Enkefalopatia Wernicke: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Wernicken enkefalopatiaa leimaavat voimakas puhkeaminen, sekavuushäiriöiden kehitys, nystagmus, osittainen oftalmoplegia ja ataksia johtuen tiamiinin puutteesta. Diagnoosi perustuu pääasiassa kliinisiin tietoihin. Tämä sairaus voi heikentyä hoidon taustalla, säilyy tai kasvaa Korsakovin psykoosiin. Hoito koostuu tiamiinin ja yleisen toiminnan nimittämisestä.

Wernicken enkefalopatia johtuu tiamiinin riittämättömästä saannista ja imeytyksestä yhdessä hiilihydraattien jatkuvaan käyttöön. Usein perusta on raskas alkoholismi. Alkoholin liiallinen kulutus häiritsee tiamiinin imeytymistä maha-suolikanavasta ja tiamiinin kertymistä maksassa. Huono ravitsemus liittyy alkoholismiin usein estää riittävän tiamiinin saannin. Wernicke enkefalopatia voi aiheuttaa myös muita ehtoja, jotka aiheuttavat pitkittyneen aliravitsemuksesta tai vitamiinin puutos (esim., Toistuva dialyysin jatkuva oksentelu, paasto, vatsa plication, syöpä, AIDS). Kuormitus hiilihydraatti puutteesta kärsivillä potilailla tiamiinin (ts ruokinta paaston jälkeen tai / annettaessa liuoksia, jotka sisältävät dekstroosia, potilailla, joilla on suuri riski) voi laukaista kehitystä Wernicke enkefalopatia.

Kaikki potilaat, jotka käyttävät alkoholia ja joilla on tiamiinipuutos, eivät kehitä Wernickeen enkefalopatiaa, mikä osoittaa, että sen kehitykseen voi liittyä muita tekijöitä. Geneettiset muutokset, jotka johtavat transketo- laasin patologisten muotojen luomiseen, tiamiinin aineenvaihduntaan osallisena oleva entsyymi, voivat osallistua tämän taudin kehittymiseen.

Tyypillinen leesio, joka symmetrisesti levisi kolmannen kammion ympärille, vesijohtovettä, neljäs kammio. Muutoksia mamillaarisissa elimissä, dorsomedial thalamus, sininen piste, harmaa aine vedenpinnan ympärillä, oculomotor ja vestibular nuclei ovat usein paljastuneet.

[1], [2], [3], [4], [5]

Wernicke enkefalopatian oireet

Kliiniset muutokset ovat akuutteja. Usein havaitut oculomotor disorders, mukaan lukien horisontaalinen ja vertikaalinen nystagmus, osittainen oftalmoplegia (esim. Näköhäiriö, konjugaation halvaus). Voidaan havaita häiriintynyt pupillaryreaktio, flappinen tai epäsymmetrinen.

Vestibulaarinen toimintahäiriö esiintyy usein kuulemattomana, oculovestibular reflex voi häiriintyä. Atsiaattinen kävely voi johtua vestibulaarisista häiriöistä tai pikkuaivojen toimintahäiriöistä, kävelyn lakaisemisesta, hidasta, lyhyillä askeleilla.

Usein esiintyy yleistä sekaannusta, jolle on tunnusomaista suuri epäselvyys, välinpitämättömyys, häirintä, uneliaisuus tai hämmennys. Kipukynnys kasvaa ääreishermojen usein, monet potilaat kehittyy vakava autonomisen hermoston häiriöt tunnettu siitä, että sympaattinen hyperaktiivisuus (esim., Vapina, levottomuus) tai aktiivisuuden vähenemistä (esim., Hypotermia, posturaalinen hypotensio, pyörtyminen). Jos hoito ei onnistu, se voi edetä kenelle ja johtaa kuolemaan.

Wernicke enkefalopatian diagnosointi, ennuste ja hoito

Diagnoosi määritetään kliinisten tietojen perusteella ja riippuu taustalla olevan aliravitsemuksen tai vitamiinien puutteen tunnustamisesta. EEG: ssä ei ole ominaispiirteitä aivo-selkäydinnesteessä, joka aiheutuu aivojen kuvantamisen tekniikoiden avulla. Nämä tutkimukset, sekä laboratoriokokeet (esimerkiksi verikoe, verensokeri, verenkuva, maksa-arvot, analyysi valtimoveren kaasujen, toksikologian seulonta), tarpeen sulkea pois muita etiologia.

Ennuste riippuu diagnoosin ajallisuudesta. Aloitettu aikakäsittelyssä voi säätää poikkeamia normaalista. Silmäoireet alkavat väistyä 24 tunnin kuluessa tiamiinin varhaisesta antamisesta. Ataksia ja sekavuus voi jatkua päivinä ja kuukausina. Koska hoitoa ei ole, häiriö etenee; kuolleisuus on 10-20%. Korsakin psykoosi kehittyy 80%: lla elossa olevista potilaista (tätä yhdistelmää kutsutaan Wernicke-Korsakovin oireyhtymiksi).

Hoito koostuu tiamiinin välittömästä annoksesta annoksella 100 mg laskimoon tai intramuskulaarisesti, sitten joka päivä vähintään 3-5 päivää. Magnesium on tärkeä kofaktori aineenvaihduntaa tiamiinin, hypomagnesemian tarpeen oikean määrittämisen magnesiumsulfaatilla annoksella 1-2 g lihaksensisäisesti tai suonensisäisesti välein 6-8 tunnin oksidi tai magnesium 400-800 mg suun kautta 1 kerran päivässä. Yleinen hoito koostuu rehydraatiosta, elektrolyyttihäiriöiden korjaamisesta, ravitsemuksen palauttamisesta, mukaan lukien multivitamiinien nimittäminen. Potilaat, joilla on kehittynyt häiriö, tarvitsevat sairaalahoitoa. Alkoholin kulutuksen lopettaminen on pakollista.

Koska Wernicken enkefalopatia on estettävissä, kaikki aliravittuja potilaita tulisi antaa tiamiinin (yleensä 100 mg / m, jonka jälkeen 50 mg vnugr vuorokaudessa) ja B-vitamiinia ₁₂ ja folaatti (sekä 1 mg / vrk suun kautta), varsinkin tarvittaessa laskimoon dekstroosi. Anto tiamiinin on järkevää ennen hoitoon potilailla häiriintynyt tajuihinsa. Huonoa syömistä potilaiden tulisi jatkaa tiamiinin käyttöä sairaalan vastuuvapauden jälkeen.

[6]