Automaattisten maksasairauksien diagnosointi

Autoimmuunisairauksien mekanismeja on tärkeä rooli patogeneesissä erilaisten maksasairauksien: krooninen aktiivinen hepatiitti, krooninen autoimmuunihepatiitin, maksankovettuman, ensisijainen sklerosoiva sappitietulehdus, autoimmuunisairauksien sappitietulehdus. Tärkeä piirre heikentynyt immuniteetti on krooninen aktiivinen maksasairaus on autovasta-aineiden esiintymistä, jotka reagoivat eri antigeenisiä komponentteja solujen ja kudosten.

Autonominen krooninen hepatiitti (kroonisen aktiivisen hepatiitin muunnos) on heterogeeninen progressiivisten tulehduksellisten maksasairauksien ryhmä. Autoimmuunisen kroonisen hepatiitin oireyhtymälle on ominaista maksan tulehduksen kliiniset oireet, jotka kestävät yli 6 kuukautta ja histologiset muutokset (nekroosi ja porttikenttien infiltraatit). Automaattisen kroonisen hepatiitin osalta ominaispiirteet ovat seuraavat.

• Tauti havaitaan pääasiassa nuorilla naisilla (85% kaikista tapauksista).
• Muutokset tulokset tavanomaisten laboratorioparametrien ilmeni nopeutettu ESR, kohtalaisen vaikea leukopenia ja trombosytopenia, anemia sekoitettu genesis - hemolyyttinen (positiivinen suora Coombsin testi) ja uudelleenjako;
• Muutokset tulokset maksan näytteiden luontainen hepatiitti (bilirubiini 2-10 kertaa, transaminaasiaktiivisuus 5-10 kertaa tai enemmän, de Ritis kerroin pienempi kuin 1, alkalisen fosfataasin aktiivisuus kasvoi hieman kohtalaisen pitoisuuden lisääminen AFP, korreloi biokemiallisia taudin aktiivisuuden ).
• Hypergammaglobulinemia ylittää normin 2 kertaa tai enemmän (tavallisesti polyklonaalinen, jossa vallitseva IgG: n kasvu).
• Negatiiviset tulokset viruksen hepatiitin serologisista markkereista.
• Mitokondrioiden vasta-aineiden negatiivinen tai alhainen titteri.

Maksan autoimmuunisairauksiin kuuluu primaarisen sikiön kirroosi, joka ilmenee alhaisen oireen omaavan kroonisen tuhoavan nefroottisen kolangiitin muodossa, joka päättyy kirroosin muodostumiseen. Jos ennen primaarista sappikirroosia on pidetty harvinaisena sairaudena, sen esiintyvyys on tällä hetkellä erittäin merkittävä. Primaarisen sappikirroosin diagnoosin lisääntyminen johtuu nykyaikaisten laboratoriotutkimusmenetelmien käyttöönotosta kliiniseen käytäntöön. Primaarisen sappikirroosin tyypillisimpiä ominaisuuksia ovat alkalisen fosfataasin aktiivisuuden kasvu, yleensä yli 3-kertainen (joissakin potilailla se voi olla normaalin tai hieman lisääntynyt) ja GGTP: n. Alkalisen fosfataasin aktiivisuudella ei ole prognostista merkitystä, mutta sen aleneminen heijastaa positiivista hoitovastetta. AST: n ja ALT: n aktiivisuus on kohtuullisesti kohonnut (transaminaasiaktiivisuus, 5-6 kertaa normaalia korkeampi, ei ole tyypillistä primäärisen sappikirroosin hoidolle).

Primaarinen sklerosoiva sappitietulehdus - krooninen sappitiehyisiin maksasairaus tuntematon etiologia, tunnettu siitä, märkäinen tuhoava tulehdus, obliteroiva segmentaalista skleroosi ja laajentuma sisäisten ja ekstrahepaattisen sappi, johtaa kuitenkin sapen maksakirroosi, kohonnut ja maksan vajaatoiminta. Primaarisen sklerosoiva sappitietulehdus tunnettu siitä, että stabiili kolestaasi (yleensä vähintään kaksinkertainen lisäys alkalisen fosfataasin) oireyhtymä, veren transaminaasien kasvoi 90%: lla potilaista (enintään 5 kertaa). Käsite ensisijainen sklerosoiva sappitietulehdus, kuten autoimmuunisairaus joilla on geneettinen taipumus, perustuen sen tunnistamiseen, familiaalinen tapauksissa yhdessä muiden autoimmuunisairauksien (useimmiten haavainen koliitti), häiriöitä soluvälitteisen ja humoraalisen immuniteetin, tunnistetaan autovasta-aineita (anti-tuma, sileän lihaksen, sytoplasmassa neutrofiilien ).

Autoimmuuni kolangiitti on krooninen kolestaattinen maksasairaus, joka aiheutuu immunosuppressiosta. Hoitokudoksen histologinen kuva tässä taudissa on melkein identtinen primaarisen sappikirroosin kanssa ja vasta-aineen spektri sisältää antinukleaaristen ja antimikondrioiden vastaisten vasta-aineiden kohonneita tittereitä. Autoimmuuni kolangiitti, ilmeisesti, ei ole primaarisen skleroottisen kolangiitin muunnos.

Antinukleaaristen vasta-aineiden esiintyminen potilailla, joilla on krooninen autoimmuuni hepatiitti, on yksi tärkeimmistä indikaattoreista, jotka mahdollistavat tämän taudin erottamisen pitkittyneestä virusperäisestä hepatiitista. Näitä vasta-aineita havaitaan 50-70% aktiivisen kroonisen (autoimmuunin) hepatiitin ja 40-45% primaarisen sappikirroosin tapauksista. Samaan aikaan alhaisilla tiittereillä voi esiintyä ydinaseettomia vasta-aineita käytännöllisesti terveillä ihmisillä, ja niiden titteri kasvaa iän myötä. Ne voivat ilmetä tietynlaisten lääkkeiden, kuten procainamidin, metyylidopa, tiettyjen tuberkuloosin torjuntaan ja psykotrooppisten lääkkeiden ottamisen jälkeen. Hyvin usein anti-ydinaseiden vasta-aineiden titteri lisääntyy terveillä naisilla raskauden aikana.

Vahvistaa autoimmuuni- maksavaurioita ja erotusdiagnoosissa eri autoimmuunihepatiitti ja primaarinen biliaarinen kirroosi kehitetty diagnostisia testejä määrittää antimitochondrial vasta-aine (AMA), ja vasta-aineita sileän lihaksen vasta-aineiden maksa-spesifiseen lipoproteiiniin ja antigeenin kalvo maksa, vasta-aineita mikrosomaalisen antigeeniin maksa ja munuaiset, neutrofiilien vasta-aineet jne.

[1], [2], [3], [4], [5]