Edistyksellinen kasvojen atrofia

Kirjallisuudessa, tämä tauti on tunnettu kaksi ehdot: Puolet etenevä surkastuminen kasvojen (hemiatrophia faciei progressiva) ja kahden- etenevä surkastuminen kasvojen (atrofia faciei progressiva bilateralis).

Lisäksi voidaan havaita kasvojen ja kehon puoli- ja ristin atrofiaa.

[1], [2], [3], [4],

Syyt progressiivinen kasvojen atrofia

Uskotaan, että tauti voi johtua trauma kallo tai kasvojen, päällystää tai paikallinen infektio, syfilis syringomyelia, vaurion V tai VII aivohermon, poistolla tai vamman kohdunkaulan sympaattinen runko ja t. D. Jotkut kirjoittajat myöntää mahdollisuus atrofian henkilö, yhdessä atrofian elin perusteella surkastuminen diencephalic jakolinjat autonomisen hermoston.

On olemassa tapauksia hematrofista epidemian enkefaliitin jälkeen, samoin kuin keuhko tuberkuloosissa, joka on tarttunut kohdunkaulan sympaattiseen runkoon.

Raporttien mukaan progressiivinen kasvojen atrofia valtaosassa tapauksista on useiden sairauksien oireyhtymä, jossa patologinen prosessi liittyy autonomiseen hermostoon eri tasoilla. On selvää, että trauma ja muut tekijät ovat vain vauhtia näiden vakavien neurodystrofisten ilmiöiden kehittymiselle.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Oireet progressiivinen kasvojen atrofia

Potilaat valittavat yleensä, että sairas puolet kasvoista on vähemmän terveitä; kallon kasvopuolen ja pehmytkudosten tilavuuden ero kasvaa vähitellen; vaurion puolelle, iho on tumma-liuskekiveä, ohennettu, kerätty hymyn aikana lukuisiin taitteisiin.

Joskus potilaat huomata pistely kipua teennäinen koko posken tai kolikon, kyynelvuoto silmästä vaikuttaa puolella, varsinkin kylmä, tuuli ja ero väri posket, havaittavissa erityisesti kylmässä.

Voimakas hemiatrofia saa vaikutelman, että puolet kasvoista kuuluu ihmiselle, joka on nälänhädän tai syöpähoidon loppu, ja toinen terveellistä. Vaurioituneen puolen iho on kellertävän harmaata tai ruskehtavaa, eikä punastua. Silmäleveys suurenee johtuen alemman silmäluomen länsimaistamisesta.

Kun painat supraorbitalia, infraorbitalia ja leuka reikiä, on kipua.

Sarveiskalvon refleksi on laskenut, mutta oppilaat ovat tasaisesti laajentuneet ja reagoivat tasaisesti valolle.

Ohut iho tuntuu pergamentilta; Atrofia ulottuu ihonalaisen rasvan, pureskelu- ja ajalliset lihakset, luukudos (leuat, poskipuna ja zygomaattinen kaari).

Chin siirtyi vaikuttaa puolella, koska koko kehon ja alaleukaa vähenevät, se on erityisen voimakkaasti ilmaistaan potilailla, joilla on kasvojen surkastumista lapsuudesta; puolet nenästä on myös vähentynyt, korvakappale on ryppyinen.

Joissakin tapauksissa, atrofian kasvot yhdistettynä surkastuminen sama puoli kehon, ja joskus - näivettyminen vastakkaisella puolella rungon (hemiatrophia cruciata), jossa on yksipuolinen skleroderma tai liiallinen kerrostuminen pigmentti ihossa, dysplasian tai hiusten väripigmentin, surkastuminen kieli, kitapurje ja alveolaarinen prosessien , karistava sairaus ja hampaiden menetys, hikoilun loukkaus.

Saavutettu aste tai muu, kasvojen hemiafrofia on keskeytetty, vakiintunut eikä edisty.

Potilaan potilaan kliiniset ja fysiologiset tutkimukset osoittivat, että kasvojen progressiivisen atrofian kaikissa muodoissa on olemassa joitakin voimakkaampia loukkauksia autonomisen hermoston toiminnassa.

Potilailla, joilla on yksipuolinen kasvojen dystrofia, ilmenee pääsääntöisesti sähköisten potentiaalien ja ihon lämpötilan indikaattoreiden epäsymmetria ja niiden pääasiallinen vaikutus vaurion puolelle.

Useimmissa tapauksissa kapillaarien oskillografisen indeksin ja kouristukset vähenevät sairastuneella puolella, mikä osoittaa sympaattisen hermojärjestelmän äänen pääosan.

Lähes kaikki potilaat, joilla on elektroenkefalogrammia, paljastavat hypotalamus-mesencefaliaisten aivojen muodostumien tappion muutoksia. Elektromyografisissa tutkimuksissa lähes aina havaitaan muutoksia sähköisen lihasten aktiivisuudessa dystrofian puolella, mukaan lukien kliinisesti havaitut atrofiset ilmentymät kudoksissa.

Kliinisten ja fysiologisten tutkimusten monimutkaisten tietojen perusteella LA. Shurinok erottaa kasvohaiton vaiheet - progressiiviset ja paikallaan olevat.

Diagnostiikka progressiivinen kasvojen atrofia

Kasvojen atrofiaa epäsymmetria on eriytettävä synnynnäinen (ei-progressiivinen) maldevelopment kasvot puoli kasvot liikakasvu, lihas torticollis, polttoväli skleroosi, surkastuminen kudosten lipodystrofian ja dermatomyosiitti. Viimeaikaiset taudit kursseilla yleisen ortopedian ja ihotaudit.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Hoito progressiivinen kasvojen atrofia

Kirurgiset menetelmät progressiivisen kasvojen atrofian hoitamiseksi sallitaan vain (!) Prosessin pysäyttämisen tai hidastumisen jälkeen, toisin sanoen prosessin toisessa vaiheessa. Tätä tarkoitusta varten suositellaan monimutkaista lääketieteellistä ja fysioterapeuttista hoitoa yhdistettynä vago-sympaattiseen saartoon ja joskus estämään kervikotorisen solmun.

Parantamiseksi kudosmetabolian annetaan vitamiinit (tiamiini, pyridoksiini, syanokobalamiini, tokoferoliasetaatti), aloe, lasimainen tai ligaasia 20-30 päivää. Ihmisen aineenvaihdunnan stimuloimiseksi lihaskudoksessa injektoidaan intramuskulaarisesti ATP: llä 1-2 ml 30 päivän ajan. Thiamiini edistää hiilihydraattimetabolian normalisointia, minkä seurauksena ATP: n määrä (joka muodostuu mitokondrioihin johtavasta oksidatiivisesta fosforylaatiosta) kasvaa. Cyanokobalamiini, nerobol, retabolil edistää proteiinin aineenvaihdunnan normalisointia.

Vaikuttaa keskus- ja reuna-osat autonomisen hermoston (ANS) kytkettiin elektroforeesilla alueella kohdunkaulan sympaattinen ganglioiden, galvaaninen kaulus Endonasaalinen elektroforeesi 2% p-rum dimedrola kalsiumkloridia tai (istuntoja 7-10), UHF hypotalamuksen alue (6 -7 istuntoa) ja galvaaninen puolinaamari lidasilla (№ 7-8).

On tarpeen sulkea pois maksa, mahalaukku, lantion elimet jne. Aiheuttama kastelu.

Kun sävy sympaattinen ja samalla heikkous parasympaattisen hermoston on suositeltavaa yhdistää Sympatolyyttisten ja nikotiinihapon huumeita, kun otetaan huomioon tuhon taso: tappioon Keski autonomisen rakenteet määrätty keskeinen adrenoliticheskoe aineet (klooripromatsiini, oksazil, reserpiini, jne): Hermosolmu parempi vaikutus ganglioplegikami ( pahikarpin, heksoni-, penta gangleron ja t. D.). Johon osallistuu perifeerisen ja keskushermoston osat, ja WPC käytetään spasmolyytit kuten papaveriini, dibasol, eufilin, platifilin, Kellin, spazmolitin, nikotiinihappo.

Sympaattinen sävy vähenee rajoittamalla proteiinien ja rasvojen ruokavaliota; tehostamiseksi parasympaattisen vaikutus nimetyn asetyylikoliini carbacholine ja antikoliiniesteraasiaineiden (esimerkiksi neostigmiini metyylisulfaatti, oksamizin, Mestinon) ja antihistamiinit (difenhydramiini, Pipolphenum, Suprastinum). Esitettynä ovat myös ruokaa runsaasti hiilihydraatteja, vuori tai meri viileä ilmasto, hiilihappo kylpy (37 ° C) ja muita keinoja ja menetelmiä osoitettu neurologists (LA Shurinok, 1975).

Konservatiivisen preoperatiivisen hoidon seurauksena prosessi stabiloituu, vaikka atrofia yleensä ilmenee ulkoisesti kuten aiemmin.

Myogram lihaksiin kasvojen on kasvua biosähköisten aktiivisuuden alentaminen tai jopa katoaminen epäsymmetrian indikaattorit kunto autonomisen hermoston, vähennys tapausten määrä (varhainen tautimuodoille) arvot ihon sähköisten mahdollinen katoaminen ihosairaudet termotopografii.

Menetelmät progressiivisen kasvojen atrofian kirurgisesta hoidosta

Yleisimmät menetelmät kirurgisen hoidon kasvojen atrofia ovat seuraavat.

1. Parafiinin injektiot ihottuneiden poskien ihon alla. Kirurgit eivät tällä hetkellä käytä tätä menetelmää alusten tromboosin ja embolismin vuoksi.
2. Podsadan ihonalaiskudos (sen asteittaisen ja epätasaisen rypytyksen vuoksi ei myöskään yleistynyt).
3. Muovisten eksplantaattien käyttöönotto, joka varmistaa epäsymmetrisyyden poistamisen kasvot levossa, mutta samanaikaisesti potilaspuolen immobilisoimisen ja hymyn symmetrian sulkemisen. Älä täytä potilaita ja muovin jäykkyyttä, jotka sijaitsevat paikoissa, joille on ominaista pehmeys ja yhteensopivuus. Tässä suhteessa huokoisten muovien käyttöönotto on lupaavampi, mutta kirjallisuudessa ei ole vakuuttavia raportteja niiden soveltamisen tuloksista. On myös suositeltavaa käyttää silikonista valmistettuja räjähteitä, joilla on biologinen inertti ja vakaa elastisuus.
4. Paikkausistutusoikeuksia ihon alle murskatun ruston ja sidekudoksen emäkset Filatov varsi, joka on lähes samat haittapuolet: jäykkyys (rusto), kyky immobilisoida henkilö (rusto varsi).
5. Podsadka deepidermizirovannogo ja ilman ihon läpän ihonalaista kudosta tai sonneen kiveksen vatsakuorta Yu.I. Vernadsky.

Puun muoto ääri korjataan Yu.I. Vernadsky

Alaleuan viilto alue tuottaa, jonka läpi, käyttäen suurta kaareva tylppä Cooper sakset tai erityinen raspi, jolla on pitkä kahva on kuorittu pois ihon, aiemmin "esiin" 0,25% Liuosta, jossa oli novokaiini.

Muodostuneen taskun ulkosivun vaimentaminen ja painaminen paikallisen anestesian kohdalla vatsan etupinnalle hahmottelee tulevan siirteen ääriviivat aikaisemmin valmistetun muovimallin mukaan. Vartaloalueella (ennen elinsiirtoa) iho epidermisoidaan ja sitten läppä poistetaan, yrittämättä tarttua ihonalaiseen kudokseen.

Kun läppä on muovi säikeet (teipattu), niiden päät pujotetaan silmään 3-4 linjat paksu ( "Gypsy"), neulat, joiden päät venyttää derzhalok ihonalaisen haavan huulillaan, ja sitten ylhäältä ja sivulta kaaret haavat johtaa ne pois ja solmittu pienillä jodimuotoilla. Niinpä ihonsiirrettä näyttää olevan venytetty koko ihonalaiseen haavapintaan. Johtuen siitä, että siirre molemmin puolin haavan pinnalle, se tarttuu ihon ja ihonalaisen kudoksen sisäpuolella tasku-haava.

Suurimmissa poikkeavissa paikoissa neulat taitetaan yhteen tai pinotaan kolmessa kerroksessa ompelemalla päälippua täydentävä "pilkko" -jako. Tämän tekniikan kosmeettinen vaikutus on melko korkea: kasvojen epäsymmetria eliminoituu; kasvojen vaikutus, vaikka se vähenee, ei ole täysin halvaantunut.

Leikkauksen aikana ja sen jälkeen ei tavallisesti ole komplikaatioita (ellei tartunnan tai eksplantaatin hylkäämisen aiheuttama infektio ole kiinnitetty). Ajan myötä kuitenkin tapahtuu istutetun ihon (tai muun biologisen aineen) atrofia, ja sen on lisättävä uusi kerros. Joillakin potilailla, de-epidermis-autistisen ihon lisäämisen jälkeen, vähitellen lisääntyvät talirauhasten kehittyminen. Näissä tapauksissa on suositeltavaa pistää iho paksulla injektioneulalla rasvan kerääntymispaikasta (2-3 paikkaa) ja puristaa se ulos punkturoiden avulla. Sitten tyhjä ontelo pestään 95% etyylialkoholilla indusoimaan talirauhasten aktivoitujen solujen denaturointi; osa alkoholi on jäänyt onteloon painejohtana, joka on asetettu 3-4 päivää.

Välttämiseksi muodostumisen talikystat (ateroomiksi) ja lisää vahinkoa, on suositeltavaa käyttää sen sijaan autodermy tunica valkokalvoon kiveksen härän, joka on rei'itetty kirurginveitsellä porrastetulla tavalla, ja ihon alle henkilön kipualueelle (samalla tavalla kuin autodermu).

[19]

Kasvon ääriviivojen korjaus A.T. Titova ja N.I. Yarchuk

Muotomuovi on valmistettu allogeenisella säilyneellä leveällä reiällä, sijoittamalla se yhteen tai kahteen kerrokseen tai yhdenmukaistamalla se (aallottamalla se), jos tarvitaan huomattava määrä muovimateriaalia.

Kasvoihin kohdistetaan painehaavoin 2,5-3 viikkoa.

2-3 päivän kuluttua toimenpidosta siirrännäisen alueen vaihtelu määritetään, ei johtuen nesteen kerääntymisestä ihon alle, mutta fascial-oksastuksen turvotukseen ja haavan aseptiseen tulehdukseen.

Jotta turvotusta voidaan vähentää toimenpiteen jälkeen, kylmä levitetään elinsiirtoalueelle 3 päivän kuluessa ja dimedrolia annetaan 0,05 g: n sisällä 3 kertaa päivässä 5-7 päivän ajan.

Runkorakenteen positiivinen turvotus on vaarallista niissä tapauksissa, joissa leikkaus sängyn muodostamiseksi ja kaistaleen asettamiseksi on suoraan siirrettävän alueen yläpuolelle. Tällöin haavan reunoilla voi esiintyä liiallista jännitystä, mikä johtaa niiden eroon ja osuuden kaatumiseen. Tämän estämiseksi komplikaatio, sinun täytyy ihoviillon ulkopuolella elinsiirtoon kenttään ja jos se vielä ilmestynyt, niin alkuvaiheessa voidaan rajoittaa poistamalla fascial siirteen ja haava määrätä toissijaisen saumat.

Yhdistettäessä infektioon ja tulehduksen kehittymiseen haavassa, koko siirteet on poistettava.

Huolimatta laajasta irrottamista kudoksen siirteen kojelauta, ihonalainen hematooma ja intradermaalinen verenvuodot ovat erittäin harvinaisia, mikä jossain määrin voidaan selittää toiminta hemostaattisen fascial kudosta. Suurin haimatulehduksen riski on olemassa, kun kasvojen puolen vakavat muodonmuutokset eliminoituvat. Kudosten laajamittainen irtoaminen korvakkeen edessä olevan viillon kautta luo edellytyksen veren kertymiselle muodostetun kerroksen alemman, suljetun osan kohdalle. Jos epäillään hematooman muodostumista, on suositeltavaa muodostaa ulosvirtaus haavan alaosaan.

Komplikaatioita

Vakavin komplikaatio on kirurgisen haavan juurtuminen, joka tapahtuu, kun siirto tai vastaanottava sänky on tarttuva. Sen ehkäisemiseksi tarvitaan noudattamaan tarkasti vaatimuksiin aseptista tekniikkaa, kun valmistat fascial köynnöksen aikana elinsiirtoa, yrittäen muodostumista sängyn poskia ja huulet eivät vahingoita suun limakalvon.

Operatiivisen haavan viestin ilmaantuminen suuontelon kanssa leikkauksen aikana on vasta-aiheinen kaistaleen siirtämiseen. Valkoinen kalvo jne. Toistuvat interventiot ovat sallittuja vasta useiden kuukausien jälkeen.

Ottaen huomioon, että ihonalainen rasvakudos ihmisen jalka ainoa (jonka paksuus on (5-25 mm), ja verinahka pysähtyy täysin erilainen selluloosasta ja verinahka muilla aloilla, ja se, että ne ovat erittäin kestäviä, tiheä, joustava ja niillä matala antigeenisyys ominaisuudet, NE Village ym. (1991) suosittelevat tätä allomaterial muotoiluun kasvot. Sen soveltamisessa 21 potilaalla, kirjoittajat totesi pahimmassa hylkimisreaktion 3 henkilöä. On selvää, että on tarpeen jatkaa tutkia välittömiä ja pitkän aikavälin tuloksia soveltaa tätä Place matic materiaali t. K., toisin kuin ihon muiden osien deepitelizirovannoy, jalkapohjan iho puuttuu hien ja talirauhasten, joka on erittäin tärkeä (ennaltaehkäisyn kistoobrazovanie).

[20], [21]