Desmoidinen ihokasvain: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Ihon desmoidituumori (syn.: vatsan desmoidi, lihas-aponeuroottinen fibromatoosi, desmoidifibrooma) on hyvänlaatuinen kasvain, joka kehittyy lihasten aponeuroosista.

Desmoidinen ihokasvain esiintyy yleensä naisilla, jotka ovat synnyttäneet 30–50-vuotiaana, yleensä vamman jälkeen, ja se sijaitsee pääasiassa alavatsassa ja olkavyöhykkeessä. Se näyttää syvältä, usein yksittäiseltä, tiheältä solmulta. Pitkäaikaisena se voi kasvaa läheisiin kudoksiin ja elimiin tuhoten ne. Näissä tapauksissa iholla voi olla haavaumia. Se voi esiintyä Gardnerin oireyhtymän yhteydessä.

Desmoidisen ihokasvaimen patomorfologia. Kasvain koostuu kollageenia tuottavista ja kimppuina järjestyneistä fibroblasteista, joissa paikoin syntyy aponeuroosia muistuttavia rakenteita. Yleensä ei ole epätyypillisiä tumia eikä mitooseja. Solujen lukumäärän perusteella jotkut kirjoittajat erottavat desmoidista fibromatoottiset ja sarkomatoottiset variantit. Jälkimmäinen on solurikas, lähellä fibrosarkoomaa, mutta eroaa siitä pääasiassa monomorfismin, kollageenikuitujen runsauden ja mitoosien harvinaisuuden suhteen. Saattaa esiintyä limaa tai kalkkeutumista aiheuttavia alueita, joilla on taipumus tunkeutua ympäröivään kudokseen, erityisesti lihaksiin, ja ne myöhemmin tuhoutuvat.

Ihon desmoidituumorin histogeneesi. Useimmat kirjoittajat pitävät desmoidituumoria todellisena kasvaimena, vaikka jotkut tutkijat väittävät sen olevan sidekudoksen hyperplasiaa analogisesti keloidiarven kanssa. Elektronimikroskopia paljastaa myofibroblasteja, mikä viittaa siihen, että prosessi perustuu myofibroblastien epätyypilliseen lisääntymiseen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]