Edistyminen supranukleaarisessa parissa
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Etenevä supranukleaarinen halvaus (Steele-Richardson-Olszewski-oireyhtymä) - harvinainen rappeuttava CNS tauti, jolle menetys vapaaehtoisten silmien liikkeet, bradykinesia, lihasjäykkyys progressiivinen aksiaalinen dystonia, näennäinen halvaus, ja dementia.
Syyt etenevä supranukleaarinen halvaus
Taudin syy on tuntematon. Osoitetaan basaalisten tuntojen ja aivorungon hermosolujen degeneraatiota, jolloin havaitaan fosforyloidun tau-proteiinin sisältämät neurofibrillary glomeruli. Lacunar-kystat ovat mahdollisia perusgangliassa ja syvässä valkoisessa aineessa.
[1]
Oireet etenevä supranukleaarinen halvaus
Tyypillinen debyytti myöhässä keski-iässä. Yleensä on vaikeuksia etsiessään (ilman kaulan pidennystä) sekä kiipeilyä ja laskeutumista portaista. Vaikka mielivaltaiset silmänliikkeet, erityisesti pystysuorat liikkeet, ovat vaikeita, mutta refleksit säilyvät. Liike hidastaa, lihakset muuttuvat jäykiksi, aksiaalinen dystonia kehittyy ja taipumus näyttää laskevan taaksepäin. Dysfagia ja dysartria, joilla on tunnepitoisuus (pseudobulbar halvaus) ovat yleisiä, nämä häiriöt etenevät, kuten monissa aivohalvauksissa. Tämän seurauksena dementia kehittyy.
Kuka ottaa yhteyttä?
Hoito etenevä supranukleaarinen halvaus
Hoito on epätyydyttävä. Dopamiiniagonistit ja amantadiini vain osittain vähentävät jäykkyyttä.