Wernicken enkefalopatia: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Wernicken enkefalopatialle on ominaista äkillinen alkaminen, sekavuus, nystagmus, osittainen oftalmoplegia ja tiamiinin puutteesta johtuva ataksia. Diagnoosi on ensisijaisesti kliininen. Häiriö voi parantua hoidon myötä, jatkua tai edetä Korsakoffin psykoosiksi. Hoito koostuu tiamiinihoidosta ja yleisistä hoitotoimenpiteistä.

Wernicken enkefalopatia johtuu tiamiinin riittämättömästä saannista ja imeytymisestä yhdessä jatkuvan hiilihydraattien nauttimisen kanssa. Vakava alkoholismi on usein taustalla oleva sairaus. Liiallinen alkoholinkäyttö häiritsee tiamiinin imeytymistä ruoansulatuskanavasta ja tiamiinin kertymistä maksaan. Alkoholismiin liittyvä huono ravitsemus estää usein riittävän tiamiinin saannin. Wernicken enkefalopatia voi johtua myös muista tiloista, jotka aiheuttavat pitkittynyttä aliravitsemusta tai vitamiininpuutosta (esim. toistuva dialyysi, jatkuva oksentelu, paastoaminen, mahalaukun purkautuminen, syöpä, AIDS). Tiamiininpuutospotilaiden hiilihydraattikuormitus (eli ruokinta paaston jälkeen tai dekstroosia sisältävien suonensisäisten liuosten anto riskiryhmään kuuluville potilaille) voi laukaista Wernicken enkefalopatian.

Kaikille alkoholin väärinkäyttäjälle ja tiamiinin puutokselle ei kehity Wernicken enkefalopatiaa, mikä viittaa siihen, että muita tekijöitä voi olla mukana. Tautiin voi liittyä geneettisiä muutoksia, jotka johtavat transketolaasin, tiamiinin aineenvaihduntaan osallistuvan entsyymin, poikkeaviin muotoihin.

Leesiolle on tyypillistä symmetrisesti jakautuminen kolmannen kammion, vesijohdon ja neljännen kammion ympärille. Usein havaitaan muutoksia nisäkkäissä, dorsomediaalisessa talamuksessa, siniläisessä täplässä, vesijohdon ympärillä olevassa harmaassa aineessa, silmän liikehermossa ja vestibulaarisissa tumakkeissa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Wernicken enkefalopatian oireet

Kliiniset muutokset tapahtuvat akuutisti. Silmän liikehäiriöt ovat yleisiä, mukaan lukien horisontaalinen ja vertikaalinen nystagmus sekä osittainen oftalmoplegia (esim. katseen loitonnushalvaus, konjugaatiohalvaus). Pupillireaktio voi olla epänormaali, hidas tai epäsymmetrinen.

Usein havaitaan vestibulaarista toimintahäiriötä ilman kuulon heikkenemistä, oculovestibulaarinen refleksi voi olla heikentynyt. Ataksinen kävely voi johtua vestibulaarisista häiriöistä tai pikkuaivojen toimintahäiriöstä, kävely on leveä, hidas ja askeleet lyhyitä.

Usein esiintyy yleistä sekavuutta, jolle on ominaista vaikea hämmennys, välinpitämättömyys, tarkkaamattomuutta, uneliaisuutta tai horrostilaa. Perifeeristen hermojen kipukynnys on usein koholla, ja monille potilaille kehittyy vakava autonomisen hermoston toimintahäiriö, jolle on ominaista sympaattinen hyperaktiivisuus (esim. vapina, agitaatio) tai hypoaktiivisuus (esim. hypotermia, posturaalinen hypotensio, pyörtyminen). Hoitamattomana horrostila voi edetä koomaan ja sitten kuolemaan.

Wernicken enkefalopatian diagnosointi, ennuste ja hoito

Diagnoosi on kliininen ja riippuu taustalla olevan aliravitsemuksen tai vitamiininpuutoksen tunnistamisesta. Aivo-selkäydinnesteessä, herätepotentiaaleissa, aivokuvantamisessa tai EEG:ssä ei ole tyypillisiä muutoksia. Nämä tutkimukset sekä laboratoriokokeet (esim. verenkuva, verensokeri, verenkuva, maksan toimintakokeet, valtimoveren kaasut, toksikologinen seulonta) ovat kuitenkin tarpeen muiden syiden poissulkemiseksi.

Ennuste riippuu diagnoosin oikea-aikaisuudesta. Varhainen hoito voi korjata kaikki poikkeavuudet. Silmäoireet alkavat hävitä 24 tunnin kuluessa tiamiinin varhaisesta antamisesta. Ataksia ja sekavuus voivat kestää päiviä tai kuukausia. Hoitamattomana häiriö etenee; kuolleisuus on 10–20 %. Korsakoffin psykoosi kehittyy 80 %:lla eloonjääneistä potilaista (tätä yhdistelmää kutsutaan Wernicke-Korsakoffin oireyhtymäksi).

Hoitoon kuuluu 100 mg tiamiinia välittömästi annettavana laskimoon tai lihakseen ja sen jälkeen päivittäin vähintään 3–5 päivän ajan. Magnesium on välttämätön kofaktori tiamiinin aineenvaihdunnassa, ja hypomagnesemia tulee korjata antamalla 1–2 g magnesiumsulfaattia lihakseen tai laskimoon 6–8 tunnin välein tai 400–800 mg magnesiumoksidia suun kautta kerran päivässä. Yleinen hoito koostuu nesteytyksestä, elektrolyyttihäiriöiden korjaamisesta ja riittävän ravitsemuksen palauttamisesta, mukaan lukien monivitamiinit. Pitkälle edennyttä sairautta sairastavat potilaat tarvitsevat sairaalahoitoa. Alkoholin käytön lopettaminen on pakollista.

Koska Wernicken enkefalopatia on ehkäistävissä, kaikille aliravituille potilaille tulee antaa tiamiinia (yleensä 100 mg lihakseen, sitten 50 mg suun kautta päivittäin) sekä B12-vitamiinia _ja folaattia (molemmat 1 mg/vrk suun kautta), erityisesti jos laskimonsisäinen dekstroosi on tarpeen. On järkevää antaa tiamiinia ennen mitään hoitoa potilaille, joilla on tajunnan hämärtymistä. Aliravittujen potilaiden tulee jatkaa tiamiinihoitoa sairaalasta kotiutumisen jälkeen.

[ 6 ]