ganglioneurooma

Ganglioneuroma on hyvänlaatuinen kasvain, joka kehittyy ganglionisoluista, jotka ovat osa hermostoa. Ganglioneuromaa voi esiintyä kehon eri osissa, mutta useimmiten ne kehittyvät perpinalien ganglioissa, neurogangliassa tai muissa ääreishermoston osissa. [1] Ne sijaitsevat yleensä retroperitoneumissa (32-52%) tai takaosan välikirjasuhteessa (39-43%). Harvemmin gangloneuromaa löytyy myös kohdunkaulan alueelta (8-9%). [2], [3] Nämä kasvaimet ovat yleensä hitaasti kasvavia ja hyvänlaatuisia, vaikka harvinaisissa tapauksissa ne voivat olla pahanlaatuisia. Tärkein lokalisointi on yli 10-vuotiaiden lasten välilaite. Yhteys pahanlaatuiseen neuroblastooman kanssa on harvinaista ja on edelleen keskustelun aihe.

Ganglioneuroman oireet voivat vaihdella sen sijainnista ja koosta riippuen. Useimmissa tapauksissa ganglioneuromat eivät aiheuta oireita, ja ne löydetään satunnaisesti, kun niitä seulottiin muihin sairauksiin tai kun röntgenkuvat otetaan. Jos kasvain kuitenkin kasvaa ja alkaa painostaa ympäröivien kudoksia tai hermoja, voi esiintyä seuraavia oireita:

1. Kipu tai epämukavuus kasvaimen alueella.
2. Tunnottomuus tai heikkous tuumorin kiinnittämillä alueilla.
3. Kasvaimen koon lisääntyminen, joka voidaan tuntea palpaatiolla.

Ganglioneuroman diagnosointi voi vaatia erilaisia lääketieteellisiä testejä, mukaan lukien röntgenkuvat, tietokonetomografia (CT), magneettikuvauskuva (MRI) tai tuumorin biopsia.

Ganglioneuroman hoitoon voi kuulua kasvaimen kirurginen poistaminen, varsinkin jos se aiheuttaa oireita tai sen epäillään olevan pahanlaatuinen. Ganglioneuromapotilailla olevien potilaiden ennuste on yleensä suotuisa, varsinkin jos kasvain on hyvänlaatuinen ja onnistuneesti poistettu. On kuitenkin tärkeää keskustella hoidosta ja ennusteesta lääkärisi kanssa erityisen tilanteen perusteella.

Syyt ganglioneuroomat

Tässä on joitain ganglioneuroman mahdollisia syitä:

1. Geneettiset tekijät: Tietyt ganglioneuromat voivat liittyä geneettisiin mutaatioihin tai perinnöityihin oireyhtymiin, jotka lisäävät kasvainten riskiä.

Tyrosiinikinaasireseptori ERBB3 on yksi yleisimmin säädetyistä geeneistä HN: ssä.. [5],. Itse asiassa taipumus kehittää neurogeenisiä kasvaimia voi liittyä NCAM1- ja CADM1-geenien deleetioon, jotka sijaitsevat 11Q. [7], toisin kuin neuroblastooma, HN ei näytä osoittavan MYCN-geenin monistumista.

1. Trauma: Hermojen tai kudosten vauriot trauma voi vaikuttaa ganglioneuroman kehittymiseen hermostossa.
2. Tulehdus: Tietyt tarttuvat tai tulehdukselliset prosessit voivat lisätä ganglioneuroman muodostumisen todennäköisyyttä.
3. Neurodegeneratiiviset sairaudet: Jotkut neurodegeneratiiviset sairaudet voivat liittyä ganglioneuroman muodostumiseen.
4. Neurofibromatoosi: Tämä geneettinen tila, kuten tyypin 1 neurofibromatoosi (Recklinghausenin tauti), voi lisätä ganglioneuroman kehittymisen riskiä.
5. Idiopaattiset syyt: Joissakin tapauksissa ganglioneuroman syy voi olla tuntematon ja se luokitellaan "idiopaattisiksi".

Synnyssä

Suurin osa ganglioneuromeista on histologisesti hyvänlaatuisia massoja, jotka voidaan jakaa kahteen pääluokkaan. Ensinnäkin "kypsä tyyppinen" ganglioneuromat koostuvat kypsistä Schwann-soluista, ganglionisoluista ja perineuraalisista soluista kuitumaisessa stromassa, ja neuroblastien ja mitoottisten hahmojen täydellistä puuttuessa. Sekuntia "kypsymistyyppiset" ganglioneuromat koostuvat samanlaisista solujen populaatioista, joilla on vaihtelevat kypsymisasennukset. Neuroblastien löytäminen osoittaa kuitenkin yleensä neuroblastoomaa tai ganglioneuroblastoomaa. Tämäntyyppiset neurogeeniset kasvaimet voivat kehittyä ganglioneuroomiksi. [8]

Oireet ganglioneuroomat

Ganglioneuromaa voi esiintyä kehon eri osissa ja niillä on erilaisia oireita niiden sijainnista ja koosta riippuen. Tässä on joitain yleisiä oireita, jotka voivat mukana ganglioneuromassa:

1. Kipu: Kasvain voi aiheuttaa kipua tai epämukavuutta alueella, jolla se sijaitsee. Kipu voi olla kohtalainen tai intensiivinen ja se voi olla huonompi, kun kasvain painetaan tai siirretään.
2. Kasvain: Joissakin tapauksissa ganglioneuromat voivat olla tuntuvia. Kasvain voi olla liikkuva ja sillä on ominainen, pehmeä tai kiinteä konsistenssi.
3. Turvotus: Turvotus voi kehittyä kasvaimen ympärille, varsinkin jos se on lähellä vierekkäisiä rakenteita.
4. Neurologiset oireet: Joissain tapauksissa ganglioneuromat voivat painostaa ympäröivien hermorakenteita ja aiheuttaa oireita, jotka liittyvät näiden hermojen toimintaan. Esimerkiksi kaulan tai selän kasvain voi aiheuttaa selkäytimen puristukseen tai perifeeristen hermojen puristumiseen liittyviä oireita.
5. Naapurimaiden elimien oireet: Jos ganglioneuroma sijaitsee lähellä elimiä tai verisuonia, se voi painostaa niitä ja aiheuttaa näihin elimiin liittyviä oireita. Esimerkiksi, jos kasvain on rintakehän alueella, se voi aiheuttaa hengitysongelmia tai sydämen oireita.

Ganglioneuromat ovat usein oireettomia ja löydetään satunnaisesti lääketieteellisten testien tai tutkimusten aikana. Visualisointitutkimukset osoittavat osittain kystisen ja kalsifioituneen massan, joten on harkittava useita differentiaalidiagnooseja, kuten neurofibroma tai chordoma. Harvinaisissa tapauksissa kasvain on hormonaalisesti aktiivinen ja vasoaktiivisen suoliston polypeptidin eritys voi aiheuttaa ripulia. [9] Toisin kuin neuroblastooma, katekoliamiinin eritys on harvinaista ganglioneuromissa. 80% neuroblastoomista tuottaa kohonneita VMA: n ja HMA-tasoja, ja virtsakokeita käytetään seulontamenetelmänä. Mutta toistaiseksi näiden testien ei ole havaittu vähentävän neuroblastooman kuolleisuutta, koska lisäksi havaitut kasvaimet ovat varhaisessa vaiheessa ja niihin voi tapahtua spontaani regressio. [10]

Lomakkeet

Lisämunuaisen ganglioneuromat havaitaan yleensä satunnaisesti tietokonetomografian ja MRI-kuvantamistekniikoiden laajan käytön vuoksi. [11], [12] Erityisesti ganglioneuromien osuus on noin 0,3-2% kaikista lisämunuaisten satunnaisista [13] Useimmissa tapauksissa ultraääni paljastaa hyvin liitetyn, homogeenisen, hypoekeenisen leesion.

Lisämunuaisen ganglioneuromat ovat hormonaalisesti hiljaisia ja seurauksena voi olla oireettomia; Vaikka vaurio on huomattavan kokoinen. [14], [15] Toisaalta on ilmoitettu, että jopa 30% ganglioneuromiapotilaista on saattanut nostaa plasma- ja virtsan katekoliamiinitasoja, mutta ilman katekoliamiinin ylimääräisiä oireita.. [17], [18]

Diagnostiikka ganglioneuroomat

Ganglioneuroman diagnoosi sisältää useita vaiheita ja menetelmiä:

1. Fyysinen tutkimus: Lääkäri suorittaa alkuperäisen tutkimuksen, jonka aikana voit keskustella oireistasi ja sairaushistoriastasi.
2. Oiretutkimus: Lääkäri voi tehdä yksityiskohtaisen haastattelun saadaksesi selville oireidesi luonteen ja keston, kuten kipu, tunnottomuus, heikkous ja muut neurologiset oireet.
3. Kuvantaminen: Seuraavia menetelmiä voidaan käyttää kasvaimen ja sen tarkan sijainnin visualisointiin:
   • Röntgenmografia (CT) tai magneettikuvaus (MRI): Nämä kuvantamistekniikat auttavat määrittämään kasvaimen koon ja sijainnin sekä sen suhteen ympäröiviin kudoksiin ja hermoihin.
   • Ultraääni: Ultraääntä voidaan käyttää kasvaimen visualisointiin, varsinkin jos se sijaitsee kehon pinnalla.
   • Radiografia: Joissakin tapauksissa röntgenkuvat voidaan käyttää kasvaimen havaitsemiseen, vaikka ne voivat olla vähemmän informatiivisia kuin CT- tai MRI-skannaukset.
4. Biopsia: Voi olla tarpeen ottaa kudosnäyte kasvaimesta (biopsia) diagnoosin lopullisesti. Sitten kudos lähetetään laboratoriotestausta varten sen määrittämiseksi, onko kasvain pahanlaatuinen vai hyvänlaatuinen.
5. Neurologinen tutkimus: Jos ganglioneurooma liittyy neurologisiin oireisiin, voidaan tarvita yksityiskohtaisempaa neurologista tutkimusta, mukaan lukien lihasvoiman, herkkyyden ja motorisen koordinaation arviointi.

Differentiaalinen diagnoosi

Ganglioneuroman differentiaalidiagnoosi voi olla tärkeä määritettäessä kasvaimen luonne ja valittaessa sopivin hoito. Tässä on joitain sairauksia ja tiloja, joilla voi olla oireita tai merkkejä, jotka ovat samanlaisia kuin ganglioneuroma ja jotka on ehkä suljettava pois diagnoosissa:

1. Ganglioneuroblastooma: Tämä on pahanlaatuinen kasvain, joka voi johtua myös ganglioneista. Voi olla vaikea erottaa hyvänlaatuisesta ganglioneuromasta.
2. Muut neuroblastiset kasvaimet: Tähän sisältyy kasvaimet, kuten neuroblastoomat, neurogeeniset sarkoomat ja muut neuroneista ja hermosoluista peräisin olevat kasvaimet.
3. Kystat: Joillakin kystat, kuten epidermaaliset tai artrografiset kystat, voi olla samanlainen kuin ganglioneuroma.
4. Lymfadenopatia: Suurennetut imusolmukkeet voivat jäljitellä kasvainta ja aiheuttaa samanlaisia oireita.
5. Etäpesäkkeet: Hermokudokseen metastasoivat kasvaimet voivat myös olla samanlaisia kuin ganglioneuroma.
6. Osteokondroma: Osteokondroma on hyvänlaatuinen kasvain, joka voi kehittyä luissa ja pehmytkudoksissa, ja se voi olla samanlainen kuin ganglioneuroma.
7. Osteosarkooma: Tämä on pahanlaatuinen luukasvain, jolla voi olla samanlaisia oireita kuin ympäröivissä kudoksissa kehittyvät kasvaimet.

Tutkimukset, kuten koulutuskuvaus (röntgen, CT, MRI), kudosnäytteiden biopsia ja histologinen tutkimus, voivat olla välttämättömiä differentiaalidiagnoosille.

Hoito ganglioneuroomat

Ganglioneuroman hoito voi riippua sen koosta, sijainnista, oireista ja mahdollisesta vaarasta ympäröiville kudoksille. Tässä on yleisiä menetelmiä ja vaiheita ganglioneuroman hoitamiseksi:

1. Havainto ja odotukset:

   • Joissakin tapauksissa, varsinkin jos ganglioneuroma on pieni eikä aiheuta oireita tai kipua, lääkäri voi suositella yksinkertaisesti sitä seurantaa eikä hoita sitä aktiivisesti. Tämä päätös voidaan tehdä leikkauksen riskin välttämiseksi, varsinkin jos kasvain ei aiheuta terveysriskiä.

2. Kirurginen poistaminen:

   • Jos ganglioneuroma aiheuttaa oireita, kipua, rajoittaa liikkumista tai uhkaa ympäröivien kudoksia, kasvaimen kirurginen poistaminen voi olla tarpeen. Ganglioneuroman terapeuttinen hoito on kasvaimen täydellinen poistaminen, kun taas neuroblastooman hoito riippuu taudin vaiheesta ja sisältää leikkauksen, kemoterapian ja sädehoidon. [19], [20]
   • Leikkaus voidaan suorittaa käyttämällä klassista menetelmää tai laparoskopiaa kasvaimen koosta ja sijainnista riippuen.

3. Röntgensäteilyhoito:

   • Joissakin tapauksissa, kun ganglioneuroman kirurginen poistaminen on vaikeaa tai vaarallista, sädehoitoa voidaan käyttää kasvaimen koon vähentämiseksi tai sen kasvun hallitsemiseksi.

4. Skleroiva injektio:

   • Tätä menetelmää voidaan käyttää pienten ganglioneuromien, etenkin läheisen kosketuksen kanssa nivelten kanssa. Erityinen aine injektoidaan kasvaimeen, mikä aiheuttaa sen kutistumisen tai resorboivan.

5. Toistuksen hallinta:

   • Onnistuneen hoidon jälkeen on tärkeää olla lääketieteellisessä valvonnassa seuraamaan mahdollisia kasvaimen uusiutumisia ja reagoida niihin ajoissa.

Ganglioneuroman hoito olisi yksilöitävä, ja hoitosuunnitelmasta tulisi päättää kunkin tapauksen erityisolosuhteiden mukaisesti.

Luettelo arvovaltaisista kirjoista ja tutkimuksista, jotka liittyvät ganglioneuroman tutkimukseen

1. "Neurilemmoma" (ganglioneuroma) on J. Jay Frantz Jr: n kirja, julkaistu vuonna 2002.
2. "Neurogeeniset kasvaimet: kliininen patologia biokemiallisilla, sytogeneettisillä ja histologisilla korrelaatioilla" on Guido Kloppelin ja George F. Murphy, julkaistu vuonna 1986 julkaistu kirja.
3. "Hermoston kirurginen patologia ja sen peitteet" on Kevin J. Donnellyn ja John R. Beyerin kirja, joka on julkaistu vuonna 1987.
4. "Pehmeän kudoksen kasvaimet: Multiciplinary, päätöksenteko-diagnostinen lähestymistapa" on John F. Fettschin ja Sharon W. Weissin kirja, joka on julkaistu vuonna 2007.
5. "Neurofibromatoosi: fenotyyppi, luonnonhistoria ja patogeneesi" on Vincent M. Riccardin kirjoittama artikkeli, joka on julkaistu Annals of Internal Medicine-tapahtumassa vuonna 1986.

Kirjallisuus

• Gusev, E. I. Neurologia: Kansallinen opas: 2 vol. / ed. Kirjoittanut E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - 2. painos. Moskova: Geotar-media, 2021. - т. 2.
• Chissov, V. I. onkologia / toim. Kirjoittaja V. I. Chissov, M. I. Davydov - Moskova: Geotar-Media, 2008. I. Chissov, M. I. Davydov - Moskova: Geotar-Media, 2008.