Alveokokkoosi

Alveokokkoosi on sairaus, johon liittyy Alveococcus multilocularis -heisimadon toukkien pääsy elimistöön ja niiden kehitys.

ICD-10-koodi

B-67. Alveokokkoosi

Epidemiologia

Alveokokkoosi on endeeminen sairaus. Tautipesäkkeitä on havaittu Saksassa (Baijeri ja Tiroli), Etelä-Ranskassa, Alaskassa, Pohjois-Japanissa (Hokkaidōn saari), Azerbaidžanissa, Armeniassa, Kirgisiassa, Uzbekistanissa ja Kazakstanissa. Venäjällä alveokokkoosia on rekisteröity Baškortostanissa, Kirovin alueella, Länsi-Siperiassa, Jakutiassa (Saha), Kamtšatkassa ja Tšukotkassa. Enimmäkseen nuoret sairastuvat. Useimmiten nämä ovat metsästäjiä, marjanpoimijoita, eläinten nahkojen käsittelyyn osallistuvia ihmisiä ja turkistilojen työntekijöitä, jotka hoitavat häkeissä kasvatettuja kettuja ja naaleja. Tautitapauksia tunnetaan kuitenkin myös alle 5-vuotiailla lapsilla ja hyvin vanhoilla.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Mikä aiheuttaa alveolaarisen ekinokokoosin?

Alveokokkoosin aiheuttaa heisimato alveococcus. Se on 2–6 mm kokoinen laakamato, joka koostuu neljällä imukupilla ja koukulla varustetusta päästä, kahdesta tai kolmesta segmentistä, joista viimeisessä on kohtu, ja sisältää jopa 400 munaa. Jokaista munaa ympäröi tiheä, ulkoisia vaikutuksia kestävä kuori, joka sisältää loisen toukan. Sukukypsä mato loisii lopullisten isäntien – puna- ja mustahopeakettujen, naalien, susien ja korsakkien – ohutsuolessa. Yhden eläimen kehossa olevien matojen määrä voi olla useita kymmeniä tuhansia. Loisen munat pääsevät luonnollisesti ympäristöön, jossa alveokokin väli-isännät – hiiren kaltaiset jyrsijät (peltohiiret, taskurot, sopulit, gerbiilit, jokimajavat ja nutriat) – syövät niitä. Lopulliset isännät saavat tartunnan syödessään väli-isäntiä, ja alveokokin kehityskierto luonnossa on päättynyt. Syötyään väli-isännät lopulliset isännät kehittävät sukupuolikypsiä matoja jälkimmäisten kehossa 22.–42. päivään mennessä.

Ihminen saa tartunnan syödessään vahingossa alveokokin munia. Mahalaukun nesteen vaikutuksesta munankuori liukenee, vapautunut toukka pääsee verenkiertoon ja kulkeutuu maksaan. Koska alveokokin toukan koko ylittää merkittävästi ihmisen maksan kapillaarien halkaisijan, se lähes aina viipyy siellä ja alkaa kehittyä. Toukka muuttuu pieneksi, 2–4 mm halkaisijaltaan olevaksi rakkulaksi ja lisääntyy aktiivisesti silmumalla. Näin muodostuu lois"kasvain", joka koostuu monista pienistä loisrakkuloista, jotka sijaitsevat maksan sidekudosstroomassa, mikä antaa lois"kasvaimelle" erittäin suuren tiheyden. Viillon alveokokkisolmuke näyttää huokoiselta tuoreelta leivältä ja koostuu monista kitiinisistä loisrakkuloista.

Toisin kuin ekinokokki, alveokokin loissolmuke erittää hyaluronidaasientsyymiä, joka sulattaa ympäröivät kudokset. Näin alveokokin solmuke kasvaa ympäröiviin kudoksiin ja elimiin - maksaporttiin, palleaan, keuhkoihin, lisämunuaisiin, munuaisiin, haimaan, mahalaukkuun, aorttaan ja sydänpussiin. Alveokokin kasvu imusuonissa ja verisuonissa johtaa siihen, että yksittäisiä kuplia irtoaa ja ne kulkeutuvat imusolmukkeiden ja veren virtauksen mukana alueellisiin imusolmukkeisiin, keuhkoihin ja aivoihin, missä ne myös alkavat kehittyä muodostaen etäpesäkkeitä. Leikkauksen aikana maksaan jääneet yksittäiset loisen kuplat kasvavat myös ja aiheuttavat taudin uusiutumisia. Tämä alveokokin kyky kasvaa ympäröiviin kudoksiin ja elimiin, metastasoitua ja uusiutua tekee alveokokkioosista hyvin samankaltaisen kulultaan kuin maksan pahanlaatuiset kasvaimet. Ainoana erona pidetään loissolmukkeen hitaampaa kasvua. Koska loinen syö isännän ravinteita diffuusion kautta, solmukkeen reunoilla vallitsee vilkkaampi elämä - alveokokin kuplat lisääntyvät aktiivisesti ja solmuke kasvaa. Samaan aikaan keskustassa ravinnon puutteen vuoksi jotkut loiseliöt kuolevat ja muodostuu mätänemisonteloita - loisonteloita. Useimmissa tapauksissa ne täyttyvät aseptisella märällä. Joissakin tapauksissa loisontelot murtautuvat viereisiin kehon onteloihin - vatsaonteloon, pleuraan ja sydänpussiin.

Miten alveokokkoosi ilmenee?

Alveokokoosin kliininen kuva riippuu pääasiassa taudin vaiheesta ja esiintyvistä komplikaatioista. Alveokokoosia sairastavien potilaiden anamneesit ovat varsin tyypillisiä. He asuvat endeemisillä alueilla. Ammatiltaan he ovat useimmiten maataloustyöntekijöitä, erityisesti metsästäjiä, nylkejiä, marjanpoimijoita ja turkiseläintilojen työntekijöitä.

Oireettomassa vaiheessa potilaat eivät yleensä valita alveokokkoosista. Loistaudilla voi olla vain allergisia oireita - nokkosihottumaa ja ihon kutinaa. Yksinkertaisessa vaiheessa potilaita vaivaa jatkuva tylsä kipu ja painon tunne oikeassa hypokondriumissa sekä täyteyden tunne vatsassa. Lääkärintarkastuksessa havaitaan useimmissa tapauksissa hepatomegalia ja maksan paikallinen suureneminen siinä olevan loistartunteen vuoksi. Tässä tapauksessa imusolmukkeella on kivinen tiheys.

Kun loisperäinen luola märkii, kipu oikeassa hypokondriossa voimistuu, ilmenee kuumetta, vilunväristyksiä ja runsasta hikoilua. Kun luola murtuu ruumiinonteloon, kehittyy raju vatsakalvontulehduksen tai pleuriitin kuva.

Maksan porttilaskimoiden tukkeutuminen johtaa porttilaskimopaineeseen ja mekaaniseen keltaisuuteen. Portaalipaineessa ilmenee askitesta, vatsanpeitteiden laskimot laajenevat, esiintyy peräpukamien verenvuotoa ja veristä oksentelua. Kun sappitiehyet puristuvat, iho ja kovakalvo kellertävät, virtsa tummuu, uloste värjäytyy ja iho kutinaa esiintyy.

Kun mädäntymisontelot tunkeutuvat vatsaonteloon, ilmenee terävää, äkillistä kipua ja ilmaantuu pahenevan peritoniitin oireita. Läpimurto pleuraonteloon johtaa märkivän pleuriitin kehittymiseen, johon liittyy hengitysvajaus, iskuäänen himmeys ja nesteen esiintyminen pleuraontelossa.

Luokitus

Alveokookkoosilla on kolme etenemisvaihetta:

• oireeton vaihe;
• mutkaton vaihe;
• komplikaatioiden vaihe.

Komplikaatioihin kuuluvat: mekaaninen keltaisuus, portaalihypertensio, viereisten elinten tunkeutuminen, sappi-keuhkoputkien fistelit, reikiintymisonteloiden läpimurrot viereisiin onteloihin, etäpesäkkeet ja epätyypilliset maskimuodot.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Seulonta

Seulontatutkimus on suositeltavaa endeemisillä alueilla, erityisesti metsästäjien ja turkistilojen henkilöstön keskuudessa, jotka hoitavat eläimiä ja osallistuvat niiden teurastukseen. Kliiniset tutkimukset, immunologiset reaktiot ja maksan ultraäänitutkimus ovat suositeltavia.

Miten alveokokkoosi tunnistetaan?

Laboratorio- ja instrumentaalitutkimukset

Alveokokkoosille on ominaista eosinofilia, joka joissakin tapauksissa saavuttaa merkittäviä tasoja, ESR:n nousu, hypoalbuminemia ja hypergammaglobulinemia. Pitkälle edenneissä tapauksissa seerumin bilirubiinipitoisuus nousee, ja maksan vajaatoiminnan kehittyessä transaminaasien aktiivisuus lisääntyy. Casonin reaktio ekinokokkiantigeenin kanssa alveokokkoosissa on positiivinen 90 %:ssa tapauksista. Tämä selittyy molempien loisten geneettisellä läheisyydellä. Immunologisten reaktioiden (komplementin sitoutuminen ja hemagglutinaatio) spesifisyys on melko korkea. Uusien sädehoitomenetelmien kehittämisen ja käyttöönoton myötä nämä reaktiot ovat menettäneet hallitsevan merkityksensä taudin diagnosoinnissa.

Alveokokoosin diagnosoinnin "kultastandardina" pidetään tällä hetkellä ultraääntä. Sen aikana on mahdollista määrittää loissolmukkeen koko, muoto, topografia, sen suhde maksaportin ja alaonttolaskimon elementteihin sekä loisontelon ja sekvestraatiokerrosten läsnäolo siinä. Doppler-ultraäänellä voidaan havaita verenkierron puuttuminen loissolmukkeen alueella ja sen lisääntyminen olemassa olevan "kasvaimen" ympärillä verrattuna todelliseen kasvaimeen.

TT tarjoaa valtavan määrän tietoa. Tämän tutkimusmenetelmän saatavuuden lisääntyminen mahdollistaa sen, että voimme pidättäytyä sellaisista monimutkaisista ja riskialttiista tutkimusmenetelmistä kuin arteriografia ja splenoportografia. Kun röntgenkuvauksessa käytetään pehmeitä kuvia maksan varjossa, puolella potilaista kalkkeutumispesäkkeet havaitaan "kalkkiroiskeiden" muodossa.

Differentiaalidiagnostiikka

Alveokokkoosi erotetaan pääasiassa pahanlaatuisista maksakasvaimista. Kliinisten oireiden osalta molemmat sairaudet ovat hyvin samankaltaisia. Merkittävänä erona pidetään prosessin dynamiikkaa. Pahanlaatuisissa kasvaimissa patologinen prosessi etenee melko nopeasti. Aikuisilla alveokokkoosissa tauti etenee suhteellisen hitaasti. Mutta lasten alveokokkoosissa patologinen prosessi on melko intensiivinen. Ultraäänitutkimus ja TT-tutkimus biopsialla mahdollistavat diagnoosin varmistamisen.

Epidemiologinen historia (asuminen endeemisellä alueella, ammatti - metsästäjät, turkiseläinten työntekijät), positiiviset immunologiset reaktiot, eosinofilia perifeerisessä veressä, ultraääni- ja tietokonetomografiatiedot auttavat oikean diagnoosin määrittämisessä.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Esimerkki diagnoosin muotoilusta

Maksan alveokokkoosi. Vaihe: oireeton, mutkaton, komplikaatioiden vaihe (läpimurrot, mekaaninen keltaisuus, portaalihypertensio, sappi-keuhkoputkien fistulat, etäpesäkkeet).

[ 19 ]

Miten alveolaarista ekinokokoosia hoidetaan?

Hoitotavoitteet

Hoidon tavoitteena on poistaa loissolmuke, poistaa komplikaatiot tai poistaa taudin ahdistavimmat oireet leikkauskelvottomissa tapauksissa.

Kirurginen hoito

Lääkehoitoa voidaan käyttää vain kirurgisen toimenpiteen lisänä tai potilaan erittäin vakavassa tilassa. Alveokokoosissa vain maksan resektio terveissä kudoksissa voi parantaa alveokokkoosipotilaan. Taudin pitkän oireettoman kulun vuoksi leikkauskelpoisuus on melko alhainen ja eri kirjoittajien mukaan 25–40 %. Täydellisen maksavaurion tapauksessa ainoa radikaali hoitomuoto on maksansiirto.

Vaikeissa alveokokkoositapauksissa ja suuren loisontelon läsnä ollessa suoritetaan marsupialisaatioleikkaus. Tässä tapauksessa mätänemisontelon etuseinä poistetaan, ontelo tyhjennetään sisällöstä ja sekvestroinnista, ja sen reunat ommellaan haavan reunoihin. Tässä tapauksessa on myös mahdollista tuhota osa loiskudoksesta kryoterapialla. Tämän jälkeen tapahtuu loiskudoksen osittainen hylkiminen haavan läpi ja paraneminen toissijaisen tarkoituksen avulla. Myöhemmin useissa tapauksissa on mahdollista poistaa loissolmuke maksasta radikaalisti tai osittain toistuvien toimenpiteiden avulla.

Useilla potilailla esiintyvä mekaaninen keltaisuus voidaan poistaa erilaisilla sappinestettä tyhjentävillä toimenpiteillä tai stentauksella tiehyisiin loiskudoksen läpi, mikä ei paranna potilasta, mutta lievittää hänen tilaansa. Sappitiehyiden ja sappiteiden fistelit voidaan poistaa leikkaamalla fistelin sisältävä keuhkoalue ja vaikuttamalla maksan loissolmukkeeseen. Yksittäisten keuhko- tai aivometastaasien tapauksessa leesio on mahdollista poistaa, edellyttäen, että maksan pääloissolmuke vaurioituu radikaalisti tai palliatiivisesti.

Mahdolliset leikkauksen jälkeiset komplikaatiot

Leikkauksen jälkeisistä komplikaatioista vakavin on maksan vajaatoiminta, jota esiintyy erityisesti pitkittyneiden maksaresektioiden jälkeen. Sen kehittymisen riskiä voidaan vähentää huolellisella leikkausta edeltävällä valmistelulla, huolellisella leikkauksella luotettavan hemostaasin avulla sekä aktiivisella maksansuoja- ja korvaushoidolla leikkauksen jälkeisenä aikana.

Kuolleisuus alveolaarisen ekinokokoosin maksaleikkauksen jälkeen on 5 %.

Lisähallinta

Radikaalien maksaleikkauksien jälkeen alveokokkoosia sairastava potilas on työkyvytön 2–3 kuukautta ja voi sitten palata työhön. Palliatiivisten maksaleikkausten jälkeen potilaat pysyvät terveinä 10 vuotta tai kauemmin, jos toimenpide tehtiin kryotekniikalla. Palliatiivisten toimenpiteiden jälkeen potilas siirretään työkyvyttömyyseläkkeeseen.

Kaikki alveokokkoosin vuoksi leikatut potilaat tarvitsevat lääkärintarkkailun ultraääniseurannan kuuden kuukauden välein palliatiivisten toimenpiteiden jälkeen taudin mahdollisen uusiutumisen tai etenemisen havaitsemiseksi. On suositeltavaa suorittaa albendatsolihoitojaksoja.

Miten alveolaarinen ekinokokoosi voidaan ehkäistä?

Taudin ehkäisyyn kuuluu henkilökohtaisen hygienian noudattaminen, erityisesti häkkieläinten teurastuksessa, nahkojen käsittelyssä ja marjojen poiminnassa. Turkiseläintarhojen työntekijöiden on noudatettava huolellisesti henkilökohtaisen hygienian sääntöjä ja käytettävä suojaimia (kintaita, käsivarsia ja esiliinoja) eläimiä hoidettaessa ja erityisesti niitä teurastettaessa.

Alveokokkoosin täydellinen ehkäisy on erittäin vaikeaa, koska loisen kehityskierto rajoittuu pääasiassa villieläimiin, ihmisten vaikutus niihin on minimaalinen, ja koirat ovat harvoin alveokokin lopullisia isäntiä.