ganglioneurooma

Ganglioneurooma on hyvänlaatuinen kasvain, joka kehittyy gangliosoluista, jotka ovat osa hermostoa. Ganglioneuroomia voi esiintyä kehon eri osissa, mutta useimmiten ne kehittyvät perifeerisen hermoston perifeerisen hermosolmun osissa, hermosolmuissa tai muissa osissa. [1]Ne sijaitsevat yleensä retroperitoneumissa (32-52 %) tai posteriorisessa välikarsinassa (39-43 %). Harvemmin gangloneuroomat löytyvät myös kohdunkaulan alueelta (8-9 %). [2], [3]Nämä kasvaimet ovat yleensä hitaasti kasvavia ja hyvänlaatuisia, vaikka harvoissa tapauksissa ne voivat olla pahanlaatuisia. Pääasiallinen lokalisaatio on yli 10-vuotiaiden lasten mediastinum. Yhteys pahanlaatuiseen neuroblastoomaan on harvinaista, ja se on edelleen keskustelunaihe.

Ganglioneurooman oireet voivat vaihdella sen sijainnin ja koon mukaan. Useimmissa tapauksissa ganglioneuroomat eivät aiheuta oireita ja ne havaitaan sattumalta muiden sairauksien seulonnan tai röntgenkuvauksen yhteydessä. Jos kasvain kuitenkin kasvaa ja alkaa painostaa ympäröiviä kudoksia tai hermoja, seuraavia oireita voi ilmetä:

1. Kipu tai epämukavuus kasvaimen alueella.
2. Tunnottomuus tai heikkous kasvaimen hermottamilla alueilla.
3. Kasvaimen koon kasvu, joka voidaan tuntea tunnustetulla.

Ganglioneurooman diagnosointi voi vaatia erilaisia ​​lääketieteellisiä testejä, mukaan lukien röntgenkuvat, tietokonetomografia (CT), magneettikuvaus (MRI) tai kasvainbiopsia.

Ganglioneurooman hoitoon voi kuulua kasvaimen kirurginen poisto, varsinkin jos se aiheuttaa oireita tai sen epäillään olevan pahanlaatuinen. Ganglioneuroomapotilaiden ennuste on yleensä suotuisa, varsinkin jos kasvain on hyvänlaatuinen ja onnistuneesti poistettu. On kuitenkin tärkeää keskustella hoidosta ja ennusteesta lääkärisi kanssa erityistilanteeseesi perustuen.

Syyt ganglioneuroomat

Tässä on joitain ganglioneurooman mahdollisia syitä:

1. Geneettiset tekijät: Tietyntyyppiset ganglioneuroomat voivat liittyä geneettisiin mutaatioihin tai perinnöllisiin oireyhtymiin, jotka lisäävät kasvainten kehittymisen riskiä.

Tyrosiinikinaasireseptori ERBB3 on yksi HN:n yleisimmin säädellyistä geeneistä. [4]Lisäksi viimeaikaisissa tapaussarjoissa GATA3:n ilmentyminen on korkea kaikissa HN-kasvaimissa (100 %), mikä viittaa siihen, että se voi olla erittäin luotettava HN-merkki. [5], [6]Lopuksi HN:n rinnakkaiselo neuroblastooman kanssa on yhdistetty 11q14.1-23.3:n hemitsygoottiseen deleetioon. Itse asiassa taipumus kehittää neurogeenisiä kasvaimia voi liittyä NCAM1- ja CADM1-geenien deleetioon, jotka sijaitsevat 11q:ssa. [7]Toisin kuin neuroblastooma, HN ei kuitenkaan näytä osoittavan MYCN-geenin monistumista.

1. Trauma: Traumasta johtuvat hermojen tai kudosten vauriot voivat edistää ganglioneurooman kehittymistä hermostossa.
2. Tulehdus: Tietyt infektio- tai tulehdusprosessit voivat lisätä ganglioneurooman muodostumisen todennäköisyyttä.
3. Neurodegeneratiiviset sairaudet: Jotkut neurodegeneratiiviset sairaudet voivat liittyä ganglioneurooman muodostumiseen.
4. Neurofibromatoosi: Tämä geneettinen tila, kuten neurofibromatoosi tyyppi 1 (Recklinghausenin tauti), voi lisätä ganglioneurooman kehittymisriskiä.
5. Idiopaattiset syyt: Joissakin tapauksissa ganglioneurooman syy voi jäädä tuntemattomaksi ja se luokitellaan "idiopaattiseksi".

Synnyssä

Suurin osa ganglioneuroomista on histologisesti hyvänlaatuisia massoja, jotka voidaan jakaa kahteen pääluokkaan. Ensinnäkin "kypsän tyypin" ganglioneuroomat koostuvat kypsistä Schwann-soluista, gangliosoluista ja perineuraalisista soluista sidekudoksessa strooman sisällä, joista neuroblastit ja mitoottiset hahmot puuttuvat kokonaan. Toiseksi "kypsytystyyppiset" ganglioneuroomat koostuvat samankaltaisista solupopulaatioista, joissa on erilaisia ​​solupopulaatioita. kypsymisasteet, jotka vaihtelevat täysin kypsistä soluista neuroblasteihin. Neuroblastien löydös viittaa kuitenkin yleensä neuroblastoomaan tai ganglioneuroblastoomaan. Tämäntyyppiset neurogeeniset kasvaimet voivat kehittyä ganglioneuroomiksi. [8]

Oireet ganglioneuroomat

Ganglioneuroomat voivat esiintyä kehon eri osissa ja niillä voi olla erilaisia ​​oireita niiden sijainnista ja koosta riippuen. Tässä on joitain yleisiä oireita, jotka voivat liittyä ganglioneuroomaan:

1. Kipu: Kasvain voi aiheuttaa kipua tai epämukavuutta alueella, jossa se sijaitsee. Kipu voi olla kohtalaista tai voimakasta ja voi olla pahempaa, kun kasvainta painetaan tai liikutetaan.
2. Kasvain: Joissakin tapauksissa ganglioneuroomat voivat olla tuntuvia. Kasvain voi olla liikkuva ja tyypillinen, pehmeä tai kiinteä.
3. Turvotus: Kasvaimen ympärille voi kehittyä turvotusta, varsinkin jos se on lähellä viereisiä rakenteita.
4. Neurologiset oireet: Joissakin tapauksissa ganglioneuroomat voivat aiheuttaa painetta ympäröiville hermorakenteille ja aiheuttaa oireita, jotka liittyvät näiden hermojen toimintaan. Esimerkiksi niskan tai selän kasvain voi aiheuttaa oireita, jotka liittyvät selkäytimen tai ääreishermojen puristumiseen.
5. Viereisten elinten oireet: Jos ganglioneurooma sijaitsee lähellä elimiä tai verisuonia, se voi painaa niitä ja aiheuttaa näihin elimiin liittyviä oireita. Esimerkiksi jos kasvain on rintakehän alueella, se voi aiheuttaa hengitysvaikeuksia tai sydänoireita.

Ganglioneuroomat ovat usein oireettomia ja havaitaan sattumalta lääketieteellisten testien tai tutkimusten aikana. Visualisointitutkimukset osoittavat osittain kystistä ja kalkkeutunutta massaa, joten useita erotusdiagnooseja, kuten neurofibrooma tai chordooma, on harkittava. Harvoissa tapauksissa kasvain on hormonaalisesti aktiivinen ja vasoaktiivisen suoliston polypeptidin eritys voi aiheuttaa ripulia. [9]Toisin kuin neuroblastoomassa, katekoliamiinin eritys on harvinaista ganglioneuroomassa. 80 % neuroblastoomista tuottaa kohonneita VMA- ja HMA-tasoja, ja virtsatestejä käytetään seulontamenetelmänä. Mutta toistaiseksi näiden testien ei ole havaittu vähentävän neuroblastoomakuolleisuutta, koska lisäksi havaitut kasvaimet ovat varhaisessa vaiheessa ja voivat käydä läpi spontaanin regression. [10]

Lomakkeet

Lisämunuaisen ganglioneuroomat havaitaan yleensä sattumalta tietokonetomografian ja MRI-kuvaustekniikoiden laajan käytön vuoksi. [11], [12]Tarkemmin sanottuna ganglioneuroomat muodostavat noin 0,3-2 % kaikista lisämunuaisen sattumahäiriöistä [13]Useimmissa tapauksissa ultraääni paljastaa hyvin rajatun, homogeenisen, hypoekogeenisen vaurion.

Yleensä lisämunuaisen ganglioneuroomat ovat hormonaalisesti hiljaisia ​​ja voivat tämän seurauksena olla oireettomia; vaikka leesio olisi merkittävän kokoinen. [14], [15]Toisaalta on raportoitu, että jopa 30 %:lla ganglioneurooman sairastavista potilaista saattaa olla kohonneita plasman ja virtsan katekoliamiinitasoja, mutta ilman katekoliamiiniylimäärän oireita. [16]Lisäksi on havaittu, että gangliosolut voivat erittää vasoaktiivista suolen peptidiä (VIP), kun taas pluripotentit esisolut tuottavat joskus steroidihormoneja, kuten kortisolia ja testosteronia. [17], [18]

Diagnostiikka ganglioneuroomat

Ganglioneurooman diagnoosi sisältää useita vaiheita ja menetelmiä:

1. Fyysinen koe: Lääkärisi suorittaa alustavan kokeen, jonka aikana voit keskustella oireistasi ja sairaushistoriastasi.
2. Oiretutkimus: Lääkärisi voi suorittaa yksityiskohtaisen haastattelun selvittääkseen oireidesi luonteen ja keston, kuten kipu, puutuminen, heikkous ja muut neurologiset ilmenemismuodot.
3. Kuvantaminen: Seuraavia menetelmiä voidaan käyttää kasvaimen ja sen tarkan sijainnin visualisoimiseen:
   • Röntgentomografia (CT) tai magneettikuvaus (MRI): Nämä kuvantamistekniikat auttavat määrittämään kasvaimen koon ja sijainnin sekä sen suhteen ympäröiviin kudoksiin ja hermoihin.
   • Ultraääni: Ultraääntä voidaan käyttää kasvaimen visualisoimiseen, varsinkin jos se sijaitsee kehon pinnalla.
   • Radiografia: Joissakin tapauksissa röntgensäteitä voidaan käyttää kasvaimen havaitsemiseen, vaikka ne voivat olla vähemmän informatiivisia kuin CT- tai MRI-skannaukset.
4. Biopsia: Saattaa olla tarpeen ottaa kudosnäyte kasvaimesta (biopsia) diagnoosin lopulliseksi vahvistamiseksi. Kudos lähetetään sitten laboratoriotutkimuksiin sen määrittämiseksi, onko kasvain pahanlaatuinen vai hyvänlaatuinen.
5. Neurologinen tutkimus: Jos ganglioneuroomaan liittyy neurologisia oireita, voidaan tarvita yksityiskohtaisempaa neurologista tutkimusta, mukaan lukien lihasvoiman, herkkyyden ja motorisen koordinaation arviointi.

Differentiaalinen diagnoosi

Ganglioneurooman erotusdiagnoosi voi olla tärkeä kasvaimen luonteen määrittämisessä ja sopivimman hoidon valinnassa. Tässä on joitain sairauksia ja tiloja, joilla voi olla ganglioneurooman kaltaisia ​​oireita tai merkkejä, ja ne on ehkä suljettava pois diagnoosin yhteydessä:

1. Ganglioneuroblastooma: Tämä on pahanlaatuinen kasvain, joka voi myös syntyä ganglioneista. Se voi olla vaikea erottaa hyvänlaatuisesta ganglioneuroomasta.
2. Muut neuroblastiset kasvaimet: Tämä sisältää kasvaimia, kuten neuroblastoomat, neurogeeniset sarkoomit ja muut hermosoluista ja hermosoluista peräisin olevat kasvaimet.
3. Kystat: Jotkut kystat, kuten epidermaaliset tai artrografiset kystat, voivat olla samankaltaisia ​​​​kuin ganglioneurooma.
4. Lymfadenopatia: Suurentuneet imusolmukkeet voivat jäljitellä kasvainta ja aiheuttaa samanlaisia ​​oireita.
5. Metastaasi: Hermokudokseen metastasoituvat kasvaimet voivat myös olla samanlaisia ​​kuin ganglioneurooma.
6. Osteokondrooma: Osteokondrooma on hyvänlaatuinen kasvain, joka voi kehittyä luissa ja pehmytkudoksissa, ja se voi olla samanlainen kuin ganglioneurooma.
7. Osteosarkooma: Tämä on pahanlaatuinen luukasvain, jolla voi olla samanlaisia ​​oireita kuin ympäröiviin kudoksiin kehittyvillä kasvaimilla.

Sellaiset tutkimukset kuin koulutuskuvaus (röntgen, TT, MRI), biopsia ja kudosnäytteiden histologinen tutkimus voivat olla tarpeen erotusdiagnoosissa.

Hoito ganglioneuroomat

Ganglioneurooman hoito voi riippua sen koosta, sijainnista, oireista ja mahdollisesta vaarasta ympäröiville kudoksille. Tässä on yleisiä menetelmiä ja vaiheita ganglioneurooman hoitoon:

1. Havainto ja odotus:

   • Joissakin tapauksissa, varsinkin jos ganglioneurooma on pieni eikä aiheuta oireita tai kipua, lääkäri voi suositella yksinkertaisesti sen seurantaa eikä sen aktiivista hoitoa. Tämä päätös voidaan tehdä leikkauksen riskin välttämiseksi, varsinkin jos kasvain ei aiheuta terveysriskiä.

2. Kirurginen poisto:

   • Jos ganglioneurooma aiheuttaa oireita, kipua, rajoittaa liikkumista tai uhkaa ympäröiviä kudoksia, kasvaimen kirurginen poisto voi olla tarpeen. Ganglioneurooman terapeuttinen hoito on kasvaimen täydellinen poistaminen, kun taas neuroblastooman hoito riippuu taudin vaiheesta ja sisältää leikkauksen, kemoterapian ja sädehoidon. [19], [20]
   • Leikkaus voidaan suorittaa klassisella menetelmällä tai laparoskopialla kasvaimen koosta ja sijainnista riippuen.

3. Röntgensäteilyhoito:

   • Joissakin tapauksissa, kun ganglioneurooman kirurginen poistaminen on vaikeaa tai vaarallista, sädehoitoa voidaan käyttää kasvaimen koon pienentämiseen tai sen kasvun hallitsemiseen.

4. Sklerosoiva injektio:

   • Tätä menetelmää voidaan käyttää pienten ganglioneuroomien, erityisesti läheisessä kosketuksessa nivelten kanssa olevien, hoitoon. Kasvaimeen ruiskutetaan erityistä ainetta, joka saa sen kutistumaan tai imeytymään.

5. Toistumisen hallinta:

   • Onnistuneen hoidon jälkeen on tärkeää olla lääkärin valvonnassa mahdollisten kasvainten uusiutumisen tarkkailemiseksi ja niihin reagoimiseksi ajoissa.

Ganglioneurooman hoito tulee olla yksilöllistä ja hoitomenetelmä on päätettävä kunkin tapauksen erityisolosuhteiden mukaan.

Luettelo ganglioneurooman tutkimukseen liittyvistä arvovaltaisista kirjoista ja tutkimuksista

1. "Neurilemmoma" (Ganglioneuroma) on J. Jay Frantz Jr.:n kirja, joka julkaistiin vuonna 2002.
2. "Neurogeeniset tuumorit: kliininen patologia biokemiallisilla, sytogeneettisillä ja histologisilla korrelaatioilla" on Guido Kloppelin ja George F. Murphyn kirja, joka julkaistiin vuonna 1986.
3. "Surgical Pathology of the Nervous System and Its Coverings" on Kevin J. Donnellyn ja John R. Beyerin kirja, joka julkaistiin vuonna 1987.
4. "Soft Tissue Tumors: A Multidisciplinary, Decisional Diagnostic Approach" on John F. Fetschin ja Sharon W. Weissin kirja, joka julkaistiin vuonna 2007.
5. "Neurofibromatoosi: Phenotype, Natural History ja Pathogenesis" on Vincent M. Riccardin kirjoittama artikkeli, joka julkaistiin Annals of Internal Medicine -lehdessä vuonna 1986.

Kirjallisuus

• Gusev, E. I. Neurology: kansallinen opas: 2 vol. / toim. E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - 2. painos Moskova : GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.
• Chissov, V. I. Onkologia / Toim. kirjoittanut V. I. Chissov, M. I. Davydov - Moskova: GEOTAR-Media, 2008. I. Chissov, M. I. Davydov - Moskova: GEOTAR-Media, 2008.