Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Toistuva polykondriitti: syyt, oireet, diagnoosi, hoito
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Relapsoiva polykondriitti - satunnaista tulehdus- ja tuhoava sairaus, joka vaikuttaa lähinnä rusto korvan ja nenän, mutta kykenee myös osuvan silmän, hengitystiet, sydänläpät, munuaiset, nivelet, iho ja verisuonia.
Diagnoosi on todettu kliinisesti. Toistuvan polykondriitin hoito suoritetaan prednisolonilla, joissakin tapauksissa immunosupressanttina.
Toistuva polykondriitti esiintyy samalla taajuudella sekä miehillä että naisilla; Taudin suurin taajuus on keski-ikäisten keskuudessa. Yhdistyminen RA: hen, systeemiseen vaskuliittiin, SLE: hen ja muihin sidekudosvaivoihin edellyttää taudin autoimmuunisetiologiaa.
[Toistuvan polykondriitin oireet
Useimmiten kehittyy akuutti kipu, punoitus ja turvotus ruston korvalla. Hieman vähemmän merkittävä menetys nenärustosta, vielä harvemmin - niveltulehdus, jotka vaihtelevat artralgiat on symmetrinen ja epäsymmetrinen ei-muotoaan niveltulehdus, johon suuret ja pienet nivelet, lähinnä niveliin vaikuttavat kostohondralnyh. Seuraava, alenevassa järjestyksessä taajuus, seuraavasti: silmäsairaus (sidekalvotulehdus, skleriitti, iriitti, keratiitti, chorioretinitis), kurkunpään rusto, henkitorvi ja keuhkoputket (käheys, yskä), sisäkorvan, sydän- ja verisuonijärjestelmään (aorttaläpän vuoto perikardiitti, myokardiitti, aneurysma aortta, aortta), munuainen ja iho. Akuutin tulehduksen häviävät muutamassa viikossa muutaman kuukauden; muutaman vuoden kuluttua, on toistuvat hyökkäykset.
Sairauden etenemistä voi johtaa ruston hajoamista viite kehityshäiriöitä roikkuvat korvat, satula nenän muodonmuutos suppilo rinnassa muodonmuutos, näkö-, kuulo- ja tasapainoelimen häiriöt, ahtauma henkitorven. Harvoissa tapauksissa kehittämisessä systeeminen vaskuliitti (tai leukosytoklastinen vaskuliitti, monivaltimotulehdus subakuutin), myelodysplastinen oireyhtymä, pahanlaatuiset kasvaimet.
Toistuvan polykondriitin diagnoosi
Diagnoosi on muodostettu, kun potilaalla on vähintään kolme seuraavista oireista: kahden- kondriitti ulkokorvan, tulehduksellinen polyartriitin, kondriitti nenän rustot, silmätulehdus, hengitysteiden kondriitti, kuulo- tai vestibulaarinen toimintahäiriö,. Diagnoosin monimutkaisuuden vuoksi on hyödyllistä suorittaa rustoksen patologiseen prosessiin osallistuva biopsia.
Laboratoriotutkimukset eivät ole välttämättömiä, mutta voi olla hyödyllistä sulkea pois muita sairauksia. Synovial-nesteessä voi olla merkkejä lievästä tulehduksesta. Veressä, voi olla normocytic ja normochromic anemia, leukosytoosi, lisääntynyt lasko tai pitoisuus gammaglobuliinin joskus määrätty reumatekijä, anti-tuma-vasta-aineita (AHA), 25%: lla potilaista - anti-neutrofiili- sytoplasminen vasta-aine. Vaurioitunut munuaistoiminta voi ilmaista vaskuliitin tarttuvuutta. Havaitseminen anti-neutrofiilien sytoplasman vasta-aine sitoutuu ensisijaisesti proteinaasi-3, oletetaan, että potilaan Wegenerin granulomatoosi, joka on samanlainen kliininen kuva.
Potilaat, erityisesti trakealivammat, tarvitsevat jatkuvaa seurantaa arvioidakseen kavennuksen laajuutta CT: n avulla.
Mitä on tutkittava?
Toistuvan polykondriitin hoito
Viiden vuoden kuolleisuus tähän tautiin on 30%, tärkein syy - ahtauma kurkunpään ja henkitorven, sekä sydän komplikaatioita (pullistuma suurille aluksille, läppäsydäntaudin systeeminen vaskuliitti).
Lievän taudin varalta NSAID-lääkkeitä voidaan määrätä. Kuitenkin useimmat potilaat osoittivat prednisolonia oraalisesti annoksella 30-60 mg kerran päivässä, minkä jälkeen annos pieneni välittömästi kliinisen parannuksen jälkeen. Joissakin tapauksissa voi olla tarpeen antaa pitkäaikaista glukokortikoidihoitoa. Tällaisissa potilailla glukokortikoidien annoksen pienentäminen on mahdollista yhdistettynä metotreksaattiin annoksella 7,5 - 20 mg suun kautta viikon ajan. Vakavat tapaukset voivat myös edellyttää muiden immunosuppressanttien, erityisesti syklosporiinin, syklofosfamidin, atsatiopriinin käyttöä. Kuitenkaan näitä hoitoja ei ole tutkittu kontrolloiduissa kliinisissä tutkimuksissa eikä osoittanut kuolevuuden vähenemistä. Kehityllä henkitorven ahtaumaa, jota vaikeuttaa kapea hengitys, trakeotomia ja stentin sijoittaminen voidaan vaatia.