälle ovat seuraavat.

• Useiden moottoritekniikoiden esiintyminen yhdessä yhden tai useamman äänen kanssa jonkin aikaa (ei välttämättä samanaikaisesti).
• Useita tapahtumia valitaan koko päivän ajan, yleensä erissä, melkein joka päivä yli vuoden ajan. Tällä hetkellä ei pitäisi olla rypistymätöntä jaksoa, jotka kestävät yli 3 peräkkäisen kuukauden ajan.
• Huomattava ahdistus tai merkittävä heikkeneminen potilaan sosiaalisessa, ammatillisessa tai muussa toiminnassa.
• Taudin puhkeaminen on alle 18-vuotiaita.
• Ilmoitettuja häiriöitä ei voida selittää minkä tahansa aineen tai yleisen sairauden vaikutuksesta.

Viime vuosina näitä diagnostisia kriteerejä (DSM-4) on täydennetty kriteereillä luotettavalle ja todennäköiselle Tourette-oireyhtymälle. Luotettava diagnoosi vastaa edellä mainittuja diagnostisia vaatimuksia. Tourette-oireyhtymän diagnoosi katsotaan todennäköiseksi, jos tics eivät muutu ajan mittaan ja on pysyvä ja yksitoikkoinen tai potilas ei täytä edellä mainittujen diagnostisten vaatimusten ensimmäistä kohtaa.

Tärkeä piirre kliinisiä oireita Touretten oireyhtymän myös piilee siinä, että se on hyvin usein liittyy tiettyjä käyttäytymisongelmia, luettelo, joka sisältää pakko-oireinen häiriö, MBD-oireyhtymän (hyperaktiivinen käyttäytymistä, tarkkaavaisuushäiriö), impulsiivisuus, aggressiivisuus, ahdistuneisuus, fobia ja masennus, itsetuho, alhaisen turhautumisen suvaitsevaisuus, riittämätön sosiaalistaminen ja alhainen itsetunto. Pakko-oireinen häiriö todettiin lähes 70%: lla potilaista, niitä pidetään yhtenä yleisimmistä samanaikaisia sairauksia. Lähes joka toinen potilas Touretten oireyhtymä paljastaa tarkkaavaisuus- ja ylivilkkaushäiriö, jolla on sama taajuus pisteen itsensä vahingoittaminen. Jotkut tutkijat uskovat, että nämä samanaikaisia käyttäytymisen häiriöt eivät ole mitään muuta kuin ilmiasuilmeneminen Touretten oireyhtymän, useimmiten joka kehittyy taustalla perinnöllinen taipumus. Uskotaan, että Touretten oireyhtymä on yleisempää kuin diagnosoitu, ja että väestö hallitsee lievässä ja nedezadaptiruyuschimi oireita taudin. Oletetaan myös, että käyttäytymishäiriöt voivat olla Touretten oireyhtymän ainoa ilmentymä.

Toisin kuin oireinen liikkeet, halu toteuttaa joko huonosti tick toteutuu lainkaan tai ei ole toteutettu patologinen ilmiö, ja sen fysiologinen tarve ja ilman, että henkilötietoja järjestely, joka on ominainen kunkin psykopatiasta. Toisin kuin tics, pakkomielle haetaan pakkomielteitä ja ne toteutetaan usein rituaaleina. On tärkeää huomata, että todelliset pakko-oireiset häiriöt ovat pahentuneet tic-häiriöiden suhteen. Lisäksi joillakin potilailla Touretten oireyhtymän tics ja pakko- ovat yleisiä käyttäytymisen ilmiö esiintyy valoisa ja epätavallinen kliininen kuva, joka ei ole aina helppo eristää sen pääasiallisten osien.

Toissijaiset tics (turettismi)

Tämä suoritusmuoto tic oireyhtymä havaittiin paljon vähemmän alkumuodossa, on mahdollista sekä perinnöllinen (Huntingtonin taudin, neyroakantsitoz, Gallervordena-Spatz tauti, vääntö dystonia, kromosomaaliset poikkeavuudet ja muut.) Ja hankittujen (kallo-aivo-trauma, aivohalvaus, enkefaliitti, häiriöt kehitys myrkytys iatrogeeninen muodot) sairauksia.

Näissä tapauksissa, samoin kuin tyypillinen kliinisten oireiden taustalla olevan sairauden (esim., Huntingtonin tauti, dystonia, neuroleptin oireyhtymä, jne.) On ilmiö ääntely ja tic liikkeen (lisäksi main hyperkinesia tai muita neurologisia oireita). Tärkeimpien menetelmien diagnosointi on myös niiden kliininen tunnustus.

Neurokemialliset muutokset

Tähän mennessä vain muutamat Touretten oireyhtymän potilaat ovat kyenneet toteuttamaan patomorfologisen tutkimuksen, eikä erityisiä patomorfologisia tai neurokemiallisia muutoksia ole tunnistettu. Samanaikaisesti useat post mortem neurokemikaalit tutkimukset ovat havainneet muutoksia dopaminergisen järjestelmän aktiivisuudessa. Äskettäin käyttäen aivokuvantamisen tutkimukset monozygotic kaksosten Touretten oireyhtymä osoitti, että twin vaikeampia kliinisiä oireita oli suurempi kuin määrä dopamiini D2-reseptoreihin aivojuoviossa. MRI: n käytöllä havaittiin, että Tourette-oireyhtymän potilaissa oikean ja vasemman vauvasydän normaali epäsymmetria menetettiin. Funktionaalisten MRI- ja PET-aktivaatiotutkimusten tulokset osoittavat orbitofrontal-caudate-ympyrän toimintahäiriöitä.

Suhteellisesti äskettäin todettiin, että joillakin Sidengamin jälkeisellä streptokokkisella korealla havaittiin todellisen korean lisäksi tics ja pakko-oireinen häiriö. Tässä suhteessa oli ehdotuksia, joiden mukaan tiettyjen tapausten tapaukset ovat autoimmuunisyntymiä ja niihin liittyy vasta-aineiden muodostuminen caudate nucleus antigeeneihin, mikä aiheutuu streptokokin infektiosta.