Gastroschisis

Gastroschisis on vatsan etuseinän kehityksen vika, jossa vatsan ontelon elimet on varustettu etummaisen vatsan seinämän puutteen kautta, joka yleensä sijaitsee normaalisti muodostetun johteen oikealla puolella.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologia

Gastroschisis esiintyy suunnilleen samalla taajuudella pojilla ja tytöillä, joilla on vähäinen hallitsevuus ensimmäisessä, ja taajuudella 3-4 on 10 000 elävää syntymää. Yli 70% lapsista syntyy ennenaikaisesti ja niillä on synnytyksen jälkeinen hypotrofia.

[7], [8], [9]

Syyt gastroskiisin

Toistaiseksi ei ilmennyt mitään tekijöitä, jotka olisi ehdottomasti aiheuttaa kehitystä gastroskiisin. Hypoteesin mukaan, ennenaikainen kiertyminen oikea napalaskimon voi johtaa iskemiaan (seurauksena) ja ektodermaalisia mesodermaalisten vikoja, ja muodostuminen kaukaisimpaan segmenttiin rikkoo omfalomezenterialnoy valtimo - iskemian laraumbilikalkoy alue oikealla ja, vastaavasti, nousemaan periomphalic vika. Iskeeminen menetelmä rakenteissa mukana ylemmän mezenterialkoy valtimo voi aiheuttaa paitsi vatsaontelon etuseinämään vika, mutta myös ehtyminen verenkierron että alus, seurauksena resorption on mahdollista muodostaa seinät suoliston atresia, mikä selittää gastroskiisin yhdessä epämuodostumia suoliston putki. Erittäin harvinaisia gastroskiisin sochetanni epämuodostumia muiden elinten ja järjestelmien kromosomipoikkeavuuksien.

[10], [11], [12], [13]

Oireet gastroskiisin

Raskaana olevien naisten ultraäänitutkimus mahdollistaa kehityshäiriöiden varhaisen havaitsemisen - jo raskauden 12.-15. Viikolla. Määritä suoliston silmukat, jotka sijaitsevat vatsaontelon ulkopuolella. Gastroschisian varhaisessa diagnoosissa tulevaisuudessa tulevaa naista tulisi tutkia huolella ja usein: raskauden toisen raskauskolmanneksen aikana ultraäänitutkimus suoritetaan kerran kuukaudessa kolmannella kolmanneksella - viikoittain.

Gastroskiisin ilmenemismuodot ovat ilmeisiä, ja sen jälkeen alustavan tutkinnan vastasyntyneen diagnoosia ei vaadi ylimääräisiä tutkimusmenetelmät. Eventrirovaknymi ovat yleensä pieniä ja paksusuolen silmukoita, vatsaan, ainakin - alaosassa virtsarakon, tytöillä - lisäkkeet ja kohtu, pojilla joissakin tapauksissa - kivekset, jos syntyessään, ne eivät laskeudu kivespussiin. Maksa on aina vatsaontelossa, joka on muodostettu väärin. Eventrirovannye elimillä on ominainen muoto laajennettu mahassa ja suolistossa, atonic, suodattunut seinät suolen kanavan, ohutsuolen ja paksusuolen on järjestetty yhteiseen suoliliepeen, jossa on kapea juuri - sen leveys vastaa suunnilleen halkaisijan vatsaontelon etuseinämään vika - 2-6 cm). Kaikki pysyvät elimet peitetään kerroksella.

Suolistossa gastroschisis on hieman lyhyempi, sen pituus on alhaisempi verrattuna normiin 10-25%. Lapsivesi on kemiallisesti "kompressori" varten eventrirovannyh vakavien kalvoja elin, aiheuttaa vahinkoa ne - ns kemiallinen peritoniitti. Varsinaisten elinten fibriinipinnoitteen väri riippuu kohdunsisäisen ympäristön ominaisuuksista: tummasta punaisesta kellertävän vihreään. On muistettava, että tämä fibrin-hyytymä yleensä piilottaa elinkelpoiset elimet. Gastroschisis-vastasyntyneen kirurgisen tutkimuksen protokolla sisältää ECHO-kardiografian, neurosonografian. Määrittää mekaanisen avoimuuden suolen putken lapsilla gastroskiisin ennen leikkausta tulisi suorittaa korkeissa eventrirovannoy paksusuolen - läsnä mekoniumin paksusuolen osoittaa suolen läpäisevyyttä.

[14], [15], [16]

Lomakkeet

Viime aikoina on otettu käyttöön seuraava gastroschisis-työtutkimus, joka mahdollistaa raskauden ja synnytyksen optimaalisen tavan valita sekä virheen kirurgisen korjauksen.

• Yksinkertainen gastroschisis-muoto.
• Monimutkainen gastroschisian muoto - viskeraalisen vatsan epätasapainon kanssa tai ilman sitä.

Potilaat, joilla on monimutkainen muoto, pääsääntöisesti tarvitsevat leikkaushoitoa.

[17], [18]

Hoito gastroskiisin

Prehospital vaiheessa

Lasten jäähdytyksen estämiseksi altistuvat elimet välittömästi altistumisen jälkeen peitetään kuivalla steriilillä puuvilla-sideharsoilla tai ne pysyvät steriilissä muovipusseissa ja ne peitetään puuvilla-sideharsoilla. Ruumiinlämmön ylläpito varmistetaan asettamalla vastasyntynyt Kuvez-muottiin, jonka lämpötila on 37 ° C ja kosteus on lähes 100%. Välittömästi sinun tulisi laittaa pysyvä nenä- tai orogastric-putki, jotta estettäisiin mahalaukun sisällön hengittäminen ja mahalaukun purkaminen. Koettimen on oltava avoin koko kuljetusaikana. Henkitorven invaattori tulisi tehdä vain yksittäisinä indikaatioina.

Gastroschisis-potilaan kuljetusta hoitaa resuscitator erikoisnäyttelyssä, jossa on kouvez, hengityslaitteisto ja laite elintärkeiden elinten toimintojen seurantaan. Lapsen siirtäminen kirurgiseen sairaalaan olisi toteutettava mahdollisimman pian syntymän jälkeen.

Sairaalan vaihe

Preoperatiivinen valmiste

Päätehtäviä erikoissairaanhoidon preoperatiivisen ylläpitotoiminnot ovat elintärkeitä elimiä, tilavuuden täyttämiseksi verenkierrossa, vähentää hemoconcentration korjaus gemoreolicheskih häiriöt jäähdytys varoitus lapsi vähentäminen asteen viscero vatsaontelon purku epätasapainon ruuansulatuskanavan (mahalaukkukoetinta, korkea huuhtelu paksusuolen).

Ennen leikkausta valmistelu riippuu asteesta vajaatoimintaan potilaan, mutta yleensä 2-3 tuntia. Se katsotaan tehokkaaksi, jos lapsen kehon lämpötila nousee yli 36 ° C: ssa ja laboratorioparametrien parantunut (vähentynyt hematokriitti kompensoi asidoosi).

Kirurginen hoito

Gastroschisis hoidetaan vain kirurgisesti. Tällä hetkellä gastroschisian kirurgisen hoidon menetelmät voidaan jakaa kolmeen ryhmään.

Anteriorisen vatsa-seinän ensisijainen radikaalimuovi:

• perinteinen;
• Eutueloitujen elinten ei-huumausliikkeet vatsaontelossa (Bianchun-menettely).

Anteriorisen vatsan seinämän viivästynyt radikaalimasto:

• siloplasty - muovi etupuolelta tulevasta vatsasta:
• alloplasty - synteettisten ja biologisten materiaalien laastareiden käyttö.

Staged-hoito samanaikaisen suolen tukkeutumisen kanssa - enterokolektomia, jossa eturaudan seinämän stoma ja muovi suljetaan.

Käsittelymenetelmän valinta riippuu viskeraalisen vatsan epätasapainon asteesta ja suolen putken epämuodostumien yhdistelmästä tai puuttumisesta.

Ensisijainen radikaali leikkaus on edullisin menetelmä. Se suoritetaan lapsilla, joilla ei ole voimakasta vatsan ja vatsan epätasapainoa. Terapeuttisella tekniikalla ei ole mitään erityisominaisuuksia ja se koostuu upottamalla tasapainotetut elimet vatsaontelossa, jota seuraa operatiivisen haavan kerroksen kerros-sutuura. Johtimen jäännöksen suositellaan jättävän perän muodonmuutoksen.

Vuonna 2002 englantilainen kirurgi A. Bianchi ehdotti menetelmää eutenterisen suolen ei-vesicular-korjaamiseksi, määritti tiukat merkinnät ja osoitti sen edut.

Todistus

Beznarkoznomu sijoittaa eventrirovainoy gut aihe asioiden: eristetyn muodossa gastroskiisin ilman vistsero-vatsan epätasapainoa ja hyvä suolikanavan sairaus (ilman tiheä fibriinin tuppi).

Edut

Ei tarvitse mekaanista ilmanvaihtoa. Narkoosi, suuri määrä nestehoitoa, palauttaa nopeasti kulkua ruoansulatuskanavan (riippumaton puheenjohtaja - 4-6 päivää), vähensi sängyn päivää, voi saada hieno tulos kosmeticheskny. Menettely suoritetaan suoraan tehohoidon osastolla (perinataalikeskuksen tai kirurgisen sairaalan elvytysosaston olosuhteissa).

[19], [20], [21], [22], [23]

Toiminnan tekniikka

Suonensisäisten silmukoiden ummetus ja suolen silmukoiden upottaminen vatsakammioon laajentamalla etummaisen vatsan seinän vikaa. Vian reunoja käytetään erilliset tai ihonsisäiset ompeleet.

Kun ilmaistaan vistseroabdominalioy epäsuhteessa menetelmistä käyttö väliaikaisena astia osan suolen, ei ole sijoitettu vatsaonteloon, teflonavy laukku silastisen pinnoitteella, joka ommellaan tai kiinnitetään reunaan vika fastsialiomu vatsaontelon etuseinämään. Laukku poistetaan 7-9 päivän kuluttua. Suorittaen etupään vatsan seinän muovia. Lisäksi käsittely korkea gastroskiisin viscero vatsaontelon epätasapaino eri laastari, kollageenin Vicryl kudoksen xenopericardial levyt käsiteltiin kovakalvon. Koska nämä kankaat soittaa: myrskyinen oma lapsi leviämisen sidekudoksen, useimmissa tapauksissa, vatsan vika suljettu muodostamatta ventraali tyrä.

Gastroschisis-lapsilla hoidetaan ja suolistoputken yhdistetyt epämuodostumat aiheuttavat merkittäviä vaikeuksia. Suoliston atresia, lapsi, jolla on gastroschisis, on päällekkäinen kaksois entero-tai colostomy atresia tasolla ja sen sulkeminen (28.-30. Päivä).

Jälkeen leikkauksen jälkeen hoito suoritetaan useassa eri suunnassa: elintoimintojen ja järjestelmien toimintojen ylläpitäminen ja maha-suolikanavan toimintojen palauttaminen. Potilaiden postoperatiivisen hoidon ohjelma sisältää seuraavat toimet.

• Resuscitatiivinen tuki (ilmanvaihto, IT, antibakteerinen hoito, immunoterapia, täydellinen parenteraalinen ravitsemus 4 päivää leikkauksen jälkeen).
• Mahan ja suoliston dekompressio.
• Peristalsiksen stimulaatio.
• Enteraalisen ravinnon alku.
• Fermentoterapia ja eubiotics.

Taustanaan riippumattoman puheenjohtajan hoito on yleensä lapsi alkaa liikkua pois 4-6 päivää leikkauksen jälkeen, ja sen 12-15 päivänä läpimenopaikan ruoansulatuskanavan palautunut, jolloin voit aloittaa enteraalisesti ja nopeasti tuoda sen fysiologinen äänenvoimakkuuden .

Komplikaatioita

Toisen vaiheen jälkeiset komplikaatiot voidaan jakaa ehdollisesti kolmeen ryhmään:

• mesenterialusten tromboosi, suolen nekroosi, joka johtuu vitrobrisen paineen liiallisesta kasvusta:
• liima-suolen tukkeuma ruoansulatuskanavassa ei-palautettujen toimintojen taustalla:
• sekundaarinen infektio, nekrotisoiva enterokoliitti, sepsis.

[24], [25], [26]

Ennuste

Uusien vastasyntyneiden keskusten keskushermostoissa, joissa on runsaasti kokemusta tämän patologian hoidosta, on olemassa lähes 100%. Lapset eivät jää jälkeen psykomotorisen kehityksen jälkeisiltä lapsiltaan, opiskellaan yleisessä ohjelmassa koulussa tai edes syventävässä aihepiiriä koskevassa ohjelmassa, harrastetaan urheiluosastoja.

Täten gastroscheis on täysin korjaava vika, ja järkevä korjaava hoito johtaa suurimmassa osassa tapauksia täydelliseen elpymiseen ja tarjoaa korkean elämänlaadun.

[27], [28], [29]